Batang otak terdiri dari tiga bagian: otak tengah, pons, dan medula oblongata. Setiap bagian mengandung inti saraf okulomotor (saraf kranial III), troklearis (saraf kranial IV), dan abdusen (saraf kranial VI). Formasi retikuler, fasciculus longitudinalis medialis (MLF), dan jalur saraf yang menghubungkan ke serebelum juga berjalan di sini. Karena struktur-struktur ini terkumpul dengan kepadatan tinggi, lesi kecil pada batang otak pun dapat menyebabkan kerusakan simultan pada beberapa inti atau jalur saraf kranial, menghasilkan berbagai gangguan gerakan mata dan gerakan mata abnormal spontan termasuk nistagmus.
“Kelumpuhan saraf kranial multipel” atau “gangguan saraf kranial multipel” adalah istilah umum untuk kumpulan gejala klinis akibat kerusakan simultan beberapa saraf kranial karena lesi batang otak. Ini bukan nama penyakit tunggal, melainkan kerangka konseptual yang menunjukkan gambaran klinis beragam tergantung pada lokasi lesi dan penyakit penyebab 1,2.
Batang otak tidak hanya mengandung inti dan jalur saraf yang terlibat dalam gerakan mata, tetapi juga banyak jalur saraf sensorik, motorik, dan otonom. Selain gangguan gerakan mata dan nistagmus, tanda neurologis seperti kelumpuhan keempat anggota gerak, gangguan sensorik, dan ataksia serebelar dapat muncul bersamaan, memberikan petunjuk penting untuk memperkirakan lokasi lesi.
Batang otak mengandung inti saraf okulomotor (III), troklearis (IV), dan abdusen (VI), serta paramedian pontine reticular formation (PPRF) yang mengontrol gerakan mata horizontal, nucleus interstitialis rostralis fasciculi longitudinalis medialis (riMLF) yang mengontrol gerakan mata vertikal, fasciculus longitudinalis medialis (MLF) yang menghubungkan inti-inti ini, dan komisura posterior (PC). Karena kepadatan tinggi struktur yang terlibat dalam gerakan mata ini, lesi yang sangat kecil pada batang otak pun dapat merusak beberapa struktur secara simultan, menghasilkan sindrom kompleks yang khas.
Gejala bervariasi tergantung lokasi lesi. Berikut adalah temuan khas berdasarkan area.
Lesi otak tengah
Diplopia vertikal: Keluhan utama pemisahan gambar dalam arah vertikal.
Kelumpuhan saraf okulomotor: Deviasi mata ke bawah dan ke luar, dilatasi pupil, dan ptosis, merupakan triad klasik.
Gangguan pandangan ke atas (Sindrom Parinaud): Ketidakmampuan melihat ke atas pada kedua mata, dengan nistagmus konvergensi-retraksi.
VOHS (Vertikal one-and-a-half syndrome): Gangguan pandangan ke atas disertai gangguan pandangan ke bawah pada satu mata, merupakan tanda kompleks yang khas.
Lesi pons
Diplopia horizontal: Pemisahan gambar dalam arah horizontal adalah gejala utama.
Kelumpuhan saraf abdusen: Diplopia horizontal akibat keterbatasan abduksi ke sisi yang terkena.
Kelumpuhan saraf wajah: Terjadi kelemahan otot wajah dan ketidakmampuan menutup mata pada sisi yang sama.
Gangguan sensorik ipsilateral: Kadang disertai penurunan sensasi nyeri dan suhu pada wajah akibat lesi nukleus saraf trigeminus.
Sindrom one-and-a-half: Sindrom khas yang menggabungkan ketidakmampuan melihat horizontal ke sisi lesi dan ketidakmampuan adduksi mata kontralateral3.
Lesi Medula Oblongata dan Pedunkulus Serebelar
Nistagmus: Gerakan mata abnormal akibat lesi pedunkulus serebelar.
Penglihatan kabur: Pasien sering mengeluh osilopsia akibat nistagmus.
Sindrom Wallenberg: Sindrom kompleks akibat infark medula oblongata lateral, meliputi penurunan sensasi nyeri dan suhu wajah ipsilateral, nistagmus, sindrom Horner (miosis, ptosis), penurunan sensasi nyeri dan suhu ekstremitas kontralateral, serta ataksia serebelar ipsilateral5.
Disfagia dan suara serak: Muncul akibat lesi nukleus saraf glosofaringeus dan vagus.
Beberapa kasus hanya menunjukkan gangguan gerakan mata atau nistagmus. Namun, karena banyak jalur saraf lain di batang otak selain untuk gerakan mata, lesi dapat diidentifikasi melalui gejala penyerta seperti kelumpuhan anggota gerak, gangguan sensorik, dan ataksia anggota gerak. Evaluasi sistematis terhadap ada tidaknya dan kombinasi tanda-tanda neurologis ini sangat penting untuk memperkirakan lokasi lesi dan membedakan penyakit penyebab.
Akibat lesi unilateral pada PPRF (paramedian pontine reticular formation) dan nukleus saraf abdusen di pons, gerakan melihat horizontal ke sisi lesi menjadi sama sekali tidak mungkin (bagian “satu”). Selain itu, akibat lesi MLF (medial longitudinal fasciculus) ipsilateral, adduksi mata ipsilateral saat melihat horizontal ke sisi kontralateral juga tidak mungkin (bagian “setengah”). Hasilnya, satu-satunya gerakan mata horizontal yang mungkin adalah abduksi mata kontralateral. Lesi penyebab dapat berupa tumor, demielinasi, infark, atau perdarahan di pons.
Penyebab lesi batang otak sangat bervariasi tergantung pada kelompok usia pasien.
| Penyebab | Lokasi predileksi | Karakteristik |
|---|---|---|
| Glioma batang otak | Pons | Sering terjadi pada anak-anak hingga dewasa muda. MRI menunjukkan lesi infiltratif. |
| Tumor metastatik | Seluruh batang otak | Riwayat kanker sebelumnya. Sering disertai lesi multipel. |
| Trauma kepala | Seluruh batang otak | Mekanisme cedera jelas. |
| Hemangioma kavernosa batang otak | Pons dan otak tengah | Perdarahan berulang. MRI menunjukkan deposit hemosiderin |
Pada usia muda (hingga 40-an), penyebab utama adalah penyakit inflamasi (ensefalitis batang otak, penyakit Behçet neurologis) dan demielinasi (MS, NMOSD). Pada lansia, gangguan vaskular sistem vertebrobasilar (infark, perdarahan, diseksi) dengan dasar hipertensi, diabetes, dan dislipidemia adalah yang paling umum. Selain itu, tumor, trauma, dan hemangioma kavernosa juga dapat menyebabkan gangguan batang otak pada semua usia.
Riwayat medis yang terperinci merupakan titik awal diagnosis. Konfirmasi waktu onset, perjalanan (akut, subakut, kronis), dan gejala penyerta. Onset akut menunjukkan gangguan vaskular, sedangkan perjalanan subakut hingga kronis menunjukkan lesi inflamasi atau tumor.
Pada pemeriksaan neurologis, evaluasi hal-hal berikut:
| Pemeriksaan | Karakteristik & Penggunaan |
|---|---|
| CT Kepala | Berguna untuk mendeteksi perdarahan batang otak. Sulit mendeteksi lesi inflamasi atau infark hiperakut |
| MRI Otak (aksial + koronal) | Esensial untuk mendeteksi lesi tegmentum batang otak. Mendeteksi demielinasi dan inflamasi pada T2WI dan FLAIR |
| Diffusion-weighted imaging (DWI) | Mendeteksi infark serebral akut. Mungkin negatif palsu segera setelah onset, sehingga perlu pemeriksaan ulang |
| MRA | Evaluasi stenosis, oklusi, atau diseksi pada sistem vertebrobasilar |
Saat mendeteksi lesi tegmentum batang otak, penting untuk meminta potongan koronal selain potongan aksial. Juga, pada infark serebral akut, DWI mungkin tidak menunjukkan sinyal tinggi segera setelah onset, sehingga jika secara klinis dicurigai infark serebral, MRI harus diulang.
Lesi di luar batang otak juga dapat menyebabkan kelumpuhan saraf kranial multipel, sehingga diagnosis banding penting.
Pertama, lakukan pemeriksaan neurologis sistematis untuk mengevaluasi gangguan gerak mata, nistagmus, dan tanda neurologis terkait, serta memperkirakan lokasi lesi (mesensefalon, pons, medula oblongata). Kemudian lakukan CT scan otak sebagai skrining, dan segera tambahkan MRI otak (T2WI, FLAIR, DWI) dan MRA. Jika onset akut dan dicurigai infark serebral, periksa waktu onset untuk mempertimbangkan pemberian t-PA, dan lakukan konsultasi darurat dengan tim stroke.
Terapi dipilih berdasarkan penyebab yang mendasari. Jika didiagnosis infark serebral, penanganan darurat diperlukan.
Infark Serebral
Terapi t-PA intravena: Berikan alteplase (Activacin®) 0,6 mg/kg intravena dalam waktu 4,5 jam sejak onset.
Terapi endovaskular: Jika rekanalisasi tidak tercapai dengan t-PA intravena, pertimbangkan trombektomi mekanis dengan perangkat stent retriever.
Terapi antiplatelet dan antikoagulan: Digunakan untuk pencegahan sekunder setelah fase akut.
Perdarahan Batang Otak
Terapi Konservatif: Prinsipnya adalah manajemen tekanan darah dan edema serebri.
Intervensi Bedah: Pada perdarahan masif yang mengancam jiwa, dilakukan koordinasi darurat dengan bedah saraf.
Penyakit Inflamasi
Ensefalitis Batang Otak: Diberikan antibiotik atau antivirus sesuai mikroorganisme penyebab, dan steroid untuk menekan inflamasi.
Penyakit Behçet Neurologis: Digunakan steroid dan imunosupresan (siklofosfamid, azatioprin).
Penyakit Demielinasi (MS, NMOSD)
Fase Akut: Infus intravena metilprednisolon 1000 mg/hari selama 3 hari (terapi steroid pulsa).
Pencegahan Kekambuhan: Pengenalan obat modifikasi penyakit. Pada NMOSD, jika antibodi anti-AQP4 positif, pertimbangkan inebilizumab atau satralizumab.
Oftalmologi berkontribusi dalam perawatan pasien gangguan batang otak melalui aspek berikut:
Banyak kasus membaik dengan pengobatan yang tepat untuk penyakit penyebab. Pada ensefalitis batang otak atau eksaserbasi akut MS, gerakan mata sering pulih dalam beberapa minggu hingga bulan setelah terapi steroid pulsa. Pada stroke, terapi rekanalisasi dini memengaruhi prognosis. Di sisi lain, jika lesi luas atau berulang, gangguan gerakan mata dan nistagmus dapat menetap sebagai gejala sisa dalam jangka panjang.
Gerakan mata cepat horizontal (sakkade) dihasilkan oleh PPRF (paramedian pontine reticular formation) yang terletak di pons. Sinyal dari PPRF dikirim ke nukleus saraf abdusen ipsilateral, menyebabkan kontraksi otot rektus lateralis ipsilateral, dan pada saat yang sama, interneuron di dalam nukleus saraf abdusen mengirim sinyal melalui MLF (medial longitudinal fasciculus) ke subneuron otot rektus medialis di nukleus saraf okulomotor kontralateral, mewujudkan gerakan horizontal konjugat kedua mata.
Mekanisme sindrom satu-setengah: Jika PPRF dan nukleus saraf abdusen pada satu sisi pons rusak, pandangan horizontal ke sisi yang terkena menjadi tidak mungkin sama sekali. Selain itu, jika MLF ipsilateral juga rusak, adduksi mata pada sisi yang terkena saat pandangan horizontal ke sisi kontralateral juga menjadi tidak mungkin. Akibatnya, satu-satunya gerakan mata horizontal yang tersisa adalah abduksi mata kontralateral.
Pusat kontrol gerakan mata vertikal terletak di mesensefalon hingga talamus.
Sinyal pandangan ke atas berasal dari riMLF, mencapai kedua nukleus saraf okulomotor melalui komisura posterior (PC). Sinyal pandangan ke bawah dari riMLF mencapai langsung nukleus saraf okulomotor dan nukleus saraf troklearis ipsilateral.
Lesi unilateral pada riMLF saja tidak menyebabkan gangguan pandangan ke atas pada kedua mata. Gangguan pandangan ke atas baru muncul jika ada lesi komisura posterior (PC) yang menyertai.
Lesi yang bertanggung jawab untuk VOHS adalah lesi riMLF + PC unilateral di otak tengah, yang disebabkan oleh infark otak tengah, perdarahan otak tengah, atau lesi demielinasi. Di sisi lain, karena sistem gerakan mata horizontal utuh, pandangan horizontal sering kali tetap terjaga4,6.
Prognosis sangat bervariasi tergantung pada penyakit penyebab dan tingkat kerusakan.
