Raymond sendromu, orta ponsun (mid-pons) ventral medialindeki lezyon nedeniyle oluşan bir alternan hemipleji sendromudur. İlk kez 1895’te Fransız nörolog Fulgence Raymond tarafından tanımlanmıştır. Sifilizli 39 yaşında bir kadında, abdusens sinir felci, karşı tarafta fasiyal sinir felci ve hemipleji triadı görülmüş ve ponsun kaudal medialindeki fasiyal sinir liflerinin çaprazlaştığı bölgede bir lezyon olduğu düşünülmüştür1).
İlk rapordan bu yana, saf Raymond sendromu literatürde yalnızca birkaç vakayla sınırlı kalmıştır ve son derece nadir bir durumdur2,3). Son yıllardaki vaka raporlarında, klasik tip (fasiyal sinir felci ile birlikte) ve genel tip (yüzü koruyan) olarak ikiye ayrılmasının geçerliliği tartışılmaktadır1,4).
Karşı tarafta santral fasiyal sinir felci: Pons seviyesinde çaprazlaşan kortikobulbar fasiyal liflerin hasarına bağlı. Sadece alt yüz felç olur, alın kırıştırma korunur.
Karşı tarafta hemipleji: Kortikospinal yolun hasarına bağlı. Klasik tip, genel tipe göre daha nadirdir.
Genel tip (yüz koruyucu tip)
Aynı tarafta abdusens sinir felci: Abdusens sinir lif demetlerinin hasarına bağlı.
Karşı tarafta hemipleji: Kortikospinal yolun hasarına bağlı. Yüz sinir felci eşlik etmez.
Dorsalde seyreden kortikofasiyal sinir lifleri, ponsun ventral lezyonundan etkilenmediği için yüz korunur (facial sparing).
İlişkili beyin sapı sendromları olarak aşağıdakiler ayırıcı tanı bağlamında bilinmelidir:
Millard-Gubler sendromu: Lezyon tarafında abdusens sinir felci ve karşı tarafta hemipleji (Raymond genel tipine benzer). Farkı, fasiyal sinir çekirdeğinin doğrudan hasarına bağlı periferik fasiyal sinir felcinin eşlik etmesidir.
Foville sendromu: Lezyon tarafına bakış felci, fasiyal sinir felci, tat kaybı, Horner sendromu ve işitme kaybı ile seyreden pons lezyonu.
Weber sendromu: Okülomotor sinir felci ve karşı tarafta hemipleji (mezensefalon lezyonu).
Benedikt sendromu: Okülomotor sinir felci ve karşı tarafta tremor (mezensefalon lezyonu).
QRaymond sendromu ile Millard-Gubler sendromu arasındaki fark nedir?
A
Millard-Gubler sendromu, Raymond’un genel tipi gibi abdusens sinir felci ve karşı tarafta hemipleji ile seyreder, ancak fasiyal sinir çekirdeğinin doğrudan hasarına bağlı periferik fasiyal sinir felci (alın kırıştırmanın da bozulması) eşlik etmesiyle ayrılır. Raymond’un klasik tipindeki fasiyal sinir felci, nükleus altındaki kortikobulbar liflerin hasarına bağlı santral tiptedir ve sadece alt yüzü etkiler.
A Rare Neuro-Ophthalmological Condition in a Patient with Lung Adenocarcinoma: The Eight-and-a-Half Syndrome, Case Report and Review of the Literature. Brain Sci. 2022 Mar 28; 12(4):451. Figure 1. PMCID: PMC9030817. License: CC BY.
Panel (A): Hasta, periferik paternli şiddetli sağ fasiyal paralizi (Bell bulgusu ile birlikte), sağa konjuge bakış felci ve sağ internükleer oftalmopleji gösterdi. Sola bakış, sol vuruşlu nistagmus oluşturdu. Sagital kesitte kontrast sonrası T1 ağırlıklı Manyetik rezonans görüntüleme (Panel (B)), aksiyel kesitte FLAIR’de (ok başı; Panel (C)) ponsun dorsal tegmentumunda halka şeklinde kontrast tutan bir lezyon (ok) gösterdi ve metastazı düşündürdü.
Yatay çift görme: Abdusens sinir felcine bağlı içe şaşılık oluşur ve çift görme, etkilenen tarafta dışa bakış yönünde (abdüksiyon yönünde) kötüleşir.
Baş pozisyon anormalliği: Çift görmeyi azaltmak için hasta, felçli göz tarafına doğru yüz çevirmesi (face turn) yapar.
Tek taraflı kol ve bacak güçsüzlüğü: Karşı taraftaki hemiplejiye bağlıdır.
Yüz hareketlerinde anormallik (yalnızca klasik tipte): Karşı taraftaki santral fasiyal sinir felcine bağlı ağız köşesinde düşme gibi alt yüz hareket bozukluğu.
Aynı tarafta abdusens sinir felci: Etkilenen gözde abdüksiyon kısıtlılığı. Örtme testi ve Hess grafiği ile doğrulanır; primer deviasyonda etkilenen gözün abdüksiyon yönünde patern küçülmesi görülür.
Karşı tarafta hemiparezi: Kortikospinal yol hasarına bağlı karşı taraftaki üst ve alt ekstremitelerde hareket bozukluğu.
Karşı tarafta santral fasiyal sinir felci (yalnızca klasik tipte): Sadece alt yüz felç olur, alın kırıştırma korunur.
QKlasik tip ile genel tip arasında semptomlar nasıl farklılık gösterir?
A
Klasik tip, abdusens sinir felci, karşı tarafta santral fasiyal sinir felci ve karşı tarafta hemiparezi triadını gösterir. Genel tip, fasiyal sinir felci olmaksızın yalnızca abdusens sinir felci ve karşı tarafta hemiparezi bulgularını gösterir. Klasik tip, genel tipe göre çok daha nadirdir.
Raymond sendromu, ponsun medial ventral kaudal kısmındaki (medial ventral caudal pons) lezyon nedeniyle oluşur.
Pontin enfarktüs: En yaygın neden. Çoğu vakada küçük damar hastalığı (small vessel disease) altta yatan nedendir3,5).
Laküner enfarktüs: Pontin perforan dalların tıkanmasına bağlı küçük enfarktüs. Baziler arterin paramedian dallarının tıkanması klasik örnektir5).
Pontomedüller bileşkede kavernöz anjiyomdan kanama: Vaka raporlarında bildirilen bir nedendir2).
En büyük risk faktörü hipertansiyondur ve hemen hemen tüm bildirilen vakalarda hipertansiyonun rolü belirtilmiştir. Diyabet ve hiperlipidemi gibi ateroskleroz risk faktörleri de önemlidir.
50 yaş üstünde tek başına abdusens sinir felcinin en yaygın nedeni iskemiktir (hipertansiyon ve diyabete bağlı küçük damar hastalığı) ve genellikle 3-6 ay içinde kendiliğinden düzelir.
Raymond sendromu için net tanı kriterleri yoktur. Tanı, görüntüleme ve klinik bulguların kombinasyonu ile konur.
Zorunlu klinik belirtilerabdusens sinir felci ve karşı tarafta hemipleji kombinasyonudur; karşı tarafta fasiyal sinir tutulumu nadirdir (sadece klasik tipte).
DWI (Diffüzyon Ağırlıklı Görüntüleme): Pons orta ventral medial kısmında sitotoksik ödem görülebilir. Hiperakut dönemde (başlangıçtan 1-3 saat içinde) enfarkt alanı hiperintens olarak tespit edilebilir.
FLAIR görüntüleme: Başlangıçtan yaklaşık 3-6 saat sonra hiperintens sinyal verir.
Abdüksiyon kısıtlılığına neden olan diğer durumlarla ayırıcı tanı önemlidir.
Orbital ve ekstraoküler hastalıklar: Medial rektus kontraktürü, tiroid göz hastalığı, orbital miyozit, orbital blow-out kırığı, myastenia gravis, Duane sendromu vb.
Trombolitik tedavi (IV tPA): Semptom başlangıcından itibaren 4.5 saat içinde ve kontrendikasyon yoksa düşünülür. Semptom başlangıcından itibaren 4.5 saat içinde MR difüzyon ağırlıklı görüntülemede enfarktüs alanı doğrulanırsa endike olabilir.
Nöroprotektif ilaçlar: Semptom başlangıcından itibaren 24 saat içinde edaravon (Radicut®) IV infüzyonu bir seçenektir.
Konservatif takip: Sadece oküler motor anormallik varsa, hiperakut tedavi nadiren uygulanır ve genellikle metilkobalamin (Methycobal®) 500 µg 3 tablet ve kallidinogenaz (Kallikrein®) 10 ünite 3 tablet (her biri günde üç kez) ile takip edilir (tümü endikasyon dışı).
Abdusens sinir felci tedavisi (kronik faz/kalıcı felç)
6 ay sonra düzelme olmazsa ve çift görme şiddetliyse cerrahi düşünülür.
Hafif-orta dereceli felç (abdüksiyonda orta hattı geçebilen): Lateral rektus kısaltılması ve medial rektus geriletmesi.
İleri dereceli felç (orta hattı geçemeyen): Superior ve inferior rektus transpozisyonu (kas transpozisyonu). Son yıllarda minimal invaziv tam genişlikte superior ve inferior rektus transpozisyonu geliştirilmiş ve iyi göz pozisyonu düzelmesi bildirilmiştir.
Ameliyatın amacı felci ortadan kaldırmak değil, kas gerginlik dengesini ayarlayarak semptomları azaltmaktır. Hastaya yan bakışta ameliyat sonrası çift görme kalıcı olacağı iyice anlatılmalıdır.
QAltıncı sinir felcine bağlı çift görme ne kadar sürede düzelir?
A
Periferik dolaşım bozukluğuna (hipertansiyon veya diyabete bağlı küçük damar hastalığı) bağlı olanlar genellikle 3-6 ay içinde kendiliğinden düzelir. Altı ay sonra düzelme olmazsa ve çift görme şiddetliyse, ekstraoküler kas cerrahisi düşünülür. İyileşme, başlangıçtaki fonksiyon, yaş ve rehabilitasyon durumundan etkilenir.
Abdusens çekirdeği: Ponsun dorsal kısmında yer alır ve dördüncü ventrikül tabanına doğru çıkıntı yapar.
Büyük hücreler: Aynı taraftaki lateral rektus kasını innerve eden efferent sinir liflerini gönderir.
Küçük hücreler (çekirdekler arası nöronlar): Karşı taraftaki okülomotor sinir medial rektus aksesuar çekirdeğine internükleer lifler (medial longitudinal fasikül MLF) göndererek birlikte yatay göz hareketlerini kontrol eder.
Abdusens sinir lif demeti: Pons içinde ventral ve kaudal olarak ilerler, çapraz yapmadan pons-medulla oblongata birleşiminden beyin sapını terk eder.
Abdusens sinir çekirdeğinin hasarı ipsilateral yatay bakış felcine neden olurken, abdusens sinir lif demetinin hasarı ipsilateral abdusens sinir felcine (nükleer altı) yol açar. Raymond sendromu ikincisidir.
Kortikobulber lifler birden fazla yoldan (pons tegmentumunda medial lemniskus yakınındaki aberran piramidal yol dahil) geçer. Dorsalde seyreden kortikobulber lifler, ponsun ventralindeki lezyonlardan etkilenmez, bu nedenle yüz korunur (facial sparing). Sadece abdusens sinir seviyesinde kortikobulber liflerin çaprazlaşma bölgesini içeren bir lezyon olduğunda, klasik tipte kontralateral fasiyal paralizi oluşur4). Ogawa ve ark., kortikobulber liflerin üst nükleer liflerinin bir kısmının piramidal yola yakın seyreden aberran piramidal yol aracılığıyla geçebileceğini ve bu lif demetinin korunmasının genel tipin (yüz koruyucu tip) anatomik temelini oluşturduğunu ileri sürmüştür3).
Abdusens sinir kökü yakınında birçok nükleus ve lifin yoğun olarak bulunması nedeniyle, ponsun ventralindeki bir lezyonun sadece abdusens sinir lif demetini ve kortikospinal yolu seçici olarak etkilemesi anatomik olarak zordur. Bu nedenle sıklıkla Millard-Gubler sendromu veya horizontal bakış felci ile karışık tip görülür ve saf Raymond sendromu vakaları son derece nadirdir1,4,5).
Zaorsky NG, Luo JJ. A case of classic Raymond syndrome. Case Rep Neurol Med. 2012;2012:583123. doi:10.1155/2012/583123. PMID: 22934209; PMCID: PMC3423663.
Satake M, Kira J, Yamada T, Kobayashi T. Raymond syndrome (alternating abducent hemiplegia) caused by a small haematoma at the medial pontomedullary junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(2):261. doi:10.1136/jnnp.58.2.261. PMID: 7876876; PMCID: PMC1073342.
Ogawa K, Suzuki Y, Kamei S. Two patients with abducens nerve palsy and crossed hemiplegia (Raymond syndrome). Acta Neurol Belg. 2010;110(3):270-271. PMID: 21114137.
Mégevand P, Pilly B, Delavelle J, et al. Sixth cranial nerve palsy and contralateral hemiparesis (Raymond’s syndrome) sparing the face. J Neurol. 2009;256(6):1017-1018. doi:10.1007/s00415-009-5041-6. PMID: 19252793.
Ground M, Punter MNM, Rosemergy I. Pontine ischaemic stroke syndromes. Pract Neurol. 2023;23(6):501-503. doi:10.1136/pn-2023-003782. PMID: 37524438.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
