Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (Abducens Nerve Palsy) là rối loạn vận động mắt do liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây thần kinh sọ não VI), là neuron vận động của cơ thẳng ngoài1. Khi dây thần kinh vận nhãn ngoài bị liệt, sức căng của cơ thẳng ngoài giảm, và động tác dạng (đưa mắt ra ngoài) của mắt bị liệt trở nên kém. Kết quả là xảy ra lác trong do liệt (không phối hợp). Lác trong này gây ra song thị cùng bên (không bắt chéo), và song thị nặng hơn khi nhìn về phía động tác dạng kém, tức là về phía mắt bị bệnh.
Đường đi của dây thần kinh vận nhãn ngoài bắt đầu từ nhân thần kinh ở cầu não, thoát ra khỏi thân não ở mặt bụng cầu não, đi lên dọc theo xương chêm, đi qua xoang hang, sau đó qua khe ổ mắt trên để đến cơ thẳng ngoài trong hốc mắt. Tổn thương có thể xảy ra ở bất kỳ điểm nào trên đường đi này1. Chiều dài đường đi trong sọ là yếu tố giải phẫu khiến dây thần kinh vận nhãn ngoài dễ bị tổn thương do chấn thương.
Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài là một trong những liệt dây thần kinh vận nhãn chính cùng với liệt dây thần kinh vận nhãn chung và dây thần kinh ròng rọc. Trong một báo cáo phân tích 807 trường hợp, nguyên nhân phổ biến nhất là rối loạn vi tuần hoàn (thiếu máu cục bộ) chiếm 36,7%, tiếp theo là vô căn 17,7%, u 14,3%, bất thường mạch máu 10,2%, viêm 9,4% và chấn thương 4,3%2. Đặc điểm đáng chú ý là tần suất u cao hơn so với liệt dây thần kinh vận nhãn chung và dây thần kinh ròng rọc, do đó cần luôn xem xét u là nguyên nhân ở cả người lớn và trẻ em. Ở trẻ em, cần đặc biệt chú ý đến u thần kinh đệm3. Ngoài ra, khi tăng áp lực nội sọ, có thể xảy ra liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài hai bên nhẹ, được gọi là dấu hiệu định vị giả (false localizing sign) vì không chỉ ra vị trí tổn thương1.
Tổng quan về các nguyên nhân chính được trình bày dưới đây.
| Loại nguyên nhân | Bệnh/Tình trạng đại diện | Ghi chú đặc biệt |
|---|---|---|
| Rối loạn tuần hoàn ngoại vi (thiếu máu cục bộ) | Đái tháo đường, tăng huyết áp, xơ vữa động mạch | Phổ biến nhất ở người lớn (khoảng 37-44%). Thường tự cải thiện 2,4 |
| Khối u | U thần kinh đệm, u góc cầu tiểu não, u vòm họng | Thường gặp hơn các liệt dây thần kinh vận nhãn khác (khoảng 14%) 2 |
| Chấn thương | Chấn thương đầu | Đường đi dài và dễ tổn thương |
| Tăng áp lực nội sọ | Khối trong sọ, não úng thủy | Xuất hiện như dấu hiệu định vị giả hai bên |
| Viêm và nhiễm trùng | Huyết khối xoang hang, viêm màng não | Thường kèm theo liệt các dây thần kinh sọ khác |
| Bẩm sinh | Bất thường phát triển | Quan trọng trong chẩn đoán phân biệt ở trẻ em |
Đây là bệnh thường gặp trong số các liệt dây thần kinh vận nhãn, và chúng ta có thể gặp trong các phòng khám mắt hàng ngày. Nguyên nhân phổ biến nhất ở người lớn là rối loạn tuần hoàn ngoại vi (36-44%), và bệnh nhân có bệnh nền đái tháo đường hoặc tăng huyết áp cần thận trọng 2,4. Mặt khác, ở trẻ em, khả năng tăng áp lực nội sọ hoặc u não tương đối cao, đòi hỏi cách tiếp cận khác với người lớn 3,6.
Song thị (cùng bên, không bắt chéo): Trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, động tác dạng của mắt bị ảnh hưởng bị hạn chế. Do đó, khi nhìn về phía mắt bị ảnh hưởng, khoảng cách giữa hai hình ảnh là lớn nhất. Trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài trái, song thị mạnh nhất khi nhìn sang trái. Song thị dễ nhận thấy hơn khi nhìn xa so với nhìn gần.
Tư thế đầu bù trừ (face turn): Để tránh song thị, bệnh nhân quay mặt về phía bị liệt. Trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài trái, bệnh nhân quay mặt sang trái. Điều này làm giảm nhu cầu hướng mắt bị ảnh hưởng về phía dạng, loại bỏ song thị.
Lác trong do liệt: Do động tác dạng của mắt bị ảnh hưởng kém, thấy lác trong ở tư thế nguyên phát (nhìn thẳng). Góc lác tăng lên khi nhìn về phía bị ảnh hưởng (không cùng chiều).
Hạn chế vận động mắt: Động tác dạng của mắt bị ảnh hưởng bị hạn chế, và trong trường hợp nặng, mắt không thể vượt qua đường giữa. Trong liệt nhẹ đến trung bình, chỉ có yếu dạng, với một số cử động còn lại theo hướng dạng.
Liệt nhẹ đến trung bình
Vận động mắt: Có yếu khi dạng, nhưng có thể dạng qua đường giữa.
Góc lác: Tăng khi nhìn về phía bên bị ảnh hưởng, nhưng độ lệch ở tư thế nhìn thẳng tương đối nhỏ.
Biểu đồ Hess: Mô hình thu nhỏ ở hướng dạng của mắt bị ảnh hưởng. Mô hình mở rộng ở hướng tương ứng (khép) của mắt lành (tăng hoạt động của cơ đồng vận theo định luật Hering).
Liệt nặng
Vận động mắt: Mắt bị ảnh hưởng không thể vượt qua đường giữa. Các chuyển động bám theo hướng dạng hầu như không thấy.
Góc lác: Lác trong rõ rệt ngay cả ở tư thế nhìn thẳng. Lác trong tăng đáng kể khi di chuyển mắt nhìn về phía bên bị ảnh hưởng.
Biểu đồ Hess: Mô hình thu nhỏ rõ rệt ở hướng dạng của mắt bị ảnh hưởng. Sự mở rộng mô hình của mắt lành cũng rõ rệt.
Kết quả biểu đồ Hess: Biểu đồ Hess là xét nghiệm hữu ích để định lượng và theo dõi các rối loạn vận động mắt. Trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, mô hình thu nhỏ ở hướng dạng của mắt bị ảnh hưởng và mở rộng ở hướng tương ứng (khép) của mắt lành. Điều này xảy ra do định luật Hering (sự phân bố thần kinh đồng đều đến các cơ đồng vận), trong đó sự phóng thích thần kinh quá mức đến nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài của mắt bị liệt cũng được truyền đến cơ trực trong của mắt đối diện.
Song thị trở nên rõ rệt khi nhìn xa và khi nhìn về phía bên bị ảnh hưởng (di chuyển mắt theo hướng dạng). Ví dụ, trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài bên trái, khi nhìn một biển hiệu xa hoặc khi nhìn sang trái, xuất hiện hai hình ảnh. Ngược lại, khi bệnh nhân áp dụng tư thế đầu bù trừ (quay đầu sang trái), song thị biến mất. Khi nhìn gần, góc lác có xu hướng nhỏ, và song thị có thể khó nhận thấy.
Các bệnh nguyên nhân khác nhau xảy ra ở mỗi phần của đường đi của dây thần kinh vận nhãn ngoài. Được sắp xếp theo vị trí đường đi.
Nhân / Thân não (Cầu não)
Đặc điểm tổn thương cầu não: Nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài nằm ở cạnh giữa của cầu não, gần với thể lưới cạnh giữa cầu não (PPRF). Trong tổn thương cầu não, ngoài liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, thường xảy ra liệt nhìn ngang cùng bên.
Hội chứng Foville: Tổn thương phần dưới cầu não. Biểu hiện liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên + liệt nhìn ngang + liệt dây thần kinh mặt.
Hội chứng Raymond: Tổn thương phần dưới cầu não. Gây liệt dây thần kinh vận nhân ngoài cùng bên + liệt nửa người đối bên (tổn thương bó tháp).
Khoang dưới nhện / Xương chẩm
Tính dễ bị tổn thương do chấn thương: Dây thần kinh vận nhân ngoài có đường đi nội sọ dài nhất, dễ bị kéo căng và chèn ép trong chấn thương đầu.
Tăng áp lực nội sọ (dấu hiệu giả): Dây thần kinh vận nhân ngoài gấp góc nhọn trong ống Dorello (ống xương trên xương chẩm bướm), do đó dễ bị tổn thương nhất khi áp lực nội sọ tăng. Có thể xảy ra ở cả hai bên.
Khối u: U góc cầu tiểu não (u dây thần kinh thính giác, u màng não), xâm lấn nền sọ từ u vòm họng.
Xoang hang
Liệt nhiều dây thần kinh sọ: Trong xoang hang, ngoài dây thần kinh vận nhân ngoài (VI), còn có dây thần kinh vận nhãn (III), dây thần kinh ròng rọc (IV), nhánh thứ nhất (V1) và thứ hai (V2) của dây thần kinh sinh ba. Liệt dây thần kinh vận nhân ngoài có thể xuất hiện như một phần của liệt nhiều dây (hội chứng xoang hang).
Nguyên nhân: Huyết khối xoang hang, khối u (di căn, u màng não), rò động tĩnh mạch, hội chứng Tolosa-Hunt.
Trong hốc mắt (hạn chế dạng giả)
Các bệnh cần chẩn đoán phân biệt: Gãy thành trong hốc mắt (kẹt cơ trực trong), bệnh mắt do tuyến giáp (hạn chế duỗi do xơ hóa cơ trực trong), viêm cơ ngoài nhãn cầu, tất cả đều gây hạn chế dạng tương tự liệt dây thần kinh vận nhân ngoài.
Phương pháp chẩn đoán phân biệt: Nghiệm pháp kéo cưỡng bức (forced duction test) để xác nhận nguyên nhân cơ học của hạn chế dạng. CT/MRI để xác nhận phì đại cơ trực trong hoặc gãy xương hốc mắt.
Yếu tố nguy cơ: Đái tháo đường, tăng huyết áp, xơ vữa động mạch (nguyên nhân chính của thiếu máu cục bộ), chấn thương đầu, tăng áp lực nội sọ (não úng thủy, khối u), khối u (u thần kinh đệm, u góc cầu tiểu não)2,4. Ở nhóm rối loạn vi tuần hoàn, tuổi trung bình là 62,8 tuổi, cao hơn đáng kể so với các nhóm nguyên nhân khác (44,5 tuổi), và tỷ lệ mắc đái tháo đường kèm theo cũng cao hơn đáng kể4.
Có thể xảy ra. Trong tình trạng tăng áp lực nội sọ (do u nội sọ, não úng thủy, u giả não, v.v.), dây thần kinh vận nhãn ngoài có thể bị kéo hoặc chèn ép tại ống Dorello, gây liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài hai bên. Trong trường hợp này, liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài là dấu hiệu định vị giả (false localizing sign), xảy ra không phụ thuộc vào vị trí tổn thương, và việc khảo sát bệnh nguyên nhân là rất quan trọng.
Chẩn đoán dựa trên đánh giá vận động mắt bằng khám mắt, và các xét nghiệm hình ảnh được sử dụng để khảo sát bệnh nguyên nhân.
Che phủ thử nghiệm: Xác nhận lé trong ở tư thế nguyên phát. Xác nhận góc lé tăng lên khi nhìn về phía bên bị ảnh hưởng, và chẩn đoán lé không đồng hành (lé liệt). Đo góc lé bằng thử nghiệm che phủ luân phiên với lăng kính.
Đánh giá vận động mắt: Đánh giá vận động mắt theo 9 hướng (ngang, dọc, chéo) và xác nhận hướng và mức độ hạn chế dạng. Phân biệt giữa hạn chế trong đường giữa (nhẹ đến trung bình) và không thể vượt qua đường giữa (nặng).
Biểu đồ Hess: Xác nhận sự thu nhỏ mẫu ở hướng dạng của mắt bị ảnh hưởng và sự mở rộng mẫu ở hướng đối diện của mắt lành. Cũng hữu ích như một chỉ số theo dõi.
Xét nghiệm hình ảnh là cần thiết để khảo sát nguyên nhân liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài. Đánh giá sự hiện diện của tổn thương ở thân não, nền sọ, xoang hang và vùng hốc mắt. Trong một nghiên cứu tiến cứu đa trung tâm trên bệnh nhân trên 50 tuổi bị liệt dây thần kinh vận nhãn đơn độc cấp tính, các nguyên nhân khác như u, viêm và viêm động mạch tế bào khổng lồ được xác định ở 10% trường hợp chỉ có yếu tố nguy cơ mạch máu, và đánh giá bằng MRI não được khuyến cáo bất kể có hay không có yếu tố nguy cơ mạch máu 5.
| Phương pháp Xét nghiệm | Đặc điểm và Ứng dụng |
|---|---|
| MRI (có hoặc không tiêm thuốc cản quang) | Ưu tiên hàng đầu để tìm tổn thương ở thân não, nền sọ, xoang hang và hốc mắt. Hữu ích để đánh giá u, viêm và nhồi máu |
| CT | Hữu ích để đánh giá gãy thành hốc mắt và tổn thương hủy xương |
| MRA/CTA | Được sử dụng để loại trừ tổn thương mạch máu (phình động mạch, rò động tĩnh mạch) |
Đánh giá hình ảnh hốc mắt cũng cần thiết, vì hạn chế dạng giả do gãy thành trong hốc mắt, viêm cơ ngoại nhãn, hoặc bệnh mắt do tuyến giáp (hạn chế cơ trực trong) có thể giống về mặt lâm sàng với liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài.
Cần phân biệt rộng rãi các bệnh gây hạn chế dạng.
Bệnh mắt do tuyến giáp (Bệnh Graves): Xơ hóa và phì đại cơ trực trong gây hạn chế dạng. CT/MRI xác nhận phì đại cơ trực trong. Nghiệm pháp kéo dương tính (hạn chế cơ học của dạng). Xét nghiệm chức năng tuyến giáp, lồi mắt, co rút mi mắt cũng được tham khảo.
Gãy nổ hốc mắt (Gãy thành trong): Kẹt cơ trực trong và nội dung hốc mắt vào chỗ gãy. Phân biệt bằng tiền sử chấn thương, nghiệm pháp kéo và CT.
Nhược cơ: Biến thiên trong ngày (nặng hơn vào chiều tối), nghiệm pháp đá lạnh (cải thiện ≥2 mm sau chườm đá 2 phút là dương tính, độ nhạy 80-92%), và xét nghiệm kháng thể kháng thụ thể acetylcholine.
Hội chứng Duane (Hội chứng co rút Duane): Hạn chế dạng bẩm sinh kèm tụt nhãn cầu và hẹp khe mi khi khép. Nguyên nhân là thiếu sản bẩm sinh dây thần kinh vận nhãn ngoài và sự chi phối bất thường cơ trực ngoài bởi dây thần kinh vận nhãn. Triệu chứng tồn tại từ thời thơ ấu.
Liệt vận nhãn liên nhân (INO): Tổn thương bó dọc giữa (MLF) gây hạn chế khép là chủ yếu, thường không gây hạn chế dạng, nhưng đôi khi cần phân biệt với hạn chế dạng một bên.
Bệnh mắt do tuyến giáp và hội chứng Duane đặc biệt dễ nhầm. Trong bệnh mắt do tuyến giáp, xơ hóa cơ trực trong gây hạn chế cơ học của dạng. Có thể phân biệt bằng nghiệm pháp kéo dương tính, phì đại cơ trực trong trên CT/MRI, lồi mắt và co rút mi. Hội chứng Duane đặc trưng bởi hạn chế dạng bẩm sinh kèm tụt nhãn cầu và hẹp khe mi khi khép, triệu chứng từ thơ ấu. Cả hai đều có thể phân biệt bằng đánh giá vận nhãn và hình ảnh.
Điều trị nguyên nhân cơ bản là ưu tiên hàng đầu. Nếu nguyên nhân là khối u, viêm hoặc tổn thương mạch máu, hãy tiến hành điều trị chuyên khoa trước.
Thiếu máu cục bộ (rối loạn tuần hoàn ngoại vi)
Theo dõi: Vì thường tự cải thiện, nên theo dõi bảo tồn trong khoảng 6 tháng.
Điều trị bằng thuốc: Dùng vitamin (như vitamin B12) và thuốc cải thiện tuần hoàn để hỗ trợ phục hồi thần kinh.
Quản lý bệnh nền: Kiểm soát chặt chẽ đái tháo đường và tăng huyết áp rất quan trọng cho sự phục hồi.
Kính lăng kính
Chỉ định: Được kê cho các trường hợp lác nhẹ để cải thiện triệu chứng song thị.
Thời điểm kê đơn: Kê khi triệu chứng ổn định. Trong giai đoạn cấp tính với vị trí mắt dao động, cần cân nhắc chỉ định một cách thận trọng.
Nếu vị trí mắt hoặc song thị không cải thiện sau 6 tháng điều trị bảo tồn, cân nhắc phẫu thuật. Phương pháp được chọn dựa trên mức độ liệt.
| Mức độ liệt | Phương pháp phẫu thuật | Ghi chú |
|---|---|---|
| Nhẹ đến trung bình (có thể dạng ra ngoài qua đường giữa) | Rút ngắn cơ thẳng ngoài + lùi cơ thẳng trong | Lùi hoặc cắt ngắn cơ ngang. Phương pháp tiêu chuẩn nhất. |
| Nặng (không thể vượt qua đường giữa) | Phẫu thuật di chuyển cơ (di chuyển toàn bộ cơ trực trên và trực dưới) | Di chuyển toàn bộ cơ trực trên và trực dưới về phía bám của cơ trực ngoài. Bao gồm phương pháp Jensen và Hummelsheim. |
Mục tiêu điều trị là cải thiện vị trí mắt ở tư thế nguyên phát (nhìn thẳng) và loại bỏ song thị.
Phẫu thuật được cân nhắc nếu không có cải thiện về vị trí mắt hoặc song thị sau 6 tháng điều trị bảo tồn. Kỹ thuật phẫu thuật được lựa chọn dựa trên mức độ liệt: ở liệt nhẹ đến trung bình, nơi có thể dạng qua đường giữa, thực hiện rút ngắn cơ trực ngoài và lùi cơ trực trong; ở liệt nặng, nơi không thể vượt qua đường giữa, chọn di chuyển cơ sử dụng cơ trực trên và trực dưới (di chuyển toàn bộ). Trước phẫu thuật, cần giải thích đầy đủ về khả năng song thị tồn dư khi nhìn sang bên.
Nhân dây thần kinh VI nằm ở cạnh đường giữa của cầu não (ngay dưới đồi thị mặt). Nhân dây thần kinh VI có hai loại đầu ra quan trọng.
Nhân dây thần kinh VI liên quan mật thiết với cấu tạo lưới cạnh đường giữa cầu não (PPRF: trung tâm nhìn ngang). PPRF là khu vực phát lệnh cho các chuyển động mắt nhanh tự chủ theo hướng ngang (giật mắt), và tạo khớp thần kinh trực tiếp với nhân dây thần kinh VI.
Trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, việc phân biệt vị trí tổn thương ở nhân (cầu não) hay ngoại biên (xa cầu não) là quan trọng về mặt lâm sàng.
Tổn thương nhân: Trong phá hủy nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài, không chỉ đơn thuần là liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, mà thường còn liên quan đến PPRF. Kết quả là, ngoài liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, còn xảy ra liệt nhìn ngang cùng bên (không thể di chuyển mắt về phía bị ảnh hưởng). Sự khác biệt so với tổn thương ngoại biên là tất cả các cử động mắt về phía bị ảnh hưởng (dạng và khép) đều bị suy giảm.
Tổn thương ngoại biên: Chỉ gây hạn chế thuần túy động tác dạng của mắt bị ảnh hưởng. Không kèm theo liệt vận nhãn liên nhân (INO) hoặc các rối loạn khép khác.
Dây thần kinh vận nhãn ngoài chạy trong ống Dorello (một ống xương-màng cứng hình thành giữa mỏm yên sau của xương bướm và đỉnh tháp đá) ở một góc nhọn. Khi áp lực nội sọ tăng, dây thần kinh vận nhãn ngoài dễ bị kéo và chèn ép tại vị trí này. Kết quả là, liệt xảy ra ở một vị trí không liên quan trực tiếp đến tổn thương nội sọ (cầu não hoặc vùng chi phối của dây thần kinh vận nhãn ngoài). Đây được gọi là dấu hiệu định vị giả, và khi xuất hiện dưới dạng liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài hai bên, đó là dấu hiệu quan trọng của tăng áp lực nội sọ. Cần kiểm tra các khối u, não úng thủy và giả u não (tăng áp lực nội sọ vô căn).
Phân bố nguyên nhân liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài ở trẻ em khác với người lớn. Trong khi ở người lớn, rối loạn tuần hoàn ngoại biên chiếm ưu thế, thì ở trẻ em, tỷ lệ khối u (đặc biệt là u thần kinh đệm thân não) tương đối cao hơn, và nhiễm trùng (hội chứng Gradenigo: liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, liệt dây thần kinh mặt và đau ở vùng nhánh thứ nhất của dây thần kinh sinh ba do viêm đỉnh mỏm đá lan từ viêm tai giữa) cũng được thấy. Trong liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài ở trẻ em, cần chẩn đoán hình ảnh khẩn cấp để tìm nguyên nhân.
Tiên lượng của liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài thay đổi rất nhiều tùy theo nguyên nhân.
Rối loạn tuần hoàn ngoại biên (thiếu máu cục bộ): Thường cải thiện tự nhiên, trung bình 2,5 ± 1,3 tháng, và có thể hy vọng phục hồi tự nhiên trong khoảng 6 tháng 4. Tiên lượng tương đối tốt, nhưng cần quản lý liên tục bệnh đái tháo đường và tăng huyết áp.
Chấn thương: Vì nguyên nhân là kéo hoặc đứt trong đường đi nội sọ, nên phục hồi có thể khó khăn trong một số trường hợp. Cần theo dõi lâu dài, và nếu cải thiện kém, phẫu thuật được xem xét sau 6 tháng.
U: Tiên lượng phụ thuộc vào bệnh nguyên phát. Diễn biến của liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài được đánh giá song song với hiệu quả điều trị khối u.
Trẻ em: Ưu tiên hàng đầu là tìm nguyên nhân. Ở trẻ em, có báo cáo cho thấy khối u là nguyên nhân chính, trong khi các báo cáo khác cho thấy tăng áp lực nội sọ và hội chứng kháng thể kháng GQ1B cũng phổ biến không kém, và sự phân bố khác nhau tùy theo cơ sở và khu vực 3,6. Nếu do khối u như u thần kinh đệm, việc điều trị khối u quyết định tiên lượng. Nếu do nhiễm trùng (ví dụ hội chứng Gradenigo), có thể cải thiện khi điều trị nhiễm trùng nguyên nhân. Trong báo cáo của Merino và cộng sự, khoảng một phần ba trường hợp tự cải thiện, và tiêm độc tố botulinum cũng như can thiệp phẫu thuật cũng có hiệu quả 3.
Dù nguyên nhân là gì, điều quan trọng là đánh giá định kỳ vị trí mắt, song thị và biểu đồ Hess song song với việc bắt đầu điều trị bệnh nguyên nhân, và theo dõi quá trình cải thiện.
