La paralisi del nervo abducente (Abducens Nerve Palsy) è un disturbo del movimento oculare causato dalla paralisi del nervo abducente (VI nervo cranico), il motoneurone del muscolo retto laterale1. Quando il nervo abducente è paralizzato, la tensione del muscolo retto laterale diminuisce e l’abduzione (rotazione verso l’esterno) dell’occhio paralizzato diventa deficitaria. Ne consegue un’esotropia paralitica (incomitante). Questa esotropia causa nel paziente una diplopia omolaterale (non incrociata), che peggiora con lo sguardo laterale verso il lato dell’occhio affetto, cioè nella direzione in cui l’abduzione è compromessa.
Il decorso del nervo abducente inizia dal nucleo nel ponte, esce dal tronco encefalico ventralmente, sale lungo il clivus sfenoidale, attraversa il seno cavernoso e, attraverso la fessura orbitaria superiore, raggiunge il muscolo retto laterale nell’orbita. Durante questo percorso, può verificarsi una lesione in qualsiasi punto1. La lunga distanza intracranica è il fattore anatomico che rende il nervo abducente vulnerabile ai traumi.
La paralisi del nervo abducente è una delle tipiche paralisi dei nervi oculomotori insieme alla paralisi del nervo oculomotore e del nervo trocleare. In un rapporto che analizza 807 casi, la causa più frequente è stata il disturbo microcircolatorio (ischemico) nel 36,7%, seguita da idiopatica 17,7%, tumorale 14,3%, anomalia vascolare 10,2%, infiammatoria 9,4% e traumatica 4,3%2. Una caratteristica notevole rispetto alle paralisi del nervo oculomotore e trocleare è la maggiore frequenza di tumori, e bisogna sempre considerare un tumore come causa sia negli adulti che nei bambini. Nei bambini, prestare particolare attenzione al glioma3. Inoltre, in caso di ipertensione endocranica, può verificarsi una paralisi bilaterale lieve del nervo abducente, nota come segno di falsa localizzazione (false localizing sign) poiché non indica la localizzazione della lesione1.
Di seguito è riportata una panoramica delle principali cause.
| Categoria di causa | Malattie/condizioni rappresentative | Note |
|---|---|---|
| Disturbo circolatorio periferico (ischemico) | Diabete, ipertensione, arteriosclerosi | Più comune negli adulti (circa 37-44%). Spesso risoluzione spontanea 2,4 |
| Tumore | Glioma, tumore dell’angolo pontocerebellare, tumore nasofaringeo | Più frequente rispetto ad altre paralisi dei nervi oculomotori (circa 14%) 2 |
| Trauma | Trauma cranico | Decorso lungo e vulnerabilità |
| Ipertensione endocranica | Massa intracranica, idrocefalo | Si presenta come segno di localizzazione falso bilaterale |
| Infiammazione/infezione | Trombosi del seno cavernoso, meningite | Spesso associata ad altre paralisi dei nervi cranici |
| Congenito | Anomalia dello sviluppo | Importante nella diagnosi differenziale nei bambini |
È una malattia frequente tra le paralisi dei nervi oculomotori e può essere incontrata nella pratica oftalmologica quotidiana. Le cause dovute a disturbi circolatori periferici sono le più comuni negli adulti (36-44%) e i pazienti con diabete o ipertensione devono prestare particolare attenzione 2,4. Nei bambini, invece, la probabilità di ipertensione endocranica o tumore è relativamente alta, richiedendo un approccio diverso rispetto agli adulti 3,6.
Diplopia (omolaterale, non incrociata) : Nella paralisi del nervo abducente, l’abduzione dell’occhio affetto è limitata. Pertanto, nello sguardo laterale verso il lato affetto, la separazione delle due immagini è massima. In una paralisi del nervo abducente sinistro, la diplopia è più forte guardando a sinistra. La diplopia è più facilmente percepita in visione da lontano che da vicino.
Posizione compensatoria della testa (face turn) : Per evitare la diplopia, il paziente ruota la testa verso il lato dell’occhio paralizzato. In una paralisi del nervo abducente sinistro, il paziente ruota la testa a sinistra. Ciò riduce la richiesta di sguardo dell’occhio affetto nella direzione di abduzione e fa scomparire la diplopia.
Strabismo convergente paralitico : A causa della scarsa abduzione dell’occhio affetto, in posizione primaria (sguardo dritto) si osserva uno strabismo convergente. L’angolo dello strabismo aumenta quando lo sguardo è diretto verso il lato affetto (incomitanza).
Limitazione dei movimenti oculari : L’abduzione dell’occhio affetto è limitata; nei casi gravi, l’occhio non può superare la linea mediana. Nelle paralisi lievi o moderate, l’abduzione è solo indebolita e il movimento oculare nella direzione di abduzione persiste.
Paralisi lieve o moderata
Movimenti oculari: L’abduzione è ridotta, ma l’occhio può superare la linea mediana.
Angolo di strabismo: Aumenta con lo sguardo laterale verso il lato affetto, ma la deviazione in posizione primaria è relativamente piccola.
Diagramma di Hess: Il pattern è ridotto nella direzione di abduzione dell’occhio affetto. Nella direzione corrispondente (adduzione) dell’occhio sano, il pattern è ingrandito (iperfunzione del muscolo sinergico secondo la legge di Hering).
Paralisi grave
Movimenti oculari: L’occhio affetto non può superare la linea mediana. I movimenti di inseguimento in direzione di abduzione sono quasi assenti.
Angolo di strabismo: Esotropia marcata anche in posizione primaria. L’esotropia aumenta notevolmente con lo sguardo verso il lato affetto.
Diagramma di Hess: Marcata riduzione del pattern nella direzione di abduzione dell’occhio affetto. Anche l’ingrandimento del pattern dell’occhio sano è pronunciato.
Risultati del diagramma di Hess: Il diagramma di Hess è un esame utile per quantificare e monitorare i disturbi dei movimenti oculari. Nella paralisi del nervo abducente, il pattern è ridotto nella direzione di abduzione dell’occhio affetto e ingrandito nella direzione corrispondente (adduzione) dell’occhio sano. Ciò è dovuto al fatto che, secondo la legge di Hering (innervazione uguale ai muscoli sinergici), l’eccessiva scarica nervosa verso il nucleo del nervo abducente dell’occhio paralizzato viene trasmessa anche al muscolo retto mediale dell’occhio controlaterale.
La diplopia diventa più evidente con la visione da lontano e con lo sguardo laterale verso il lato affetto (movimento dello sguardo in direzione di abduzione). Ad esempio, in una paralisi del nervo abducente sinistro, compaiono due immagini quando si guarda un cartello lontano o quando si guarda a sinistra. Al contrario, la diplopia scompare quando il paziente assume una posizione compensatoria della testa (rotazione del viso a sinistra). Con la visione da vicino, l’angolo di strabismo tende a essere più piccolo, rendendo la diplopia meno evidente.
Diverse malattie causali si verificano in ciascun sito del decorso del nervo abducente. Sono organizzate per sito del decorso.
Nucleo / Tronco encefalico (ponte)
Caratteristiche delle lesioni pontine: Il nucleo del nervo abducente si trova vicino alla linea mediana del ponte, adiacente alla formazione reticolare pontina paramediana (PPRF). Le lesioni pontine spesso causano paralisi del nervo abducente insieme a paralisi dello sguardo orizzontale omolaterale.
Sindrome di Foville: Lesione del ponte inferiore. Si presenta con paralisi omolaterale del nervo abducente + paralisi dello sguardo orizzontale + paralisi del nervo facciale.
Sindrome di Raymond: lesione del ponte inferiore. Paralisi del nervo abducente omolaterale + emiparesi controlaterale (lesione del tratto piramidale).
Spazio subaracnoideo / clivus
Vulnerabilità traumatica: il decorso intracranico del nervo abducente è il più lungo, pertanto è suscettibile di stiramento o compressione in caso di trauma cranico.
Ipertensione endocranica (segno di localizzazione falso): a causa della brusca angolazione nel canale di Dorello (canale osseo sul clivus sfenoidale), il nervo abducente è il più frequentemente danneggiato in caso di aumento della pressione intracranica. Può verificarsi bilateralmente.
Tumori: tumori dell’angolo pontocerebellare (neurinoma dell’acustico, meningioma), infiltrazione della base cranica da parte di tumori nasofaringei.
Seno cavernoso
Paralisi multipla dei nervi cranici: all’interno del seno cavernoso, oltre al nervo abducente (VI), decorrono il nervo oculomotore (III), il nervo trocleare (IV), il primo ramo del nervo trigemino (V1) e il secondo ramo (V2). Una paralisi combinata (sindrome del seno cavernoso) può manifestarsi come paralisi del nervo abducente.
Cause: trombosi del seno cavernoso, tumori (metastatici, meningioma), fistola arterovenosa, sindrome di Tolosa-Hunt.
Orbita (pseudo-limitazione dell'abduzione)
Diagnosi differenziale: frattura della parete orbitaria (incarcerazione del muscolo retto mediale), oftalmopatia tiroidea (limitazione dell’estensione per fibrosi del muscolo retto mediale), miosite dei muscoli extraoculari possono presentare una limitazione dell’abduzione simile alla paralisi del nervo abducente.
Metodo di differenziazione: il test di duzione forzata (forced duction test) conferma la causa meccanica della limitazione dell’abduzione. La TC/RM conferma l’ipertrofia del muscolo retto mediale o la frattura orbitaria.
Fattori di rischio: diabete mellito, ipertensione arteriosa, arteriosclerosi (causa principale della forma ischemica), trauma cranico, aumento della pressione intracranica (idrocefalo, tumore), tumori (glioma, tumore dell’angolo pontocerebellare)2,4. Nel gruppo con disturbi microcircolatori, l’età media è di 62,8 anni, significativamente più alta rispetto ad altri gruppi eziologici (44,5 anni), e anche il tasso di comorbidità diabetica è significativamente più alto4.
Ciò è possibile. In caso di ipertensione endocranica (dovuta a tumore intracranico, idrocefalo, pseudotumor cerebri, ecc.), il nervo abducente può essere stirato e compresso nel canale di Dorello, causando una paralisi bilaterale del nervo abducente. In questo caso, la paralisi del nervo abducente è un falso segno di localizzazione (false localizing sign) che si verifica indipendentemente dalla localizzazione della lesione, ed è importante indagare la malattia di base.
La diagnosi si basa sulla valutazione dei movimenti oculari mediante esame oftalmologico e gli esami di imaging vengono eseguiti per indagare la causa sottostante.
Cover test: Confermare l’esotropia in posizione primaria. Verificare che l’angolo di strabismo aumenti nello sguardo laterale verso il lato affetto e diagnosticare uno strabismo non concomitante (strabismo paralitico). Quantificare l’angolo di strabismo con il prism alternate cover test.
Valutazione dei movimenti oculari: Valutare i movimenti oculari in 9 direzioni (orizzontale, verticale, obliqua) e confermare la direzione e il grado della limitazione dell’abduzione. Distinguere se la limitazione dell’abduzione rimane entro la linea mediana (lieve-moderata) o non può superare la linea mediana (grave).
Diagramma di Hess: Confermare una contrazione del pattern nella direzione di abduzione dell’occhio affetto e un’espansione del pattern nella direzione corrispondente dell’occhio sano. Utile anche come indicatore di follow-up.
Gli esami di imaging sono essenziali per indagare la causa della paralisi del nervo abducente. Valutare la presenza di lesioni nel tronco encefalico, alla base del cranio, nel seno cavernoso e nella regione orbitaria. In uno studio prospettico multicentrico su pazienti di età pari o superiore a 50 anni con paralisi oculomotoria isolata acuta, il 10% dei casi con solo fattori di rischio vascolari presentava altre cause (tumore, infiammazione, arterite a cellule giganti, ecc.), e si raccomanda una valutazione con RM encefalo indipendentemente dalla presenza di fattori di rischio vascolari 5.
| Metodo di esame | Caratteristiche/Usi |
|---|---|
| RM (con mezzo di contrasto) | Prioritaria per la ricerca di lesioni del tronco encefalico, della base cranica, del seno cavernoso e dell’orbita. Utile per la valutazione di tumori, infiammazioni e infarti. |
| TC | Utile per la valutazione di fratture della parete orbitaria e lesioni osteolitiche. |
| MRA/CTA | Utilizzato per escludere lesioni vascolari (aneurismi, fistole artero-venose) |
La restrizione all’abduzione pseudo-paralitica dovuta a frattura della parete orbitaria, miosite dei muscoli extraoculari, oftalmopatia tiroidea (limitazione allo stiramento del muscolo retto mediale) può presentare reperti clinici simili alla paralisi del nervo abducente, pertanto è necessaria anche una valutazione per immagini delle lesioni orbitarie.
È necessaria un’ampia diagnosi differenziale delle malattie che causano restrizione all’abduzione.
Oftalmopatia tiroidea (morbo di Graves) : La fibrosi e l’ipertrofia del muscolo retto mediale limitano l’abduzione. La TC/RM conferma l’ipertrofia del muscolo retto mediale. Il test di trazione è positivo (restrizione meccanica all’abduzione). Sono utili anche i test di funzionalità tiroidea, l’esoftalmo e la retrazione palpebrale.
Frattura orbitaria da scoppio (frattura della parete mediale) : Incarceramento del muscolo retto mediale e del contenuto orbitario nel sito di frattura. Anamnesi di trauma, test di trazione e TC per la diagnosi differenziale.
Miastenia gravis : Variazioni diurne (peggioramento serale), test del ghiaccio (miglioramento ≥ 2 mm dopo 2 minuti di ghiaccio considerato positivo, sensibilità 80-92%), dosaggio degli anticorpi anti-recettore dell’acetilcolina (anti-AChR) per la diagnosi differenziale.
Sindrome di Duane (sindrome da retrazione di Duane) : Restrizione congenita all’abduzione associata a retrazione del bulbo oculare e restringimento della rima palpebrale durante l’adduzione. Causata da agenesia congenita del nervo abducente e innervazione anomala del muscolo retto laterale da parte del nervo oculomotore. I sintomi sono presenti fin dall’infanzia.
Oftalmoplegia internucleare (INO) : La lesione del fascicolo longitudinale mediale (MLF) causa principalmente una restrizione all’adduzione e di solito non provoca restrizione all’abduzione, ma in alcuni casi può essere necessaria la diagnosi differenziale con una restrizione all’abduzione unilaterale.
L’oftalmopatia tiroidea e la sindrome di Duane sono particolarmente fuorvianti. Nell’oftalmopatia tiroidea, la fibrosi del muscolo retto mediale limita meccanicamente l’abduzione. La diagnosi differenziale è possibile grazie a test di trazione positivo, ipertrofia del muscolo retto mediale alla TC/RM, esoftalmo e retrazione palpebrale associati. La sindrome di Duane è caratterizzata da restrizione congenita all’abduzione con retrazione del bulbo oculare e restringimento della rima palpebrale durante l’adduzione, e i sintomi sono presenti fin dall’infanzia. Entrambe possono essere differenziate mediante una combinazione di valutazione dei movimenti oculari e imaging.
Il trattamento della malattia causale è prioritario. Se la causa è un tumore, un’infiammazione o una lesione vascolare, deve essere prima istituito il relativo trattamento specialistico.
Ischemico (disturbo circolatorio periferico)
Osservazione: Poiché il miglioramento spontaneo è frequente, si effettua un’osservazione conservativa per circa 6 mesi.
Terapia farmacologica: Somministrazione di vitamine (vitamina B12, ecc.) e farmaci che migliorano la circolazione per supportare il recupero nervoso.
Gestione delle malattie di base: Un controllo rigoroso del diabete e dell’ipertensione è importante per il recupero.
Occhiali prismatici
Indicazioni: Prescritti per casi di strabismo lieve per migliorare i sintomi di diplopia.
Momento della prescrizione: Prescritti quando i sintomi sono stabili. Nella fase acuta con grandi variazioni della posizione oculare, l’indicazione va valutata con cautela.
Si considera l’intervento chirurgico se dopo più di 6 mesi di trattamento conservativo non si ottiene miglioramento della posizione oculare o della diplopia. La tecnica chirurgica viene scelta in base al grado di paralisi.
| Grado di paralisi | Tecnica chirurgica | Note |
|---|---|---|
| Lieve o moderato (abduzione oltre la linea mediana possibile) | Accorciamento del muscolo retto laterale + recessione del muscolo retto mediale | Avanzamento/recessione dei muscoli orizzontali. Tecnica più standard. |
| Grave (non può superare la linea mediana) | Trasposizione muscolare (trasposizione completa dei muscoli retto superiore e inferiore) | I muscoli retto superiore e inferiore vengono spostati per tutta la loro larghezza verso l’inserzione del muscolo retto laterale. Include i metodi di Jensen e Hummelsheim. |
L’obiettivo del trattamento è migliorare la posizione dell’occhio in posizione primaria (sguardo dritto) e far scomparire la diplopia.
L’intervento chirurgico viene preso in considerazione se, dopo più di 6 mesi di trattamento conservativo, non si ottiene alcun miglioramento della posizione dell’occhio o della diplopia. La tecnica chirurgica viene scelta in base al grado di paralisi: per una paralisi lieve-moderata che consente l’abduzione oltre la linea mediana, si esegue un accorciamento del muscolo retto laterale associato a recessione del muscolo retto mediale; per una paralisi grave che non consente di superare la linea mediana, si sceglie una trasposizione muscolare utilizzando i muscoli retto superiore e inferiore (trasposizione completa). È necessaria una spiegazione preoperatoria completa sulla possibile persistenza di diplopia nello sguardo laterale.
Il nucleo del nervo abducente si trova nel ponte vicino alla linea mediana (appena sotto il collicolo facciale). Il nucleo del nervo abducente ha due importanti tipi di output.
Il nucleo del nervo abducente è strettamente correlato alla formazione reticolare pontina paramediana (PPRF: centro dello sguardo orizzontale). La PPRF è l’area che comanda i movimenti volontari rapidi degli occhi (saccadi) in direzione orizzontale e forma sinapsi dirette con il nucleo del nervo abducente.
Nella paralisi del nervo abducente, è clinicamente importante distinguere se la lesione è nucleare (ponte) o periferica (distale al ponte).
Lesione nucleare: La distruzione del nucleo del nervo abducente non si limita a una semplice paralisi del nervo abducente, ma spesso coinvolge anche la PPRF. Di conseguenza, oltre alla paralisi del nervo abducente, si verifica una paralisi dello sguardo orizzontale ipsilaterale (incapacità di deviare l’occhio verso il lato colpito). La differenza rispetto a una lesione periferica è che tutti i movimenti oculari verso il lato colpito (sia abduzione che adduzione) sono compromessi.
Lesione periferica: Provoca solo una limitazione dell’abduzione dell’occhio colpito. Non è accompagnata da oftalmoplegia internucleare (INO) o altri disturbi dell’adduzione.
Il nervo abducente decorre con un angolo acuto nel canale di Dorello (canale osseo-durale formato tra il processo clinoideo posteriore dello sfenoide e l’apice della piramide petrosa). Quando la pressione intracranica aumenta, il nervo abducente viene facilmente stirato e compresso in questo punto. Di conseguenza, si verifica una paralisi in un’area non direttamente correlata alla lesione intracranica (ponte o territorio del nervo abducente). Questo è chiamato segno di falsa localizzazione (false localizing sign) e quando si presenta come paralisi bilaterale del nervo abducente, è un segno importante di ipertensione endocranica. È necessario esaminare la presenza di tumori, idrocefalo o pseudotumor cerebri (ipertensione endocranica idiopatica).
La paralisi del nervo abducente nei bambini ha una distribuzione eziologica diversa rispetto agli adulti. Mentre negli adulti sono frequenti i disturbi circolatori periferici, nei bambini la proporzione di tumori (in particolare gliomi del tronco encefalico) è relativamente alta e si osservano anche infezioni (sindrome di Gradenigo: triade di paralisi del nervo abducente, paralisi del nervo facciale e dolore nel territorio del primo ramo del nervo trigemino dovuta a petrosite apicale conseguente a otite media). In caso di paralisi del nervo abducente in un bambino, è obbligatoria un’imaging diagnostica d’urgenza per la ricerca della causa.
La prognosi della paralisi del nervo abducente varia notevolmente a seconda della causa.
Disturbo circolatorio periferico (ischemico): Il miglioramento spontaneo è frequente, con un miglioramento medio in 2,5 ± 1,3 mesi, e ci si può aspettare un recupero spontaneo entro circa 6 mesi 4. La prognosi è relativamente buona, ma è necessaria una gestione continua del diabete e dell’ipertensione.
Traumatica: A causa dello stiramento o della rottura del nervo nel suo decorso intracranico, il recupero può essere difficile in alcuni casi. È necessario un follow-up a lungo termine e, se il miglioramento è insufficiente, si considera un intervento chirurgico dopo oltre 6 mesi.
Tumorale: La prognosi dipende dalla prognosi della malattia primaria. Il decorso della paralisi del nervo abducente viene valutato parallelamente all’efficacia del trattamento del tumore.
Bambini: La ricerca della causa è prioritaria. Nei bambini, alcuni studi riportano che i tumori sono la causa principale, mentre altri indicano che l’ipertensione endocranica e la sindrome da anticorpi anti-GQ1B sono ugualmente frequenti, con distribuzione variabile a seconda dell’istituto e della regione 3,6. Se la causa è un tumore (es. glioma), il trattamento del tumore determina la prognosi. In caso di infezione (sindrome di Gradenigo, ecc.), il trattamento dell’infezione causale può portare a miglioramento. Secondo Merino et al., circa un terzo dei casi si risolve spontaneamente, e le iniezioni di tossina botulinica o l’intervento chirurgico sono risultati efficaci 3.
Qualunque sia la causa, è importante valutare regolarmente la posizione degli occhi, la diplopia e il diagramma di Hess, parallelamente al trattamento della malattia di base, per monitorare il miglioramento.
