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神經眼科

雷蒙德症候群

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是雷蒙德症候群？

Section titled “1. 什麼是雷蒙德症候群？”

雷蒙德症候群（Raymond syndrome）是由橋腦中部（mid-pons）腹內側病變引起的交替性偏癱症候群。1895年，法國神經內科醫師Fulgence Raymond首次報告。病例為一名39歲梅毒女性患者，表現為外展神經麻痺、對側顏面神經麻痺和偏癱三聯徵，提示病變位於橋腦尾內側的顏面神經纖維交叉處1)。

自首次報告以來，純雷蒙德症候群的文獻報告僅有數例，是一種極為罕見的疾病2,3)。近年來的病例報告討論了將其分為經典型（伴顏面神經麻痺）和普通型（顏面不受累）兩類的合理性1,4)。

經典型

同側外展神經麻痺：由外展神經束損傷引起。

對側中樞性顏面神經麻痺：由在橋腦水平交叉的皮質顏面神經纖維損傷引起。僅下方面部癱瘓，額紋保留。

對側偏癱：由皮質脊髓束損傷引起。經典型比普通型更罕見。

一般型（顏面保留型）

同側外展神經麻痺：由外展神經束損傷引起。

對側偏癱：由皮質脊髓束損傷引起。不伴隨顏面神經麻痺。

由於背側走行的皮質顏面神經纖維不受橋腦腹側病變影響，顏面功能得以保留（facial sparing）。

相關腦幹症候群，需在鑑別診斷中掌握：

  • Millard-Gubler症候群：病側外展神經麻痺和對側偏癱（與Raymond一般型相似）。不同之處在於伴有顏面神經核直接損傷引起的周邊性顏面神經麻痺。
  • Foville症候群：表現為向病側共同偏視障礙、顏面神經麻痺、味覺減退、Horner症候群、聽力下降的橋腦病變。
  • Weber症候群：動眼神經麻痺和對側偏癱（中腦病變）。
  • Benedikt症候群：動眼神經麻痺和對側震顫（中腦病變）。
Q Raymond症候群和Millard-Gubler症候群有什麼不同？
A

Millard-Gubler症候群與Raymond普通型一樣表現為外展神經麻痺和對側偏癱，但不同之處在於它伴有因顏面神經核直接損傷導致的周邊性顏面神經麻痺（額紋也受影響）。Raymond經典型的顏面神經麻痺是由於核下皮質顏面神經纖維損傷引起的中樞性麻痺，僅下半部臉癱。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Raymond症候群臉部和腦幹MRI
Raymond症候群臉部和腦幹MRI
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
圖(A)：患者表現為嚴重的右側周邊型顏面神經麻痺，伴有Bell氏徵、右側同向凝視麻痺和右側核間性眼肌麻痺。向左凝視誘發左向眼震。矢狀位增強T1加權磁共振成像（圖(B)）顯示橋腦背側被蓋區環狀強化病灶（箭頭），在軸位FLAIR像（圖(C)）上也可見（箭頭），提示轉移瘤。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 水平複視：外展神經麻痺導致內斜視，向患側外展方向注視時複視加重。
  • 頭位異常：為減輕複視，頭部轉向麻痺眼側。
  • 單側肢體無力：由對側偏癱引起。
  • 臉部動作異常（僅經典型）：對側中樞性顏面神經麻痺導致的口角下垂等下臉部運動障礙。

臨床所見（醫師檢查確認的所見）

Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的所見）”
  • 同側外展神經麻痺：患眼外展受限。透過遮蓋試驗和Hess圖確認，第一偏位時患眼外展方向出現圖案縮小。
  • 對側偏癱：皮質脊髓束損傷導致的對側上下肢運動障礙。
  • 對側中樞性顏面神經麻痺（僅經典型）：僅下臉部麻痺，額紋保留。
Q 經典型和普通型的症狀有何不同？
A

經典型表現為外展神經麻痺、對側中樞性顏面神經麻痺和對側偏癱三聯徵。普通型不伴有顏面神經麻痺，僅表現為外展神經麻痺和對側偏癱兩個體徵。經典型比普通型罕見得多。

3. 病因與危險因子

Section titled “3. 病因與危險因子”

雷蒙德症候群由橋腦尾側腹內側病變引起。

  • 橋腦梗塞：最常見的原因。大多數由小血管疾病引起3,5)。
  • 腔隙性梗塞：橋腦穿通枝阻塞導致的小梗塞。典型病例為基底動脈旁正中枝阻塞5)。
  • 橋腦延髓交界處海綿狀血管瘤出血：有報告的病因2)。

最大的風險因子是高血壓，幾乎所有報告案例都提到高血壓的參與。糖尿病和高血脂症等動脈硬化風險因子作為背景也很重要。

作為單獨引起外展神經麻痺的常見原因，50歲以上族群中缺血性（由高血壓、糖尿病引起的小血管疾病）最為常見，通常在3至6個月內自然改善。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

雷蒙德症候群沒有明確定義的診斷標準。透過影像學發現與臨床表現結合來診斷。

必要的臨床徵象是外展神經麻痺與對側偏癱的組合，對側顏面神經麻痺罕見（僅經典型）。

眼科檢查

Section titled “眼科檢查”
  • 斜視檢查：確認內斜視。
  • 遮蓋試驗/Hess圖表：評估外展限制。患眼在外展方向出現圖形縮小。
  • 複視評估：水平同側複視，在外展方向加重。

神經影像診斷

Section titled “神經影像診斷”
  • 擴散加權成像（DWI）：橋腦中部腹側內側可見細胞毒性水腫。超急性期（發病1-3小時內）即可檢測到梗塞灶呈高信號。
  • FLAIR成像：發病約3-6小時後呈高信號。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

需要與其他導致外展受限的疾病進行鑑別。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

針對病因的治療（急性期）

Section titled “針對病因的治療（急性期）”

病因治療是首要的。

  • 血栓溶解療法（tPA靜脈注射）：在症狀出現後4.5小時內且無禁忌症時考慮。如果在發病4.5小時內透過MRI擴散加權影像確認梗塞灶，則可能適用。
  • 神經保護藥物：發病24小時內，依達拉奉（Radicut®）靜脈滴注是一個選擇。
  • 保守觀察：僅眼球運動異常時，很少進行超急性期治療；通常使用甲鈷胺錠500μg 3錠和血管舒緩素錠10單位3錠（各分3次）進行觀察（均為仿單標示外使用）。

外展神經麻痺的治療（慢性期/殘留麻痺）

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保守治療

Section titled “保守治療”
  • 維生素和循環改善藥物的給藥：針對殘留的外展神經麻痺。
  • 觀察：末梢循環障礙引起的通常在3-6個月內自然改善，因此建議觀察約6個月。
  • 稜鏡眼鏡處方：用於輕度斜視，改善複視症狀。

外眼肌手術

Section titled “外眼肌手術”

如果6個月後仍無改善且複視嚴重，則考慮手術。

  • 輕至中度麻痺（外展時能超過中線）：外直肌縮短術和內直肌後徙術。
  • 重度麻痺（不能超過中線）：上下直肌移位術（肌肉移位術）。近年來，微創的上下直肌全幅移位術已被開發，並報告了良好的眼位改善效果。

手術的目的不是消除麻痺，而是透過調整肌張力平衡來減輕症狀。需向患者充分說明側方視時術後複視殘留是必然的。

Q 外展神經麻痺引起的複視需要多久才能改善？
A

由末梢循環障礙（高血壓、糖尿病引起的小血管疾病）引起的病例通常在3至6個月內自然改善。如果6個月後仍無改善且複視嚴重，則考慮進行眼外肌手術。恢復受發病時的功能、年齡和復健實施情況的影響。

6. 病理生理學與詳細發病機制

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外展神經的解剖

Section titled “外展神經的解剖”
  • 外展神經核：位於橋腦背側，突出於第四腦室底。
  • 大細胞：發出支配同側外直肌的傳出神經纖維。
  • 小細胞（核間神經元）：向對側動眼神經內直肌副核發送核間纖維（內側縱束 MLF），控制共同水平眼球運動。
  • 外展神經纖維束：在橋腦腹側和尾側走行，不交叉，在橋延交界處離開腦幹。

損傷外展神經核會導致同側水平共同注視麻痺，而損傷外展神經纖維束會導致同側外展神經麻痺（核下性）。Raymond症候群屬於後者。

病變與症狀的對應

Section titled “病變與症狀的對應”
  • 外展神經纖維束損傷 → 同側外展神經麻痺
  • 皮質脊髓束損傷 → 對側偏癱（皮質脊髓束在橋腦腹側走行，在橋腦水平以下交叉）
  • 未交叉的皮質顏面神經纖維損傷 → 對側中樞性顏面神經麻痺（僅典型類型）

顏面神經麻痺有無的機制

Section titled “顏面神經麻痺有無的機制”

皮質顏面神經纖維通過多條路徑（包括橋腦被蓋內側丘系附近的迷走束）。背側走行的皮質顏面神經纖維不受橋腦腹側病變的影響，因此臉部功能得以保留（facial sparing）。只有當病變累及外展神經水平的皮質顏面神經交叉部時，才會出現典型的對側顏面神經麻痺4)。Ogawa等人指出，部分皮質顏面神經的上核纖維可能通過靠近錐體束的迷走束（aberrant pyramidal tract），並認為該纖維束的保留是普通型（臉部保留型）的解剖學基礎3)。

純型罕見的原因

Section titled “純型罕見的原因”

由於外展神經根附近密集分布許多神經核和纖維，橋腦腹側病變在解剖學上難以選擇性僅損傷外展神經纖維束和皮質脊髓束。因此，常表現為Millard-Gubler症候群或水平凝視麻痺等混合型，純Raymond症候群病例極為罕見1,4,5)。

7. 參考文獻

Section titled “7. 參考文獻”

  1. Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.

  2. Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.

  3. Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.

  4. Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.

  5. Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.

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