El tronco encefálico consta de tres partes: mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo. Cada parte contiene los núcleos de los nervios oculomotor (III par craneal), troclear (IV par craneal) y abducens (VI par craneal), así como la formación reticular, el fascículo longitudinal medial (MLF) y las vías de conexión con el cerebelo. Debido a que estas estructuras están densamente agrupadas, incluso una lesión pequeña en el tronco encefálico puede dañar simultáneamente múltiples núcleos o vías de nervios craneales, dando lugar a diversos trastornos del movimiento ocular y movimientos oculares anormales espontáneos, incluido el nistagmo.
La “parálisis combinada de nervios craneales” o “neuropatía craneal múltiple” es un término general para los síndromes clínicos en los que múltiples nervios craneales se ven afectados simultáneamente debido a lesiones del tronco encefálico. No es un nombre de enfermedad única, sino un marco conceptual que presenta cuadros clínicos diversos según el sitio de la lesión y la causa subyacente 1,2.
El tronco encefálico contiene no solo los núcleos y vías involucrados en los movimientos oculares, sino también numerosas vías neurales relacionadas con funciones sensoriales, motoras y autónomas. Dado que los trastornos del movimiento ocular y el nistagmo suelen ir acompañados de signos neurológicos como parálisis de extremidades, alteraciones sensoriales y ataxia cerebelosa, estos síntomas asociados proporcionan pistas importantes para estimar la ubicación de la lesión responsable.
Q¿Por qué son frecuentes los trastornos del movimiento ocular en las lesiones del tronco encefálico?
A
Dentro del tronco encefálico se encuentran los núcleos oculomotor (III), troclear (IV) y abducens (VI), así como la formación reticular paramediana pontina (PPRF) que controla los movimientos oculares horizontales, el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (riMLF) que controla los movimientos oculares verticales, y el fascículo longitudinal medial (MLF) y la comisura posterior (PC) que conectan estos núcleos. Debido a que estas estructuras involucradas en los movimientos oculares están densamente agrupadas, incluso una lesión muy limitada del tronco encefálico puede dañar simultáneamente múltiples estructuras oculomotoras, dando lugar a síndromes complejos característicos.
Parálisis de la mirada hacia arriba (síndrome de Parinaud): Se presenta incapacidad para mirar hacia arriba en ambos ojos y nistagmo de convergencia-retracción.
VOHS (síndrome vertical de uno y medio): Un signo complejo característico con parálisis de la mirada hacia arriba más parálisis de la mirada hacia abajo en un ojo.
Lesiones pontinas
Diplopía horizontal: El síntoma principal es la separación de imágenes en dirección horizontal.
Parálisis del nervio abducens: Causa diplopía horizontal debido a la limitación de la abducción en el lado afectado.
Parálisis del nervio facial: Se produce debilidad muscular facial ipsilateral y cierre incompleto del ojo.
Alteración sensorial ipsilateral: Puede acompañarse de disminución de la sensibilidad al dolor y la temperatura facial debido a la afectación del núcleo trigémino.
Síndrome de uno y medio: Es un síndrome característico que combina la incapacidad de mirar horizontalmente hacia el lado afectado y la incapacidad de aducir el ojo contralateral 3.
Lesiones del bulbo raquídeo y del pedúnculo cerebeloso
Nistagmo: Se producen movimientos oculares anormales debido a lesiones del pedúnculo cerebeloso.
Visión borrosa: Los pacientes a menudo se quejan de oscilación visual debido al nistagmo.
Síndrome de Wallenberg: Es un síndrome complejo causado por un infarto lateral del bulbo raquídeo, que incluye disminución ipsilateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura facial, nistagmo, síndrome de Horner (miosis, ptosis), disminución contralateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura en las extremidades, y ataxia cerebelosa ipsilateral 5.
Disfagia y ronquera: Aparecen debido a la afectación de los núcleos de los nervios glosofaríngeo y vago.
Algunos casos se presentan solo con trastornos del movimiento ocular y nistagmo. Sin embargo, dado que en el tronco encefálico discurren muchas vías nerviosas además de las del movimiento ocular, los síntomas acompañantes como parálisis de extremidades, alteraciones sensoriales y ataxia de extremidades pueden ayudar a identificar la lesión responsable. La evaluación sistemática de la presencia y combinación de estos signos neurológicos es esencial para estimar el sitio de la lesión y diferenciar la causa subyacente.
Q¿Qué es el síndrome de uno y medio?
A
Debido a lesiones pontinas unilaterales que afectan la FPRP (formación reticular paramediana pontina) y el núcleo del abducens, la mirada horizontal hacia el lado afectado se pierde por completo (la parte “uno”). Además, la afectación del MLF (fascículo longitudinal medial) ipsilateral impide la aducción del ojo ipsilateral durante la mirada horizontal hacia el lado opuesto (la parte “medio”). Como resultado, el único movimiento ocular horizontal posible es la abducción del ojo contralateral. Las lesiones responsables incluyen tumores pontinos, desmielinización, infarto y hemorragia.
Trastornos cerebrovasculares: Trombosis/embolia del sistema arterial vertebrobasilar, hemorragia del tronco encefálico, aneurisma disecante de la arteria vertebral.
Resangrado recurrente. Depósito de hemosiderina en RM.
Q¿Qué personas son más propensas a desarrollar trastornos del tronco encefálico?
A
En jóvenes (hasta los 40 años), las enfermedades inflamatorias (encefalitis del tronco encefálico, enfermedad de Behçet neurológica) y desmielinizantes (EM, NMOSD) son las causas principales. En ancianos, los trastornos vasculares del sistema vertebrobasilar (infarto, hemorragia, disección), a menudo con hipertensión, diabetes y dislipidemia subyacentes, son los más comunes. Además, los tumores, traumatismos y hemangiomas cavernosos pueden ocurrir a cualquier edad.
Una historia clínica detallada es el punto de partida del diagnóstico. Confirme el momento de inicio, el curso (agudo, subagudo, crónico) y los síntomas acompañantes. El inicio agudo sugiere trastornos vasculares, mientras que el curso subagudo a crónico sugiere lesiones inflamatorias o neoplásicas.
La exploración neurológica evalúa lo siguiente:
Dirección, rango y tipo de trastornos del movimiento ocular (nuclear, internuclear, supranuclear)
Presencia, dirección y características del nistagmo
Tamaño de la pupila, asimetría y reflejo fotomotor
Función motora, sensibilidad y coordinación de las extremidades
Funciones de los nervios craneales inferiores (facial, glosofaríngeo, vago, hipogloso)
Útil para detectar hemorragia del tronco encefálico. Difícil detectar lesiones inflamatorias o infarto hiperagudo.
RM cerebral (axial + coronal)
Esencial para detectar lesiones del tegmento del tronco encefálico. T2WI y FLAIR detectan desmielinización e inflamación.
Imagen ponderada por difusión (DWI)
Detecta infarto cerebral agudo. Puede ser falso negativo poco después del inicio; puede ser necesario repetir la imagen.
ARM
Evaluación de estenosis, oclusión o disección del sistema vertebrobasilar.
Al detectar lesiones del tegmento del tronco encefálico, es importante solicitar cortes coronales además de los axiales. Además, en el infarto cerebral agudo, la DWI puede no mostrar alta señal poco después del inicio, por lo que si se sospecha clínicamente un infarto cerebral, se debe repetir la RM.
Las lesiones fuera del tronco encefálico también pueden presentar parálisis de múltiples nervios craneales, por lo que el diagnóstico diferencial es importante.
Síndrome del seno cavernoso: Parálisis combinada de los nervios craneales III, IV, VI y trigémino (V1/V2). Lesiones fuera del tronco encefálico 7
Miastenia gravis: Variación diurna, fatigabilidad fácil, prueba de fatiga positiva
Síndrome de Miller Fisher: Tríada de oftalmoplejía externa, ataxia y arreflexia
Meningitis carcinomatosa: Neuropatías craneales múltiples con citología de LCR positiva
Q¿Qué se debe hacer primero si se sospecha una lesión del tronco encefálico?
A
Primero, evaluar sistemáticamente los trastornos del movimiento ocular, nistagmo y signos neurológicos asociados mediante examen neurológico para estimar el sitio de la lesión (mesencéfalo, protuberancia, bulbo raquídeo). Luego, realizar una TC de cráneo para cribado y agregar rápidamente una RM cerebral (T2WI, FLAIR, DWI) y ARM. En caso de inicio agudo con sospecha de infarto cerebral, confirmar la hora de inicio para considerar la elegibilidad para la administración de t-PA y realizar una consulta de emergencia con el equipo de ictus.
El tratamiento se selecciona según la causa subyacente. Si se diagnostica un infarto cerebral, se requiere manejo de emergencia.
Infarto cerebral
Terapia intravenosa con t-PA: Administrar alteplasa (Activacin®) 0.6 mg/kg por vía intravenosa dentro de las 4.5 horas del inicio.
Tratamiento endovascular: Si no se logra la recanalización con t-PA intravenoso, considerar la trombectomía mecánica con un dispositivo de recuperación de stent.
Terapia antiplaquetaria/anticoagulante: Iniciada para prevención secundaria después de la fase aguda.
Hemorragia del tronco encefálico
Tratamiento conservador: El manejo de la presión arterial y del edema cerebral son los principios.
Intervención quirúrgica: En caso de hemorragia masiva con riesgo vital, se realiza colaboración urgente con neurocirugía.
Enfermedades inflamatorias
Encefalitis del tronco encefálico: Administrar antibióticos o antivirales según el microorganismo causal, y usar esteroides para suprimir la inflamación.
Enfermedad de Behçet neurológica: Usar esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina).
Enfermedades desmielinizantes (EM, NMOSD)
Fase aguda: Metilprednisolona 1,000 mg/día por vía intravenosa durante 3 días (terapia de pulso de esteroides).
Prevención de recaídas: Introducción de fármacos modificadores de la enfermedad. En NMOSD, si el anticuerpo anti-AQP4 es positivo, considerar inebilizumab, satralizumab, etc.
La oftalmología contribuye a la atención de pacientes con trastornos del tronco encefálico en los siguientes aspectos:
Evaluación cuantitativa de los movimientos oculares (registro de movimientos oculares, prueba de prisma) y monitorización longitudinal
Contribución a la localización de la lesión (mesencéfalo vs. protuberancia vs. bulbo raquídeo)
Colaboración multidisciplinaria con neurología y neurocirugía
Tratamiento sintomático de la diplopía (prismas de membrana de Fresnel, gafas de prisma, uso de parche ocular)
Q¿Se puede curar la diplopía debida a trastornos del tronco encefálico?
A
Muchos casos mejoran con el tratamiento adecuado de la enfermedad subyacente. En las exacerbaciones agudas de encefalitis del tronco encefálico o esclerosis múltiple, los movimientos oculares a menudo se recuperan en semanas o meses después de la terapia con pulsos de esteroides. En el infarto cerebral, el tratamiento de recanalización temprana afecta el pronóstico. Por otro lado, cuando la lesión es extensa o se producen recaídas, los trastornos oculomotores y el nistagmo pueden persistir como secuelas a largo plazo.
Los movimientos oculares sacádicos horizontales son generados por la formación reticular paramediana pontina (PPRF) ubicada en la protuberancia. Las señales de la PPRF se transmiten al núcleo del abducens ipsilateral, causando la contracción del músculo recto lateral ipsilateral. Al mismo tiempo, las interneuronas dentro del núcleo del abducens envían señales a través del fascículo longitudinal medial (MLF) al subnúcleo del recto medial del núcleo oculomotor contralateral, logrando movimientos oculares conjugados horizontales.
Mecanismo del síndrome de uno y medio: Cuando la PPRF unilateral y el núcleo del abducens en la protuberancia están dañados, la mirada horizontal hacia el lado ipsilateral se vuelve completamente imposible. Además, si el MLF ipsilateral también está dañado, la aducción del ojo ipsilateral durante la mirada horizontal hacia el lado contralateral se vuelve imposible. Como resultado, el único movimiento ocular horizontal restante es la abducción del ojo contralateral.
Control de los movimientos oculares verticales (mesencéfalo)
El centro de control de los movimientos oculares verticales se encuentra desde el mesencéfalo hasta el tálamo.
riMLF (núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial): Generador de movimientos oculares sacádicos verticales. Genera señales para la mirada hacia arriba y hacia abajo.
INC (núcleo intersticial de Cajal): Funciona como un integrador para el mantenimiento de la mirada vertical.
Comisura posterior (PC): Una decusación que transmite señales de mirada hacia arriba a los núcleos oculomotores bilaterales.
Las señales de mirada hacia arriba se originan en el riMLF, pasan a través de la comisura posterior (PC) y llegan a los núcleos oculomotores bilaterales. Las señales de mirada hacia abajo viajan directamente desde el riMLF al núcleo oculomotor ipsilateral y al núcleo troclear.
Mecanismo del síndrome de uno y medio vertical (VOHS)
Una lesión unilateral del riMLF por sí sola no causa parálisis de la mirada hacia arriba en ambos ojos. La parálisis de la mirada hacia arriba se vuelve aparente solo cuando se combina con una lesión de la PC.
Lesión unilateral de riMLF + PC: Parálisis de la mirada hacia arriba (ambos ojos) + parálisis de la mirada hacia abajo en el ojo ipsilateral → VOHS
Lesiones riMLF bilaterales: alteración de la mirada hacia abajo en ambos ojos
La lesión responsable del VOHS es una lesión unilateral de riMLF + PC en el mesencéfalo, causada por infarto mesencefálico, hemorragia mesencefálica o lesiones desmielinizantes. Por otro lado, dado que el sistema de movimiento ocular horizontal está intacto, la mirada horizontal a menudo se conserva4,6.
El pronóstico varía mucho según la enfermedad subyacente y el grado de deterioro.
Trastornos cerebrovasculares: El pronóstico del infarto cerebral depende del éxito de la terapia de recanalización y del tamaño del infarto. La oclusión de la arteria vertebrobasilar tiene una alta tasa de mortalidad y requiere un manejo de emergencia intensivo. El pronóstico de la hemorragia del tronco encefálico varía según la cantidad y la ubicación del sangrado.
Enfermedades inflamatorias: La encefalitis del tronco encefálico y la enfermedad de Behçet neurológica a menudo mejoran con el tratamiento de la enfermedad subyacente. Sin embargo, si las recaídas se repiten, los trastornos del movimiento ocular pueden persistir.
Enfermedades desmielinizantes: En la EM y los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica, la introducción temprana de la terapia de prevención de recaídas influye en el pronóstico a largo plazo. La terapia con pulsos de esteroides después de una exacerbación aguda conduce a la recuperación funcional en muchos casos, pero puede acumularse discapacidad.
Secuelas: Los trastornos del movimiento ocular y el nistagmo pueden persistir durante mucho tiempo. Para la diplopía, los dispositivos de asistencia como los lentes prismáticos mejoran la calidad de vida.
Seguimiento oftalmológico: Es importante evaluar periódicamente los movimientos oculares y la diplopía a lo largo del tiempo y compartir los cambios en la condición con el departamento de neurología.
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