8.5 Sendromu (Eight-and-a-Half Syndrome), aynı tarafta horizontal bakış felci, internükleer oftalmopleji (INO) ve periferik (alt motor nöron tipi) fasiyal sinir felcinin birleşimidir. İlk kez 1998’de Eggenberger tarafından adlandırılmıştır 1).
1.5 sendromu (one-and-a-half syndrome), horizontal bakış felci (1) ve INO’nun (0.5) toplamı olan ‘1.5’ten gelir. 8.5 sendromu, bu 1.5 sendromuna aynı taraftaki VII. kraniyal sinir (fasiyal sinir) felcinin eklenmesiyle oluşur ve VII (7) + 1.5 = 8.5 olarak adlandırılmıştır 1).
Görülme sıklığı son derece nadirdir. Büyük epidemiyolojik çalışmalar yoktur ve raporlar çoğunlukla vaka sunumlarıdır 2)5). En sık neden serebrovasküler hastalık, ardından demiyelinizan hastalıklar (multipl skleroz gibi) gelir 2)4).
Q'8.5' isminin kökeni nedir?
A
1.5 sendromunun (horizontal bakış felci + internükleer oftalmopleji) ‘1.5’ine, VII. kraniyal sinirin (fasiyal sinir) ‘7’si eklenerek toplam 8.5 elde edilmiştir. 1998’de Eggenberger tarafından adlandırılmıştır.
8.5 sendromunu oluşturan üç bulgu aşağıda gösterilmiştir.
Yatay bakış felci
Aynı tarafa ortak bakamama: Her iki gözün etkilenen tarafa yatay göz hareketi kısıtlanır.
Konjuge deviasyon: Akut dönemde kısa süreli olarak, karşıya bakışta sağlıklı tarafa sapma gösterebilir.
Bakış felci nistagmusu: Etkilenen tarafa bakışta ortaya çıkar.
İnternükleer oftalmopleji
Etkilenen tarafta addüksiyon kısıtlılığı: Addüksiyon hızında belirgin azalma karakteristiktir ve hareket kısıtlılığı kaybolduktan sonra bile kalıcı olabilir.
Sağlıklı tarafta abdüksiyon nistagmusu: Disosiyatif ritmik nistagmus adı verilen tek gözlü nistagmustur.
Konverjansın korunması: MLF lezyonunda bile konverjans mümkündür.
Fasiyal sinir felci
Periferik (LMN tipi): Alın kırıştıramama, göz kapağını tam kapatamama ile birliktedir. Üst motor nöron tipinden farklı olarak alında felç vardır.
Nazolabial oluk kaybı ve ağız köşesinde deviasyon: Etkilenen tarafta nazolabial oluk kaybolur ve ağız köşesi sağlıklı tarafa doğru kayar.
Yatay göz hareketlerinden geriye kalan tek şey karşı gözün abdüksiyonudur. Öne bakışta etkilenen tarafta ekzotropya oluşur ve buna paralitik pontin ekzotropya denir.
QYatay göz hareketleri tamamen kaybolur mu?
A
Tamamen kaybolmaz. Sadece karşı gözün abdüksiyonu kalır. Ayrıca konverjansla gelen addüksiyon korunduğu için yakın bakışta addüksiyon mümkündür.
Serebrovasküler hastalık: En sık nedendir. Baziler arter dalı olan pontin paramedian arter alanında iskemik enfarkt tipiktir2)3). Pontin kanama da neden olabilir.
Demiyelinizan hastalıklar: Multipl skleroz tipiktir. Gençlerde daha sıktır4).
Yatay bakış felcinin doğrulanması: Her iki gözün etkilenen tarafa doğru hareket etmediğini doğrulayın. Yukarı veya aşağı bakarken sağlıklı tarafa sapma olup olmadığı da önemli bir bulgudur.
İnternükleer oftalmoplejinin doğrulanması: Etkilenen tarafta addüksiyon kısıtlılığını doğrulayın. Sağlıklı gözün abdüksiyonu sırasında tek gözde nistagmus, hızlıca sağlıklı tarafa bakıldıktan hemen sonra daha belirgindir.
1.5 sendromunun doğrulanması: Sağlıklı gözün abdüksiyonu dışındaki tüm yatay göz hareketlerinin kısıtlandığını doğrulayın.
Fasiyal sinir felcinin doğrulanması: Alın kırıştırma, göz kapama ve dudak büzme işlemlerinde iki taraf arasındaki farkı değerlendirin. Alın etkilenmişse LMN tipi olarak tanımlanabilir.
MRI: Beyin sapı lezyonlarını saptamada en kullanışlı yöntemdir. Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) yüksek sinyal, ADC görüntülemede düşük sinyal gösteren lezyonlar iskemik inmeyi düşündürür. Birkaç mm’lik küçük lezyonlar bile saptanabilir 2). Beyin sapının aksiyel kesitlerine ek olarak koronal kesitler de faydalıdır.
BT: Akut iskemik inme için duyarlılığı düşüktür. BT normal olsa bile klinik olarak beyin sapı inmesinden şüpheleniliyorsa MRI gerekir 2). Kanamayı dışlamada faydalıdır.
İzole 8.5 sendromunda çift görme ve fasiyal sinir felcinin prognozu iyidir. Abdusens felci, addüksiyon felcinden daha uzun süre devam etme eğilimindedir.
Muhammad ve ark. (2024), beyin sapı enfarktüsüne bağlı 8.5 sendromlu 55 yaşında bir erkek hasta bildirdi. Antiplatelet tedavi sonrası 3 ayda oküler kas felci tamamen düzeldi ve fasiyal sinir felci de sadece hafif derecede kaldı2).
Ingle ve ark. (2021), pontin enfarktüs + akut miyokard enfarktüsü birlikteliği olan 54 yaşında bir erkek hasta bildirdi. İkili antiplatelet tedavi ve fizik tedavi uygulandı ve 2 aylık takipte iyileşme gözlendi3).
QGöz hareket bozukluğu düzelir mi?
A
İzole 8.5 sendromunda prognoz iyidir ve birçok vakada göz hareketleri birkaç ay içinde düzelir. Ancak abdusens felci, addüksiyon felcinden daha yavaş iyileşme eğilimindedir.
8.5 sendromundan sorumlu lezyon, kaudal ponsun dorsal tegmentumunda yer alır. Bu bölgede abdusens çekirdeği, medial longitudinal fasikül (MLF) ve fasiyal sinir lifleri birbirine yakın konumlanmıştır.
Horizontal bakışın kontrolünde yer alan yapılar ve yollar aşağıdaki gibidir:
PPRF: Beyin sapındaki horizontal bakış merkezidir. Frontal göz alanından (Brodmann alan 8) karşı taraftaki PPRF’ye sakkadik göz hareket komutları iletilir.
Abdusens çekirdeği: PPRF’den gelen sinyalleri alır ve aynı taraftaki lateral rektus kasını doğrudan innerve eder.
MLF yolu: Abdusens çekirdeğindeki internöronlar, MLF aracılığıyla karşı taraftaki okülomotor sinirin medial rektus alt çekirdeğine projekte olur ve karşı taraftaki medial rektus kasını kasar.
Bu devre sayesinde, bir taraftaki PPRF uyarıldığında aynı taraftaki lateral rektus ve karşı taraftaki medial rektus kasılır ve her iki gözün aynı yöne bakmasıyla konjuge bakış oluşur.
Fasiyal sinir çekirdeği ponsun dorsalinde yer alır. Fasiyal sinirin lif demetleri çekirdekten dorsomediale doğru ilerler, abdusens çekirdeğinin dorsalinden dolaşır ve sonra ventrale yönelerek pontan çıkar (fasiyal sinir genu). Bu seyir nedeniyle, abdusens çekirdeği yakınındaki lezyonlar fasiyal sinir lif demetlerini kolayca etkiler.
Bir buçuk sendromu, PPRF (veya abdusens çekirdeği) ve MLF’nin eş zamanlı hasarı ile oluşur. Sekiz buçuk sendromu ise buna fasiyal sinir lif demetlerinin hasarının eklenmesidir.
Sorumlu alanın kan akımı, baziler arterden ayrılan pontin paramedian arterler tarafından sağlanır ve orta hattın bir tarafını besler. Yaşlılarda ana neden ateroskleroza bağlı dallanma arter enfarktüsü iken, gençlerde multipl skleroza bağlı demiyelinizasyon daha sıktır.
Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
