Foville sendromu, inferior medial pontin inme sendromunun bir türüdür. Ana bulguları kontralateral hemipleji, ipsilateral abdusens sinir felci ve ipsilateral periferik fasiyal sinir felcidir.
İlk kez 1858’de Fransız psikiyatrist Achille Louis François Foville (1831–1887) tarafından tanımlanmıştır. Aynı adı taşıyan ünlü anatomist babasından (1799–1878) farklı bir kişidir.
Bu sendrom klasik olarak aşağıdaki beş bulgudan oluşur.
Hastalıklı tarafa bakış bozukluğu (eş yönlü horizontal bakış felci): Pontin paramedian retiküler formasyon (PPRF) ve abdusens sinir çekirdeğinin hasarına bağlı
Aynı tarafta periferik fasiyal sinir felci: Pontin fasiyal sinir liflerinin hasarına bağlı
Dilin ön 2/3’ünde tat kaybı: Fasiyal sinir tutulumu varsa
Horner sendromu: İnen sempatik sinir liflerinin hasarı varsa
İşitme kaybı: VIII. kraniyal sinir çekirdeğinin tutulumu varsa
Etkilenen yapılar, her zaman tutulanlar ve duruma bağlı olanlar olarak ikiye ayrılır (bkz. “Patofizyoloji” bölümü).
Vertebrobaziler arter sisteminin iskemisine bağlı bir pontin sendromu olarak sınıflandırılır. Medulla oblongatanın Wallenberg sendromu, ponsun MLF sendromu ve Millard-Gubler sendromu, orta beynin Weber sendromu, Benedikt sendromu ve Parinaud sendromu gibi hastalıklarla aynı grupta yer alır.
Foville sendromuna özgü epidemiyolojik veri yoktur. Tüm abdusens sinir felçlerinin yıllık insidansının yaklaşık 11/100.000 olduğu bildirilmiştir1).
QFoville sendromu ile Millard-Gubler sendromu arasındaki fark nedir?
A
Her ikisi de fasiyal sinir felci ve karşı tarafta hemiparezi ile kendini gösterir, ancak lezyonların yeri farklıdır. Foville sendromu daha dorsal yerleşimlidir ve PPRF ile abdusens çekirdeğini içerir, bu nedenle basit bir abdusens felci değil, aynı yöne bakış felci (horizontal gaze palsy) görülür. Millard-Gubler sendromu ventral lezyondur ve sadece abdusens sinir demeti etkilenir, bu nedenle horizontal bakış felci eşlik etmez; bu ayırıcı tanıda önemli bir noktadır.
Horizontal diplopi: Abdüksiyon kusuruna bağlıdır. Sağlam tarafa bakışla artar.
Etkilenen tarafta fasiyal motor bozukluk: Mimik kaslarını hareket ettirmede zorluk. Periferik patern şeklinde alın kırıştırma ve göz kapatmada bozulma görülür.
Karşı tarafta motor bozukluk (hemiparezi): Kortikospinal yol hasarına bağlı.
Aynı tarafta yüzde duyu kaybı: Trigeminal spinal nukleus tutulumu durumunda.
Aynı tarafta işitme kaybı: VIII. kraniyal sinir çekirdeği tutulumu durumunda.
Aynı tarafta abdusens felci: Abdusens sinir çekirdeği veya abdusens sinir demetinin hasarına bağlı gözün dışa bakamaması. Paralitik içe şaşılık görülür.
Aynı tarafta periferik fasiyal sinir felci: Pons içindeki fasiyal sinir liflerinin hasarı nedeniyle üst yüz (alın, göz) ve alt yüz (ağız) birlikte felç olur. Dilin ön 2/3’ünde tat kaybı eşlik edebilir.
Karşı tarafta hemiparezi: Kortikospinal yol hasarına bağlı. Yüz genellikle etkilenmez.
Eş yönlü yatay bakış felci: Abdusens çekirdeği ve PPRF hasarı nedeniyle lezyon tarafına doğru ortak bakış yapılamaz. Tam felçte vestibülo-oküler refleks ile bile orta hattı geçemez. Erken dönemde sağlam tarafa doğru ortak bakış deviasyonu görülebilir.
Bazen etkilenen yapılar
İnternükleer oftalmopleji (INO): MLF tutulumunda. Aynı taraftaki gözde addüksiyon yapılamaz.
Horner sendromu: İnen sempatik liflerin hasarında. Aynı tarafta pitozis, miyozis ve anhidroz.
Ataksi: Serebellar liflerin tutulumunda görülür.
Dilin ön 2/3’ünde tat kaybı: Fasiyal sinirin korda timpani bileşeninin tutulumuna bağlı.
İşitme bozukluğu: VIII. kraniyal sinir çekirdeği tutulumunda ipsilateral sensörinöral işitme kaybı. Superior oliver çekirdek tutulumunda ipsilateral periferik işitme kaybı. Trapezoid cisim ve lateral lemniskus lezyonunda kontralateral işitme kaybı.
Nedeni pontin kanama ise, gözlerin orta hat fiksasyonu ve iğne ucu pupili (belirgin miyozis) görülebilir.
QNeden aynı tarafta yüz felci ve karşı tarafta vücudun yarısında felç aynı anda olur?
A
Fasiyal sinir, pons içinde seyrederken (çaprazlamadan önce) hasar gördüğü için aynı tarafta felç olur. Öte yandan, kortikospinal yol medulla oblongata piramidinde çaprazlandığı için pons seviyesindeki bir lezyonda karşı tarafta vücudun yarısında felç meydana gelir. Bu iki yapı alt pons’ta birbirine yakın olduğundan, tek bir lezyonla aynı anda hasar görebilir.
İskemik beyin enfarktüsü (en sık): Baziler arter perforan dallarından pons alt iç kısmına kan akışının yetersizliği. Ana mekanizma ateromatöz dal tıkanıklığı veya küçük damar tıkanıklığı (laküner enfarktüs).
Pons kanaması: Baziler arter perforan dallarının yırtılması sonucu. Gözlerin orta hatta sabitlenmesi ve belirgin miyozis sık görülür.
Subaraknoid kanama
Demiyelinizan hastalıklar (multipl skleroz): Pons lezyonları abdusens sinir felci ve fasiyal sinir felcine neden olabilir. Gençlerde PPRF bozukluğunun sık bir nedeni 1).
Enfeksiyon (tüberküloz gibi): Ponsa doğrudan infiltrasyon veya çevreden yayılım.
Tümör: Serebellar tümör, bronkojenik karsinom vb. Çocuklarda beyin sapı gliomu, tümöral nedenler arasında en sık görülenidir (travma hariç).
Baziler arter anevrizması: Pons üst kısmında lezyon olarak bildirilmiştir.
İskemik durumda aşağıdakiler risk faktörleridir1).
Hipertansiyon (en yaygın)
Diyabet
Yüksek kan yağları (hiperlipidemi)
Sigara içmek
QGençlerde de Foville sendromu gelişebilir mi?
A
İskemik nedenler dışında multipl skleroz, tüberküloz gibi enfeksiyonlar ve beyin sapı tümörleri de nedeni olabileceğinden gençlerde de ortaya çıkabilir. Özellikle PPRF hasarının nedeni gençlerde sıklıkla multipl sklerozdur1).
Kesin tanı kriterleri yoktur. Klinik özellikler ve görüntüleme bulguları (radyografik bulgular) birleştirilerek pons dorsalindeki lokalizasyon doğrulanarak tanı konur.
Kapama testi: Abdüksiyon kısıtlılığının varlığının ve derecesinin kontrolü
Hess grafiği: Abdüksiyon bozukluğunun yönünü ve derecesini kaydeder
Yatay bakış felcinin kontrolü: Her iki gözde etkilenen tarafa doğru hareket kısıtlılığının kontrolü. Optokinetik nistagmusun zayıf oluşumu da yardımcı bulgudur.
Millard-Gubler sendromu: Abdusens sinir felci + fasiyal sinir felci + karşı tarafta hemiparezi ile seyreder, ancak lezyon daha ventralde ve sadece abdusens sinir demetini etkiler. Yatay bakış felcinin eşlik etmemesi ayırt edici noktadır.
Medial longitudinal fasikül sendromu vs okülomotor sinir felci: MLF sendromunda yukarı ve aşağı bakış kısıtlılığı yoktur, pitozis yoktur, midriyazis ve ışık refleksinde azalma yoktur.
Psödo-MLF sendromu: Myastenia gravis (gün içi değişiklik olmaması ve Tensilon testinde düzelme olmaması ile ayırt edilir), Fisher sendromu (iki taraflı simetrik olmaması ve trunkal ataksi olmaması ile ayırt edilir).
İnflamatuar hastalıklar, tümöral lezyonlar, kanama, arteriovenöz malformasyonlar: MRG bulguları ve klinik seyir ile ayırt edilir.
Semptom başlangıcından itibaren 4,5 saat içinde DWI ile enfarkt alanı doğrulandıktan sonra, intravenöz t-PA (doku plazminojen aktivatörü) tedavisi uygun olabilir. Ancak, yalnızca göz hareket anormallikleri nedeniyle bu tedavilerin uygulanması pratikte neredeyse hiç gerçekleşmez.
İskemik abducens sinir felci çoğu vakada 3-6 ay içinde kendiliğinden düzelir. Aşağıdaki sırayla müdahale edilir.
Konservatif takip (yaklaşık 6 ay): Vitamin ve dolaşım düzenleyici ilaçlar verilerek takip edilir.
Prizma gözlük: Çift görme şikayetini azaltmak için Fresnel membran prizma reçete edilir.
Dış göz kası cerrahisi: Konservatif tedavi ile düzelme olmazsa düşünülür.
Dış göz kası cerrahisinin endikasyonları ve cerrahi yöntem seçimi için kılavuz aşağıda verilmiştir.
Abdüksiyon kısıtlılığının derecesi
Cerrahi yöntem
Hafif-orta (dışa çekme ile orta hattı geçer)
Dış rektus kısaltma + iç rektus geriletme (ön-arka geriletme)
Şiddetli (orta hattı geçmez)
Üst ve alt rektus kaslarının transpozisyonu. Son yıllarda, tendon kesisi veya bölünmesi gerektirmeyen minimal invaziv tam genişlikte üst ve alt rektus transpozisyonu geliştirilmiş ve iyi göz pozisyonu düzeltme etkisi doğrulanmıştır.
Çok sayıda kasın tenotomisini gerektiren cerrahi yöntemlerde ön segment iskemisine dikkat edilmelidir.
Pontin kanama/pontin tümör: Beyin cerrahisi ön plandadır
Multipl skleroz: Steroid tedavisi (nöroloji ile iş birliği içinde)
Wernicke ensefalopatisi: B₁ vitamini tedavisi (nöroloji ile iş birliği içinde). Erken tedavi ile göz hareket bozuklukları genellikle 1-2 hafta içinde düzelir.
Rehabilitasyon bölümü, fizyoterapist ve ergoterapist tarafından değerlendirme ve rehabilitasyon yapılır. Taburculuk sonrası ayaktan takip ile komplikasyonlar izlenir ve iyileşme kontrol edilir.
Serebrovasküler olaylara bağlı olanlar nispeten iyidir
Görüntülemede lezyon tespit edilemeyen hafif enfarktüsler birkaç günde iyileşebilir
Multipl sklerozda sıklıkla hafif kısıtlılık kalır, ancak göz hareket bozukluğu ile başlayan MS hastalığının prognozu nispeten iyidir
QAbducens sinir felcine bağlı çift görme düzelir mi?
A
İskemik vakalarda 3-6 ay içinde çoğu olguda kendiliğinden iyileşme görülür. Düzelmezse prizma gözlük veya ekstraoküler kas cerrahisi ile tedavi edilebilir. Serebrovasküler hastalığa bağlı prognoz nispeten iyidir; hafif enfarktüslerde birkaç gün içinde iyileşme olabilir.
Büyük hücre grubu: Aynı taraftaki lateral rektus kasına giden motor nöronlar. Bu grubun hasarı aynı tarafta abdusens felcine neden olur.
Küçük hücre grubu: Karşı taraftaki okülomotor sinirin medial rektus alt çekirdeğine giden internükleer nöronlar (MLF aracılığıyla). Bu grubun hasarı internükleer oftalmoplejiye neden olur.
Dördüncü ventrikül tabanına çıkıntı: Fasiyal sinirin abdusens çekirdeği etrafında dolaşması fasiyal kollikulusu oluşturur.
Fasiyal sinir ve kortikospinal yol
Fasiyal sinirin seyri: Pons içinde abdusens sinir çekirdeğini dolanır (U şeklinde bir döngü yapar). Bu nedenle abdusens çekirdeği lezyonları sıklıkla fasiyal siniri de etkiler. Periferik felç nedeniyle üst yüz dahil tüm yüz felç olur (santral felçten ayırt edici özellik).
Kortikospinal yol (piramidal yol): Ponsun ventral kısmında seyreder. Abdusens sinir lifleri, pons-medulla bileşkesinden çıkarken piramidal yolu geçer, bu nedenle aynı lezyon karşı tarafta hemipareziye neden olabilir 1).
PPRF ve MLF
PPRF (pontin paramedian retiküler formasyon): Horizontal bakış komutlarını abdusens çekirdeğine iletir. Abdusens çekirdeğine yakın olduğu için PPRF hasarında lezyon tarafına doğru horizontal bakış kaybı olur (horizontal bakış felci).
MLF (medial longitudinal fasikül): Abdusens çekirdeğindeki küçük hücre grubundan karşı taraftaki okülomotor sinirin medial rektus alt çekirdeğine uzanan bağlantıdır. MLF hasarında aynı taraftaki gözün addüksiyonu bozulur (internükleer oftalmopleji).
Yatay konjuge hareket (konjuge bakış) aşağıdaki iki yol ile gerçekleşir.
PPRF’den aynı taraf abdusens çekirdeğine → abdusens siniri → aynı taraf lateral rektus kası
Abdusens çekirdeğinin küçük hücre grubundan MLF aracılığıyla karşı taraf okülomotor sinirin medial rektus alt çekirdeğine → karşı taraf medial rektus kası
Bu iki yol sayesinde her iki göz aynı yöne hareket eder (yatay eşlenik hareketin son ortak yolu). Abdusens sinir çekirdeği veya PPRF’nin hasarı, aynı taraftaki lateral rektus ve karşı taraftaki medial rektus kaslarına giden komutları bloke ederek eşlenik yatay bakış felcine neden olur 1).
Baziler arterin perforan dalları, ponsun alt iç kısmını besler. Vertebrobaziler arter sistemi, beyin sapı ve oksipital lobu besler; bu sistemin iskemisi, Foville sendromunun ana nedenidir. Lezyon medial lemniskus, trigeminal spinal nükleus, sempatik lifler ve VIII. kraniyal sinir çekirdeğine kadar uzanırsa ek klinik bulgular ortaya çıkar.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
