레이몬드 증후군

한눈에 보는 포인트

레이몬드 증후군은 교뇌 중간 복측 내측 병변에 의한 교대성 편마비 증후군입니다.
고전형은 동측 외전신경 마비, 반대측 중추성 안면신경 마비, 반대측 편마비의 삼징을 나타냅니다.
일반형은 안면신경마비를 동반하지 않으며, 외전신경마비와 반대측 편마비의 두 징후로 구성됩니다.
가장 흔한 원인은 교뇌경색 등의 소혈관 질환이며, 고혈압이 주요 위험 인자입니다.
순수 레이몬드 증후군은 극히 드물며, 1895년 첫 보고 이후 단 몇 예만 보고되었습니다.
진단은 MRI 등의 영상 소견과 임상 소견을 조합하여 이루어집니다.
치료는 원인 질환에 대한 대처가 중심이며, 잔존하는 외전신경마비에는 프리즘 안경이나 외안근 수술을 고려합니다.

1. 레이몬드 증후군이란?

레이몬드 증후군(Raymond syndrome)은 교뇌 중간부(mid-pons) 복측 내측 병변으로 인해 발생하는 교대성 편마비 증후군이다. 1895년 프랑스 신경내과 의사 Fulgence Raymond가 처음 보고했다. 매독을 앓고 있던 39세 여성에서 외전신경마비, 반대측 안면신경마비, 편마비의 삼징후를 보였으며, 교뇌 꼬리 내측의 안면신경 섬유 교차부 병변이 시사된 증례였다¹⁾.

최초 보고 이후 순수 레이몬드 증후군의 문헌 보고는 단 몇 예에 불과하며, 극히 드문 질환이다^2,3). 최근 증례 보고에서는 고전형(안면신경마비 동반)과 일반형(안면 보존형)의 두 가지로 분류하는 것의 타당성이 논의되고 있다^1,4).

고전형

동측 외전신경마비: 외전신경 섬유다발 손상으로 인함.

반대측 중추성 안면신경마비: 교뇌 수준에서 교차하는 피질안면신경 섬유 손상으로 인함. 하안면만 마비되고 이마 주름은 유지됨.

반대측 편마비: 피질척수로 손상으로 인함. 고전형은 일반형보다 드묾.

일반형 (안면 보존형)

동측 외전신경 마비: 외전신경 섬유다발 손상으로 인함.

반대측 편마비: 피질척수로 손상으로 인함. 안면신경 마비를 동반하지 않음.

등쪽으로 주행하는 피질안면신경 섬유가 교뇌 복측 병변의 영향을 받지 않아 안면이 보존됩니다 (facial sparing).

관련 뇌간 증후군으로 감별 진단 시 알아두어야 할 사항:

Millard-Gubler 증후군: 병측 외전신경 마비와 반대측 편마비 (Raymond 일반형과 유사). 안면신경핵의 직접 손상으로 인한 말초성 안면신경 마비를 동반한다는 점이 다릅니다.
Foville 증후군: 병측으로의 공동편시 장애, 안면신경마비, 미각 저하, Horner 증후군, 청력 저하를 나타내는 교뇌 병변.
Weber 증후군: 동안신경마비와 반대측 편마비 (중뇌 병변).
Benedikt 증후군: 동안신경마비와 반대측 진전 (중뇌 병변).

Q Raymond 증후군과 Millard-Gubler 증후군은 어떻게 다른가?

Millard-Gubler 증후군은 Raymond 일반형과 마찬가지로 외전신경마비와 반대측 편마비를 나타내지만, 안면신경핵의 직접 손상으로 인한 말초성 안면신경마비 (이마 주름도 손상됨)를 동반한다는 점이 다릅니다. Raymond 고전형의 안면신경마비는 핵 아래의 피질안면신경 섬유 손상으로 인한 중추성이며, 하안면만 마비됩니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.

패널 (A): 환자는 Bell 징후를 동반한 말초형의 심한 우측 안면 마비, 우측 동향 응시 마비, 우측 핵간 안근 마비를 보였습니다. 좌측 응시 시 좌향성 안진이 유발되었습니다. 조영 후 T1 강조 시상면 자기공명영상(패널 (B))에서 교뇌 등쪽 피개에 환상 조영 증강 병변(화살표)이 축상 FLAIR(화살촉; 패널 (C))에서 관찰되어 전이를 시사했습니다.

자각 증상

수평 복시: 외전 신경 마비로 인한 내사시가 나타나며, 환측 외전 방향에서 복시가 악화됩니다.
두위 이상: 복시를 줄이기 위해 마비안 쪽으로 얼굴을 돌립니다.
편측 사지 위약: 반대측 편마비로 인한 것입니다.
얼굴 움직임 이상 (고전형만): 반대측 중추성 안면신경마비로 인한 입꼬리 처짐 등 하안면 운동 장애.

임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)

동측 외전신경마비: 환안의 외전 제한. 커버 테스트 및 Hess 차트로 확인하며, 제1편위에서 환안 외전 방향으로 패턴 축소를 보임.
반대측 편마비: 피질척수로 손상으로 인한 반대측 상하지 운동 장애.
반대측 중추성 안면신경마비 (고전형만): 하안면만 마비되고 이마 주름은 유지됨.

Q 고전형과 일반형의 증상은 어떻게 다른가?

고전형은 외전신경마비, 반대측 중추성 안면신경마비, 반대측 편마비의 삼징을 나타냅니다. 일반형은 안면신경마비를 동반하지 않으며 외전신경마비와 반대측 편마비의 두 징후만 보입니다. 고전형은 일반형보다 훨씬 드뭅니다.

3. 원인 및 위험 요인

레이몬드 증후군은 교배측 복측 내측 병변에 의해 발생합니다.

교뇌 경색: 가장 흔한 원인입니다. 대부분 소혈관 질환에 의한 것입니다^3,5).
열공 경색: 교뇌 관통동맥 폐쇄로 인한 작은 경색입니다. 전형적인 예는 기저동맥 부정중분지 폐쇄입니다⁵⁾.
교뇌-연수 접합부 해면상 혈관종 출혈: 보고된 원인입니다²⁾.

가장 큰 위험 인자는 고혈압이며, 거의 모든 보고 사례에서 고혈압의 관련이 언급됩니다. 당뇨병과 고지혈증 같은 동맥경화 위험 인자도 배경으로 중요합니다.

외전 신경 마비를 단독으로 일으키는 일반적인 원인으로, 50세 이상에서는 허혈성(고혈압·당뇨병으로 인한 소혈관 질환)이 가장 흔하며, 3~6개월 내에 자연 회복되는 경우가 많습니다.

4. 진단 및 검사 방법

레이몬드 증후군은 명확히 정의된 진단 기준이 없습니다. 영상 소견과 임상 소견의 조합으로 진단합니다.

필수 임상 징후는 외전신경 마비와 반대측 편마비의 조합이며, 반대측 안면신경 마비는 드뭅니다(고전형만 해당).

안과 검사

사시 검사: 내사시 확인.
가림 검사/Hess 차트: 외전 제한 평가. 환안이 외전 방향으로 패턴 축소를 보입니다.
복시 평가: 수평 동측성 복시이며, 외전 방향에서 증가합니다.

신경 영상 진단

확산 강조 영상(DWI): 교뇌 중부 복측 내측에 세포독성 부종(cytotoxic edema)이 나타날 수 있습니다. 초급성기(발병 1~3시간 이내)부터 경색 병소를 고신호로 검출할 수 있습니다.
FLAIR 영상: 발병 3~6시간경부터 고신호를 나타냅니다.

감별 진단

외전 제한을 일으키는 다른 질환과의 감별이 중요합니다.

안와 및 안외 질환: 내직근 구축, 갑상선 안병증, 안와 근염, 안와 파열 골절, 중증 근무력증, Duane 증후군 등.
다른 교대성 편마비 증후군: Millard-Gubler 증후군, Foville 증후군 (「Raymond 증후군이란」 항목 참조).
뇌간 병변을 동반한 다른 질환: 다발성 경화증, 뇌간 종양, Wernicke 뇌병증.

5. 표준 치료법

원인 질환에 대한 치료 (급성기)

원인 질환의 치료가 최우선이다.

혈전용해요법(tPA 정맥주사): 증상 발현 후 4.5시간 이내에 금기사항이 없는 경우 고려합니다. 발병 4.5시간 이내에 MRI 확산강조영상에서 경색 병소를 확인할 수 있으면 적응증이 될 수 있습니다.
신경보호제: 발병 24시간 이내에 에다라본(라디컷®) 정맥점적주입이 선택지가 됩니다.
보존적 경과관찰: 안구운동 이상만 있는 경우 초급성기 치료가 거의 이루어지지 않으며, 메코발라민®정 500μg 3정, 칼리크레인®정 10단위 3정(각각 3회 분할)으로 경과관찰하는 경우가 많습니다(모두 보험 적용 외).

외전신경마비에 대한 치료(만성기·잔류마비)

보존적 치료

비타민제·순환개선제 투여: 잔류하는 외전신경마비에 대해.
경과 관찰: 말초 순환 장애로 인한 경우 3~6개월 내 자연 호전되는 경우가 많으므로 약 6개월간 경과를 관찰합니다.
프리즘 안경 처방: 사시가 경미하고 복시 증상 개선이 목적입니다.

외안근 수술

6개월 후에도 호전이 없고 복시가 심한 경우 고려합니다.

경도~중등도 마비 (외전 시 정중선을 넘는 경우): 외직근 단축술 및 내직근 후전술.
고도 마비 (정중선을 넘지 못하는 경우): 상하직근 이동술 (근이동술). 최근 최소 침습 상하직근 전폭 이동술이 개발되어 좋은 안위 교정 효과가 보고되었습니다.

수술의 목적은 마비의 소실이 아니라 근육 장력 균형 조정을 통한 증상 완화입니다. 측방 주시 시 수술 후 복시가 잔존하는 것이 필연적임을 환자에게 충분히 설명합니다.

Q 외전신경마비로 인한 복시는 얼마나 지나야 호전되나요?

말초순환장애(고혈압, 당뇨병으로 인한 소혈관 질환)에 의한 경우 3~6개월 내에 자연 호전되는 경우가 많습니다. 6개월이 지나도 호전이 없고 복시가 심하면 외안근 수술을 고려합니다. 회복에는 발병 당시의 기능, 연령, 재활 시행 여부가 영향을 미칩니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

외전신경의 해부학

외전신경핵: 교배측에 위치하며 제4뇌실 바닥으로 돌출됩니다.
대세포: 동측 외직근을 지배하는 원심성 신경 섬유를 보냅니다.
소세포(핵간 뉴런): 반대측 동안신경 내직근 부핵으로 핵간 섬유(내측세로다발 MLF)를 보내 공동 수평 안구 운동을 조절합니다.
외전신경 섬유다발: 교배부와 꼬리쪽으로 주행하며, 교차하지 않고 교뇌연수 이행부에서 뇌간을 빠져나갑니다.

외전신경핵을 손상시키면 동측 수평 공동 주시 마비가 발생하는 반면, 외전신경 섬유다발을 손상시키면 동측 외전신경 마비(핵하성)가 발생합니다. 레이몬드 증후군은 후자에 해당합니다.

병변과 증상의 대응

외전신경 섬유다발 손상 → 동측 외전신경 마비
피질척수로 손상 → 반대측 편마비(피질척수로는 교배부를 주행하며, 교수준 아래에서 교차)
교차되지 않은 피질안면신경 섬유 손상 → 반대측 중추성 안면신경마비 (고전형만 해당)

안면신경마비 유무의 기전

피질안면신경 섬유는 여러 경로(교뇌 피개 내측섬유막 근처의 미주 다발 포함)를 통과합니다. 등쪽으로 주행하는 피질안면신경 섬유는 교뇌 복측 병변의 영향을 받지 않아 안면이 보존됩니다(facial sparing). 외전신경 수준에서 피질안면신경의 교차부를 포함하는 병변이 있을 때만 고전형의 반대측 안면신경마비가 발생합니다⁴⁾. Ogawa 등은 피질안면신경의 상핵 섬유 중 일부가 추체로에 인접한 미주 다발(aberrant pyramidal tract)을 경유할 수 있으며, 이 섬유 다발의 보존이 일반형(안면 보존형)의 해부학적 기반이 된다고 고찰했습니다³⁾.

순수형이 드문 이유

외전신경 뿌리 근처에는 많은 신경핵과 섬유가 밀집되어 있기 때문에, 교뇌 복측 병변이 외전신경 섬유 다발과 피질척수로만 선택적으로 손상시키는 것은 해부학적으로 어렵습니다. 따라서 Millard-Gubler 증후군이나 수평주시마비와의 혼합형을 나타내는 경우가 많으며, 순수 Raymond 증후군 증례 수는 극히 적습니다^1,4,5).

7. 참고문헌

Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.