Синдром Раймонда (Raymond syndrome) — это альтернирующий синдром гемиплегии, вызванный поражением вентромедиальной части среднего отдела моста (mid-pons). Впервые описан в 1895 году французским неврологом Фюльжансом Раймондом. Случай касался 39-летней женщины с сифилисом, у которой наблюдалась триада: паралич отводящего нерва, контралатеральный паралич лицевого нерва и гемиплегия, что указывало на поражение в области перекреста волокон лицевого нерва в каудально-медиальной части моста1).
С момента первого описания в литературе сообщалось лишь о нескольких случаях чистого синдрома Раймонда, что делает его крайне редким состоянием2,3). В недавних сообщениях о случаях обсуждается обоснованность разделения на две формы: классическую (с параличом лицевого нерва) и общую (без поражения лица)1,4).
Классическая форма
Ипсилатеральный паралич отводящего нерва: вследствие поражения пучка волокон отводящего нерва.
Контралатеральный центральный паралич лицевого нерва: вследствие поражения корково-лицевых волокон, перекрещивающихся на уровне моста. Парализована только нижняя часть лица, способность морщить лоб сохранена.
Контралатеральная гемиплегия: вследствие поражения кортикоспинального тракта. Классическая форма встречается реже, чем общая.
Общий тип (с сохранением лица)
Ипсилатеральный паралич отводящего нерва : вследствие поражения пучка волокон отводящего нерва.
Контралатеральная гемиплегия : вследствие поражения кортикоспинального тракта. Без паралича лицевого нерва.
Кортикофациальные волокна, идущие дорсально, не затрагиваются вентральным поражением моста, поэтому лицо сохраняется (facial sparing).
В качестве связанных стволовых синдромов для дифференциальной диагностики следует знать следующие:
Синдром Мийяра-Гюблера : ипсилатеральный паралич отводящего нерва и контралатеральная гемиплегия (сходен с общим типом Раймона). Отличается наличием периферического паралича лицевого нерва вследствие прямого поражения ядра лицевого нерва.
Синдром Фовилля : поражение моста, проявляющееся параличом взора в сторону поражения, параличом лицевого нерва, потерей вкуса, синдромом Горнера и снижением слуха.
Синдром Вебера : паралич глазодвигательного нерва и контралатеральная гемиплегия (поражение среднего мозга).
Синдром Бенедикта : паралич глазодвигательного нерва и контралатеральный тремор (поражение среднего мозга).
QВ чем разница между синдромом Раймона и синдромом Мийяра-Гюблера?
A
Синдром Мийяра-Гублера, как и общий тип Раймона, проявляется параличом отводящего нерва и контралатеральной гемиплегией, но отличается наличием периферического паралича лицевого нерва вследствие прямого поражения ядра лицевого нерва (включая невозможность наморщить лоб). При классическом типе Раймона паралич лицевого нерва является центральным, обусловленным поражением подъядерных корково-лицевых волокон, и парализована только нижняя часть лица.
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
Панель (A): У пациента наблюдался тяжелый правосторонний периферический паралич лицевого нерва с симптомом Белла, правосторонний паралич сочетанного взора и правосторонняя межъядерная офтальмоплегия. Взгляд влево вызывал левосторонний нистагм. Постконтрастная T1-взвешенная магнитно-резонансная томография в сагиттальной проекции (панель (B)) показала кольцевидное усиление (стрелка) на FLAIR в аксиальной проекции (наконечник стрелки; панель (C)) в дорсальном тегментуме моста, что указывает на метастаз.
Горизонтальная диплопия : Наблюдается эзотропия вследствие паралича отводящего нерва, диплопия усиливается при взгляде в сторону пораженной стороны (в направлении отведения).
Аномальное положение головы: для уменьшения диплопии пациент поворачивает лицо в сторону парализованного глаза (face turn).
Слабость в руке и ноге с одной стороны : из-за контралатеральной гемиплегии.
Аномалии движений лица (только при классическом типе): двигательные нарушения нижней части лица, такие как опущение угла рта, вследствие контралатерального центрального паралича лицевого нерва.
Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)
Ипсилатеральный паралич отводящего нерва: ограничение отведения пораженного глаза. Подтверждается с помощью теста прикрытия и диаграммы Гесса, при этом при первичном отклонении наблюдается уменьшение паттерна в направлении отведения пораженного глаза.
Контралатеральная гемиплегия: двигательные нарушения контралатеральных верхней и нижней конечностей вследствие поражения кортикоспинального тракта.
Контралатеральный центральный паралич лицевого нерва (только при классическом типе): паралич только нижней части лица, при этом способность морщить лоб сохраняется.
QЧем различаются симптомы при классическом и общем типах?
A
Классическая форма проявляется триадой: паралич отводящего нерва, контралатеральный центральный паралич лицевого нерва и контралатеральная гемиплегия. Общая форма не сопровождается параличом лицевого нерва, а только параличом отводящего нерва и контралатеральной гемиплегией. Классическая форма встречается гораздо реже, чем общая.
Синдром Раймона возникает при поражении медиальной вентральной каудальной части моста (medial ventral caudal pons).
Инфаркт моста: наиболее частая причина. В большинстве случаев в основе лежит заболевание мелких сосудов (small vessel disease)3,5).
Лакунарный инфаркт: небольшой инфаркт вследствие окклюзии перфорирующей ветви моста. Типичным примером является окклюзия парамедианной ветви базилярной артерии5).
Кровоизлияние из кавернозной ангиомы в области мостомозжечкового соединения: причина, описанная в клинических случаях2).
Самым большим фактором риска является гипертония, и почти во всех сообщениях упоминается участие гипертонии. Факторы риска атеросклероза, такие как диабет и гиперлипидемия, также важны как фон.
Наиболее частой причиной изолированного паралича отводящего нерва у лиц старше 50 лет является ишемическая (поражение мелких сосудов вследствие гипертонии или диабета), и часто происходит спонтанное выздоровление в течение 3–6 месяцев.
Для синдрома Раймонда не существует четко определенных диагностических критериев. Диагноз ставится на основании сочетания данных визуализации и клинических признаков.
Обязательные клинические признаки — это сочетание паралича отводящего нерва и контралатеральной гемиплегии; вовлечение контралатерального лицевого нерва встречается редко (только при классической форме).
МРТ диффузионно-взвешенное изображение (DWI) : может выявить цитотоксический отек в вентромедиальной части моста. Инфаркт виден как гиперинтенсивный сигнал уже в сверхострой фазе (в течение 1–3 часов от начала).
FLAIR-изображение : гиперинтенсивный сигнал появляется через 3–6 часов от начала.
Лечение основного заболевания является первоочередным.
Тромболитическая терапия (в/в tPA) : рассматривается в течение 4,5 часов от начала симптомов при отсутствии противопоказаний. Может быть показана, если в течение 4,5 часов от начала на МРТ в режиме диффузионно-взвешенного изображения подтвержден инфаркт.
Нейропротекторы : эдаравон (Radicut®) внутривенно капельно является вариантом в течение 24 часов от начала симптомов.
Консервативное наблюдение : при изолированном нарушении движений глаз сверхострое лечение проводится редко; часто наблюдение проводится с метилкобаламином (Methycobal®) 500 мкг 3 таблетки и калликреином (Callicrein®) 10 ЕД 3 таблетки (каждый в 3 приема) (оба не по показаниям).
Введение витаминов и препаратов, улучшающих кровообращение : при остаточном параличе отводящего нерва.
Наблюдение : параличи вследствие периферических сосудистых нарушений часто спонтанно улучшаются в течение 3–6 месяцев, поэтому наблюдение ведется около 6 месяцев.
Назначение призматических очков : при легком косоглазии для улучшения субъективных симптомов диплопии.
Рассматривается, если через 6 месяцев улучшения нет и диплопия выражена.
Легкий и умеренный паралич (пересекает среднюю линию при отведении): укорочение латеральной прямой мышцы и рецессия медиальной прямой мышцы.
Тяжелый паралич (не пересекает среднюю линию): транспозиция вертикальных прямых мышц (мышечная транспозиция). В последнее время разработана малоинвазивная полная транспозиция вертикальных прямых мышц, сообщается о хороших результатах улучшения положения глаза.
Цель операции — не устранение паралича, а уменьшение симптомов за счет регулировки баланса мышечного напряжения. Необходимо тщательно объяснить пациенту, что послеоперационное двоение при боковом взгляде неизбежно.
QЧерез какое время улучшается диплопия, вызванная параличом отводящего нерва?
A
Случаи, вызванные периферическими нарушениями кровообращения (микроангиопатией вследствие гипертонии или диабета), часто спонтанно улучшаются в течение 3–6 месяцев. Если через 6 месяцев улучшения не наступает и диплопия выражена, рассматривается хирургия наружных глазных мышц. Восстановление зависит от исходной функции, возраста и проведения реабилитации.
Ядро отводящего нерва : расположено в дорсальной части моста, выступает в дно четвертого желудочка.
Крупные клетки : посылают эфферентные нервные волокна, иннервирующие ипсилатеральную латеральную прямую мышцу.
Мелкие клетки (ядерные интернейроны) : посылают межъядерные волокна (медиальный продольный пучок, MLF) к контралатеральному подъядру медиальной прямой мышцы глазодвигательного нерва, контролируя содружественные горизонтальные движения глаз.
Пучок волокон отводящего нерва : проходит вентрально и каудально в мосту, выходит из ствола мозга на уровне мостомозжечкового перехода без перекреста.
Поражение ядра отводящего нерва вызывает ипсилатеральный паралич содружественного горизонтального взора, тогда как поражение пучка отводящего нерва приводит к ипсилатеральному параличу отводящего нерва (подъядерному). Синдром Раймонда относится к последнему.
Поражение пучка отводящего нерва → ипсилатеральный паралич отводящего нерва
Поражение кортикоспинального тракта → контралатеральная гемиплегия (кортикоспинальный тракт проходит вентрально в мосту и перекрещивается ниже уровня моста)
Кортико-лицевые волокна проходят по нескольким путям (включая аберрантный пучок вблизи медиальной петли в покрышке моста). Дорсально расположенные кортико-лицевые волокна не затрагиваются вентральными поражениями моста, поэтому лицо сохраняется (facial sparing). Классический контралатеральный паралич лицевого нерва возникает только при поражении, вовлекающем перекрест кортико-лицевых волокон на уровне отводящего нерва4). Ogawa и соавт. указали, что некоторые супрануклеарные волокна лицевого нерва могут проходить через аберрантный пирамидный путь (aberrant pyramidal tract), прилегающий к пирамидному тракту, и сохранение этого пучка является анатомической основой общего типа (типа с сохранением лица)3).
Из-за плотного расположения многих нервных ядер и волокон вблизи корешка отводящего нерва анатомически сложно, чтобы вентральное поражение моста избирательно повредило только пучок отводящего нерва и кортикоспинальный тракт. Поэтому часто наблюдается синдром Мийяра-Гублера или смешанный тип с горизонтальным параличом взора, а число случаев чистого синдрома Раймонда крайне мало1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
