외전신경마비

한눈에 보는 포인트

외전신경(제6뇌신경) 마비로 인해 외직근 기능부전이 발생하여 마비성 내사시와 동측 복시가 나타납니다.
가장 흔한 원인은 말초순환장애(당뇨병, 고혈압)이며, 동안신경 및 활차신경 마비에 비해 종양의 빈도가 높습니다.
두개내 주행 거리가 길기 때문에 외상에 의한 발병도 많습니다.
뇌압 항진 시 양측성으로 발생할 수 있으며(가짜 국소 징후), 원인에 대한 정밀 검사가 항상 중요합니다.
소아에서는 신경교종 등의 종양을 염두에 두고 영상 진단을 적극적으로 시행합니다.
말초순환장애에 의한 경우 약 6개월 내에 자연 회복되는 경우가 많으며, 예후는 비교적 양호합니다.
수술은 6개월 이상 호전이 없는 경우 고려하며, 마비 정도에 따라 외직근 단축 + 내직근 후전 또는 근이전술을 선택합니다.

1. 외전신경 마비란?

외전신경 마비(Abducens Nerve Palsy)는 외직근의 운동 뉴런인 외전신경(제6뇌신경)의 마비로 인해 발생하는 안구 운동 장애입니다¹. 외전신경이 마비되면 외직근의 장력이 감소하여 마비안의 외전(바깥쪽 움직임)이 불량해집니다. 그 결과 마비성(비공동성) 내사시가 발생합니다. 이 내사시로 인해 환자는 동측 복시(비교차성 복시)를 자각하며, 복시는 외전이 불량한 방향, 즉 환안 쪽으로 측방 주시할 때 악화됩니다.

외전신경의 주행은 교의 신경핵에서 시작하여 교배측에서 뇌간을 나와 접형골 사대를 따라 상행하고, 해면정맥동을 통과하여 상안와틈새를 거쳐 안와 내의 외직근에 도달합니다. 이 과정 중 어느 부위에서든 장애가 발생할 수 있습니다¹. 두개내 주행 거리가 긴 것이 외전신경을 외상에 취약하게 만드는 해부학적 요인입니다.

외전신경 마비는 동안신경 마비, 활차신경 마비와 함께 대표적인 안운동신경 마비 중 하나이며, 807예를 분석한 보고에 따르면 원인으로 **미세순환장애(허혈성)가 36.7%**로 가장 많았고, 이어서 특발성 17.7%, 종양성 14.3%, 혈관 이상 10.2%, 염증성 9.4%, 외상성 4.3%로 보고되었습니다². 동안신경 및 활차신경 마비와 비교하여 종양의 빈도가 높은 점이 주목할 만한 특징이며, 성인과 소아를 불문하고 원인으로서 종양을 항상 고려해야 합니다. 소아에서는 특히 신경교종에 유의해야 합니다³. 또한 뇌압 항진 시 양측성 경도 외전신경 마비가 발생할 수 있으며, 이는 병변의 위치를 나타내지 않는 가짜 국소 징후(false localizing sign)로 알려져 있습니다¹.

주요 원인의 개요를 아래에 제시합니다.

원인 범주	대표적 질환/상태	특기 사항
말초 순환 장애 (허혈성)	당뇨병, 고혈압, 동맥경화	성인에서 가장 흔함 (약 37~44%). 자연 회복이 많음^2,4
종양	신경교종, 소뇌교각 종양, 비인두 종양	다른 안운동 신경 마비보다 빈도 높음 (약 14%)²
외상	두부 외상	주행 거리가 길어 취약함
뇌압 항진	두개내 종괴, 수두증	양측성 가성 국소 징후로 나타남
염증/감염	해면정맥동 혈전증, 수막염	다른 뇌신경 마비를 동반하는 경우가 많음
선천성	발육 이상	소아 감별 진단에서 중요

Q 외전 신경 마비는 드문 질환인가요?

안운동 신경 마비 중에서는 빈도가 높은 질환으로, 일상적인 안과 외래에서도 접할 기회가 있습니다. 말초 순환 장애에 기인한 경우가 성인에서 가장 많고(36~44%), 당뇨병이나 고혈압을 기저 질환으로 가진 환자에서는 주의가 필요합니다^2,4. 한편 소아에서는 두개 내압 항진이나 종양의 가능성이 비교적 높아, 성인과는 다른 대응이 요구됩니다^3,6.

2. 주요 증상과 임상 소견

Paparella R, et al. Isolated Abducens Nerve Palsy in an Adolescent With Confounding Multisystem Serology: A Case Report and Diagnostic Review. Case Rep Pediatr. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12488298. License: CC BY.

좌측 주시 시, 왼쪽 눈에 현저한 외전 제한이 인정되며, 좌측 외전 신경 마비 소견과 일치합니다. 본문 「2. 주요 증상과 임상 소견」 항목에서 다루는 외전 제한에 해당합니다.

자각 증상

복시(동측성, 비교차성) : 외전 신경 마비에서는 환안의 외전이 제한됩니다. 따라서 환안 쪽으로 측방 주시할 때 두 상의 이격이 최대가 됩니다. 좌측 외전 신경 마비에서는 왼쪽을 볼 때 복시가 가장 심해집니다. 원거리 주시에서는 근거리 주시보다 복시를 자각하기 쉽습니다.

대체 두위(안면 회전) : 복시를 피하기 위해 환자는 마비안 쪽으로 얼굴을 돌립니다. 좌측 외전 신경 마비에서는 얼굴을 왼쪽으로 향합니다. 이로 인해 환안의 외전 방향으로의 시선 요구를 줄여 복시를 소실시킵니다.

임상 소견

마비성 내사시 : 환안의 외전 불량으로 인해 제1안위(정면 주시)에서 내사시가 관찰됩니다. 환안 쪽으로 시선을 돌릴수록 사시각이 증가합니다(비공동성).

안구 운동 제한 : 환안의 외전이 제한되며, 중증 예에서는 정중선을 넘지 못합니다. 경도~중등도 마비에서는 외전의 약화에 그치며, 외전 방향에서의 안구 운동은 잔존합니다.

경도~중등도 마비

안구 운동: 외전이 감소하지만, 정중선을 넘어 외전이 가능합니다.

사시각: 환측으로 측방 주시 시 증가하지만, 제1안위에서의 편위는 비교적 작습니다.

Hess 차트: 환안의 외전 방향에서 패턴이 축소됩니다. 건안의 대응 방향(내전)에서 패턴이 확대됩니다(Hering 법칙에 의한 협력근의 과다 활동).

고도 마비

안구 운동: 환안이 정중선을 넘지 못합니다. 외전 방향으로의 따라보기 안구 운동이 거의 보이지 않습니다.

사시각: 제1안위에서도 현저한 내사시가 있습니다. 환측으로 시선 이동 시 내사시가 현저히 증가합니다.

Hess 차트: 환안의 외전 방향에서 현저한 패턴 축소가 있습니다. 건안 패턴의 확대도 현저합니다.

Hess 차트 소견: Hess 차트는 안구 운동 장애의 정량화와 경과 관찰에 유용한 검사입니다. 외전 신경 마비에서는 환안의 바깥쪽 방향(외전 방향)으로 패턴이 축소되고, 건안의 대응 방향(내전 방향)으로 패턴이 확대됩니다. 이는 Hering 법칙(공동근에 대한 균등 신경 지배)에 따라 마비안의 외전 신경핵으로의 과도한 신경 발사가 반대안의 내직근에도 전달되기 때문입니다.

Q 외전 신경 마비의 복시는 어떤 상황에서 알아차리기 쉬운가요?

원거리 시와 환안 쪽으로의 측방 시(외전 방향으로의 시선 이동)에서 복시가 현저해집니다. 예를 들어 좌측 외전 신경 마비에서는 먼 간판을 볼 때나 왼쪽을 볼 때 두 개의 상이 나타납니다. 반대로 환자가 보상 두위(왼쪽 얼굴 돌림)를 취하면 복시가 사라집니다. 근거리 시에서는 사시각이 작아지는 경향이 있어 복시를 알아차리기 어려울 수 있습니다.

3. 원인 및 위험 요인

외전 신경의 주행 경로 각 부위에서 다른 원인 질환이 발생합니다. 주행 부위별로 정리합니다.

핵/뇌간(교)

교 병변의 특징: 외전 신경핵은 교의 정중선 근처에 위치하며, 교봉측 정중망양체(PPRF)와 인접합니다. 교 병변에서는 외전 신경 마비에 더하여 동측 수평 주시 마비를 초래하는 경우가 많습니다.

Foville 증후군: 교 하부 병변. 동측 외전 신경 마비 + 수평 주시 마비 + 안면 신경 마비를 나타냅니다.

Raymond 증후군: 교뇌 하부 병변. 동측 외전신경 마비 + 반대측 편마비(피라미드로 장애)를 나타냅니다.

지주막하 공간 / 사대

외상 취약성: 외전신경의 두개내 주행 거리가 가장 길어 두부 외상에 의한 견인 및 압박을 받기 쉽습니다.

두개내압 항진(가성 국소 징후): Dorello관(접형골 사대 위의 골성 관)에서 급격히 굴곡하기 때문에 두개내압 항진 시 가장 손상되기 쉽습니다. 양측성으로 발생할 수 있습니다.

종양: 소뇌교각 종양(청신경초종, 수막종), 비인두 종양의 두개저 침윤.

해면정맥동

복합 뇌신경 마비: 해면정맥동 내에는 외전신경(VI) 외에도 동안신경(III), 활차신경(IV), 삼차신경 제1지(V1), 제2지(V2)가 주행합니다. 이들과의 복합 마비(해면정맥동 증후군)로 외전신경 마비가 나타날 수 있습니다.

원인: 해면정맥동 혈전증, 종양(전이성, 수막종), 동정맥루, Tolosa-Hunt 증후군.

안와 내(가성 외전 제한)

감별이 필요한 질환: 안와 내벽 골절(내직근 감돈), 갑상선 안병증(내직근 섬유화로 인한 신전 제한), 외안근염에서는 외전신경 마비와 유사한 외전 제한을 나타냅니다.

감별법: 견인 검사(forced duction test)로 외전 제한의 기계적 원인을 확인합니다. CT/MRI로 내직근 비대, 안와 골절을 확인합니다.

위험 인자: 당뇨병, 고혈압, 동맥경화(허혈의 주원인), 두부 외상, 두개내압 항진(수두증, 종양), 종양(신경교종, 소뇌교각 종양) ^2,4. 미세순환 장애군의 평균 연령은 62.8세로 다른 원인군(44.5세)보다 유의하게 높았고, 당뇨병 합병률도 유의하게 높은 것으로 보고되었습니다 ⁴.

Q 양안의 외전신경 마비가 동시에 발생할 수 있습니까?

가능합니다. 두개내압 항진(두개내 종양, 수두증, 가성뇌종양 등으로 인한)의 경우, 외전신경이 Dorello관에서 견인·압박되어 양측성 외전신경마비가 발생할 수 있습니다. 이 경우 외전신경마비는 병변 위치와 무관하게 발생하는 허위 국소 징후(false localizing sign)이므로 원인 질환의 정밀 검사가 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

진단은 안과적 진찰에 의한 안구 운동 평가를 기본으로 하며, 영상 검사로 원인 질환을 정밀 검사합니다.

안과적 진찰

가림 검사: 제1안위에서 내사시를 확인합니다. 환측으로 측방 주시 시 사시각이 증가하는 것을 확인하고, 비공동사시(마비사시)로 진단합니다. 프리즘 교대 가림 검사로 사시각을 정량화합니다.

안구 운동 평가: 9방향 주시(수평, 수직, 사선)에서 안구 운동을 평가하고, 외전 제한의 방향과 정도를 확인합니다. 외전 제한이 정중선 이내에 머무르는지(경도~중등도), 정중선을 넘지 못하는지(고도)를 구별합니다.

Hess 차트: 환안 외전 방향의 패턴 축소와 건안 대응 방향의 패턴 확대를 확인합니다. 경과 관찰의 지표로도 유용합니다.

영상 검사

외전신경마비의 원인 정밀 검사에서 영상 검사는 필수입니다. 뇌간, 뇌저부, 해면정맥동, 안와 영역의 병변 유무를 평가합니다. 50세 이상 급성 발병 고립성 안운동신경마비를 대상으로 한 다기관 전향적 연구에서 혈관 위험 인자만 있는 증례의 10%에서 종양, 염증, 거대세포동맥염 등의 다른 원인이 확인되었으며, 혈관 위험 인자의 유무와 관계없이 뇌 MRI 평가가 권장됩니다⁵.

검사법	특징/용도
MRI(조영 포함)	뇌간, 뇌저부, 해면정맥동, 안와의 병변 검색에 최우선. 종양, 염증, 경색 평가에 유용
CT	안와 내벽 골절, 골파괴성 병변 평가에 유용
MRA/CTA	혈관 병변(동맥류, 동정맥루) 배제에 사용

안와 내벽 골절, 외안근염, 갑상샘안병증(내직근 신전 제한)으로 인한 가성 외전 제한은 외전신경마비와 임상 소견이 유사하므로 안와 병변의 영상 평가도 필요합니다.

감별 진단

외전 제한을 일으키는 질환을 광범위하게 감별해야 합니다.

갑상샘안병증(그레이브스병): 내직근의 섬유화·비대로 외전이 제한됩니다. CT/MRI에서 내직근 비대를 확인합니다. 견인 검사 양성(기계적 외전 제한). 갑상샘 기능 검사, 안구 돌출, 눈꺼풀 후퇴도 참고합니다.

안와 파열 골절(내벽 골절): 내직근·안와 내용물의 골절부 감돈. 외상력, 견인 검사, CT로 감별합니다.

중증 근무력증: 일중 변동(저녁 악화), 아이스 테스트(얼음찜질 2분 후 2mm 이상 호전을 양성으로 함, 민감도 80~92%), 항AChR 항체 검사로 감별합니다.

듀안 증후군(Duane retraction syndrome): 선천성 외전 제한과 함께 내전 시 안구 후퇴와 눈꺼풀틈새 협소를 보입니다. 외전신경의 선천성 결손·외직근으로의 동안신경 이상 지배가 원인입니다. 증상이 유아기부터 존재합니다.

핵간 안근마비(INO): 내측 세로다발(MLF) 손상으로 인한 내전 제한이 주이며, 외전 제한은 보통 일으키지 않지만 일측성 외전 제한과의 감별이 필요한 경우가 있습니다.

Q 외전신경마비와 혼동되는 질환이 있습니까?

갑상샘안병증과 듀안 증후군이 특히 혼동됩니다. 갑상샘안병증은 내직근의 섬유화로 외전이 기계적으로 제한됩니다. 견인 검사 양성, CT/MRI에서 내직근 비대, 안구 돌출, 눈꺼풀 후퇴 동반으로 감별할 수 있습니다. 듀안 증후군은 선천성 외전 제한에 내전 시 안구 후퇴와 눈꺼풀틈새 협소를 동반하는 것이 특징이며, 소아기부터 증상이 존재합니다. 모두 안구 운동 평가와 영상 검사의 조합으로 감별 가능합니다.

5. 표준적 치료법

원인 질환의 치료가 최우선입니다. 종양·염증·혈관 병변이 원인이라면 각각의 전문적 치료를 먼저 시행합니다.

보존적 치료

허혈성(말초순환장애)

경과 관찰: 자연 회복이 많으므로 약 6개월을 기준으로 보존적 경과 관찰을 시행합니다.

약물 요법: 비타민제(비타민 B12 등) 및 순환 개선제를 투여하여 신경 회복을 지원합니다.

기저 질환 관리: 당뇨병·고혈압의 엄격한 조절이 회복에 중요합니다.

프리즘 안경

적응증: 사시가 경미한 증례에서 복시의 자각 증상을 개선할 목적으로 처방합니다.

처방 시기: 증상이 안정된 시기에 맞추어 처방합니다. 안위 변동이 큰 급성기에는 적응증을 신중히 판단합니다.

수술 치료(6개월 이상 개선 없음)

보존적 치료로 6개월 이상 경과해도 안위·복시의 개선이 얻어지지 않는 경우 수술을 고려합니다. 수술 방식은 마비 정도에 따라 선택합니다.

마비 정도	수술 방식	비고
경도~중등도(중심선을 넘는 외전 가능)	외직근 단축술 + 내직근 후전술	수평근의 전후전술. 가장 표준적인 수술 방식입니다.
중증 (정중선을 넘지 못함)	근육 전위술 (상직근 및 하직근 전폭 전위술)	상직근과 하직근의 전폭을 외직근 부착부 방향으로 이동시킵니다. Jensen술, Hummelsheim술 등이 있습니다.

치료 목표는 제1안위 (정면 주시)에서의 안위 개선과 복시 소실입니다.

Q 수술은 언제 고려해야 합니까?

보존적 치료로 6개월 이상 경과해도 안위 및 복시 개선이 없을 경우 수술을 고려합니다. 수술 방법은 마비 정도에 따라 선택하며, 정중선을 넘는 외전이 가능한 경도~중등도 마비에서는 외직근 단축 + 내직근 후전술을, 정중선을 넘지 못하는 중증 마비에서는 상·하직근을 이용한 근육 전위술 (전폭 전위술)을 선택합니다. 수술 전에 측방 주시 시 수술 후 복시 잔존에 대해 충분한 설명이 필요합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

외전신경의 해부와 기능

외전신경핵은 교뇌의 정중부 (안면신경구 바로 아래)에 위치합니다. 외전신경핵은 중요한 두 가지 출력을 가지고 있습니다.

동측 외직근으로의 운동신경세포: 외전신경으로 말초에 투사되며, 환안의 외전을 담당합니다.
내측세로다발(MLF)을 경유한 반대측 동안신경핵으로의 개재신경세포: 반대측 내직근핵에 투사되어 좌우 공동 수평 안구 운동을 조정합니다.

외전신경핵은 교뇌 정중부 망상체 (PPRF: 수평 주시 중추)와 밀접하게 관련됩니다. PPRF는 안구의 수평 방향으로의 자발적 빠른 운동 (단속운동) 명령을 내리는 부위이며, 외전신경핵에 직접 시냅스를 형성합니다.

핵 병변과 말초 병변의 구별

외전신경마비에서 병변 부위가 핵(뇌교)인지 말초(뇌교 말단)인지 구별하는 것은 임상적으로 중요합니다.

핵 병변: 외전신경핵의 파괴는 단순한 외전신경마비뿐만 아니라 PPRF도 자주 침범합니다. 그 결과 외전신경마비에 더하여 동측으로의 수평 주시마비(환측으로 안구 편위 불가)가 발생합니다. 환측 방향으로의 모든 안구 운동(외전 및 내전 모두)이 손상된다는 점이 말초 병변과의 차이점입니다.

말초 병변: 순수한 환안의 외전 제한만을 유발합니다. 핵간안근마비(INO)나 다른 내전 장애를 동반하지 않습니다.

뇌압 항진과 가짜 위치 징후(false localizing sign)

외전신경은 Dorello관(접형골 후돌기와 추체첨 사이에 형성되는 골성 및 경막성 관)에서 급각으로 구부러져 주행합니다. 두개내압이 항진되면 이 부위에서 외전신경이 견인 및 압박되기 쉽습니다. 그 결과 두개내 병변과 직접 관련 없는 부위(뇌교 또는 외전신경 지배 영역)에서 마비가 발생합니다. 이를 가짜 위치 징후(false localizing sign)라고 하며, 특히 양측성 외전신경마비로 나타난 경우 뇌압 항진의 중요한 징후입니다. 종양, 수두증, 가성뇌종양(특발성 두개내압 항진증) 등을 정밀 검사해야 합니다.

소아 외전신경마비의 특수성

소아의 외전신경마비는 성인과 다른 원인 분포를 가집니다. 성인에서는 말초 순환 장애가 많은 반면, 소아에서는 종양(특히 뇌교 신경교종)의 비율이 상대적으로 높고, 감염(Gradenigo 증후군: 중이염에서 파급된 암석추체첨염에 의한 외전신경마비, 안면신경마비, 삼차신경 제1지 영역의 통증의 삼징후)도 나타납니다. 소아 외전신경마비에서는 응급 영상 진단을 통한 원인 규명이 필수적입니다.

7. 예후 및 경과

외전신경마비의 예후는 원인에 따라 크게 다릅니다.

말초 순환 장애성(허혈성): 자연 회복이 많으며, 평균 2.5±1.3개월에 개선되고 약 6개월 전후로 자연 회복이 기대됩니다⁴. 예후는 비교적 양호하지만 당뇨병, 고혈압의 지속적인 관리가 필요합니다.

외상성: 두개내 주행에서의 견인 또는 파열이 원인이므로 회복이 어려운 예도 있습니다. 장기적인 경과 관찰이 필요하며, 개선이 미약할 경우 6개월 이상 경과 후 수술을 고려합니다.

종양성: 원질환의 예후에 의존합니다. 종양의 치료 효과와 병행하여 외전신경마비의 경과를 평가합니다.

소아： 원인 규명이 최우선이다. 소아 증례에서는 종양이 주된 원인이라는 보고가 있는 반면, 두개내압 항진 및 항GQ1b 항체 증후군이 동등하게 많다는 보고도 있어 시설 및 지역에 따라 분포가 다르다^3,6. 신경교종 등의 종양에 의한 경우 종양 치료가 예후를 결정한다. 감염(Gradenigo 증후군 등)에 의한 경우 원인 감염증 치료로 호전이 기대된다. Merino 등의 보고에 따르면 약 3분의 1이 자연 회복되었고, 보툴리누스 독소 주사 및 수술적 중재도 효과적이었다³.

어떤 원인이든 원인 질환에 대한 치료 시작과 함께 안위, 복시, Hess 차트를 정기적으로 평가하고 호전 경과를 추적하는 것이 중요하다.

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