Hội chứng 8.5 (Eight-and-a-Half Syndrome) là một hội chứng kết hợp liệt nhìn ngang cùng bên, liệt vận nhãn liên nhân (INO) và liệt dây thần kinh mặt ngoại biên (loại nơron vận động dưới). Lần đầu tiên được đặt tên bởi Eggenberger vào năm 1998 1).
Hội chứng 1.5 (one-and-a-half syndrome) bắt nguồn từ tổng của liệt nhìn ngang (1) và INO (0,5) thành “1,5”. Hội chứng 8.5 là sự thêm vào của liệt dây thần kinh sọ VII (dây thần kinh mặt) cùng bên với hội chứng 1.5, và được đặt tên là 8.5 vì VII (7) + 1,5 = 8,5 1).
Tần suất xuất hiện cực kỳ hiếm. Không có nghiên cứu dịch tễ học quy mô lớn, và các báo cáo chủ yếu là báo cáo ca bệnh 2)5). Nguyên nhân phổ biến nhất là bệnh mạch máu não, tiếp theo là các bệnh mất myelin (như đa xơ cứng) 2)4).
QNguồn gốc của tên "8.5" là gì?
A
Tên gọi xuất phát từ việc thêm “7” cho dây thần kinh sọ VII (dây thần kinh mặt) vào “1,5” của hội chứng 1.5 (liệt nhìn ngang + liệt vận nhãn liên nhân), tổng cộng là 8,5. Được đặt tên bởi Eggenberger vào năm 1998.
Bệnh mạch máu não: Nguyên nhân phổ biến nhất. Nhồi máu thiếu máu cục bộ ở vùng động mạch cạnh giữa cầu não (nhánh của động mạch nền) là điển hình 2)3). Xuất huyết cầu não cũng có thể là nguyên nhân.
Bệnh mất myelin: Đa xơ cứng là đại diện. Thường gặp ở người trẻ 4).
U mạch hang: Đã có báo cáo về trường hợp do u mạch hang cầu não.
Khối u: Tổn thương dạng u ở cầu não có thể là nguyên nhân.
U lao: Đã có báo cáo về u lao thân não 2).
Giãn mao mạch: Đã có báo cáo về trường hợp kết hợp với giãn mao mạch nội sọ 2).
Các yếu tố nguy cơ chính là các yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch như tăng huyết áp, đái tháo đường và rối loạn lipid máu 2)3).
Xác nhận liệt nhìn ngang: Đảm bảo cả hai mắt không di chuyển về phía bên bị ảnh hưởng. Lệch về phía lành khi nhìn lên hoặc nhìn xuống cũng là một dấu hiệu quan trọng.
Xác nhận liệt vận nhãn liên nhân: Đảm bảo hạn chế khép mắt ở bên bị ảnh hưởng. Rung giật nhãn cầumột mắt khi dạng mắt ở bên lành dễ thấy hơn ngay sau khi nhìn nhanh về phía lành.
Xác nhận hội chứng 1.5: Đảm bảo tất cả các vận động mắt ngang đều bị hạn chế ngoại trừ dạng mắt của mắt bên lành.
Xác nhận liệt dây thần kinh mặt: Đánh giá sự khác biệt giữa hai bên khi nhăn trán, nhắm mắt và mím môi. Nếu trán bị ảnh hưởng, có thể xác định là loại tổn thương nơron vận động dưới.
MRI: Hữu ích nhất để phát hiện tổn thương thân não. Các tổn thương cho thấy tín hiệu cao trên hình ảnh khuếch tán và tín hiệu thấp trên bản đồ ADC gợi ý nhồi máu não. Có thể phát hiện các tổn thương nhỏ vài mm 2). Ngoài các lát cắt ngang, các lát cắt vành cũng hữu ích.
CT: Độ nhạy thấp đối với nhồi máu não cấp. Nếu CT bình thường nhưng nghi ngờ lâm sàng nhồi máu thân não, cần chụp MRI 2). Hữu ích để loại trừ xuất huyết.
Nhược cơ: Có thể biểu hiện hội chứng MLF giả. Kiểm tra sự dao động trong ngày và mệt mỏi dễ dàng.
Hội chứng Fisher: Có thể biểu hiện các dấu hiệu giống liệt vận nhãn liên nhân. Kiểm tra mất phản xạ gân và mất điều hòa.
QCó thể loại trừ hội chứng 8.5 ngay cả khi CT bình thường không?
A
Không thể loại trừ. CT có độ nhạy thấp đối với nhồi máu não cấp tính và có thể bỏ sót nhồi máu thân não ngay cả khi kết quả bình thường. Nếu nghi ngờ trên lâm sàng, cần chụp MRI.
Muhammad và cộng sự (2024) báo cáo hội chứng 8.5 do nhồi máu thân não ở một người đàn ông 55 tuổi. Sau điều trị bằng thuốc kháng tiểu cầu, liệt cơ mắt hồi phục hoàn toàn trong 3 tháng, và liệt dây thần kinh mặt chỉ còn tồn dư nhẹ2).
Ingle và cộng sự (2021) báo cáo một trường hợp nam 54 tuổi bị nhồi máu cầu não kết hợp nhồi máu cơ tim cấp. Đã được điều trị bằng liệu pháp kháng tiểu cầu kép và vật lý trị liệu, và cải thiện khi theo dõi sau 2 tháng3).
QRối loạn vận động mắt có hồi phục không?
A
Trong hội chứng 8.5 đơn độc, tiên lượng tốt và vận động mắt cải thiện trong vòng vài tháng ở hầu hết các trường hợp. Tuy nhiên, liệt dây thần kinh giạng có xu hướng hồi phục chậm hơn liệt dây thần kinh vận nhãn.
Tổn thương chịu trách nhiệm cho hội chứng 8.5 nằm ở mái lưng của cầu não đuôi (dorsal tegmentum of the caudal pons). Ở vùng này, nhân dây thần kinh giạng, bó dọc trong (MLF) và các sợi thần kinh mặt nằm gần nhau.
Các cấu trúc và đường dẫn liên quan đến kiểm soát liếc ngang như sau:
PPRF: Trung tâm liếc ngang ở thân não. Các lệnh vận động mắt giật từ trường vận nhãn trán (vùng Brodmann 8) được truyền đến PPRF đối bên.
Nhân dây thần kinh giạng: Nhận tín hiệu từ PPRF và chi phối trực tiếp cơ thẳng ngoài cùng bên.
Đường MLF: Các tế bào thần kinh trung gian trong nhân thần kinh vận nhân ngoài chiếu qua MLF đến nhân dưới của cơ thẳng trong của thần kinh vận nhãn đối bên, gây co cơ thẳng trong đối bên.
Thông qua mạch này, khi PPRF ở một bên bị kích thích, cơ thẳng ngoài cùng bên và cơ thẳng trong đối bên co lại, tạo ra cái nhìn phối hợp trong đó cả hai mắt đều hướng về cùng một phía.
Nhân thần kinh mặt nằm ở phần lưng của cầu não. Bó sợi thần kinh mặt đi từ nhân theo hướng lưng trong, vòng quanh nhân thần kinh vận nhân ngoài từ phía lưng, sau đó đi về phía bụng để ra khỏi cầu não (gối thần kinh mặt). Do đường đi này, các tổn thương gần nhân thần kinh vận nhân ngoài có xu hướng liên quan đến bó sợi thần kinh mặt.
Hội chứng 1.5 xảy ra do tổn thương đồng thời PPRF (hoặc nhân thần kinh vận nhân ngoài) và MLF. Hội chứng 8.5 xảy ra khi có thêm tổn thương bó sợi thần kinh mặt.
Lưu lượng máu đến vùng tổn thương bắt nguồn từ động mạch cầu não cạnh giữa (nhánh của động mạch nền), cung cấp máu cho một bên của đường giữa. Ở người cao tuổi, nguyên nhân chính là nhồi máu động mạch nhánh do xơ vữa động mạch, trong khi ở người trẻ, thoái hóa myelin do đa xơ cứng thường gặp hơn.
Eggenberger E. Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome plus cranial nerve VII palsy. J Neuroophthalmol. 1998;18:114-6.
Muhammad H, Chan WS, Jaafar J, et al. Eight-and-a-Half Syndrome Secondary to Acute Brainstem Infarction. Cureus. 2024;16(7):e65138.
Ingle V, Panda S, Penuboina T, et al. Eight-and-a-half syndrome: a rare presentation. BMJ Case Rep. 2021;14:e244338.
Cárdenas-Rodríguez MA, Castillo-Torres SA, Chávez-Luévanos B, et al. Eight-and-a-half syndrome: video evidence and updated literature review. BMJ Case Rep. 2020;13:e234075.
Pilianidis G, Gogos G, Tontikidou C, et al. Eight and a half syndrome: a rare presentation of a brainstem infarction. Oxf Med Case Reports. 2022;2022:omac089.
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.