กลุ่มอาการ 8.5

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

กลุ่มอาการ 8.5 คือกลุ่มอาการที่มีอัมพาตเส้นประสาทใบหน้าส่วนปลายข้างเดียวกันร่วมกับกลุ่มอาการ 1.5
รอยโรคที่เป็นสาเหตุอยู่ที่ส่วนหลังของพอนส์ส่วนท้าย ซึ่งจำกัดอยู่บริเวณที่นิวเคลียสของเส้นประสาทแอบดูเซนส์, แฟสซิคิวลัสลองจิจูดินาลิสมีเดียลิส และเส้นใยประสาทใบหน้าอยู่ใกล้กัน
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคหลอดเลือดสมอง (โรคหลอดเลือดสมองตีบ) รองลงมาคือโรคทำลายปลอกไมอีลิน เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง
การเคลื่อนไหวของตาในแนวราบที่เหลืออยู่เพียงอย่างเดียวคือการกางตาของตาด้านตรงข้าม
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก และยืนยันรอยโรคที่เป็นสาเหตุด้วย MRI
ในกรณีที่เกิดเดี่ยวๆ การพยากรณ์โรคสำหรับภาพซ้อนและอัมพาตเส้นประสาทใบหน้าดี และผู้ป่วยส่วนใหญ่ดีขึ้นภายในไม่กี่เดือน

1. กลุ่มอาการ 8.5 คืออะไร?

กลุ่มอาการ 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) คือกลุ่มอาการที่รวมอัมพาตการมองในแนวราบข้างเดียวกัน, โรคตาอัมพาตระหว่างนิวเคลียส (INO) และอัมพาตเส้นประสาทใบหน้าส่วนปลาย (ชนิดเซลล์ประสาทสั่งการล่าง) ตั้งชื่อครั้งแรกโดย Eggenberger ในปี 1998 ¹⁾.

กลุ่มอาการ 1.5 (one-and-a-half syndrome) มาจากผลรวมของอัมพาตการมองในแนวราบ (1) และ INO (0.5) เป็น “1.5” กลุ่มอาการ 8.5 คือการเพิ่มอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 (เส้นประสาทใบหน้า) ข้างเดียวกันเข้ากับกลุ่มอาการ 1.5 และตั้งชื่อว่า 8.5 เพราะ VII (7) + 1.5 = 8.5 ¹⁾.

อุบัติการณ์พบน้อยมาก ไม่มีการศึกษาทางระบาดวิทยาขนาดใหญ่ และรายงานส่วนใหญ่เป็นรายงานผู้ป่วย ²⁾⁵⁾ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคหลอดเลือดสมอง รองลงมาคือโรคทำลายปลอกไมอีลิน (เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง) ²⁾⁴⁾.

Q ที่มาของชื่อ "8.5" คืออะไร?

ชื่อนี้มาจากการเพิ่ม “7” สำหรับเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7 (เส้นประสาทใบหน้า) เข้ากับ “1.5” ของกลุ่มอาการ 1.5 (อัมพาตการมองในแนวราบ + โรคตาอัมพาตระหว่างนิวเคลียส) รวมเป็น 8.5 ตั้งชื่อโดย Eggenberger ในปี 1998.

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

หากสาเหตุเกิดจากโรคหลอดเลือดสมอง อาการจะเกิดขึ้นอย่างฉับพลัน อาการหลักที่ผู้ป่วยรู้สึกได้มีดังนี้:

ภาพซ้อน: ส่วนใหญ่เป็นภาพซ้อนในแนวราบ ซึ่งจะรุนแรงขึ้นเมื่อมองไปทางด้านปกติ
เวียนศีรษะ บ้านหมุน: อาจเกิดขึ้นร่วมกับรอยโรคที่ก้านสมอง
ขยับใบหน้าได้ยาก: กล้ามเนื้อแสดงสีหน้าด้านที่ได้รับผลกระทบไม่ขยับ ขมวดคิ้วหรือหลับตาลำบาก

อาการแสดงทางคลินิก

ต่อไปนี้คือสามอาการแสดงที่ประกอบกันเป็นกลุ่มอาการหนึ่งครึ่ง:

อัมพาตการมองในแนวราบ

ไม่สามารถมองตามกันไปทางด้านเดียวกันได้: การเคลื่อนไหวลูกตาทั้งสองข้างในแนวราบถูกจำกัดไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบ

การเบนตาแบบคอนจูเกต: ในระยะเฉียบพลัน อาจมีการเบนสั้นๆ ไปทางด้านปกติเมื่อมองตรง

อาตาแบบอัมพาตการมอง: เกิดขึ้นเมื่อมองไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบ

อัมพาตกล้ามเนื้อตาระหว่างนิวเคลียส

การจำกัดการหุบตาของตาในด้านที่ได้รับผลกระทบ: มีลักษณะเฉพาะคือความเร็วในการหุบตาลดลงอย่างชัดเจน และมักคงอยู่แม้การจำกัดการเคลื่อนไหวจะหายไป

อาตาเมื่อกางตาของด้านปกติ: อาตาข้างเดียวที่เรียกว่าอาตาจังหวะแยก

การคงไว้ซึ่งการหุบตาเข้าหากัน (convergence): สามารถหุบตาเข้าหากันได้แม้มีความผิดปกติของ MLF

อัมพาตเส้นประสาทใบหน้า

ชนิดส่วนปลาย (LMN): ไม่สามารถย่นหน้าผากได้ ร่วมกับการหลับตาไม่สนิท ต่างจากชนิด upper motor neuron ที่มีอัมพาตของหน้าผาก

ร่องแก้ม-จมูกหายไปและมุมปากเบี่ยง: ร่องแก้ม-จมูกด้านที่ได้รับผลกระทบหายไป และมุมปากเบี่ยงไปทางด้านปกติ

การเคลื่อนไหวของตาในแนวราบที่เหลืออยู่เพียงอย่างเดียวคือการกางตาของตาด้านตรงข้าม ในท่าตรง ด้านที่ได้รับผลกระทบจะมีตาเหล่ออก (exotropia) เรียกว่า paralytic pontine exotropia

Q การเคลื่อนไหวของตาในแนวราบสูญเสียไปทั้งหมดหรือไม่?

ไม่สูญเสียทั้งหมด เหลือเพียงการกางตาของตาด้านตรงข้ามเท่านั้น นอกจากนี้ การหุบตาเข้าหากัน (convergence) ยังคงอยู่ ดังนั้นจึงสามารถหุบตาเมื่อมองใกล้ได้

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

โรคที่เป็นสาเหตุมีดังนี้:

โรคหลอดเลือดสมอง: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ภาวะขาดเลือดในบริเวณหลอดเลือดแดงพอนส์พารามีเดียน (แขนงจากหลอดเลือดแดงเบซิลาร์) เป็นแบบฉบับ ²⁾³⁾ การตกเลือดในพอนส์ก็เป็นสาเหตุได้เช่นกัน
โรคทำลายปลอกไมอีลิน: โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (multiple sclerosis) เป็นตัวแทน พบมากในคนหนุ่มสาว ⁴⁾
Cavernous hemangioma: มีรายงานกรณีที่เกิดจาก cavernous hemangioma ของพอนส์
เนื้องอก: รอยโรคเนื้องอกในพอนส์อาจเป็นสาเหตุได้
Tuberculoma: มีรายงาน tuberculoma ของก้านสมอง ²⁾
Telangiectasia: มีรายงานกรณีที่ร่วมกับ telangiectasia ในกะโหลกศีรษะ ²⁾

ปัจจัยเสี่ยงหลักคือปัจจัยเสี่ยงต่อภาวะหลอดเลือดแข็ง เช่น ความดันโลหิตสูง เบาหวาน และภาวะไขมันในเลือดผิดปกติ ²⁾³⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

กลุ่มอาการ 8.5 ส่วนใหญ่เป็นการวินิจฉัยทางคลินิก การตรวจการเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างละเอียดและการตรวจทางระบบประสาทของเส้นประสาทสมองเป็นสิ่งจำเป็น

การประเมินการเคลื่อนไหวของดวงตา

การยืนยันอัมพาตของการมองในแนวราบ: ตรวจสอบว่าดวงตาทั้งสองข้างไม่เคลื่อนไปทางด้านที่ได้รับผลกระทบ การเบี่ยงเบนไปทางด้านปกติเมื่อมองขึ้นหรือลงก็เป็นสิ่งที่พบได้สำคัญ
การยืนยันอัมพาตของกล้ามเนื้อตาระหว่างนิวเคลียส: ตรวจสอบการจำกัดการหุบตาในด้านที่ได้รับผลกระทบ อาตาข้างเดียวเมื่อกางตาในด้านปกติจะเห็นได้ชัดเจนขึ้นทันทีหลังจากมองไปทางด้านปกติอย่างรวดเร็ว
การยืนยันกลุ่มอาการ 1.5: ตรวจสอบว่าการเคลื่อนไหวของตาในแนวราบทั้งหมดถูกจำกัด ยกเว้นการกางตาของตาข้างปกติ
การยืนยันอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า: ประเมินความแตกต่างระหว่างข้างในการย่นหน้าผาก หลับตา และหุบปาก ถ้าหน้าผากได้รับผลกระทบ สามารถระบุเป็นชนิดรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง

การตรวจภาพ

MRI: มีประโยชน์มากที่สุดในการตรวจหารอยโรคที่ก้านสมอง รอยโรคที่แสดงสัญญาณสูงในภาพถ่วงน้ำหนักการแพร่และสัญญาณต่ำในแผนที่ ADC บ่งชี้ถึงภาวะสมองขาดเลือด สามารถตรวจพบรอยโรคขนาดเล็กเพียงไม่กี่มิลลิเมตร ²⁾ นอกจากภาพตัดขวางแล้ว ภาพตัดแนวโคโรนาลก็มีประโยชน์เช่นกัน
CT: ความไวต่ำต่อภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลัน ถ้า CT ปกติแต่สงสัยทางคลินิกว่ามีภาวะสมองขาดเลือดที่ก้านสมอง จำเป็นต้องทำ MRI ²⁾ มีประโยชน์ในการแยกภาวะเลือดออก

การวินิจฉัยแยกโรค

อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา: ต้องแยกจากอัมพาตของกล้ามเนื้อตาระหว่างนิวเคลียส ถ้าไม่มีการจำกัดการยกและกดตา หนังตาตก หรือความผิดปกติของรูม่านตา ก็ไม่น่าเป็นอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis): อาจแสดงอาการ pseudo-MLF syndrome ตรวจสอบว่ามีความผันผวนระหว่างวันและอ่อนเพลียง่ายหรือไม่
กลุ่มอาการฟิชเชอร์ (Fisher syndrome): อาจแสดงอาการคล้าย internuclear ophthalmoplegia ตรวจสอบว่ามีการหายไปของรีเฟล็กซ์เอ็นกล้ามเนื้อและภาวะเสียการทรงตัวหรือไม่

Q แม้ CT จะปกติ ก็ไม่สามารถตัดกลุ่มอาการ 8.5 ออกไปได้ใช่หรือไม่?

ไม่สามารถตัดออกได้ CT มีความไวต่ำต่อภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลัน และอาจพลาดภาวะสมองส่วนก้านขาดเลือดแม้ผลปกติ หากสงสัยทางคลินิก จำเป็นต้องทำ MRI

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษาขึ้นอยู่กับการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ

การรักษาภาวะสมองขาดเลือด

การให้ t-PA ทางหลอดเลือดดำ: สำหรับภาวะสมองขาดเลือดภายใน 4.5 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการ ให้ alteplase 0.6 มก./กก. ทางหลอดเลือดดำ
การรักษาทางหลอดเลือด: หากไม่สามารถเปิดหลอดเลือดได้ด้วย t-PA ทางหลอดเลือดดำ ให้พิจารณาการรักษาทางหลอดเลือดด้วยอุปกรณ์ดึงก้อนลิ่มเลือดชนิด stent retriever
การรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด: ให้ยาต้านเกล็ดเลือดเพื่อป้องกันทุติยภูมิหลังจากระยะเฉียบพลัน²⁾³⁾
การจัดการปัจจัยเสี่ยง: รักษาความดันโลหิตสูง เบาหวาน และภาวะไขมันในเลือดผิดปกติควบคู่กันไป

การรักษาโรคทำลายปลอกไมอีลิน

การรักษาด้วยสเตียรอยด์: ในกลุ่มอาการ 8.5 ที่เกิดจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง การรักษาด้วยสเตียรอยด์อาจได้ผล⁴⁾

การรักษาตามอาการ

การฟื้นฟูสำหรับอัมพาตเส้นประสาทใบหน้า: ทำกายภาพบำบัดกล้ามเนื้อใบหน้า³⁾
การปกป้องกระจกตา: หากมีการปิดตาไม่สนิท จำเป็นต้องใช้น้ำตาเทียมและปิดตาด้วยผ้าปิดตาเพื่อปกป้องกระจกตา³⁾

การพยากรณ์โรค

ในกลุ่มอาการ 8.5 ที่เกิดขึ้นเดี่ยวๆ การพยากรณ์โรคของภาพซ้อนและอัมพาตเส้นประสาทเฟเชียลนั้นดี อัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์มีแนวโน้มคงอยู่นานกว่าอัมพาตเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา

Muhammad และคณะ (2024) รายงานกลุ่มอาการ 8.5 จากสมองขาดเลือดในก้านสมองในชายอายุ 55 ปี หลังการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด อัมพาตกล้ามเนื้อตาหายเป็นปกติภายใน 3 เดือน และอัมพาตเส้นประสาทเฟเชียลเหลือเพียงเล็กน้อย²⁾

Ingle และคณะ (2021) รายงานกรณีชายอายุ 54 ปีที่มีภาวะสมองส่วนพอนส์ขาดเลือดร่วมกับกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน ได้รับการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดคู่และกายภาพบำบัด และพบว่าดีขึ้นเมื่อติดตามผล 2 เดือน³⁾

Q ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาสามารถฟื้นตัวได้หรือไม่?

ในกลุ่มอาการ 8.5 ที่เกิดขึ้นเดี่ยวๆ การพยากรณ์โรคดี และการเคลื่อนไหวตาจะดีขึ้นภายในไม่กี่เดือนในกรณีส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม อัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์มีแนวโน้มฟื้นตัวช้ากว่าอัมพาตเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

รอยโรคที่เป็นสาเหตุของกลุ่มอาการ 8.5 อยู่ที่ dorsal tegmentum ของ caudal pons ในบริเวณนี้ นิวเคลียสเส้นประสาทแอบดูเซนส์, medial longitudinal fasciculus (MLF) และเส้นใยประสาทเฟเชียลอยู่ใกล้กัน

วงจรประสาทของการมองในแนวราบ

โครงสร้างและวิถีประสาทที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมการมองในแนวราบมีดังนี้:

PPRF: ศูนย์กลางการมองในแนวราบในก้านสมอง คำสั่งการเคลื่อนไหวตาอย่างรวดเร็วจาก frontal eye field (บริเวณ Brodmann 8) ถูกส่งไปยัง PPRF ฝั่งตรงข้าม
นิวเคลียสเส้นประสาทแอบดูเซนส์: รับสัญญาณจาก PPRF และไปเลี้ยงกล้ามเนื้อเรกตัส外侧 (rectus lateralis) ด้านเดียวกันโดยตรง
ทางเดิน MLF: เซลล์ประสาทภายในในนิวเคลียสแอบดูเซนส์ส่งเส้นใยผ่าน MLF ไปยังนิวเคลียสย่อยของกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียลของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาด้านตรงข้าม ทำให้กล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียลด้านตรงข้ามหดตัว

ผ่านวงจรนี้ เมื่อ PPRF ด้านหนึ่งถูกกระตุ้น กล้ามเนื้อเรกตัสแลเทอราลิสด้านเดียวกันและกล้ามเนื้อเรกตัสมีเดียลด้านตรงข้ามจะหดตัว ทำให้เกิดการมองร่วมกันโดยตาทั้งสองข้างหันไปทางด้านเดียวกัน

เส้นทางเดินของเส้นประสาทเฟเชียล

นิวเคลียสของเส้นประสาทเฟเชียลอยู่ที่ส่วนหลังของพอนส์ มัดเส้นใยประสาทเฟเชียลวิ่งจากนิวเคลียสไปทางด้านหลัง-ด้านใน อ้อมนิวเคลียสแอบดูเซนส์ทางด้านหลัง จากนั้นวิ่งไปทางด้านหน้าเพื่อออกจากพอนส์ (genu ของเส้นประสาทเฟเชียล) เนื่องจากเส้นทางเดินนี้ รอยโรคใกล้กับนิวเคลียสแอบดูเซนส์จึงมักเกี่ยวข้องกับมัดเส้นใยประสาทเฟเชียล

ความสัมพันธ์ระหว่างรอยโรคและอาการ

โครงสร้างที่เสียหาย	อาการที่ปรากฏ
PPRF / นิวเคลียสแอบดูเซนส์	อัมพาตการมองในแนวราบไปทางด้านเดียวกัน
MLF	อัมพาตกล้ามเนื้อตาระหว่างนิวเคลียสด้านเดียวกัน
มัดเส้นใยประสาทเฟเชียล	อัมพาตเส้นประสาทเฟเชียลส่วนปลายด้านเดียวกัน

กลุ่มอาการ 1.5 เกิดจากความเสียหายพร้อมกันของ PPRF (หรือนิวเคลียสแอบดูเซนส์) และ MLF กลุ่มอาการ 8.5 เกิดเมื่อมีความเสียหายของมัดเส้นใยประสาทเฟเชียลเพิ่มเติม

การส่งเลือด

เลือดที่ไปเลี้ยงบริเวณที่ได้รับผลกระทบมาจากหลอดเลือดแดงพอนไทน์พารามีเดียน (แขนงของหลอดเลือดแดงเบซิลาร์) ซึ่งส่งเลือดไปเลี้ยงด้านใดด้านหนึ่งของเส้นกึ่งกลาง ในผู้สูงอายุ สาเหตุหลักคือภาวะกล้ามเนื้อตายของหลอดเลือดแดงแขนงที่สัมพันธ์กับภาวะหลอดเลือดแข็ง ในขณะที่ในผู้ใหญ่ตอนต้น การทำลายปลอกไมอีลินจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งพบได้บ่อยกว่า

8. เอกสารอ้างอิง

Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.