포빌 증후군

한눈에 보는 포인트

1. 포빌 증후군이란?

포빌 증후군(Foville syndrome)은 교 하부 내측 뇌졸중 증후군(inferior medial pontine stroke syndrome)의 일종이다. 반대측 편마비, 동측의 외전신경 마비, 동측의 말초성 안면신경 마비를 주요 증상으로 한다.

1858년 프랑스의 정신과 의사 아실 루이 프랑수아 포빌(Achille Louis François Foville, 1831–1887)이 처음 기술했습니다. 동명의 유명한 해부학자인 아버지(1799–1878)와는 다른 사람입니다.

이 증후군은 고전적으로 다음과 같은 다섯 가지 증상으로 구성됩니다.

병변 쪽으로의 시선 장애(동측 수평 주시 마비): 교뇌 정중망양체(PPRF) 및 외전신경핵의 손상으로 인함
동측 말초성 안면신경 마비: 교뇌 내 안면신경 섬유의 손상으로 인함
혀의 앞 2/3 미각 저하: 안면신경이 관련된 경우
호르너 증후군: 하행 교감신경 섬유의 손상이 있는 경우
청력 저하: 제8뇌신경핵이 관련된 경우

영향을 받는 구조물은 항상 손상되는 것과 상황에 따라 손상되는 것으로 나뉩니다(“병태생리학” 항목 참조).

척추기저동맥계의 허혈로 인한 교뇌 증후군 중 하나로 분류됩니다. 연수의 Wallenberg 증후군, 교뇌의 MLF 증후군 및 Millard-Gubler 증후군, 중뇌의 Weber 증후군, Benedikt 증후군 및 Parinaud 증후군과 함께 나열되는 질환군입니다.

Foville 증후군에 대한 특정 역학 데이터는 없습니다. 외전신경 마비 전체의 연간 발생률은 약 11/100,000으로 보고됩니다¹⁾.

Q Foville 증후군과 Millard-Gubler 증후군은 어떻게 다른가요?

둘 다 안면신경 마비와 반대측 편마비를 나타내지만 병변의 위치가 다릅니다. Foville 증후군은 더 등쪽으로 확장되어 PPRF와 외전신경핵을 포함하므로 단순한 외전신경 마비가 아닌 동측 수평 주시 마비를 나타냅니다. Millard-Gubler 증후군은 복측 병변으로 외전신경 다발만 손상되므로 수평 주시 마비를 동반하지 않는 것이 감별의 핵심입니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Nathan Beucler, Sébastien Boissonneau, Aurélia Ruf et al. Crossed brainstem syndrome revealing bleeding brainstem cavernous malformation: an illustrative case. BMC Neurology. 2021 May 20; 21:204. Figure 1. PMCID: PMC8136125. License: CC BY.

Foville 증후군의 병변 부위를 보여주는 뇌간 모식도

자각 증상

수평 복시: 외전 장애로 인해 발생합니다. 건강한 쪽을 볼 때 악화됩니다.
환측 안면 운동 장애: 표정 근육을 움직이기 어렵습니다. 이마 주름과 눈 감기에 장애가 있는 말초성 패턴을 보입니다.
반대측 사지 운동 장애(편마비): 피질척수로 손상으로 인함.
동측 안면 감각 저하: 삼차신경척수로핵이 관련된 경우.
동측 난청: 제8뇌신경핵이 관련된 경우.

임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)

항상 침범되는 구조

동측 외전 장애: 외전신경핵 또는 외전신경다발 손상으로 인한 안구 외전 불능. 마비성 내사시를 나타냄.

동측 말초성 안면신경마비: 교뇌 내 안면신경 섬유 손상으로 인해 상안면(이마, 눈)과 하안면(입) 모두 마비됩니다. 혀의 앞쪽 2/3에서 미각 저하가 동반될 수 있습니다.

반대측 편마비: 피질척수로 손상으로 인해 발생합니다. 얼굴 부위는 대개 침범되지 않습니다.

동측 수평 주시 마비: 외전신경핵과 PPRF 손상으로 인해 병변 쪽으로 공동 주시가 불가능합니다. 완전 마비 시 전정안반사에서도 정중선을 넘지 못합니다. 발병 초기에는 건측으로의 공동 편위가 관찰될 수 있습니다.

때때로 침범되는 구조

핵간 안근마비(INO): 내측세로다발(MLF)이 침범될 때 발생합니다. 동측 눈의 내전이 불가능합니다.

호르너 증후군: 하행 교감신경 섬유 손상 시 발생합니다. 동측의 안검하수, 축동, 무한증이 나타납니다.

운동실조(Ataxia) : 소뇌 섬유가 관여될 때 나타납니다.

혀 앞쪽 2/3의 미각 저하 : 안면신경의 고삭신경 성분 관여로 인해 발생합니다.

청각 장애 : 제VIII뇌신경핵 관여 시 동측 감각신경성 난청. 상올리브핵 관여 시 동측 말초성 난청. 사다리몸통 또는 외측섬유대 장애 시 반대측 난청이 됩니다.

교뇌 출혈이 원인인 경우, 안구 정중위 고정과 핀홀 동공(현저한 축동)을 보일 수 있습니다.

Q 왜 동측 안면마비와 반대측 편마비가 동시에 발생하나요?

안면신경은 교뇌 내를 주행 중(교차 전)에 손상되므로 동측 마비가 됩니다. 반면, 피질척수로는 연수 추체에서 교차하므로 교뇌 수준의 병변에서는 반대측 편마비가 발생합니다. 이 두 구조가 교뇌 하부에 인접해 있기 때문에 단일 병변으로 동시에 손상됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

주요 원인

허혈성 뇌경색(가장 흔함): 기저동맥 관통가지로부터 교뇌 하부 내측으로의 혈류 부족. 주요 기전은 죽상경화성 가지 폐쇄 또는 소혈관 폐쇄(열공경색)입니다.
교뇌 출혈: 기저동맥 관통가지의 파열로 인함. 안구 중앙 고정 및 현저한 축동을 보이기 쉽습니다.
지주막하 출혈
탈수초 질환(다발성 경화증): 교뇌 병변으로 외전신경 마비와 안면신경 마비가 발생할 수 있습니다. 젊은 연령에서 PPRF 장애의 흔한 원인입니다¹⁾.
감염(결핵 등): 교뇌로의 직접 침윤 또는 주변에서의 파급.
종양: 소뇌종양, 기관지원성 암 등. 소아에서는 뇌간 신경교종이 종양성 원인으로 가장 흔함(외상 제외).
기저동맥류: 교뇌 상부 병변으로 보고됨.
동정맥 기형
염증성 질환

위험 요인(혈관성)

허혈성인 경우 다음이 위험 요인입니다¹⁾.

고혈압(가장 흔함)
당뇨병
고지혈증
흡연

Q 젊은 사람도 포빌 증후군이 발생할 수 있나요?

허혈성 외에도 다발성 경화증, 결핵 등의 감염, 뇌간 종양이 원인이 될 수 있으므로 젊은 사람에게도 발생할 수 있습니다. 특히 PPRF 장애의 원인으로 젊은 사람에서는 다발성 경화증이 많습니다¹⁾.

4. 진단 및 검사 방법

확립된 진단 기준은 없습니다. 임상적 특징과 영상 소견을 결합하여 교배측으로의 국소화를 확인함으로써 진단합니다.

영상 진단

각 영상 검사의 특성은 다음과 같습니다.

검사법	주요 특징	주의사항
MRI DWI	급성기 경색 검출에 가장 유용함	교뇌 하부 피개(tegmentum)의 작은 경색은 보이지 않을 수 있음
MRI T2/FLAIR	발병 후 약 3~6시간부터 고신호	급성기 T1은 등~경도 저신호로 유용성이 낮음
MRA	X선 피폭 없음, 조영제 소량, 비침습적	협착이 실제보다 심하게 보일 수 있음
CTA	MRA보다 빠르고 정밀합니다. 석회화 및 플라크 평가도 가능합니다.	조영제가 필요합니다.
뇌혈관 조영술	최고 해상도. 측부 순환로 묘사에 우수합니다.	카테터 삽입이 필요하며 침습적입니다.

안구운동 검사

가림검사: 외전 제한의 유무와 정도 확인
Hess 차트: 외전 장애의 방향과 정도 기록
수평 주시 마비 확인: 양안의 환측 방향으로의 운동 제한 확인. 시운동성 안진의 유발 불량도 보조 소견입니다.

감별 진단

밀라르-귀블레 증후군: 외전신경 마비 + 안면신경 마비 + 반대측 편마비를 보이지만, 병변은 더 배쪽에 위치하며 외전신경 다발만 침범합니다. 수평 주시 마비를 동반하지 않는 것이 감별의 핵심 포인트입니다.
내측세로다발증후군 vs 동안신경마비: MLF 증후군은 상전·하전 제한 없음, 안검하수 없음, 산동 없음, 대광반사 감소 없음으로 구별합니다.
가성 MLF 증후군: 중증근무력증(일중 변동 없음, 텐실론 검사로 호전 없음으로 감별), Fisher 증후군(양안 대칭 아님, 체간 실조 없음으로 감별).
염증성 질환, 종양성 병변, 출혈, 동정맥 기형: MRI 소견과 임상 경과로 감별합니다.

5. 표준 치료법

급성기 치료(허혈성 경우)

초급성기

발병 4.5시간 이내에 DWI에서 경색 병소를 확인한 후 t-PA(조직 플라스미노겐 활성화제) 정맥 주사 요법이 적용될 수 있습니다. 실제로 안구 운동 이상만으로 이러한 치료가 이루어지는 경우는 거의 없습니다.

급성기

발병 24시간 이내라면 에다라본(라디컷®) 정맥 점적 주사(신경 보호제)가 사용됩니다.

실제 외래 진료

안구 운동 이상만 있는 경우에는 메코발라민®정(500μg) 3정 + 칼리크레인®정(10단위) 3정(분할 3회)을 투여하면서 경과를 관찰하는 경우가 많습니다.

이차 예방

항혈소판 요법: 죽상동맥경화성 가지 폐쇄 및 소혈관 폐쇄의 주요 치료
스타틴 요법: 입원 시 시작
위험 요인 관리: 혈압, 당뇨병, 고지혈증 관리; 금연. AHA/뇌졸중 가이드라인 준수.

외전신경마비의 치료

허혈성 외전신경마비는 3~6개월 내에 대부분 자연 회복됩니다. 다음 순서로 대응합니다.

보존적 경과 관찰(약 6개월): 비타민제 및 순환 개선제를 투여하면서 경과를 관찰합니다.
프리즘 안경: 복시의 자각 증상 완화를 위해 Fresnel 막 프리즘을 처방합니다.
외안근 수술: 보존적 치료로 호전되지 않는 경우 고려합니다.

외안근 수술의 적응증과 수술 방법의 기준은 다음과 같습니다.

외전 제한 정도	수술 방법
경도~중등도 (수동 견인 시 정중선을 넘음)	외직근 단축술 + 내직근 후전술 (전후전술)
중증 (정중선을 넘지 않음)	상하직근 전위술. 최근에는 건절개나 분할이 필요 없는 최소 침습적 상하직근 전폭 전위술이 개발되어 양호한 안위 개선 효과가 확인되었습니다.

여러 근육의 건절개가 필요한 수술 방식에서는 전안부 허혈에 주의합니다.

기타 원인에 대한 치료

교뇌출혈·교뇌종양: 신경외과가 주도
다발성 경화증: 스테로이드 요법 (신경내과와 협력)
베르니케 뇌병증: 비타민 B₁ 요법(신경과 협진). 조기 치료 시 1~2주 이내에 안구 운동 이상이 소실되는 경우가 많습니다.

재활

재활의학과, 물리치료사, 작업치료사에 의한 평가와 재활을 시행합니다. 퇴원 후 외래 추적 관찰을 통해 합병증을 모니터링하고 회복을 확인합니다.

예후

뇌혈관 장애로 인한 경우는 비교적 양호
영상에서 병소가 확인되지 않는 경증 경색은 수일 내에 치유되는 경우도 있음
다발성 경화증은 경미한 제한을 남기는 경우가 많지만, 안구운동 이상으로 발병하는 MS 자체의 예후는 비교적 양호합니다.

Q 외전신경마비로 인한 복시는 호전되나요?

허혈성인 경우 3~6개월 이내에 대부분의 증례에서 자연 호전됩니다. 호전되지 않는 경우 프리즘 안경이나 외안근 수술로 대처 가능합니다. 뇌혈관 장애에 의한 예후는 비교적 양호하며, 경증 경색에서는 수일 내에 치유되기도 합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

포빌 증후군의 병태는 교뇌 하부 피개에 집중된 여러 신경 구조의 동시 장애로 설명됩니다.

교뇌 하부 피개의 주요 구조

외전 신경핵

대세포군: 동측 외직근으로 가는 운동 뉴런. 이 군의 장애로 동측 외전 마비가 발생합니다.

소세포군: 반대측 동안 신경핵 내직근 부핵으로 가는 핵간 뉴런(내측 세로 다발을 통해). 이 군의 장애로 핵간 안근 마비가 발생합니다.

제4뇌실 바닥으로의 돌출: 안면 신경이 외전 신경핵을 둘러싸면서 안면 신경구(facial colliculus)를 형성합니다.

안면신경과 피질척수로

안면신경의 주행: 교뇌 내에서 외전신경핵을 우회(U자형으로 둘러)한다. 따라서 외전신경핵의 병변은 안면신경을 동시에 손상시키기 쉽다. 말초성 마비로 인해 상안면을 포함한 전체 안면이 마비된다(중추성 마비와의 감별점).

피질척수로(추체로): 교뇌 복측을 주행한다. 외전신경 섬유다발이 교뇌-연수 이행부에서 나올 때 추체로를 통과하므로, 동일 병변으로 반대측 편마비가 발생할 수 있다¹⁾.

PPRF와 MLF

PPRF(교뇌 정중부 망상체): 수평 공동운동 명령을 외전신경핵으로 중계한다. 외전신경핵과 인접해 있으므로 PPRF 장애 시 병변측으로의 공동 수평 주시가 불가능해진다(동향 수평 주시 마비).

MLF(내측 세로다발): 외전신경핵의 소세포군에서 반대측 동안신경 내직근 부핵으로의 다리 역할을 한다. MLF 장애 시 동측안의 내전이 장애된다(핵간성 안근마비).

수평 안구 운동 경로

수평 공동 운동(공동 주시)은 다음 두 경로에 의해 성립됩니다.

PPRF에서 동측 외전신경핵으로 → 외전신경 → 동측 외직근
외전신경핵의 소세포군에서 MLF를 통해 반대측 동안신경 내직근 부핵으로 → 반대측 내직근

이 두 경로에 의해 양안이 같은 방향으로 움직입니다(수평 공동 운동의 최종 공통 경로). 외전신경핵 또는 PPRF의 손상은 동측 외직근과 반대측 내직근 모두로의 명령을 차단하여 동측 수평 주시 마비를 나타냅니다¹⁾.

혈관 분포

기저동맥의 관통가지가 교뇌 하부 내측을 관류합니다. 척추기저동맥계는 뇌간과 후두엽을 관류하며, 이 계통의 허혈이 포빌 증후군의 주요 원인이 됩니다. 병변이 내측섬유띠, 삼차신경척수로핵, 교감신경섬유, 제8뇌신경핵까지 확장되면 추가적인 임상 징후가 나타납니다.

8. 참고문헌

American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Preferred Practice Pattern Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2024.
Khazaal O, Marquez DL, Naqvi IA. Foville Syndrome. . 2026. PMID: 31334988.
Massi DG, Nyassinde J, Ndiaye MM. Superior Foville syndrome due to pontine hemorrhage: a case report. Pan Afr Med J. 2016;25:215. PMID: 28292169.