फोविल सिंड्रोम (Foville syndrome) अवर मध्य पोंटाइन स्ट्रोक सिंड्रोम का एक प्रकार है। इसके मुख्य लक्षण विपरीत पक्ष का अर्धांगघात, उसी पक्ष का अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात और उसी पक्ष का परिधीय चेहरे का तंत्रिका पक्षाघात हैं।
1858 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक अचिल लुई फ्रांस्वा फोविल (Achille Louis Francois Foville, 1831–1887) ने पहली बार इसका वर्णन किया। यह उसी नाम के प्रसिद्ध शरीर रचना विज्ञानी पिता (1799–1878) से भिन्न हैं।
यह सिंड्रोम शास्त्रीय रूप से निम्नलिखित पाँच लक्षणों से बना है।
रोगग्रस्त पक्ष की ओर देखने में असमर्थता (समान क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात) : पोंटाइन पैरामेडियन रेटिकुलर फॉर्मेशन (PPRF) और अब्दुसेंस नाभिक की क्षति के कारण
एक ही तरफ का परिधीय चेहरे का पक्षाघात : पोंस के अंदर चेहरे की तंत्रिका तंतुओं की क्षति के कारण
जीभ के अगले दो-तिहाई भाग में स्वाद की कमी : चेहरे की तंत्रिका के शामिल होने पर
हॉर्नर सिंड्रोम : अवरोही सहानुभूति तंत्रिका तंतुओं की क्षति होने पर
सुनने की क्षमता में कमी : जब आठवीं कपाल तंत्रिका का केंद्रक शामिल हो
प्रभावित संरचनाएं दो प्रकार की होती हैं: वे जो हमेशा प्रभावित होती हैं और वे जो परिस्थितियों पर निर्भर करती हैं (देखें «पैथोफिजियोलॉजी» अनुभाग)।
यह वर्टेब्रोबेसिलर धमनी तंत्र के इस्कीमिया के कारण होने वाले पोंस सिंड्रोमों में से एक माना जाता है। यह मेडुला के वॉलेनबर्ग सिंड्रोम, पोंस के एमएलएफ सिंड्रोम और मिलार्ड-गुब्लर सिंड्रोम, तथा मिडब्रेन के वेबर सिंड्रोम, बेनेडिक्ट सिंड्रोम और पारिनॉड सिंड्रोम जैसे रोगों के समूह में शामिल है।
फोविल सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट महामारी विज्ञान डेटा नहीं है। एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात की कुल वार्षिक घटना लगभग 11/100,000 बताई गई है 1)।
Qफोविल सिंड्रोम और मिलार्ड-गुबलर सिंड्रोम में क्या अंतर है?
A
दोनों में चेहरे का पक्षाघात और विपरीत पक्ष का अर्धांगघात होता है, लेकिन घाव का स्थान भिन्न होता है। फोविल सिंड्रोम अधिक पृष्ठीय रूप से फैलता है और PPRF तथा अपहरण तंत्रिका नाभिक को शामिल करता है, जिससे केवल अपहरण तंत्रिका पक्षाघात नहीं बल्कि समान क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात होता है। मिलार्ड-गुब्लर सिंड्रोम एक उदर घाव है जिसमें केवल अपहरण तंत्रिका पथ प्रभावित होता है, इसलिए क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात का न होना विभेदन का मुख्य बिंदु है।
क्षैतिज द्विदृष्टि : अपहरण दोष के कारण। स्वस्थ पक्ष की ओर देखने पर बढ़ जाती है।
प्रभावित पक्ष का चेहरे का मोटर विकार : चेहरे की मांसपेशियों को हिलाने में कठिनाई। माथे पर झुर्रियाँ डालने और आँख बंद करने में कठिनाई के साथ परिधीय पैटर्न प्रस्तुत करता है।
विपरीत हाथ-पैर की गति संबंधी विकार (हेमिप्लेजिया) : कॉर्टिकोस्पाइनल पथ की क्षति के कारण।
एक ही तरफ के चेहरे में संवेदना की कमी : ट्राइजेमिनल तंत्रिका के स्पाइनल न्यूक्लियस के शामिल होने पर।
एक ही तरफ का बहरापन : आठवीं कपाल तंत्रिका नाभिक के शामिल होने पर।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)
एक ही तरफ की अपहरण में असमर्थता : एब्ड्यूसेंस तंत्रिका नाभिक या तंत्रिका बंडल की क्षति के कारण आंख का बाहर की ओर न हिलना। लकवाग्रस्त आंतरिक भेंगापन प्रस्तुत करता है।
एकतरफा परिधीय चेहरे का पक्षाघात : पोंस में चेहरे की तंत्रिका तंतुओं की क्षति के कारण, ऊपरी चेहरा (माथा, आंख) और निचला चेहरा (मुंह) दोनों लकवाग्रस्त हो जाते हैं। जीभ के अगले 2/3 भाग में स्वाद की कमी हो सकती है।
विपरीत तरफ का आधा पक्षाघात : कॉर्टिकोस्पाइनल पथ की क्षति के कारण। चेहरा अक्सर प्रभावित नहीं होता।
एकतरफा क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात : एब्ड्यूसेंस नाभिक और पीपीआरएफ की क्षति के कारण, घाव की ओर संयुक्त दृष्टि असंभव हो जाती है। पूर्ण पक्षाघात में वेस्टिबुलो-ओकुलर रिफ्लेक्स भी मध्य रेखा को पार नहीं करता। शुरुआत में स्वस्थ पक्ष की ओर संयुक्त विचलन देखा जा सकता है।
कभी-कभी प्रभावित संरचनाएं
अंतराकाशी नेत्रपेशी पक्षाघात (INO) : एमएलएफ के शामिल होने पर। एकतरफा आंख का अंदर की ओर न हिलना।
हॉर्नर सिंड्रोम : अवरोही सहानुभूति तंत्रिका तंतुओं की क्षति पर। एकतरफा पलक गिरना, पुतली का सिकुड़ना और पसीना न आना।
गतिभंग (Ataxia) : जब अनुमस्तिष्क तंतु शामिल होते हैं तो देखा जाता है।
जीभ के अगले 2/3 भाग में स्वाद की कमी : चेहरे की तंत्रिका के कॉर्डा टिम्पनी घटक के शामिल होने के कारण।
श्रवण विकार : जब आठवीं कपाल तंत्रिका का केंद्रक शामिल होता है, तो उसी तरफ संवेदी श्रवण हानि होती है। जब श्रेष्ठ ऑलिवरी केंद्रक शामिल होता है, तो उसी तरफ परिधीय श्रवण हानि होती है। जब ट्रेपेज़ॉइड बॉडी या पार्श्व लेम्निस्कस क्षतिग्रस्त होता है, तो विपरीत तरफ श्रवण हानि होती है।
यदि कारण पोंस में रक्तस्राव है, तो आंखों का मध्य रेखा में स्थिर होना और पिनहोल प्यूपिल (गंभीर मिओसिस) देखा जा सकता है।
Qएक ही तरफ का चेहरे का पक्षाघात और विपरीत तरफ का अर्धांगघात एक साथ क्यों होता है?
A
चेहरे की तंत्रिका पोंस के अंदर (क्रॉस करने से पहले) क्षतिग्रस्त होती है, इसलिए उसी तरफ का पक्षाघात होता है। दूसरी ओर, कॉर्टिकोस्पाइनल पथ मेडुला ऑब्लांगेटा के पिरामिड में क्रॉस करता है, इसलिए पोंस स्तर के घाव में विपरीत तरफ का अर्धांगघात होता है। ये दो संरचनाएं निचले पोंस में एक-दूसरे के करीब होती हैं, इसलिए एक ही घाव दोनों को एक साथ प्रभावित कर सकता है।
इस्केमिक मस्तिष्क रोधगलन (सबसे आम) : बेसिलर धमनी की छिद्रण शाखाओं से पोंस के निचले मध्य भाग में रक्त प्रवाह की कमी। मुख्य तंत्र एथेरोमेटस शाखा अवरोध या छोटी वाहिका अवरोध (लैकुनर रोधगलन) हैं।
पोंस रक्तस्राव : बेसिलर धमनी की छिद्रण शाखा के टूटने के कारण। इसमें आंखों का मध्य स्थिति में स्थिर होना और अत्यधिक पुतली संकुचन आम है।
सबरैक्नॉइड रक्तस्राव
डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्क्लेरोसिस) : पोंस में घाव के कारण अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है। युवाओं में PPRF क्षति का यह एक सामान्य कारण है1)।
संक्रमण (तपेदिक आदि) : पोंस में सीधा आक्रमण या आसपास के क्षेत्रों से फैलाव।
ट्यूमर : सेरिबेलर ट्यूमर, ब्रोंकोजेनिक कैंसर आदि। बच्चों में, ब्रेनस्टेम ग्लियोमा ट्यूमर का सबसे आम कारण है (चोट को छोड़कर)।
बेसिलर धमनी धमनीविस्फार : पोंस के ऊपरी भाग के घाव के रूप में रिपोर्ट किया गया।
इस्केमिक मामलों में, निम्नलिखित जोखिम कारक होते हैं1)।
उच्च रक्तचाप (सबसे सामान्य)
मधुमेह
उच्च रक्त वसा
धूम्रपान
Qक्या युवाओं में भी फोविल सिंड्रोम हो सकता है?
A
इस्केमिक कारणों के अलावा, मल्टीपल स्केलेरोसिस, तपेदिक जैसे संक्रमण और ब्रेनस्टेम ट्यूमर भी कारण हो सकते हैं, इसलिए युवा भी प्रभावित हो सकते हैं। विशेष रूप से, युवाओं में पीपीआरएफ विकार का सामान्य कारण मल्टीपल स्केलेरोसिस है 1)।
कोई स्थापित नैदानिक मानदंड नहीं हैं। निदान नैदानिक विशेषताओं और इमेजिंग निष्कर्षों (रेडियोग्राफिक फाइंडिंग्स) के संयोजन से पोंस के पृष्ठीय भाग में स्थानीयकरण की पुष्टि करके किया जाता है।
मिलार्ड-गुब्लर सिंड्रोम : अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात + चेहरे का पक्षाघात + विपरीत पक्षाघात, लेकिन घाव अधिक उदर में होता है और केवल अब्दुसेंस तंत्रिका बंडल को प्रभावित करता है। क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात की अनुपस्थिति विभेदक निदान का मुख्य बिंदु है।
मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस सिंड्रोम बनाम ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात : MLF सिंड्रोम में ऊपर या नीचे देखने में कोई सीमा नहीं, पलक का गिरना नहीं, पुतली का फैलाव या प्रकाश प्रतिवर्त में कमी नहीं होती।
स्यूडो-MLF सिंड्रोम : मायस्थेनिया ग्रेविस (दिनभर में कोई बदलाव नहीं, टेंसिलॉन परीक्षण में सुधार नहीं), फिशर सिंड्रोम (द्विपक्षीय सममित नहीं, ट्रंकल एटैक्सिया नहीं)।
सूजन संबंधी रोग, ट्यूमर, रक्तस्राव, धमनीशिरापरक विकृति : MRI निष्कर्षों और नैदानिक पाठ्यक्रम से विभेदन।
लक्षण शुरू होने के 4.5 घंटे के भीतर, DWI द्वारा रोधगलन की पुष्टि के बाद, t-PA (टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर) का अंतःशिरा उपचार संभव हो सकता है। केवल नेत्र गति असामान्यता होने पर वास्तव में यह उपचार शायद ही कभी किया जाता है।
केवल नेत्र गति असामान्यता के मामलों में, अक्सर मेथिकोबाल® गोलियाँ (500 μg) 3 गोलियाँ + कैलिक्रेन® गोलियाँ (10 यूनिट) 3 गोलियाँ (तीन विभाजित खुराकों में) देते हुए निगरानी की जाती है।
इस्केमिक एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात 3-6 महीनों के भीतर अधिकांश मामलों में स्वतः ठीक हो जाता है। निम्न क्रम में कार्य करें।
रूढ़िवादी अनुवर्ती (लगभग 6 महीने) : विटामिन और परिसंचरण सुधारक दवाएं देते हुए प्रगति का निरीक्षण करें।
प्रिज्म चश्मा : डिप्लोपिया के लक्षणों को कम करने के लिए फ्रेस्नेल झिल्ली प्रिज्म निर्धारित किया जाता है।
बाह्य नेत्र पेशी शल्य चिकित्सा : रूढ़िवादी उपचार से सुधार न होने पर विचार किया जाता है।
बाह्य नेत्र पेशी शल्य चिकित्सा के संकेत और शल्य चिकित्सा प्रकारों का अनुमान नीचे दिया गया है।
अपहरण प्रतिबंध की डिग्री
शल्य चिकित्सा प्रकार
हल्का से मध्यम (बाहर खींचने पर मध्य रेखा को पार करता है)
पार्श्व रेक्टस पेशी छोटा करना + मध्य रेक्टस पेशी पीछे ले जाना (अग्र-पश्च स्थानांतरण)
गंभीर (मध्य रेखा को पार नहीं करता)
ऊपरी और निचली रेक्टस मांसपेशियों का स्थानांतरण। हाल ही में, कम आक्रामक पूर्ण-चौड़ाई ऊपरी और निचली रेक्टस मांसपेशी स्थानांतरण विकसित किया गया है, जिसमें टेनोटॉमी या विभाजन की आवश्यकता नहीं होती है, और अच्छा नेत्र संरेखण सुधार देखा गया है।
कई मांसपेशियों के टेनोटॉमी की आवश्यकता वाली प्रक्रियाओं में पूर्वकाल खंड इस्किमिया पर ध्यान दें।
वर्निक एन्सेफैलोपैथी : विटामिन B₁ थेरेपी (न्यूरोलॉजी के सहयोग से)। प्रारंभिक उपचार से 1-2 सप्ताह के भीतर नेत्र गति संबंधी असामान्यताएं अक्सर गायब हो जाती हैं।
पुनर्वास विभाग, फिजियोथेरेपिस्ट और ऑक्युपेशनल थेरेपिस्ट द्वारा मूल्यांकन और पुनर्वास किया जाता है। अस्पताल से छुट्टी के बाद, जटिलताओं की निगरानी और रिकवरी की पुष्टि के लिए बाह्य रोगी अनुवर्ती कार्रवाई जारी रखी जाती है।
सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के कारण होने वाले मामलों में पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है।
हल्के रोधगलन जिनमें इमेजिंग में घाव का पता नहीं चलता, वे कुछ दिनों में ठीक हो सकते हैं।
मल्टीपल स्केलेरोसिस में अक्सर थोड़ी सीमाएँ रह जाती हैं, लेकिन नेत्र गति असामान्यता से शुरू होने वाले MS रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है।
Qक्या एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण होने वाला द्विदृष्टि ठीक हो सकता है?
A
इस्केमिक मामलों में, अधिकांश रोगियों में 3-6 महीनों के भीतर स्वतः सुधार हो जाता है। यदि सुधार नहीं होता है, तो प्रिज्म चश्मे या बाह्य नेत्र पेशी शल्य चिकित्सा से उपचार संभव है। मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के बाद रोग का निदान अपेक्षाकृत अच्छा होता है, और हल्के रोधगलन में कुछ दिनों में उपचार हो सकता है।
बड़ी कोशिकाएँ : समपार्श्विक बाह्य रेक्टस पेशी के लिए मोटर न्यूरॉन। इनके क्षतिग्रस्त होने से समपार्श्विक अपहरण पक्षाघात होता है।
छोटी कोशिकाएँ : विपरीत पार्श्व के ओकुलोमोटर नाभिक के आंतरिक रेक्टस उप-नाभिक की ओर जाने वाले अंतर-नाभिकीय न्यूरॉन (MLF के माध्यम से)। इनके क्षतिग्रस्त होने से अंतर-नाभिकीय नेत्रपेशी पक्षाघात होता है।
चौथे निलय के तल में उभार : चेहरे की तंत्रिका अब्दुसेंस नाभिक के चारों ओर घूमकर चेहरे का उभार (facial colliculus) बनाती है।
चेहरे की तंत्रिका और कॉर्टिकोस्पाइनल पथ
चेहरे की तंत्रिका का मार्ग : पोंस के अंदर, यह अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक के चारों ओर (U-आकार में) घूमती है। इसलिए, अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक का घाव अक्सर चेहरे की तंत्रिका को एक साथ प्रभावित करता है। परिधीय पक्षाघात के कारण, ऊपरी चेहरे सहित पूरा चेहरा लकवाग्रस्त हो जाता है (केंद्रीय पक्षाघात से अंतर का बिंदु)।
कॉर्टिकोस्पाइनल पथ (पिरामिडीय पथ) : यह पोंस के उदर भाग में चलता है। जब अब्दुसेंस तंत्रिका तंतु पोंस-मेडुला जंक्शन से निकलते हैं, तो वे कॉर्टिकोस्पाइनल पथ से गुजरते हैं, इसलिए एक ही घाव विपरीत पक्ष के अर्धांगघात का कारण बन सकता है1)।
PPRF और MLF
PPRF (पैरामेडियन पोंटाइन रेटिकुलर फॉर्मेशन) : यह क्षैतिज संयुग्मी गति के आदेशों को अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक तक पहुंचाता है। अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक के निकट होने के कारण, PPRF के घाव में घाव की ओर संयुग्मी क्षैतिज दृष्टि असंभव हो जाती है (संयुग्मी क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात)।
MLF (मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस) : अब्दुसेंस तंत्रिका नाभिक के छोटे कोशिका समूह से विपरीत ओकुलोमोटर तंत्रिका के मीडियल रेक्टस सहायक नाभिक तक का पुल। MLF के घाव में समान पक्ष की आंख का अंतर्वर्तन बाधित होता है (इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया)।
क्षैतिज संयुग्मी गति (संयुग्मी दृष्टि) दो मार्गों द्वारा स्थापित होती है।
PPRF से समपार्श्विक अपहर्ता केन्द्रक तक → अपहर्ता तंत्रिका → समपार्श्विक पार्श्व रेक्टस पेशी
अपहर्ता केन्द्रक की लघुकोशिकाओं से MLF के माध्यम से विपरीत पार्श्व के नेत्रगामी तंत्रिका के मध्य रेक्टस उपकेन्द्रक तक → विपरीत पार्श्व का मध्य रेक्टस पेशी
ये दो मार्ग दोनों नेत्रों को एक ही दिशा में गति करने में सक्षम बनाते हैं (क्षैतिज संयुग्मी गति का अंतिम सामान्य मार्ग)। अपहर्ता केन्द्रक या PPRF की क्षति समपार्श्विक पार्श्व रेक्टस और विपरीत पार्श्व के मध्य रेक्टस दोनों को आदेश देने में बाधा डालती है, जिससे समपार्श्विक क्षैतिज दृष्टि पक्षाघात होता है 1)।
बेसिलर धमनी की छिद्रण शाखाएं पोंस के निचले मध्य भाग को रक्त की आपूर्ति करती हैं। वर्टेब्रोबेसिलर प्रणाली मस्तिष्क स्तंभ और पश्चकपाल लोब को रक्त की आपूर्ति करती है, और इस प्रणाली में इस्कीमिया फोविल सिंड्रोम का मुख्य कारण है। यदि घाव मीडियल लेम्निस्कस, ट्राइजेमिनल तंत्रिका के स्पाइनल न्यूक्लियस, सहानुभूति तंतुओं या आठवीं कपाल तंत्रिका नाभिक तक फैल जाता है, तो अतिरिक्त नैदानिक लक्षण प्रकट होते हैं।
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
