Thân não bao gồm ba phần: não giữa, cầu não và hành não. Mỗi phần chứa các nhân của dây thần kinh vận nhãn (dây thần kinh sọ III), dây thần kinh ròng rọc (dây thần kinh sọ IV) và dây thần kinh giạng (dây thần kinh sọ VI). Cấu tạo lưới, bó dọc trong (MLF) và các đường dẫn thần kinh kết nối với tiểu não cũng đi qua đây. Do các cấu trúc này tập trung với mật độ cao, ngay cả một tổn thương nhỏ ở thân não cũng có thể gây tổn thương đồng thời nhiều nhân hoặc đường dẫn thần kinh sọ, dẫn đến các rối loạn vận nhãn đa dạng và các cử động mắt bất thường tự phát bao gồm rung giật nhãn cầu.
“Liệt nhiều dây thần kinh sọ” hay “rối loạn đa dây thần kinh sọ” là thuật ngữ chung cho một tập hợp các triệu chứng lâm sàng do tổn thương đồng thời nhiều dây thần kinh sọ vì một tổn thương ở thân não. Đây không phải là tên một bệnh duy nhất, mà là một khung khái niệm biểu hiện lâm sàng đa dạng tùy thuộc vào vị trí tổn thương và bệnh căn nguyên 1,2.
Thân não không chỉ chứa các nhân và đường dẫn thần kinh liên quan đến vận nhãn, mà còn có nhiều đường dẫn thần kinh cảm giác, vận động và tự chủ. Ngoài rối loạn vận nhãn và rung giật nhãn cầu, các dấu hiệu thần kinh như liệt tứ chi, rối loạn cảm giác và mất điều hòa tiểu não có thể xuất hiện đồng thời, cung cấp manh mối quan trọng để ước lượng vị trí tổn thương.
Thân não chứa các nhân dây thần kinh vận nhãn (III), ròng rọc (IV) và giạng (VI), cùng với cấu tạo lưới cạnh đường giữa cầu não (PPRF) kiểm soát vận nhãn ngang, nhân kẽ rostral của bó dọc trong (riMLF) kiểm soát vận nhãn dọc, bó dọc trong (MLF) kết nối các nhân này, và mạc sau (PC). Do mật độ cao của các cấu trúc liên quan đến vận nhãn này, ngay cả một tổn thương rất nhỏ ở thân não cũng có thể làm hỏng đồng thời nhiều cấu trúc, gây ra các hội chứng phức hợp đặc trưng.
Các triệu chứng khác nhau tùy theo vị trí tổn thương. Dưới đây là các dấu hiệu đặc trưng theo từng vùng.
Tổn thương não giữa
Song thị dọc: Than phiền chính về sự tách rời hình ảnh theo hướng dọc.
Liệt dây thần kinh vận nhãn: Lệch mắt xuống dưới và ra ngoài, giãn đồng tử và sụp mi, là bộ ba kinh điển.
Rối loạn nhìn lên (Hội chứng Parinaud): Không thể nhìn lên bằng cả hai mắt, kèm rung giật nhãn cầu hội tụ-co rút.
VOHS (Hội chứng một rưỡi dọc): Rối loạn nhìn lên kèm rối loạn nhìn xuống ở một mắt, một dấu hiệu phức hợp đặc trưng.
Tổn thương cầu não
Song thị ngang: Sự tách rời hình ảnh theo hướng ngang là triệu chứng chính.
Liệt dây thần kinh giạng: Song thị ngang do hạn chế giạng về phía bên tổn thương.
Liệt dây thần kinh mặt: Yếu cơ mặt cùng bên và không thể nhắm mắt.
Rối loạn cảm giác cùng bên: Đôi khi kèm giảm cảm giác đau và nhiệt ở mặt do tổn thương nhân dây thần kinh sinh ba.
Hội chứng một rưỡi: Hội chứng đặc trưng kết hợp không thể nhìn ngang về phía tổn thương và không thể khép mắt bên đối diện3.
Tổn thương hành não và cuống tiểu não
Rung giật nhãn cầu: Chuyển động mắt bất thường do tổn thương cuống tiểu não.
Nhìn mờ: Bệnh nhân thường phàn nàn về cảm giác dao động thị giác do rung giật nhãn cầu.
Hội chứng Wallenberg: Hội chứng phức tạp do nhồi máu hành não bên, bao gồm giảm cảm giác đau và nhiệt mặt cùng bên, rung giật nhãn cầu, hội chứng Horner (co đồng tử, sụp mi), giảm cảm giác đau và nhiệt chi đối bên, và mất điều hòa tiểu não cùng bên5.
Khó nuốt và khàn tiếng: Xuất hiện do tổn thương nhân dây thần kinh thiệt hầu và thần kinh lang thang.
Một số trường hợp chỉ biểu hiện rối loạn vận động mắt hoặc rung giật nhãn cầu. Tuy nhiên, vì có nhiều đường dẫn thần kinh khác trong thân não ngoài vận động mắt, có thể xác định tổn thương chịu trách nhiệm thông qua các triệu chứng kèm theo như liệt chi, rối loạn cảm giác và mất điều hòa chi. Đánh giá có hệ thống sự hiện diện và kết hợp của các dấu hiệu thần kinh này là cần thiết để ước tính vị trí tổn thương và phân biệt các bệnh nguyên nhân.
Do tổn thương một bên của PPRF (cấu tạo lưới cạnh đường giữa cầu não) và nhân dây thần kinh vận nhân ngoài ở cầu não, việc nhìn ngang về phía tổn thương trở nên hoàn toàn không thể (phần “một”). Thêm vào đó, do tổn thương MLF (bó dọc trong) cùng bên, việc khép mắt cùng bên khi nhìn ngang về phía đối diện cũng không thể (phần “rưỡi”). Kết quả là, chuyển động mắt ngang duy nhất có thể là dạng mắt đối diện. Tổn thương chịu trách nhiệm có thể là khối u, mất myelin, nhồi máu hoặc xuất huyết ở cầu não.
Nguyên nhân tổn thương thân não khác nhau đáng kể tùy theo nhóm tuổi của bệnh nhân.
| Nguyên nhân | Vị trí thường gặp | Đặc điểm |
|---|---|---|
| U thần kinh đệm thân não | Cầu não | Thường gặp ở trẻ em đến người trẻ tuổi. MRI cho thấy tổn thương thâm nhiễm. |
| Khối u di căn | Toàn bộ thân não | Tiền sử ung thư trước đó. Thường kèm theo nhiều tổn thương. |
| Chấn thương đầu | Toàn bộ thân não | Cơ chế chấn thương rõ ràng. |
| U máu dạng hang thân não | Cầu não và trung não | Chảy máu tái phát. MRI thấy lắng đọng hemosiderin |
Ở người trẻ (đến 40 tuổi), nguyên nhân chính là bệnh viêm (viêm thân não, bệnh Behçet thần kinh) và mất myelin (MS, NMOSD). Ở người già, rối loạn mạch máu hệ thống đốt sống-nền (nhồi máu, xuất huyết, bóc tách) trên nền tăng huyết áp, đái tháo đường và rối loạn lipid máu là phổ biến nhất. Ngoài ra, u, chấn thương và u máu dạng hang cũng có thể gây rối loạn thân não ở mọi lứa tuổi.
Tiền sử bệnh chi tiết là điểm khởi đầu cho chẩn đoán. Xác nhận thời điểm khởi phát, diễn biến (cấp tính, bán cấp, mạn tính) và các triệu chứng kèm theo. Khởi phát cấp tính gợi ý rối loạn mạch máu, trong khi diễn biến bán cấp đến mạn tính gợi ý tổn thương viêm hoặc u.
Khi khám thần kinh, đánh giá các mục sau:
| Xét nghiệm | Đặc điểm & Ứng dụng |
|---|---|
| CT sọ não | Hữu ích để phát hiện xuất huyết thân não. Khó phát hiện tổn thương viêm hoặc nhồi máu siêu cấp |
| MRI sọ não (axial + coronal) | Cần thiết để phát hiện tổn thương vùng mái thân não. Phát hiện mất myelin và viêm trên T2WI và FLAIR |
| Khuếch tán (DWI) | Phát hiện nhồi máu não cấp tính. Có thể âm tính giả ngay sau khởi phát, cần chụp lại |
| MRA | Đánh giá hẹp, tắc hoặc bóc tách hệ thống động mạch đốt sống thân nền |
Khi phát hiện tổn thương vùng mái thân não, điều quan trọng là yêu cầu lát cắt coronal ngoài lát cắt axial. Ngoài ra, trong nhồi máu não cấp tính, DWI có thể không cho thấy tín hiệu cao ngay sau khởi phát, vì vậy nếu nghi ngờ lâm sàng nhồi máu não, cần chụp MRI lại.
Các tổn thương ngoài thân não cũng có thể gây liệt nhiều dây thần kinh sọ, do đó chẩn đoán phân biệt rất quan trọng.
Đầu tiên, thực hiện khám thần kinh có hệ thống để đánh giá rối loạn vận nhãn, rung giật nhãn cầu và các dấu hiệu thần kinh kèm theo, đồng thời ước lượng vị trí tổn thương (trung não, cầu não, hành não). Sau đó, chụp CT sọ não để sàng lọc và nhanh chóng bổ sung MRI sọ não (T2WI, FLAIR, DWI) và MRA. Nếu khởi phát cấp tính và nghi ngờ nhồi máu não, hãy kiểm tra thời điểm khởi phát để xem xét chỉ định dùng t-PA, và tham vấn khẩn cấp với đội ngũ đột quỵ.
Điều trị được lựa chọn dựa trên nguyên nhân cơ bản. Nếu được chẩn đoán nhồi máu não, cần can thiệp khẩn cấp.
Nhồi máu não
Liệu pháp t-PA đường tĩnh mạch: Tiêm alteplase (Activacin®) 0,6 mg/kg tĩnh mạch trong vòng 4,5 giờ kể từ khi khởi phát.
Can thiệp nội mạch: Nếu không tái thông được sau t-PA tĩnh mạch, cân nhắc lấy huyết khối cơ học bằng dụng cụ stent retriever.
Liệu pháp kháng tiểu cầu và kháng đông: Được sử dụng để dự phòng thứ phát sau giai đoạn cấp.
Xuất huyết thân não
Điều trị bảo tồn: Nguyên tắc là kiểm soát huyết áp và phù não.
Can thiệp phẫu thuật: Trong trường hợp xuất huyết lớn đe dọa tính mạng, phối hợp khẩn cấp với phẫu thuật thần kinh.
Bệnh viêm
Viêm não thân não: Dùng kháng sinh hoặc kháng virus tùy theo vi sinh vật gây bệnh, kết hợp steroid để ức chế viêm.
Bệnh Behçet thần kinh: Sử dụng steroid và thuốc ức chế miễn dịch (cyclophosphamide, azathioprine).
Bệnh mất myelin (MS, NMOSD)
Giai đoạn cấp: Truyền tĩnh mạch methylprednisolone 1000 mg/ngày trong 3 ngày (liệu pháp xung steroid).
Phòng ngừa tái phát: Đưa vào thuốc điều chỉnh bệnh. Trong NMOSD, nếu kháng thể kháng AQP4 dương tính, xem xét inebilizumab hoặc satralizumab.
Nhãn khoa đóng góp vào việc chăm sóc bệnh nhân rối loạn thân não qua các khía cạnh sau:
Nhiều trường hợp cải thiện khi điều trị thích hợp bệnh căn nguyên. Trong viêm thân não hoặc đợt cấp của MS, vận động mắt thường hồi phục trong vài tuần đến vài tháng sau liệu pháp steroid xung. Trong đột quỵ, điều trị tái thông sớm ảnh hưởng đến tiên lượng. Mặt khác, nếu tổn thương rộng hoặc tái phát, rối loạn vận động mắt và rung giật nhãn cầu có thể tồn tại lâu dài như di chứng.
Vận động mắt nhanh theo chiều ngang (giật mắt) được tạo ra bởi PPRF (cấu tạo lưới cạnh đường giữa cầu não) nằm ở cầu não. Tín hiệu từ PPRF được truyền đến nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên, gây co cơ thẳng ngoài cùng bên, đồng thời các nơron trung gian trong nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài gửi tín hiệu qua MLF (bó dọc giữa) đến các nơron dưới của cơ thẳng trong ở nhân dây thần kinh vận nhãn chung đối bên, thực hiện vận động ngang phối hợp của hai mắt.
Cơ chế hội chứng một-một nửa: Khi PPRF và nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài một bên cầu não bị tổn thương, nhìn ngang về phía tổn thương hoàn toàn không thể. Ngoài ra, nếu MLF cùng bên cũng bị tổn thương, động tác khép mắt bên tổn thương khi nhìn ngang về phía đối bên cũng không thể. Kết quả là vận động mắt ngang còn lại chỉ là động tác dạng mắt đối bên.
Trung tâm kiểm soát vận động mắt dọc nằm ở trung não đến đồi thị.
Tín hiệu nhìn lên xuất phát từ riMLF, đến cả hai nhân dây thần kinh vận nhãn chung qua mép sau (PC). Tín hiệu nhìn xuống từ riMLF đến trực tiếp nhân dây thần kinh vận nhãn chung và nhân dây thần kinh ròng rọc cùng bên.
Tổn thương một bên riMLF đơn thuần không gây rối loạn nhìn lên cả hai mắt. Rối loạn nhìn lên chỉ biểu hiện khi có tổn thương phối hợp PC.
Tổn thương chịu trách nhiệm cho VOHS là tổn thương riMLF + PC một bên ở não giữa, do nhồi máu não giữa, xuất huyết não giữa hoặc tổn thương khử myelin. Mặt khác, vì hệ thống vận nhãn ngang còn nguyên vẹn, nhìn ngang thường được bảo tồn4,6.
Tiên lượng thay đổi đáng kể tùy thuộc vào bệnh nguyên nhân và mức độ tổn thương.
