ก้านสมองประกอบด้วยสามส่วน: สมองส่วนกลาง, พอนส์, และเมดัลลาออบลองกาตา แต่ละส่วนประกอบด้วยนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (โอคูโลมอเตอร์), คู่ที่ 4 (โทรเคลียร์), และคู่ที่ 6 (แอบดูเซนส์) รวมถึงเรติคูลาร์ฟอร์เมชัน, แฟสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสมีเดียลิส (MLF), และทางเดินประสาทที่เชื่อมต่อกับซีรีเบลลัม เนื่องจากโครงสร้างเหล่านี้รวมตัวกันอย่างหนาแน่น แม้รอยโรคเล็กๆ ในก้านสมองก็สามารถทำให้เกิดความเสียหายพร้อมกันต่อนิวเคลียสหรือทางเดินประสาทสมองหลายเส้น ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาที่หลากหลาย และการเคลื่อนไหวลูกตาผิดปกติที่เกิดขึ้นเองรวมถึงอาตา
“อัมพาตเส้นประสาทสมองหลายเส้น” หรือ “ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองหลายเส้น” เป็นคำเรียกรวมกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดจากความเสียหายพร้อมกันของเส้นประสาทสมองหลายเส้นเนื่องจากรอยโรคในก้านสมอง ไม่ใช่ชื่อโรคเดียว แต่เป็นกรอบแนวคิดที่แสดงภาพทางคลินิกที่หลากหลายขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคและโรคที่เป็นสาเหตุ 1,2
ก้านสมองไม่เพียงมีนิวเคลียสและทางเดินประสาทที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวของลูกตา แต่ยังมีทางเดินประสาทรับความรู้สึก, การเคลื่อนไหว, และระบบประสาทอัตโนมัติอีกมากมาย นอกจากความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาและอาตาแล้ว อาการทางระบบประสาทเช่น อัมพาตแขนขาทั้งสี่, ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส, และภาวะเสียการทรงตัวจากซีรีเบลลัมอาจปรากฏพร้อมกัน ซึ่งให้เบาะแสสำคัญในการประมาณตำแหน่งของรอยโรคที่เป็นสาเหตุ
ก้านสมองประกอบด้วยนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (โอคูโลมอเตอร์), คู่ที่ 4 (โทรเคลียร์), และคู่ที่ 6 (แอบดูเซนส์) รวมถึงพารามีเดียนพอนไทน์เรติคูลาร์ฟอร์เมชัน (PPRF) ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวลูกตาในแนวราบ, นิวเคลียสอินเตอร์สติเชียลิสรอสตราลิสของแฟสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสมีเดียลิส (riMLF) ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวลูกตาในแนวดิ่ง, แฟสซิคูลัสลองจิจูดินาลิสมีเดียลิส (MLF) ที่เชื่อมต่อนิวเคลียสเหล่านี้, และคอมมิสซูราหลัง (PC) เนื่องจากโครงสร้างที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวลูกตาเหล่านี้มีความหนาแน่นสูง แม้รอยโรคขนาดเล็กมากในก้านสมองก็สามารถทำลายหลายโครงสร้างพร้อมกัน ทำให้เกิดกลุ่มอาการที่ซับซ้อนและมีลักษณะเฉพาะ
อาการจะแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของรอยโรค ด้านล่างนี้คือผลการตรวจที่จำเพาะตามบริเวณต่างๆ
รอยโรคที่สมองส่วนกลาง
ภาพซ้อนในแนวตั้ง: อาการหลักคือการแยกของภาพในแนวตั้ง
อัมพาตเส้นประสาทโอคูโลมอเตอร์: ตาเบี่ยงลงและออก, รูม่านตาขยาย, และหนังตาตก เป็นสามอาการหลักแบบคลาสสิก
ความผิดปกติของการมองขึ้น (Parinaud syndrome): ไม่สามารถมองขึ้นได้ทั้งสองตา ร่วมกับอาตาแบบคอนเวอร์เจนซ์-รีแทรกชัน
VOHS (Vertical one-and-a-half syndrome): ความผิดปกติของการมองขึ้นร่วมกับความผิดปกติของการมองลงในตาข้างเดียว เป็นสัญญาณที่ซับซ้อนและมีลักษณะเฉพาะ
รอยโรคที่พอนส์
ภาพซ้อนในแนวราบ: การแยกของภาพในแนวราบเป็นอาการหลัก
อัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์: ภาพซ้อนในแนวราบเนื่องจากการจำกัดการกางตาออกไปด้านข้างที่เป็นรอยโรค
อัมพาตเส้นประสาทใบหน้า: เกิดกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงและหลับตาไม่สนิทในด้านเดียวกัน
ความผิดปกติทางความรู้สึกด้านเดียวกัน: อาจมีอาการชาต่อความเจ็บปวดและอุณหภูมิบนใบหน้าลดลงเนื่องจากรอยโรคที่นิวเคลียสเส้นประสาทไทรเจมินัล
กลุ่มอาการวันแอนด์อะฮาล์ฟ: กลุ่มอาการลักษณะเฉพาะที่รวมการไม่สามารถมองในแนวนอนไปทางด้านที่เป็นรอยโรคและการไม่สามารถ adduct ตาอีกข้างหนึ่งได้3
รอยโรคที่เมดัลลาออบลองกาตาและก้านสมองน้อย
อาตา (Nystagmus): การเคลื่อนไหวของตาผิดปกติเนื่องจากรอยโรคที่ก้านสมองน้อย
ตามัว: ผู้ป่วยมักบ่นว่าภาพสั่นเนื่องจากอาตา
กลุ่มอาการวอลเลนเบิร์ก: กลุ่มอาการซับซ้อนเนื่องจากสมองส่วนเมดัลลาออบลองกาตาด้านข้างขาดเลือด ประกอบด้วย ความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิบนใบหน้าด้านเดียวกันลดลง อาตา กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (ม่านตาหด หนังตาตก) ความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิของแขนขาด้านตรงข้ามลดลง และการเสียการทรงตัวของสมองน้อยด้านเดียวกัน5
กลืนลำบากและเสียงแหบ: เกิดขึ้นเนื่องจากรอยโรคที่นิวเคลียสของเส้นประสาทกลอสโซฟาริงเจียลและเวกัส
บางรายอาจมีเพียงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาหรืออาตาเท่านั้น อย่างไรก็ตาม เนื่องจากในก้านสมองมีทางเดินประสาทอื่นๆ จำนวนมากนอกเหนือจากการเคลื่อนไหวตา จึงสามารถระบุรอยโรคที่เป็นสาเหตุได้จากอาการร่วม เช่น อัมพาตของแขนขา ความผิดปกติทางความรู้สึก และการเสียการทรงตัวของแขนขา การประเมินอย่างเป็นระบบว่ามีอาการแสดงทางระบบประสาทเหล่านี้หรือไม่และการรวมกันของอาการเหล่านี้มีความจำเป็นต่อการประมาณตำแหน่งของรอยโรคและการแยกโรคที่เป็นสาเหตุ
เนื่องจากรอยโรคข้างเดียวของ PPRF (paramedian pontine reticular formation) และนิวเคลียสเส้นประสาทแอบดูเซนส์ในพอนส์ การมองในแนวนอนไปทางด้านที่เป็นรอยโรคจึงเป็นไปไม่ได้เลย (ส่วน “หนึ่ง”) นอกจากนี้ เนื่องจากรอยโรคของ MLF (medial longitudinal fasciculus) ด้านเดียวกัน การ adduct ตาด้านเดียวกันเมื่อมองในแนวนอนไปทางด้านตรงข้ามก็เป็นไปไม่ได้เช่นกัน (ส่วน “ครึ่ง”) ผลลัพธ์คือ การเคลื่อนไหวตาในแนวนอนเพียงอย่างเดียวที่ทำได้คือการ abduct ตาด้านตรงข้าม รอยโรคที่เป็นสาเหตุอาจเป็นเนื้องอก ปลอกประสาทเสื่อม สมองขาดเลือด หรือเลือดออกในพอนส์
สาเหตุของรอยโรคก้านสมองแตกต่างกันอย่างมากตามกลุ่มอายุของผู้ป่วย
| สาเหตุ | ตำแหน่งที่พบบ่อย | ลักษณะเฉพาะ |
|---|---|---|
| เนื้องอกเกลียของก้านสมอง | พอนส์ | พบบ่อยในเด็กถึงผู้ใหญ่ตอนต้น MRI แสดงรอยโรคแบบแทรกซึม |
| เนื้องอกแพร่กระจาย | ก้านสมองทั้งหมด | มีประวัติเป็นมะเร็งมาก่อน มักมีรอยโรคหลายแห่งร่วมด้วย |
| การบาดเจ็บที่ศีรษะ | ก้านสมองทั้งหมด | กลไกการบาดเจ็บชัดเจน |
| หลอดเลือดโป่งพองชนิด Cavernous ของก้านสมอง | พอนส์และสมองส่วนกลาง | เลือดออกซ้ำๆ MRI พบการสะสมของเฮโมซิเดอริน |
ในวัยหนุ่มสาว (ถึงอายุ 40 ปี) สาเหตุหลักคือโรคอักเสบ (สมองอักเสบก้านสมอง, โรคเบห์เซ็ตทางระบบประสาท) และโรคทำลายปลอกไมอีลิน (MS, NMOSD) ในผู้สูงอายุ ความผิดปกติของหลอดเลือดในระบบกระดูกสันหลัง-เบซิลาร์ (กล้ามเนื้อสมองตาย, เลือดออก, ผนังหลอดเลือดฉีก) ที่มีพื้นฐานจากความดันโลหิตสูง เบาหวาน และไขมันในเลือดผิดปกติ พบบ่อยที่สุด นอกจากนี้ เนื้องอก การบาดเจ็บ และหลอดเลือดโป่งพองชนิด Cavernous ก็สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของก้านสมองได้ทุกวัย
ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดเป็นจุดเริ่มต้นของการวินิจฉัย ยืนยันเวลาที่เริ่มมีอาการ ดำเนินโรค (เฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน เรื้อรัง) และอาการร่วม การเริ่มมีอาการเฉียบพลันบ่งชี้ความผิดปกติของหลอดเลือด ในขณะที่การดำเนินโรคแบบกึ่งเฉียบพลันถึงเรื้อรังบ่งชี้รอยโรคอักเสบหรือเนื้องอก
ในการตรวจทางระบบประสาท ให้ประเมินสิ่งต่อไปนี้:
| การตรวจ | ลักษณะและการใช้งาน |
|---|---|
| CT สมอง | มีประโยชน์ในการตรวจหาเลือดออกในก้านสมอง ตรวจหารอยโรคอักเสบหรือภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลันมากได้ยาก |
| MRI สมอง (แนวขวาง + แนวโคโรนัล) | จำเป็นในการตรวจหารอยโรคที่เทกเมนตัมของก้านสมอง ตรวจหาการทำลายไมอีลินและการอักเสบใน T2WI และ FLAIR |
| การถ่ายภาพแบบ Diffusion-weighted (DWI) | ตรวจหาภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลัน อาจให้ผลลบลวงทันทีหลังเกิดอาการ จึงอาจต้องตรวจซ้ำ |
| MRA | ประเมินการตีบ ตัน หรือฉีกขาดของระบบหลอดเลือดเวอร์ทีโบรบาซิลาร์ |
เมื่อตรวจหารอยโรคที่เทกเมนตัมของก้านสมอง สิ่งสำคัญคือต้องขอภาพแนวโคโรนัลเพิ่มเติมจากแนวขวาง นอกจากนี้ ในภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลัน DWI อาจไม่แสดงสัญญาณสูงทันทีหลังเกิดอาการ ดังนั้นหากสงสัยทางคลินิกว่ามีภาวะสมองขาดเลือด ควรทำ MRI ซ้ำ
รอยโรคภายนอกก้านสมองก็สามารถทำให้เกิดอัมพาตของเส้นประสาทสมองหลายเส้นได้ ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคจึงมีความสำคัญ
ขั้นแรก ทำการตรวจทางระบบประสาทอย่างเป็นระบบเพื่อประเมินความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา อาตา และอาการแสดงทางระบบประสาทร่วม และคาดการณ์ตำแหน่งรอยโรค (สมองส่วนกลาง สะพาน เมดัลลาออบลองกาตา) จากนั้นทำ CT scan สมองเพื่อคัดกรอง และเพิ่ม MRI สมอง (T2WI, FLAIR, DWI) และ MRA อย่างรวดเร็ว หากเริ่มมีอาการเฉียบพลันและสงสัยสมองขาดเลือด ให้ตรวจสอบเวลาที่เริ่มมีอาการเพื่อพิจารณาการให้ t-PA และปรึกษาทีมโรคหลอดเลือดสมองอย่างเร่งด่วน
การรักษาจะเลือกตามสาเหตุพื้นฐาน หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นสมองขาดเลือด จำเป็นต้องได้รับการดูแลฉุกเฉิน
สมองขาดเลือด
การให้ t-PA ทางหลอดเลือดดำ: ให้ alteplase (Activacin®) 0.6 มก./กก. ทางหลอดเลือดดำภายใน 4.5 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการ
การรักษาทางหลอดเลือด: หากไม่สามารถเปิดหลอดเลือดได้หลังให้ t-PA ทางหลอดเลือดดำ ให้พิจารณาการนำลิ่มเลือดออกด้วยเครื่องมือชนิด stent retriever
การรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดและยาต้านการแข็งตัวของเลือด: ใช้เพื่อป้องกันทุติยภูมิหลังจากระยะเฉียบพลัน
เลือดออกในก้านสมอง
การรักษาแบบประคับประคอง: หลักการคือการควบคุมความดันโลหิตและสมองบวม
การผ่าตัด: ในกรณีเลือดออกมากที่เป็นอันตรายถึงชีวิต ให้ประสานงานฉุกเฉินกับศัลยกรรมประสาท
โรคอักเสบ
สมองอักเสบก้านสมอง: ให้ยาปฏิชีวนะหรือยาต้านไวรัสตามเชื้อก่อโรค และใช้สเตียรอยด์เพื่อระงับการอักเสบ
โรคเบห์เซ็ตทางระบบประสาท: ใช้สเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน (cyclophosphamide, azathioprine)
โรคทำลายปลอกไมอีลิน (MS, NMOSD)
ระยะเฉียบพลัน: ให้ methylprednisolone 1,000 มก./วัน ทางหลอดเลือดดำ 3 วัน (การรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบพัลส์)
ป้องกันการกลับเป็นซ้ำ: นำยาปรับเปลี่ยนโรคมาใช้ ใน NMOSD หากตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4 ให้พิจารณา inebilizumab หรือ satralizumab
จักษุวิทยามีส่วนช่วยในการดูแลผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของก้านสมองในด้านต่อไปนี้:
หลายกรณีดีขึ้นด้วยการรักษาที่เหมาะสมของโรคที่เป็นสาเหตุ ในโรคสมองอักเสบก้านสมองหรือการกำเริบเฉียบพลันของ MS การเคลื่อนไหวของตามักฟื้นตัวภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือนหลังการรักษาด้วยสเตียรอยด์แบบชีพจร ในโรคหลอดเลือดสมอง การรักษาเปิดหลอดเลือดใหม่ตั้งแต่เนิ่นๆ มีผลต่อการพยากรณ์โรค ในทางกลับกัน หากรอยโรคกว้างหรือเกิดซ้ำ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาและอาตาอาจคงอยู่เป็นผลตกค้างในระยะยาว
การเคลื่อนไหวตาเร็วในแนวราบ (saccade) เกิดจาก PPRF (paramedian pontine reticular formation) ซึ่งอยู่ในพอนส์ สัญญาณจาก PPRF ถูกส่งไปยังนิวเคลียสประสาทแอบดูเซนส์ด้านเดียวกัน ทำให้กล้ามเนื้อเรกตัส外侧ด้านเดียวกันหดตัว และในเวลาเดียวกัน อินเตอร์นิวรอนภายในนิวเคลียสประสาทแอบดูเซนส์ส่งสัญญาณผ่าน MLF (medial longitudinal fasciculus) ไปยังซับนิวรอนของกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียลิสในนิวเคลียสประสาทกล้ามเนื้อตาด้านตรงข้าม ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวร่วมในแนวราบของทั้งสองตา
กลไกของ one-and-a-half syndrome: เมื่อ PPRF และนิวเคลียสประสาทแอบดูเซนส์ด้านหนึ่งของพอนส์ถูกทำลาย การมองในแนวราบไปทางด้านที่ถูกทำลายจะเป็นไปไม่ได้เลย นอกจากนี้ หาก MLF ด้านเดียวกันถูกทำลาย การหุบตาของตาด้านที่ถูกทำลายเมื่อมองในแนวราบไปทางด้านตรงข้ามก็เป็นไปไม่ได้เช่นกัน ผลลัพธ์คือการเคลื่อนไหวตาในแนวราบที่เหลืออยู่คือการกางตาของตาด้านตรงข้ามเท่านั้น
ศูนย์ควบคุมการเคลื่อนไหวตาในแนวตั้งอยู่ในสมองส่วนกลางจนถึงทาลามัส
สัญญาณมองขึ้นเริ่มจาก riMLF ไปถึงนิวเคลียสประสาทกล้ามเนื้อตาทั้งสองข้างผ่านคอมมิสซูราหลัง (PC) สัญญาณมองลงจาก riMLF ไปถึงนิวเคลียสประสาทกล้ามเนื้อตาและนิวเคลียสประสาทโทรเคลียร์ด้านเดียวกันโดยตรง
รอยโรคข้างเดียวของ riMLF เพียงอย่างเดียวไม่ทำให้เกิดความผิดปกติของการมองขึ้นทั้งสองตา ความผิดปกติของการมองขึ้นจะปรากฏชัดเมื่อมีรอยโรคร่วมของ PC
รอยโรคที่ทำให้เกิด VOHS คือรอยโรค riMLF + PC ข้างเดียวในสมองส่วนกลาง ซึ่งเกิดจากสมองส่วนกลางขาดเลือด สมองส่วนกลางเลือดออก หรือรอยโรคทำลายปลอกไมอีลิน ในทางกลับกัน เนื่องจากระบบการเคลื่อนไหวของตาในแนวราบยังคงปกติ การมองในแนวราบจึงมักคงอยู่4,6
การพยากรณ์โรคแตกต่างกันอย่างมาก ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุและระดับของความเสียหาย
