Die Abducenslähmung (Abducens Nerve Palsy) ist eine Augenbewegungsstörung, die durch eine Lähmung des Nervus abducens (VI. Hirnnerv), des Motoneurons des Musculus rectus lateralis, verursacht wird1. Wenn der Nervus abducens gelähmt ist, nimmt die Spannung des M. rectus lateralis ab, und die Abduktion (Auswärtsdrehung) des gelähmten Auges wird beeinträchtigt. In der Folge kommt es zu einem paralytischen (inkomitanten) Strabismus convergens. Dieser Strabismus convergens führt zu einer gleichseitigen Diplopie (ungekreuzte Diplopie), die sich bei seitlichem Blick in die Richtung des betroffenen Auges, also in die Richtung der gestörten Abduktion, verschlimmert.
Der Verlauf des Nervus abducens beginnt im Nucleus nervi abducentis in der Brücke, tritt ventral aus dem Hirnstamm aus, steigt entlang des Clivus des Keilbeins auf, durchquert den Sinus cavernosus und erreicht durch die Fissura orbitalis superior den M. rectus lateralis in der Orbita. Auf diesem Weg kann eine Schädigung an jeder Stelle auftreten1. Die lange intrakranielle Verlaufsstrecke ist der anatomische Faktor, der den Nervus abducens anfällig für Traumata macht.
Die Abducenslähmung ist neben der Okulomotorius- und Trochlearislähmung eine der typischen okulomotorischen Nervenlähmungen. In einem Bericht über 807 Fälle wurde als häufigste Ursache eine Mikrozirkulationsstörung (ischämisch) mit 36,7 % angegeben, gefolgt von idiopathisch 17,7 %, tumorös 14,3 %, Gefäßanomalie 10,2 %, entzündlich 9,4 % und traumatisch 4,3 %2. Ein bemerkenswertes Merkmal im Vergleich zu Okulomotorius- und Trochlearislähmungen ist die höhere Häufigkeit von Tumoren, und es muss sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern stets ein Tumor als Ursache in Betracht gezogen werden. Bei Kindern ist besonders auf Gliome zu achten3. Darüber hinaus kann bei erhöhtem Hirndruck eine beidseitige leichte Abducenslähmung auftreten, die als falsches Lokalisationszeichen (false localizing sign) bekannt ist, da sie keine Lokalisation der Läsion anzeigt1.
Ein Überblick über die Hauptursachen ist unten dargestellt.
| Ursachenkategorie | Repräsentative Erkrankungen/Zustände | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Periphere Durchblutungsstörung (ischämisch) | Diabetes, Bluthochdruck, Arteriosklerose | Häufigste Ursache bei Erwachsenen (ca. 37–44 %). Häufig spontane Besserung 2,4 |
| Tumor | Gliom, Kleinhirnbrückenwinkeltumor, Nasopharynxtumor | Häufiger als andere Augenmuskellähmungen (ca. 14 %) 2 |
| Trauma | Schädel-Hirn-Trauma | Langer Verlauf und Verletzlichkeit |
| Hirndrucksteigerung | Intrakranielle Raumforderung, Hydrozephalus | Tritt als beidseitiges falsches Lokalisationszeichen auf |
| Entzündung/Infektion | Sinus-cavernosus-Thrombose, Meningitis | Häufig begleitet von anderen Hirnnervenlähmungen |
| Angeboren | Entwicklungsanomalie | Wichtig für die Differentialdiagnose bei Kindern |
Sie ist eine häufige Erkrankung unter den Augenmuskellähmungen und kann in der täglichen augenärztlichen Praxis auftreten. Ursachen durch periphere Durchblutungsstörungen sind bei Erwachsenen am häufigsten (36–44 %), und Patienten mit Diabetes oder Bluthochdruck sollten besonders aufmerksam sein 2,4. Bei Kindern hingegen ist die Wahrscheinlichkeit eines erhöhten intrakraniellen Drucks oder eines Tumors relativ hoch, was ein anderes Vorgehen als bei Erwachsenen erfordert 3,6.
Doppelbilder (gleichseitig, nicht gekreuzt) : Bei einer Abduzensparese ist die Abduktion des betroffenen Auges eingeschränkt. Daher ist die Trennung der beiden Bilder beim seitlichen Blick zur betroffenen Seite am größten. Bei einer linken Abduzensparese sind die Doppelbilder beim Blick nach links am stärksten. Doppelbilder werden in der Ferne leichter wahrgenommen als in der Nähe.
Kopfzwangshaltung (Gesichtsdrehung) : Um Doppelbilder zu vermeiden, dreht der Patient den Kopf zur Seite des gelähmten Auges. Bei einer linken Abduzensparese dreht der Patient den Kopf nach links. Dadurch wird die Anforderung an das betroffene Auge, in die Abduktionsrichtung zu blicken, verringert und die Doppelbilder verschwinden.
Paretisches Einwärtsschielen : Aufgrund der schlechten Abduktion des betroffenen Auges wird in der Primärposition (Geradeausblick) ein Einwärtsschielen beobachtet. Der Schielwinkel nimmt zu, wenn der Blick zur betroffenen Seite gerichtet wird (inkomitant).
Augenbewegungseinschränkung : Die Abduktion des betroffenen Auges ist eingeschränkt; in schweren Fällen kann das Auge die Mittellinie nicht überschreiten. Bei leichten bis mittelschweren Paresen ist die Abduktion nur abgeschwächt, und die Augenbewegung in Abduktionsrichtung bleibt erhalten.
Leichte bis mittelschwere Parese
Augenbewegungen: Die Abduktion ist abgeschwächt, aber das Auge kann die Mittellinie überschreiten.
Schielwinkel: Er nimmt beim Blick zur betroffenen Seite zu, aber die Abweichung in der Primärposition ist relativ gering.
Hess-Diagramm: Das Muster ist in der Abduktionsrichtung des betroffenen Auges verkleinert. In der entsprechenden Richtung (Adduktion) des gesunden Auges ist das Muster vergrößert (Überfunktion des synergistischen Muskels nach dem Hering-Gesetz).
Schwere Lähmung
Augenbewegungen: Das betroffene Auge kann die Mittellinie nicht überschreiten. Folgebewegungen in Abduktionsrichtung sind kaum vorhanden.
Schielwinkel: Auch in der Primärposition besteht eine deutliche Esotropie. Beim Blick zur betroffenen Seite nimmt die Esotropie deutlich zu.
Hess-Diagramm: Deutliche Musterverkleinerung in der Abduktionsrichtung des betroffenen Auges. Auch die Mustervergrößerung des gesunden Auges ist ausgeprägt.
Hess-Diagramm-Befunde: Das Hess-Diagramm ist eine nützliche Untersuchung zur Quantifizierung und Verlaufskontrolle von Augenbewegungsstörungen. Bei einer Abduzensparese ist das Muster in der Abduktionsrichtung des betroffenen Auges verkleinert und in der entsprechenden Richtung (Adduktion) des gesunden Auges vergrößert. Dies liegt daran, dass nach dem Hering-Gesetz (gleiche Innervation der synergistischen Muskeln) die übermäßige Nervenimpulse zum Abduzenskern des gelähmten Auges auch auf den M. rectus medialis des kontralateralen Auges übertragen werden.
Das Doppeltsehen wird beim Fernblick und beim Blick zur betroffenen Seite (Blickbewegung in Abduktionsrichtung) deutlicher. Beispielsweise treten bei einer linksseitigen Abduzensparese zwei Bilder auf, wenn man ein entferntes Schild ansieht oder nach links blickt. Umgekehrt verschwinden die Doppelbilder, wenn der Patient eine kompensatorische Kopfhaltung (Linksdrehung des Gesichts) einnimmt. Beim Nahblick neigt der Schielwinkel dazu, kleiner zu sein, sodass das Doppeltsehen möglicherweise weniger auffällt.
An verschiedenen Stellen des Verlaufs des Nervus abducens treten unterschiedliche ursächliche Erkrankungen auf. Sie werden nach Verlaufsort geordnet.
Kern / Hirnstamm (Brücke)
Merkmale von Brückenläsionen: Der Abduzenskern liegt nahe der Mittellinie der Brücke, benachbart zur paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF). Brückenläsionen verursachen häufig eine Abduzensparese sowie eine ipsilaterale horizontale Blickparese.
Foville-Syndrom: Läsion der unteren Brücke. Es zeigt sich eine ipsilaterale Abduzensparese + horizontale Blickparese + Fazialisparese.
Raymond-Syndrom: Läsion der unteren Brücke. Gleichseitige Abduzensparese + kontralaterale Hemiparese (Pyramidenbahnläsion).
Subarachnoidalraum / Clivus
Traumaanfälligkeit: Der intrakranielle Verlauf des Nervus abducens ist am längsten, daher ist er bei Schädel-Hirn-Trauma anfällig für Zug oder Kompression.
Hirndrucksteigerung (Pseudolokalzeichen): Aufgrund der scharfen Abknickung im Dorello-Kanal (knöcherner Kanal am Keilbein-Clivus) wird der Nervus abducens bei erhöhtem Hirndruck am häufigsten geschädigt. Dies kann beidseitig auftreten.
Tumoren: Kleinhirnbrückenwinkeltumoren (Akustikusneurinom, Meningeom), Infiltration der Schädelbasis durch Nasopharynxtumoren.
Sinus cavernosus
Multiple Hirnnervenparesen: Im Sinus cavernosus verlaufen neben dem Nervus abducens (VI) auch der Nervus oculomotorius (III), Nervus trochlearis (IV), erster Ast des Nervus trigeminus (V1) und zweiter Ast (V2). Eine kombinierte Parese (Sinus-cavernosus-Syndrom) kann sich als Abduzensparese äußern.
Ursachen: Sinus-cavernosus-Thrombose, Tumoren (metastatisch, Meningeom), arteriovenöse Fistel, Tolosa-Hunt-Syndrom.
Orbita (Pseudoeinschränkung der Abduktion)
Differenzialdiagnosen: Orbitawandfraktur (Einklemmung des Musculus rectus medialis), endokrine Orbitopathie (Extensionsbehinderung durch Fibrose des Musculus rectus medialis), Myositis der äußeren Augenmuskeln können eine der Abduzensparese ähnliche Abduktionseinschränkung zeigen.
Differenzierungsmethode: Der Forced-Duction-Test bestätigt die mechanische Ursache der Abduktionseinschränkung. CT/MRT bestätigen eine Hypertrophie des Musculus rectus medialis oder eine Orbitafraktur.
Risikofaktoren: Diabetes mellitus, Hypertonie, Arteriosklerose (Hauptursache für ischämische Form), Schädel-Hirn-Trauma, erhöhter Hirndruck (Hydrozephalus, Tumor), Tumoren (Gliom, Kleinhirnbrückenwinkeltumor)2,4. In der Gruppe mit Mikrozirkulationsstörungen liegt das Durchschnittsalter bei 62,8 Jahren, signifikant höher als in anderen Ursachengruppen (44,5 Jahre), und die Diabetes-Komorbiditätsrate ist ebenfalls signifikant höher4.
Dies ist möglich. Bei erhöhtem Hirndruck (durch intrakranielle Tumoren, Hydrozephalus, Pseudotumor cerebri usw.) kann der Nervus abducens im Dorello-Kanal gedehnt und komprimiert werden, was zu einer beidseitigen Abducensparese führt. In diesem Fall ist die Abducensparese ein falsches Lokalisationszeichen (false localizing sign), das unabhängig von der Läsionslokalisation auftritt, und die Abklärung der Grunderkrankung ist wichtig.
Die Diagnose basiert auf der Beurteilung der Augenbewegungen durch eine augenärztliche Untersuchung, und bildgebende Verfahren werden zur Abklärung der zugrunde liegenden Ursache eingesetzt.
Cover-Test: Bestätigung einer Esotropie in Primärposition. Überprüfung, dass der Schielwinkel bei seitlichem Blick zur betroffenen Seite zunimmt, und Diagnose eines nicht-konkomitierenden Schielens (paralytisches Schielen). Quantifizierung des Schielwinkels mittels Prismen-Cover-Test.
Beurteilung der Augenbewegungen: Beurteilung der Augenbewegungen in 9 Richtungen (horizontal, vertikal, schräg) und Bestätigung der Richtung und des Ausmaßes der Abduktionseinschränkung. Unterscheidung, ob die Abduktionseinschränkung innerhalb der Mittellinie bleibt (leicht bis mittelschwer) oder die Mittellinie nicht überschreiten kann (schwer).
Hess-Schirm: Bestätigung einer Musterverkleinerung in der Abduktionsrichtung des betroffenen Auges und einer Mustervergrößerung in der entsprechenden Richtung des gesunden Auges. Auch als Verlaufsindikator nützlich.
Bildgebende Verfahren sind für die Ursachenabklärung der Abducensparese unerlässlich. Beurteilung des Vorhandenseins von Läsionen im Hirnstamm, Schädelbasis, Sinus cavernosus und Orbitalbereich. In einer multizentrischen prospektiven Studie bei Patienten ab 50 Jahren mit akuter isolierter okulomotorischer Nervenparese wurden bei 10 % der Fälle mit nur vaskulären Risikofaktoren andere Ursachen (Tumor, Entzündung, Riesenzellarteriitis usw.) identifiziert, und eine Beurteilung mittels MRT des Gehirns wird unabhängig vom Vorhandensein vaskulärer Risikofaktoren empfohlen 5.
| Untersuchungsmethode | Merkmale/Anwendungen |
|---|---|
| MRT (mit Kontrastmittel) | Höchste Priorität für die Suche nach Läsionen im Hirnstamm, Schädelbasis, Sinus cavernosus und Orbita. Nützlich zur Beurteilung von Tumoren, Entzündungen und Infarkten. |
| CT | Nützlich zur Beurteilung von Orbitawandfrakturen und knochendestruktiven Läsionen. |
| MRA/CTA | Wird zum Ausschluss von Gefäßläsionen (Aneurysmen, arteriovenöse Fisteln) verwendet |
Eine Pseudoadduktionseinschränkung aufgrund einer Orbitawandfraktur, einer Myositis der äußeren Augenmuskeln oder einer endokrinen Orbitopathie (Einschränkung der Dehnung des Musculus rectus medialis) kann klinisch einer Abduzensparese ähneln, daher ist auch eine bildgebende Beurteilung orbitaler Läsionen erforderlich.
Es ist eine breite Differenzialdiagnose von Erkrankungen, die eine Abduktionseinschränkung verursachen, erforderlich.
Endokrine Orbitopathie (Morbus Basedow) : Fibrose und Hypertrophie des Musculus rectus medialis schränken die Abduktion ein. CT/MRT bestätigen die Hypertrophie des Musculus rectus medialis. Der Traktionstest ist positiv (mechanische Einschränkung der Abduktion). Schilddrüsenfunktionstests, Exophthalmus und Lidretraktion sind ebenfalls hilfreich.
Orbitale Blow-out-Fraktur (mediale Wandfraktur) : Einklemmung des Musculus rectus medialis und des Orbitainhalts in der Frakturstelle. Trauma-Anamnese, Traktionstest und CT ermöglichen die Differenzierung.
Myasthenia gravis : Tageszeitliche Schwankungen (Verschlechterung am Abend), Eistest (Verbesserung ≥ 2 mm nach 2 Minuten Kühlung als positiv, Sensitivität 80–92 %), Anti-AChR-Antikörpertest zur Differenzierung.
Duane-Syndrom (Duane-Retraktionssyndrom) : Angeborene Abduktionseinschränkung mit Retraktion des Augapfels und Verengung der Lidspalte bei Adduktion. Ursache ist ein angeborener Defekt des N. abducens und eine aberrante Innervation des M. rectus lateralis durch den N. oculomotorius. Die Symptome bestehen seit der Kindheit.
Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) : Die Läsion des medialen Längsbündels (MLF) führt hauptsächlich zu einer Adduktionseinschränkung und verursacht normalerweise keine Abduktionseinschränkung, aber in einigen Fällen kann eine Differenzierung von einer einseitigen Abduktionseinschränkung erforderlich sein.
Die endokrine Orbitopathie und das Duane-Syndrom sind besonders irreführend. Bei der endokrinen Orbitopathie wird die Abduktion durch Fibrose des M. rectus medialis mechanisch eingeschränkt. Die Differenzierung ist möglich durch positiven Traktionstest, Hypertrophie des M. rectus medialis im CT/MRT, Exophthalmus und Lidretraktion. Das Duane-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine angeborene Abduktionseinschränkung mit Retraktion des Augapfels und Verengung der Lidspalte bei Adduktion, und die Symptome bestehen seit der Kindheit. Beide können durch eine Kombination aus Augenbewegungsuntersuchung und Bildgebung unterschieden werden.
Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität. Wenn ein Tumor, eine Entzündung oder eine Gefäßläsion die Ursache ist, sollte zunächst die entsprechende Fachbehandlung erfolgen.
Ischämisch (periphere Durchblutungsstörung)
Beobachtung: Da eine spontane Besserung häufig ist, wird eine konservative Beobachtung über etwa 6 Monate durchgeführt.
Medikamentöse Therapie: Gabe von Vitaminen (Vitamin B12 usw.) und durchblutungsfördernden Medikamenten zur Unterstützung der Nervenregeneration.
Management der Grunderkrankungen: Eine strenge Kontrolle von Diabetes und Bluthochdruck ist für die Erholung wichtig.
Prismenbrille
Indikation: Verordnung bei leichten Schielstellungen zur Verbesserung der Doppelbildwahrnehmung.
Verordnungszeitpunkt: Verordnung, wenn die Symptome stabil sind. In der akuten Phase mit großen Schwankungen der Augenstellung ist die Indikation sorgfältig zu prüfen.
Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn sich nach mehr als 6 Monaten konservativer Therapie keine Besserung der Augenstellung oder des Doppelsehens einstellt. Das Operationsverfahren wird je nach Ausmaß der Lähmung gewählt.
| Ausmaß der Lähmung | Operationsverfahren | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Leicht bis mittelschwer (Abduktion über die Mittellinie möglich) | Verkürzung des M. rectus lateralis + Rücklagerung des M. rectus medialis | Vor- und Rücklagerung der Horizontalmuskeln. Standardverfahren. |
| Schwer (kann die Mittellinie nicht überschreiten) | Muskeltransposition (vollständige Transposition des M. rectus superior und inferior) | Der gesamte M. rectus superior und inferior wird in Richtung des Ansatzes des M. rectus lateralis verlagert. Beinhaltet die Methoden nach Jensen und Hummelsheim. |
Das Ziel der Behandlung ist die Verbesserung der Augenstellung in Primärposition (Geradeausblick) und das Verschwinden der Diplopie.
Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn nach mehr als 6 Monaten konservativer Behandlung keine Besserung der Augenstellung oder Diplopie eintritt. Das Operationsverfahren wird nach dem Grad der Parese ausgewählt: Bei leichter bis mittelschwerer Parese mit Abduktion über die Mittellinie hinaus wird eine Verkürzung des M. rectus lateralis mit Rücklagerung des M. rectus medialis durchgeführt; bei schwerer Parese, die die Mittellinie nicht überschreiten kann, wird eine Muskeltransposition unter Verwendung des M. rectus superior und inferior (vollständige Transposition) gewählt. Eine präoperative ausführliche Aufklärung über das mögliche Fortbestehen einer Diplopie beim Seitwärtsblick ist erforderlich.
Der Abduzenskern liegt in der Brücke nahe der Mittellinie (direkt unter dem Colliculus facialis). Der Abduzenskern hat zwei wichtige Arten von Ausgängen.
Der Abduzenskern ist eng mit der paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF: horizontales Blickzentrum) verbunden. Die PPRF ist die Region, die willkürliche schnelle Augenbewegungen (Sakkaden) in horizontaler Richtung befiehlt und direkte Synapsen mit dem Abduzenskern bildet.
Bei der Abduzensparese ist es klinisch wichtig zu unterscheiden, ob die Läsion nukleär (Pons) oder peripher (distal des Pons) liegt.
Nukleäre Läsion: Die Zerstörung des Abduzenskerns führt nicht nur zu einer einfachen Abduzensparese, sondern betrifft oft auch die PPRF. Infolgedessen kommt es zusätzlich zur Abduzensparese zu einer ipsilateralen horizontalen Blickparese (Unfähigkeit, das Auge zur betroffenen Seite zu deviieren). Der Unterschied zur peripheren Läsion besteht darin, dass alle Augenbewegungen zur betroffenen Seite (sowohl Abduktion als auch Adduktion) beeinträchtigt sind.
Periphere Läsion: Sie verursacht nur eine reine Abduktionseinschränkung des betroffenen Auges. Sie geht nicht mit einer internukleären Ophthalmoplegie (INO) oder anderen Adduktionsstörungen einher.
Der Nervus abducens verläuft im Dorello-Kanal (einem knöchernen-duraren Kanal zwischen dem Processus clinoideus posterior des Keilbeins und der Pyramidenspitze) in einem spitzen Winkel. Bei erhöhtem intrakraniellem Druck wird der Nervus abducens an dieser Stelle leicht gedehnt und komprimiert. Infolgedessen kommt es an einer Stelle, die nicht direkt mit der intrakraniellen Läsion zusammenhängt (Pons oder Versorgungsgebiet des Nervus abducens), zu einer Parese. Dies wird als falsch lokalisierendes Zeichen (false localizing sign) bezeichnet, und wenn es als beidseitige Abduzensparese auftritt, ist es ein wichtiges Zeichen für eine Hirndrucksteigerung. Es ist notwendig, auf Tumore, Hydrozephalus oder Pseudotumor cerebri (idiopathische intrakranielle Hypertension) zu untersuchen.
Die Abduzensparese bei Kindern hat eine andere ätiologische Verteilung als bei Erwachsenen. Während bei Erwachsenen periphere Durchblutungsstörungen häufig sind, ist bei Kindern der Anteil an Tumoren (insbesondere Hirnstammgliomen) relativ hoch, und es treten auch Infektionen auf (Gradenigo-Syndrom: Trias aus Abduzensparese, Fazialisparese und Schmerzen im Bereich des ersten Trigeminusasts aufgrund einer von einer Otitis media ausgehenden Petrositis). Bei einer kindlichen Abduzensparese ist eine notfallmäßige bildgebende Diagnostik zur Ursachenabklärung zwingend erforderlich.
Die Prognose der Abduzensparese variiert stark je nach Ursache.
Periphere Durchblutungsstörung (ischämisch): Häufig kommt es zu einer spontanen Besserung, durchschnittlich nach 2,5 ± 1,3 Monaten, und eine spontane Erholung ist innerhalb von etwa 6 Monaten zu erwarten 4. Die Prognose ist relativ gut, aber eine kontinuierliche Behandlung von Diabetes und Bluthochdruck ist erforderlich.
Traumatisch: Aufgrund von Dehnung oder Riss des Nervs im intrakraniellen Verlauf kann die Erholung in manchen Fällen schwierig sein. Eine langfristige Nachbeobachtung ist erforderlich, und bei unzureichender Besserung wird nach mehr als 6 Monaten eine Operation in Betracht gezogen.
Tumorbedingt: Die Prognose hängt von der Prognose der Grunderkrankung ab. Der Verlauf der Abduzensparese wird parallel zur Wirksamkeit der Tumorbehandlung beurteilt.
Kinder: Die Ursachenabklärung hat höchste Priorität. Bei Kindern wird in einigen Berichten ein Tumor als Hauptursache genannt, während andere eine gleich häufige Beteiligung von erhöhtem intrakraniellem Druck und Anti-GQ1B-Antikörper-Syndrom berichten, wobei die Verteilung je nach Einrichtung und Region variiert 3,6. Wenn ein Tumor (z. B. Gliom) die Ursache ist, bestimmt die Behandlung des Tumors die Prognose. Bei einer Infektion (z. B. Gradenigo-Syndrom) kann die Behandlung der zugrunde liegenden Infektion eine Besserung erwarten lassen. Laut Merino et al. kommt es bei etwa einem Drittel der Fälle zu einer spontanen Besserung, und Botulinumtoxin-Injektionen oder chirurgische Eingriffe waren ebenfalls wirksam 3.
Unabhängig von der Ursache ist es wichtig, parallel zur Behandlung der Grunderkrankung regelmäßig die Augenstellung, Doppelbilder und das Hess-Diagramm zu beurteilen, um den Verlauf der Besserung zu verfolgen.
