Liệt vận nhãn liên nhân (Hội chứng MLF) và Hội chứng một-một-nửa

Bộ ba của liệt vận nhãn liên nhân (INO) bao gồm: rối loạn khép mắt bên bệnh, rung giật nhãn cầu phân ly ở mắt đối diện khi dạng mắt, và duy trì hội tụ.
Hội chứng một rưỡi là INO kèm liệt nhìn ngang, chỉ còn động tác dạng mắt lành.
INO hai bên ở người trẻ (<45 tuổi) thường do đa xơ cứng, trong khi INO một bên ở người già thường do bệnh mạch máu não.
MRI hữu ích trong xác định tổn thương thân não, và DWI có thể phát hiện sớm nhồi máu.
Không có điều trị đặc hiệu cho INO hay OHS; điều trị dựa trên bệnh căn nguyên.
Trong trường hợp bệnh mạch máu não, tiên lượng tương đối tốt, và các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vài ngày.
Kiến thức về rối loạn MLF hai bên (WEBINO) và các hội chứng liên quan có số (ví dụ hội chứng 8.5) hỗ trợ chẩn đoán.

1. Liệt vận nhãn liên nhân (hội chứng MLF) và hội chứng một rưỡi là gì?

Hội chứng bó dọc giữa (hội chứng MLF) xuất hiện do tổn thương bó dọc giữa (MLF), và còn được gọi là liệt vận nhãn liên nhân (INO) vì tổn thương nằm giữa nhân dây thần kinh vận nhãn ngoài và nhân dây thần kinh vận nhãn chung.

Hội chứng một-một nửa (OHS) là tình trạng tổn thương lan rộng đến MLF cùng bên ngoài PPRF hoặc nhân thần kinh vận nhãn ngoài. Cả động tác khép và dạng của mắt bên tổn thương đều không thể thực hiện được, chỉ còn lại động tác dạng của mắt lành. OHS lần đầu tiên được Charles Miller Fisher mô tả và đặt tên vào năm 1967 như một dạng liệt cơ mắt ở bệnh nhân tổn thương cầu não.

MLF là một bó sợi thần kinh có bao myelin dày, một bó dài kéo dài từ não giữa đến tủy sống. Nó nằm ở phía bụng của cống não hoặc não thất bốn, và chạy rất gần đường giữa, do đó cả hai MLF ở gần nhau, dễ xảy ra INO hai bên.

Đường dẫn truyền vận động mắt ngang như sau: Kích thích từ PPRF qua các nơron trung gian đến nhân thần kinh vận nhãn ngoài, sau đó qua thần kinh vận nhãn ngoài đến cơ thẳng ngoài cùng bên, và ngay lập tức bắt chéo sang bên đối diện và đi lên qua MLF đối bên vào nhân thần kinh vận nhãn chung (nhân cơ thẳng trong), và qua nhánh cơ thẳng trong của thần kinh vận nhãn chung đến cơ thẳng trong đối bên. Tùy thuộc vào vị trí tổn thương trên đường dẫn truyền này (PPRF → nhân thần kinh vận nhãn ngoài → MLF → nhân cơ thẳng trong của thần kinh vận nhãn chung đối bên), ba tình trạng lâm sàng phát sinh: INO, liệt nhìn ngang và OHS.

Dịch tễ học

Nhồi máu và bệnh mất myelin (đa xơ cứng) chiếm khoảng 70% tổng số.

Nguyên nhân	Tần suất	Đặc điểm bên
Nhồi máu não	Khoảng 38%	Thường một bên (87%)
Đa xơ cứng (MS)	Khoảng 34%	Thường hai bên (73%)

Khởi phát do bệnh mạch máu não thường gặp ở độ tuổi 62–66, nhiều hơn ở người cao tuổi.
Khởi phát do MS thường gặp ở bệnh nhân trẻ dưới 45 tuổi.
Thể đơn độc của OHS hiếm gặp, thường kết hợp với liệt nửa người đối bên (30%) và rối loạn cảm giác nửa người (35%).

Q Nguồn gốc tên gọi "liệt vận nhãn liên nhân" là gì?

Được đặt tên là “liệt vận nhãn liên nhân” vì tổn thương nằm ở MLF (bó dọc giữa), nằm “giữa” hai nhân thần kinh: nhân thần kinh vận nhãn ngoài (CN VI) và nhân thần kinh vận nhãn chung (CN III). Đặc điểm là tổn thương không nằm ở bản thân nhân mà ở đường dẫn truyền giữa các nhân.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Song thị ngang: Tăng lên khi nhìn về phía mắt lành. Thường không có song thị ở tư thế nhìn thẳng.
Rung giật thị giác (oscillopsia): Cảm giác trường nhìn bị rung lắc.
Chóng mặt và đau đầu: Có thể được than phiền là chóng mặt khi nhìn sang bên hoặc khi lái xe.
Mệt mỏi khi đọc và mất thị giác lập thể: Mệt mỏi thị giác và suy giảm cảm nhận chiều sâu.
Ngay cả khi có kèm lệch trục mắt, bệnh nhân hiếm khi phàn nàn về song thị dọc.

Bộ ba của INO

INO có bộ ba sau:

Hạn chế khép mắt bên bệnh (không hoàn toàn đến hoàn toàn): Đặc trưng bởi giảm tốc độ giật mắt khép rõ rệt. Thường tốc độ giảm vẫn tồn tại ngay cả khi hết hạn chế khép. Có thể phát hiện giảm tốc độ tinh tế bằng trống OKN.
Rung giật nhãn cầu phân ly ở mắt lành khi dạng: Rung giật nhãn cầu một mắt khi dạng. Đây là hiện tượng thích nghi dựa trên định luật phân bố thần kinh tương đương của Hering để đáp ứng với sự thiếu hụt khép của mắt bệnh.
Duy trì hội tụ: Mặc dù có rối loạn khép mắt khi nhìn ngang, hội tụ thường vẫn có thể thực hiện được. Hội tụ được bảo tồn vì nó được điều chỉnh qua một đường dẫn không đi qua MLF. Trong tổn thương gần nhân thần kinh vận nhãn, hội tụ cũng có thể bị ảnh hưởng.

Hội chứng INO cộng

Lệch trục (skew deviation): Lệch dọc của mắt cùng bên do tổn thương cầu não. Trong INO một bên, mắt bị ảnh hưởng thường ở tư thế lệch lên trên.
Rung giật nhãn cầu dọc và xoay: Xảy ra khi các sợi từ tai trong đi qua MLF bị tổn thương.
Phản ứng nghiêng mắt (OTR): Có thể kèm theo phản ứng nghiêng mắt về phía đối bên.

Dấu hiệu lâm sàng của hội chứng một-một-phần-hai

Mắt bị ảnh hưởng không thể khép cũng như dạng, hầu như không di chuyển theo hướng ngang.
Chỉ mắt lành có thể dạng (kèm rung giật nhãn cầu một mắt khi dạng).
Lác ngoài cầu não liệt (paralytic pontine exotropia): Ở tư thế nhìn thẳng, mắt lành ở tư thế lác ngoài.
Nhìn dọc thường được bảo tồn.
Khép mắt do hội tụ thường có thể thực hiện được ở cả hai mắt.
Trong giai đoạn cấp, có thể có lệch liên hợp tạm thời của cả hai mắt về phía mắt lành khi nhìn thẳng.

Phân loại OHS

Foyaca-Sibat & Ibanez-Valdes (2004) đã phân loại OHS thành 3 loại.

Phân loại	Định nghĩa
Loại 1	Liệt vận nhãn liên hợp ngang (CHGP) + Liệt vận nhãn liên nhân (INO)
Loại 2	CHGP + Bảo tồn khả năng khép một mắt hoặc bất thường đồng tử
Loại 3	CHGP + Liệt dọc một bên hoặc các kết hợp khác

Hội chứng vận nhãn liên quan

WEBINO (Rối loạn MLF hai bên)

Định nghĩa: Viết tắt của Wall-Eyed Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia. Do rối loạn MLF hai bên gây ra.

Dấu hiệu: Lác ngoài (mắt nhìn xa) ở vị trí nguyên phát, kèm chậm khép hai bên và rung giật nhãn cầu dạng dạng hai bên.

Nguyên nhân: Ở người cao tuổi, thường là nhồi máu thân não; ở người trẻ, thường là mất myelin.

Hội chứng liên quan được đánh số

Hội chứng 8.5: OHS + Liệt dây thần kinh mặt cùng bên (tổn thương đồng thời PPRF, MLF và bó dây thần kinh mặt)

Hội chứng 9: OHS + Liệt dây thần kinh mặt + Liệt nửa người đối bên

Hội chứng 13.5: Hội chứng 8.5 + Rối loạn dây thần kinh sinh ba cùng bên (do u lympho)

Hội chứng 15.5: OHS + liệt dây thần kinh mặt hai bên

Hội chứng 16.5: OHS + liệt dây thần kinh mặt một bên + liệt nửa người + giảm thính lực một bên

Các hội chứng liên quan khác bao gồm WEMINO (phân nhóm hiếm gặp với lác ngoài do tổn thương MLF một bên), Hội chứng Half-and-Half (INO + tổn thương dây thần kinh VI cùng bên), và liệt mắt gian nhân sau Lutz (hình ảnh đảo ngược với hạn chế dạng).

Q Tại sao hội tụ được bảo tồn trong khi không thể khép mắt?

Đường dẫn của hội tụ không đi qua MLF, mà được điều chỉnh trực tiếp gần nhân dây thần kinh vận nhãn, do đó hội tụ được bảo tồn ngay cả khi MLF bị tổn thương. Mặt khác, động tác khép trong vận động đồng hướng ngang đi qua MLF, vì vậy tổn thương MLF gây rối loạn chọn lọc các giật mắt khép.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân của INO và OHS bao gồm tất cả các tình trạng bệnh lý ảnh hưởng đến thân não và MLF. Trong cả hai bệnh, nhồi máu các nhánh mạch máu ở phần mái cầu dưới của động mạch nền chiếm phần lớn, nhưng cũng có thể do xuất huyết cầu não, u cầu não như u máu hang, hoặc chấn thương đầu.

Nguyên nhân Chính (khoảng 70% tổng số)

Đa xơ cứng (MS): Bệnh nhân trẻ dưới 45 tuổi. Thường là hai bên. Mất myelin MLF có thể xảy ra ở bất kỳ đoạn nào. INO có thể là triệu chứng khởi phát của MS.
Tai biến mạch máu não (CVA): Người cao tuổi. Thường là một bên. Nhồi máu các nhánh xuyên của động mạch nền (động mạch cạnh giữa), đặc biệt là các nhánh mái cầu dưới, chiếm phần lớn. Tăng huyết áp, đái tháo đường và hút thuốc là các yếu tố nguy cơ.

Rối loạn Dinh dưỡng và Chuyển hóa

Bệnh não Wernicke (thiếu thiamine): Cần chú ý trong các trường hợp nghiện rượu, ăn uống kém, và cắt dạ dày. Thiếu máu ác tính cũng là một nguyên nhân.
Bệnh chuyển hóa: Bệnh nước tiểu xi-rô phong, bệnh não gan, bệnh Fabry.

Bệnh Nhiễm trùng và Viêm

Nhiễm trùng: Giang mai, bệnh Lyme, bệnh cryptococcus, viêm màng não-màng não do virus và vi khuẩn, bệnh sán dây thần kinh, lao thân não.
Bệnh viêm: Sarcoidosis, Lupus ban đỏ hệ thống (SLE), Bệnh Behçet, Viêm thần kinh Behçet.

Khối u, Chấn thương và Khác

Khối u: Khối u não thất IV và thân não (u nguyên bào tủy, u thần kinh đệm cầu não, u hắc tố di căn). Ở trẻ em bị INO, khối u và giãn não thất thường gặp hơn.
Chấn thương: Chấn thương đầu.
Độc tính thuốc: Lithi, propranolol, thuốc chống trầm cảm ba vòng, chất gây nghiện, phenothiazin.
Bệnh thoái hóa: Liệt trên nhân tiến triển (PSP).
Các bệnh mất myelin khác: Viêm tủy thị thần kinh (NMO/Bệnh Devic) và MOGAD (các bệnh liên quan kháng thể kháng AQP4/kháng MOG).
Viêm thân não cận u: INO nằm trong phổ lâm sàng của hội chứng cận u có kháng thể anti-Ri dương tính. Thường liên quan đến ung thư vú (79% nữ) và ung thư phổi (25% nam)¹⁾.

Q Có thể suy đoán nguyên nhân dựa trên một bên hay hai bên không?

Một bên thường gặp hơn trong bệnh mạch máu não (87% trường hợp nhồi máu là một bên), hai bên thường gặp hơn trong đa xơ cứng (73% trường hợp MS là hai bên). Tuy nhiên, xu hướng này chỉ mang tính tham khảo; chẩn đoán xác định cần các xét nghiệm như MRI.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán Lâm sàng

Chẩn đoán lâm sàng bằng cách kiểm tra khả năng vận động đồng hướng của mắt.

Kiểm tra tốc độ giật mắt: Trong giật mắt ngang, xác nhận độ trễ khép ở bên bị ảnh hưởng. Dễ quan sát ngay sau khi nhìn nhanh sang bên lành.
Trống OKN và băng OKN: Hữu ích để phát hiện các giật mắt không đồng hướng tinh vi.
Xét nghiệm hội tụ: Động tác khép do hội tụ có thể không quan sát được ở giai đoạn đầu bệnh và không bắt buộc để chẩn đoán.
Ghi chuyển động mắt bằng hồng ngoại định lượng: Cải thiện độ chính xác chẩn đoán trong các trường hợp tinh vi. Có báo cáo rằng 71% bác sĩ không thể xác định INO khi giảm tốc độ khép nhẹ.
Lác ngoài liệt ở tư thế nguyên phát (trong trường hợp OHS) là một dấu hiệu quan trọng.

Chẩn đoán hình ảnh

MRI: Tốt hơn CT trong đánh giá INO và OHS. DWI (khuếch tán) hữu ích để phát hiện nhồi máu thân não không thấy được trên T2 đơn thuần, có thể xác nhận vùng nhồi máu trong vòng 4,5 giờ sau khởi phát. Để phát hiện tổn thương MLF trong MS, ảnh trọng số mật độ proton được ưa chuộng hơn T2/FLAIR.
CT: Dùng để sàng lọc xuất huyết và u ở giai đoạn cấp. Chẩn đoán xuất huyết cầu não hoặc u cầu não tương đối dễ, nhưng ít trường hợp có thể xác nhận nhồi máu nhánh mạch máu ở vùng nắp cầu não dưới.
Hình ảnh đặc trưng theo tổn thương: Trong MS, hình ảnh đặc trưng thấy quanh não thất bên; trong bệnh não Wernicke, hình ảnh đặc trưng thấy ở thể vú và quanh cống não.

Chẩn đoán phân biệt

Cần phân biệt với các bệnh sau. Hội chứng bó dọc giữa cần phân biệt với liệt dây thần kinh vận nhãn, nhưng hội tụ được bảo tồn là điểm mấu chốt để phân biệt.

Liệt dây thần kinh vận nhãn: Có giảm tốc độ khép nhưng không hạn chế lên hoặc xuống. Phân biệt với INO bằng cách không có triệu chứng cơ nội nhãn như sụp mi, giãn đồng tử, giảm phản xạ ánh sáng.
Liệt liên nhân giả (nhược cơ): Có thể bắt chước OHS. Trong INO và OHS, động tác khép do hội tụ được bảo tồn, trong khi ở MG, rối loạn khép không cải thiện ngay cả khi cố gắng hội tụ. Cũng có thể phân biệt bằng cách không có dao động trong ngày và không cải thiện với test Tensilon.
Hội chứng Fisher (biến thể hội chứng Guillain-Barré): Tam chứng: mất phản xạ gân, mất điều hòa, và liệt cơ mắt. Phân biệt bằng tính không đối xứng hai bên và không có mất điều hòa thân gây loạng choạng.
Liệt trên nhân tiến triển (PSP): Kèm hội chứng Parkinson. Phân biệt với INO bằng khả năng khắc phục bất thường vận động mắt thông qua phản xạ mắt-đầu.
Liệt cơ mắt liên quan kháng thể kháng ganglioside: Đã có báo cáo trường hợp dương tính kháng thể kháng GD1a biểu hiện liệt cơ mắt phức hợp. Đáp ứng với IVIg nhưng dễ tái phát ²⁾.
Bệnh mắt do tuyến giáp: Nếu nghi ngờ bệnh mắt do tuyến giáp, hãy thực hiện xét nghiệm chức năng tuyến giáp.

Q Làm thế nào để phân biệt với bệnh nhược cơ?

Bệnh nhược cơ (MG) có thể biểu hiện giả liệt mắt trong nhân bắt chước INO hoặc OHS. Trong INO và OHS, động tác khép mắt được bảo tồn trong khi hội tụ, trong khi ở MG, khiếm khuyết khép mắt không cải thiện ngay cả khi cố gắng hội tụ. Ngoài ra, không có dao động trong ngày và không cải thiện với test Tensilon là cơ sở để phân biệt. Phân biệt với hội chứng Fisher dựa trên không có tính đối xứng hai bên và không có mất điều hòa thân.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Không có điều trị đặc hiệu cho riêng INO hoặc OHS, và điều trị dựa trên quản lý bệnh nguyên nhân.

Bệnh mạch máu não (nhồi máu)

Trong vòng 4,5 giờ kể từ khởi phát: Sau khi xác nhận nhồi máu bằng MRI DWI, chỉ định liệu pháp tiêu huyết khối (t-PA tĩnh mạch: alteplase 0,6 mg/kg). Nếu không tái thông sau t-PA tĩnh mạch, cân nhắc điều trị nội mạch bằng thiết bị stent retriever.
Trong vòng 24 giờ kể từ khởi phát: Truyền tĩnh mạch thuốc bảo vệ thần kinh Radicut (edaravone) cũng là một lựa chọn.
Trong thực hành ngoại trú thực tế: Liệu pháp siêu cấp hiếm khi được thực hiện chỉ vì bất thường vận động mắt, và thường được theo dõi bằng viên mecobalamin 500 µg 3 viên + viên kallikrein 10 đơn vị 3 viên (mỗi loại chia 3 lần) (cả hai đều ngoài chỉ định bảo hiểm).

Đa xơ cứng

Giai đoạn bùng phát cấp tính: Liệu pháp xung steroid (phối hợp với khoa thần kinh). Nếu không hiệu quả, cân nhắc liệu pháp lọc máu.
Giai đoạn lui bệnh (liệu pháp điều chỉnh bệnh): Interferon beta, glatiramer acetate, fingolimod, natalizumab, v.v.

Các bệnh nguyên nhân khác

Bệnh não Wernicke: Liệu pháp vitamin B₁ (phối hợp với khoa thần kinh). Với điều trị sớm, bất thường vận động mắt biến mất trong 1-2 tuần.
Xuất huyết cầu não hoặc u cầu não: Phẫu thuật thần kinh là chủ yếu.

Xử trí song thị tồn dư

Lăng kính Fresnel: Hữu ích để giảm triệu chứng song thị còn lại.
Băng che mắt hoặc bịt một mắt: Hữu ích để kiểm soát song thị tức thì.
Phẫu thuật lác (lùi cơ ngoài nhãn cầu + chỉ khâu điều chỉnh): Được xem xét khi điều trị bảo tồn thất bại.
Tiêm độc tố botulinum: Hiệu quả đặc biệt đối với rung giật nhãn cầu mất điều hòa không liên hợp gây dao động thị giác. Tác dụng tạm thời nhưng phù hợp để kiểm soát trong quá trình phục hồi chức năng.

Tiên lượng

Bệnh mạch máu não: Tương đối tốt. Các trường hợp nhồi máu nhẹ không thấy tổn thương trên hình ảnh có thể khỏi trong vài ngày.
Bệnh não Wernicke: Với điều trị sớm, các bất thường vận động mắt biến mất trong 1–2 tuần.
Đa xơ cứng: Các triệu chứng không biến mất hoàn toàn, thường để lại hạn chế nhẹ. Tuy nhiên, tiên lượng của MS khởi phát bằng rối loạn vận động mắt được coi là tốt.
Hội chứng một rưỡi (OHS) do xuất huyết cầu não: Đã có báo cáo phục hồi hoàn toàn trong 6 tháng³⁾.
Ngay cả sau khi cải thiện động tác khép, thường vẫn còn giảm tốc độ khép.

Q Tiên lượng như thế nào?

Tùy thuộc vào nguyên nhân. Trong bệnh mạch máu não, tiên lượng tương đối tốt, và các trường hợp nhẹ có thể khỏi trong vài ngày. Trong MS, các triệu chứng hiếm khi biến mất hoàn toàn, thường để lại giảm nhẹ tốc độ khép. Trong bệnh não Wernicke, với điều trị vitamin B₁ sớm, có thể hồi phục trong 1–2 tuần. Ngay cả trong OHS do xuất huyết cầu não, đã có báo cáo phục hồi hoàn toàn trong 6 tháng.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Giải phẫu MLF và đường dẫn thần kinh của liếc ngang

MLF là một bó sợi thần kinh có bao myelin dày, kéo dài từ não giữa đến tủy sống. Nó chạy ở phần lưng trong của thân não (tegmentum), rất gần đường giữa. Do đó, hai MLF ở gần nhau, dễ gây ra INO hai bên. Cấp máu: ở cầu não dưới (gần nhân dây thần kinh VI) được cấp bởi các động mạch cạnh giữa (nhánh xuyên nhỏ) từ động mạch nền, và ở não giữa (gần nhân dây thần kinh III) được cấp bởi các nhánh xuyên nhỏ từ đoạn P2 của động mạch não sau.

Trung tâm liếc ngang là PPRF (cấu tạo lưới cạnh giữa cầu não). Tín hiệu giật mắt (saccade) được truyền qua đường: vùng 8 thùy trán (giật mắt đối bên) → PPRF → nhân dây thần kinh VI cùng bên. Từ nhân dây thần kinh VI, tín hiệu thoát ra theo hai hướng.

Cơ thẳng ngoài cùng bên: dạng (bản thân dây thần kinh VI)
Nhân dưới của cơ thẳng trong của dây thần kinh III đối bên: từ nhân dây thần kinh VI, các sợi bắt chéo và đi lên trong MLF đến nhân dưới cơ thẳng trong của nhân vận nhãn đối bên → cơ thẳng trong đối bên thực hiện khép

Liếc ngang bình thường có ba đường: giật mắt (vùng 8 thùy trán → PPRF đối bên), chuyển động bám theo chậm (vùng 19 thùy chẩm → PPRF cùng bên), và hệ thống tiền đình (ống bán khuyên → nhân tiền đình → trực tiếp đến nhân dây thần kinh VI đối bên mà không qua PPRF).

Ba dạng rối loạn

PPRF, nhân dây thần kinh VI và MLF nằm gần nhau ở phần lưng của cầu não dưới, và sự khác biệt nhỏ về vị trí tổn thương gây ra các bất thường vận nhãn khác nhau.

INO (tổn thương MLF): Sự truyền tín hiệu từ nhân dây thần kinh VI đến nhân dưới cơ thẳng trong của dây thần kinh III bị chặn. Tốc độ giật mắt khép của mắt cùng bên giảm. Rung giật nhãn cầu dạng của mắt đối bên là hiện tượng thích nghi dựa trên định luật phân bố thần kinh bằng nhau của Hering. Hội tụ được bảo tồn (vì đường hội tụ không đi qua MLF).
Liệt liếc ngang (tổn thương PPRF/nhân dây thần kinh VI): Chuyển động mắt ngang về phía tổn thương bị hạn chế ở cả hai mắt. Trong giai đoạn cấp, có thể thấy lệch phối hợp cả hai mắt về phía lành khi nhìn thẳng trong thời gian ngắn.
OHS (tổn thương PPRF/nhân dây thần kinh VI + MLF cùng bên): Khi cả PPRF và MLF ở một bên bị tổn thương, liệt liếc ngang gây suy giảm dạng cùng bên và khép đối bên, cộng thêm suy giảm khép cùng bên do tổn thương MLF.

Các dạng tổn thương OHS và khác biệt theo vị trí

Bốn dạng tổn thương trong OHS:

Tổn thương cả nhân dây thần kinh VI và PPRF cùng bên
Tổn thương chỉ nhân dây thần kinh VI cùng bên
Tổn thương chỉ ở PPRF cùng bên
Tổn thương sợi rễ thần kinh giạng cùng bên và MLF đối bên do hai tổn thương riêng biệt

Khác biệt theo vị trí tổn thương PPRF:

Tổn thương phía trên nhân thần kinh giạng: Các cử động giật mắt (saccade) và bám theo bị suy giảm, nhưng các cử động mắt ngang phản xạ do tiền đình kích thích được bảo tồn.
Tổn thương ngang mức nhân thần kinh giạng: Các cử động chủ động và cử động phản xạ do tiền đình kích thích đều biến mất.
Tổn thương nhân thần kinh giạng: Tất cả các cử động mắt ngang cùng bên, bao gồm chủ động và phản xạ, đều ngừng.

Mối quan hệ giữa INO trước và sau với hội tụ

INO trước (mức trung não / nhân dây thần kinh III): Có thể kèm rối loạn hội tụ.
INO sau (dưới nhân dây thần kinh III): Hội tụ được duy trì (INO điển hình).

Cơ chế duy trì hội tụ: Hội tụ, phản xạ ánh sáng và cử động mắt dọc không đi qua MLF, do đó thường được bảo tồn (trừ khi tổn thương lan đến trung não).

Các chức năng khác liên quan đến MLF

Ngoài cái nhìn ngang, MLF còn tham gia vào phản xạ tiền đình-mắt, cử động bám theo dọc và rung giật nhãn cầu thị động. riMLF (nhân kẽ trước của MLF) tạo ra các cử động giật mắt dọc và xoay. Tổn thương các sợi từ tai trong đi qua MLF có thể gây rung giật nhãn cầu dọc, rung giật nhãn cầu xoay và lệch chéo.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai

Viêm não thân não cận u và liệt vận nhãn liên nhân

Rodrigo-Gisbert và cộng sự (2023) đã báo cáo trường hợp một phụ nữ 82 tuổi bị liệt cơ mắt bán cấp và mất điều hòa ¹⁾. Đây là hội chứng thần kinh cận u (PNS) dương tính với kháng thể kháng Ri, và liệt vận nhãn liên nhân xảy ra như một phần của phổ lâm sàng của viêm não thân não cận u. PNS dương tính kháng thể kháng Ri thường liên quan đến ung thư vú (79% phụ nữ) và ung thư phổi (25% nam giới), do đó trong các trường hợp liệt vận nhãn liên nhân không rõ nguyên nhân, có thể cần tìm kiếm khối u ác tính.

Liệt cơ mắt liên quan đến kháng thể kháng ganglioside

McKean và cộng sự (2021) đã báo cáo trường hợp một phụ nữ 23 tuổi bị liệt cơ mắt miễn dịch với kháng thể kháng GD1a dương tính mạnh (cũng dương tính với kháng thể kháng GM1/GM2/GD1b) ²⁾. Bệnh nhân biểu hiện liệt dây thần kinh VI hai bên, hạn chế nhìn lên trên, và rung giật nhãn cầu hội tụ-co rút, gây khó khăn trong chẩn đoán phân biệt với liệt vận nhãn liên nhân. Bệnh thuyên giảm hoàn toàn với IVIg (2 g/kg, 5 ngày) nhưng tái phát sau 2 tuần, và được duy trì bằng IVIg mỗi 4 tuần.

Trường hợp hội chứng một rưỡi do xuất huyết cầu não và tiên lượng

Nathan và cộng sự (2024) đã báo cáo trường hợp một phụ nữ 42 tuổi bị tăng huyết áp không điều trị, được đưa đến cấp cứu vì liệt nửa người phải, chóng mặt và nôn vọt ³⁾. Quan sát thấy liệt hoàn toàn vận nhãn ngang ở mắt trái và rung giật nhãn cầu khi dạng mắt phải, và CT xác nhận xuất huyết ở não giữa trái và cầu não trên. Bệnh nhân được quản lý bằng liệu pháp hạ áp, và sau 2,5 năm theo dõi, vận động mắt cải thiện và bà có thể thực hiện các hoạt động hàng ngày.

Triển vọng tương lai

Đã được chứng minh rằng liệt vận nhãn liên nhân có thể được sử dụng như một dấu ấn sinh học cho tính toàn vẹn của sợi trục và myelin trong bệnh đa xơ cứng. Đánh giá khách quan bằng phương pháp ghi chuyển động mắt hồng ngoại định lượng có thể góp phần cải thiện độ chính xác chẩn đoán trong các trường hợp liệt vận nhãn liên nhân nhẹ. Ngoài ra, các hội chứng đánh số (như hội chứng 8.5, 9, 13.5, 15.5, 16.5) xoay quanh hội chứng một rưỡi đang được hệ thống hóa trong những năm gần đây.

8. Tài liệu tham khảo

Rodrigo-Gisbert M, Llaurado A, Baucells A, Auger C, González V. Clinical Reasoning: An 82-Year-Old Woman With Subacute Ophthalmoparesis and Ataxia. Neurology. 2023;101(5):e570-e575.
McKean N, Chircop C. Immune-mediated ophthalmoparesis with anti-GD1a antibodies. BMJ Case Rep. 2021;14:e244273.
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.