متلازمة الحزمة الطولية الإنسية (MLF) تظهر بسبب آفة في الحزمة الطولية الإنسية (MLF)، وتسمى أيضًا شلل العين بين النوى (INO) لأن الآفة تقع بين نواة العصب المبعد ونواة العصب المحرك للعين.
متلازمة الواحد والنصف (OHS) هي حالة تمتد فيها الآفة إلى الحزمة الطولية الإنسية (MLF) بالإضافة إلى تكوين الجسر الشبكي الناظم للنظرات (PPRF) أو نواة العصب المبعد. يصبح كل من التقريب والإبعاد في الجانب المصاب مستحيلًا، ويبقى فقط إبعاد العين السليمة. تم وصف وتسمية متلازمة الواحد والنصف لأول مرة في عام 1967 بواسطة تشارلز ميلر فيشر كنمط لشلل العضلات العينية لدى مرضى آفات الجسر.
الحزمة الطولية الإنسية (MLF) هي حزمة من الألياف العصبية شديدة الميالين، وهي حزمة طويلة تمتد من الدماغ المتوسط إلى النخاع الشوكي. تقع في الجهة البطنية من القناة الدماغية أو البطين الرابع، وتجري قريبًا جدًا من خط المنتصف، مما يجعل الحزمتين الطوليتين الإنسيتين متقاربتين، مما يسهل حدوث شلل النظر بين النوى الثنائي.
مسار حركة العين الأفقية هو كما يلي: ينتقل التحفيز من تكوين الجسر الشبكي الناظم للنظرات (PPRF) عبر العصبونات البينية إلى نواة العصب المبعد، ثم عبر العصب المبعد إلى العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب، ويعبر فورًا إلى الجانب المقابل ويصعد عبر الحزمة الطولية الإنسية (MLF) المقابلة ليدخل إلى نواة العصب المحرك للعين (النواة الإنسية للعضلة المستقيمة الإنسية)، ويصل عبر الفرع الإنسي للعصب المحرك للعين إلى العضلة المستقيمة الإنسية في الجانب المقابل. اعتمادًا على موقع الآفة في هذا المسار (PPRF → نواة العصب المبعد → MLF → نواة العصب المحرك للعين الإنسية المقابلة)، تنشأ ثلاث حالات سريرية: شلل النظر بين النوى (INO)، وشلل النظرة الأفقية، ومتلازمة الواحد والنصف (OHS).
البدء بسبب الحوادث الوعائية الدماغية يحدث غالبًا بين سن 62 و66 عامًا، ويكثر في كبار السن.
يحدث ظهور المرض بسبب التصلب المتعدد غالبًا لدى الشباب الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا.
النوع المعزول من متلازمة واحد ونصف نادر، ويصاحبه شلل نصفي في الجانب المقابل بنسبة 30% واضطراب حسي في نصف الجسم بنسبة 35%.
Qما أصل تسمية الشلل بين النوى؟
A
سُمي “الشلل بين النوى” لأن الآفة تقع في الحزمة الطولية الإنسية (MLF) التي تربط بين نواتين عصبيتين: نواة العصب المبعد (CN VI) ونواة العصب المحرك للعين (CN III). يتميز بأن الآفة ليست في النواة نفسها بل في المسار بين النوى.
ضعف التقريب في العين المصابة (غير كامل إلى كامل): يتميز بانخفاض ملحوظ في سرعة الرمش التقريبي. غالبًا ما يبقى انخفاض السرعة حتى بعد زوال محدودية التقريب. يمكن اكتشاف الانخفاض الطفيف في السرعة باستخدام أسطوانة الرأرأة الحركية البصرية (OKN).
رأرأة تفارقية في العين السليمة عند الاختطاف: رأرأة أحادية العين عند الاختطاف. وهي ظاهرة تكيفية وفقًا لقانون هيرينغ للتعصيب المتساوي نتيجة لقصور التقريب في العين المصابة.
الحفاظ على التقارب: على الرغم من وجود اضطراب في التقريب أثناء النظر الأفقي، فإن التقارب عادة ما يكون ممكنًا. يتم الحفاظ على التقارب لأنه يتم تنظيمه عبر مسار لا يمر عبر الحزمة الطولية الإنسية (MLF). في الآفات القريبة من نواة العصب المحرك للعين، قد يتأثر التقارب أيضًا.
متلازمة 13.5: متلازمة 8.5 + اضطراب العصب ثلاثي التوائم من نفس الجانب (بسبب اللمفوما)
متلازمة 15.5: OHS + شلل العصب الوجهي الثنائي
متلازمة 16.5: OHS + شلل العصب الوجهي من جانب واحد + شلل نصفي + فقدان السمع من جانب واحد
تشمل المتلازمات الأخرى ذات الصلة WEMINO (نوع فرعي نادر مع حَوَل خارجي بسبب آفة في الحزمة الطولية الإنسية من جانب واحد)، ومتلازمة النصف والنصف (INO + آفة في العصب القحفي السادس من نفس الجانب)، وشلل العين بين النووي الخلفي من لوتز (صورة معكوسة مع تقييد الإبعاد).
Qلماذا يمكن الحفاظ على التقارب مع عدم القدرة على التقريب؟
A
نظرًا لأن مسار التقارب لا يمر عبر الحزمة الطولية الإنسية، بل يتم تنظيمه مباشرة بالقرب من نواة العصب المحرك للعين، فإن التقارب يظل محفوظًا حتى في حالة تلف الحزمة الطولية الإنسية. من ناحية أخرى، تمر حركة التقريب في الحركات الأفقية المتزامنة عبر الحزمة الطولية الإنسية، لذلك يؤدي تلف الحزمة الطولية الإنسية إلى ضعف انتقائي في الرمشات التقريبية.
تشمل أسباب INO و OHS أي حالة مرضية تؤثر على جذع الدماغ والحزمة الطولية الإنسية. في كلا المرضين، تحتل احتشاءات الفروع السقيفية الجسرية السفلية من الشريان القاعدي الجزء الأكبر، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا بسبب نزيف الجسر، أو أورام الجسر مثل الورم الكهفي، أو إصابات الرأس.
التصلب المتعدد (MS): المرضى الصغار تحت سن 45 عامًا. عادة ما يكون ثنائي الجانب. يمكن أن يحدث إزالة الميالين في الحزمة الطولية الإنسية في أي جزء. قد يكون INO هو العرض الأول لمرض التصلب المتعدد.
الحوادث الوعائية الدماغية (CVA): كبار السن. عادة ما يكون أحادي الجانب. تحتل احتشاءات الفروع الثاقبة للشريان القاعدي (الشرايين المجاورة للناصف)، وخاصة الفروع السقيفية الجسرية السفلية، الجزء الأكبر. ارتفاع ضغط الدم والسكري والتدخين هي عوامل خطر.
الأورام: أورام البطين الرابع وجذع الدماغ (الورم الأرومي النخاعي، الورم الدبقي الجسري، الميلانوما النقيلية). في الأطفال المصابين بـ INO، تكون الأورام وتوسع البطين أكثر شيوعًا.
التهاب جذع الدماغ الورمي: يتضمن INO الطيف السريري لمتلازمة الأباعد الورمية إيجابية ضد Ri. يرتبط غالبًا بسرطان الثدي (79% من النساء) وسرطان الرئة (25% من الرجال)1).
Qهل يمكن تخمين السبب بناءً على كونه أحاديًا أم ثنائيًا؟
A
غالبًا ما يكون أحادي الجانب في أمراض الأوعية الدموية الدماغية (87% من حالات الاحتشاء أحادية الجانب)، وثنائي الجانب في التصلب المتعدد (73% من حالات MS ثنائية الجانب). ومع ذلك، فإن هذا الاتجاه هو مجرد مرجع، والتشخيص النهائي يتطلب فحوصات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي.
يتم التشخيص سريريًا عن طريق فحص قدرة العين على الحركة المترافقة.
اختبار سرعة الرمش: في الرمش الأفقي، يتم تأكيد تأخر التقريب في الجانب المصاب. من الأسهل ملاحظته مباشرة بعد التحديق السريع في الجانب السليم.
أسطوانة OKN وشريط OKN: مفيدة في الكشف عن الرمشات غير المترافقة الدقيقة.
اختبار التقارب: قد لا يُلاحظ التقريب الناتج عن التقارب في المراحل المبكرة من المرض، وليس ضروريًا للتشخيص.
تسجيل حركات العين بالأشعة تحت الحمراء الكمي: يحسن دقة التشخيص في الحالات الدقيقة. هناك تقارير تفيد بأن 71% من الأطباء لم يتمكنوا من تحديد INO في حالات انخفاض سرعة التقريب الخفيف.
الحول الخارجي الشللي في الوضع الأمامي (في حالة OHS) هو علامة مهمة.
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): أفضل من التصوير المقطعي المحوسب (CT) في تقييم INO و OHS. التصوير الموزون بالانتشار (DWI) مفيد في الكشف عن احتشاء جذع الدماغ الذي لا يمكن اكتشافه بواسطة T2 وحده، ويمكنه تأكيد منطقة الاحتشاء في غضون 4.5 ساعة من ظهور الأعراض. للكشف عن آفات الحزمة الطولية الإنسية (MLF) في التصلب المتعدد (MS)، يُفضل التصوير الموزون بكثافة البروتون على T2/FLAIR.
التصوير المقطعي المحوسب (CT): يُستخدم لفحص النزيف والأورام في المرحلة الحادة. تشخيص نزيف الجسر أو أورام الجسر سهل نسبيًا، لكن عدد الحالات التي يمكن فيها تأكيد احتشاء فرع الغطاء الجسري السفلي قليل.
النتائج التصويرية المميزة حسب الآفة: في التصلب المتعدد (MS)، تظهر نتائج تصويرية مميزة حول البطينين الجانبيين؛ في اعتلال الدماغ فيرنيكه، تظهر نتائج مميزة في الأجسام الحلمية وحول القناة الدماغية.
من المهم التفريق بين الأمراض التالية. متلازمة الحزمة الطولية الإنسية تحتاج إلى تفريق عن شلل العصب المحرك للعين، ولكن الحفاظ على التقارب هو المفتاح في التفريق.
شلل العصب المحرك للعين: يوجد انخفاض في سرعة التقريب ولكن لا يوجد تقييد في الارتفاع أو الانخفاض. يتم التفريق عن INO بغياب أعراض العضلات الداخلية للعين مثل تدلي الجفن، توسع الحدقة، وضعف منعكس الضوء.
شلل العين الكاذب بين النوى (الوهن العضلي الوبيل): قد يحاكي OHS. في INO و OHS، يكون التقريب الناتج عن التقارب محفوظًا، بينما في الوهن العضلي الوبيل (MG)، لا يتحسن اضطراب التقريب حتى مع محاولة التقارب. يمكن التفريق أيضًا بغياب التقلبات اليومية وعدم التحسن باختبار التنسيلون.
متلازمة فيشر (متغير متلازمة غيلان باريه): ثلاثية أعراض: فقدان المنعكسات الوترية، الرنح، وشلل العضلات العينية. يتم التفريق بعدم التناظر الثنائي وعدم وجود ترنح جذعي يسبب عدم الثبات.
الشلل فوق النووي المترقي (PSP): يصاحبه متلازمة باركنسون. يتم التفريق عن INO بإمكانية التغلب على شذوذ حركة العين باستخدام منعكس الرأس والعين.
شلل العضلات العينية المرتبط بالأجسام المضادة للغانغليوزيد: تم الإبلاغ عن حالات إيجابية للأجسام المضادة لـ GD1a مع شلل عضلات عينية معقد. يستجيب للغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) ولكنه يميل إلى الانتكاس 2).
اعتلال العين الدرقي: إذا اشتبه في اعتلال العين الدرقي، يتم إجراء اختبارات وظائف الغدة الدرقية.
Qكيف يتم التفريق بينه وبين الوهن العضلي الوبيل؟
A
يمكن أن يسبب الوهن العضلي الوبيل (MG) شللًا كاذبًا بين النوى يحاكي INO أو OHS. في INO و OHS، يظل التقريب محفوظًا أثناء التقارب، بينما في MG لا يتحسن عيب التقريب حتى مع محاولة التقارب. كما أن عدم وجود تقلبات يومية وعدم التحسن في اختبار التنسيلون يمثلان أساسًا للتفريق. يتم التفريق مع متلازمة فيشر من خلال عدم التناظر الثنائي وعدم وجود ترنح جذعي.
خلال 4.5 ساعات من البداية: بعد تأكيد الاحتشاء بالتصوير بالرنين المغناطيسي DWI، يكون العلاج بالتخثر (t-PA وريدي: ألتيبلاز 0.6 ملغم/كغم) مناسبًا. إذا لم يحدث إعادة فتح بعد t-PA الوريدي، يُنظر في العلاج داخل الأوعية باستخدام جهاز استرجاع الدعامة.
خلال 24 ساعة من البداية: يمكن أيضًا النظر في التسريب الوريدي للعقار الواقي العصبي راديكوت (إيدارافون).
في الممارسة السريرية الفعلية: نادرًا ما يتم إجراء علاج حاد جدًا لاضطراب حركة العين فقط، وغالبًا ما تتم المراقبة باستخدام أقراص ميثيكوبال 500 ميكروغرام 3 أقراص + أقراص كاليكرين 10 وحدات 3 أقراص (كل منها مقسم إلى 3 جرعات) (كلاهما خارج نطاق التغطية التأمينية).
أمراض الأوعية الدموية الدماغية: جيد نسبيًا. حالات الاحتشاء الخفيف التي لا يمكن رؤية الآفة فيها بالتصوير قد تتعافى في غضون أيام.
اعتلال فيرنيك الدماغي: مع العلاج المبكر، تختفي تشوهات حركة العين في غضون أسبوع إلى أسبوعين.
التصلب المتعدد: لا تختفي الأعراض تمامًا، وغالبًا ما تبقى قيود طفيفة. ومع ذلك، فإن إنذار مرض التصلب المتعدد الذي يبدأ باضطراب حركة العين يعتبر جيدًا.
متلازمة العين الواحدة والنصف الناتجة عن نزف الجسر: تم الإبلاغ عن تعافي كامل في غضون 6 أشهر3).
حتى بعد تحسن تقريب العين، غالبًا ما يبقى انخفاض في سرعة التقريب.
Qما مدى جودة الإنذار؟
A
يختلف حسب السبب. في حالة أمراض الأوعية الدموية الدماغية، الإنذار جيد نسبيًا، وفي الحالات الخفيفة قد يحدث التعافي في غضون أيام. في حالة التصلب المتعدد، نادرًا ما تختفي الأعراض تمامًا، وغالبًا ما يبقى انخفاض طفيف في سرعة التقريب. في حالة اعتلال فيرنيك الدماغي، مع العلاج المبكر بفيتامين ب₁، يمكن توقع التعافي في غضون أسبوع إلى أسبوعين. حتى في متلازمة العين الواحدة والنصف الناتجة عن نزف الجسر، تم الإبلاغ عن تعافي كامل في 6 أشهر.
الحزمة الطولية الإنسية هي حزمة من الألياف العصبية شديدة الميالين، تمتد من الدماغ المتوسط إلى النخاع الشوكي. تسير في الجزء الظهري الإنسي لجذع الدماغ في المنطقة التكتالية، بالقرب جدًا من خط المنتصف. ولهذا السبب، تكون الحزمتان الطوليتان الإنسيتان متقاربتان، مما يسهل حدوث شلل العين بين النوى الثنائي. إمداد الأوعية الدموية: في الجزء السفلي من الجسر (بالقرب من نواة العصب القحفي السادس) يتم الإمداد عن طريق الشرايين المجاورة للناصفة (الفروع الثاقبة الصغيرة) من الشريان القاعدي، وفي الدماغ المتوسط (بالقرب من نواة العصب القحفي الثالث) عن طريق الفروع الثاقبة الصغيرة من الجزء P2 من الشريان الدماغي الخلفي.
مركز النظرة الأفقية هو التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة. تنتقل إشارات الرَمش (الحركة السريعة) عبر المسار: الفص الجبهي (المنطقة 8) (للرَمش المقابل) ← التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة ← نواة العصب القحفي السادس في نفس الجانب. من نواة العصب القحفي السادس، يخرج الإشارة في اتجاهين.
العضلة المستقيمة الوحشية في نفس الجانب: الإبعاد (العصب القحفي السادس نفسه)
النواة تحت النواة للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب القحفي الثالث في الجانب المقابل: تعبر الألياف من نواة العصب القحفي السادس وتصعد في الحزمة الطولية الإنسية لتصل إلى النواة تحت النواة للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب المحرك للعين في الجانب المقابل ← تنقبض العضلة المستقيمة الإنسية في الجانب المقابل (التقريب)
للنظرة الأفقية الطبيعية ثلاثة مسارات: الرَمَش (الحركة السريعة) (من الفص الجبهي المنطقة 8 إلى التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة المقابل)، الحركة التتبعية البطيئة (من الفص القذالي المنطقة 19 إلى التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة في نفس الجانب)، والجهاز الدهليزي (من القنوات الهلالية إلى النواة الدهليزية ثم مباشرة إلى نواة العصب المبعد المقابل دون المرور عبر التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة).
التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة، نواة العصب القحفي السادس، والحزمة الطولية الإنسية متجاورة في الجزء الظهري السفلي من الجسر، وتؤدي الاختلافات الدقيقة في موقع الآفة إلى اضطرابات مختلفة في حركة العين.
شلل العين بين النوى (آفة الحزمة الطولية الإنسية): ينقطع نقل الإشارة من نواة العصب القحفي السادس إلى النواة تحت النواة للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب القحفي الثالث. تنخفض سرعة الرَمَش التقريبي للعين المصابة. الرأرأة الإبعادية للعين السليمة هي ظاهرة تكيفية تستند إلى قانون هيرينغ للتعصيب المتساوي. يبقى التقارب سليمًا (لأن مسار التقارب لا يمر عبر الحزمة الطولية الإنسية).
شلل النظرة الأفقية (آفة التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة/نواة العصب المبعد): تقيد حركة العينين الأفقية نحو الجانب المصاب. في المرحلة الحادة، قد يحدث انحراف مشترك للعينين نحو الجانب السليم عند النظر للأمام لفترة قصيرة.
متلازمة واحد ونصف (آفة التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة/نواة العصب المبعد + الحزمة الطولية الإنسية في نفس الجانب): عندما تصاب كل من التكوين الشبكي الجسري المجاور للناصفة والحزمة الطولية الإنسية في جانب واحد، يؤدي شلل النظرة الأفقية إلى ضعف الإبعاد في نفس الجانب والتقريب في الجانب المقابل، بالإضافة إلى ضعف التقريب في نفس الجانب بسبب آفة الحزمة الطولية الإنسية.
أنماط آفة متلازمة واحد ونصف والاختلافات حسب الموقع
آلية حفظ التقارب: لا يمر التقارب والمنعكس الضوئي والحركات العمودية عبر الحزمة الطولية الإنسية، لذلك تبقى محفوظة عادةً (ما لم تمتد الآفة إلى الدماغ المتوسط).
أبلغ Rodrigo-Gisbert وآخرون (2023) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 82 عامًا تعاني من شلل عضلات العين تحت الحاد وترنح 1). كانت الحالة متلازمة عصبية محيطة بالورم (PNS) إيجابية للأجسام المضادة لـ Ri، وكان شلل العين بين النوى جزءًا من الطيف السريري لالتهاب جذع الدماغ المرتبط بالأورام. يرتبط PNS إيجابي الأجسام المضادة لـ Ri بسرطان الثدي (79% من النساء) وسرطان الرئة (25% من الرجال)، وقد يكون من الضروري البحث عن ورم خبيث في حالات شلل العين بين النوى غير المفسرة.
شلل عضلات العين المرتبط بالأجسام المضادة للغانغليوزيد
أبلغ McKean وآخرون (2021) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 23 عامًا تعاني من شلل عضلات العين المناعي مع إيجابية قوية للأجسام المضادة لـ GD1a (وكذلك إيجابية للأجسام المضادة لـ GM1/GM2/GD1b) 2). ظهرت أعراض شلل العصب المبعد الثنائي، وتقييد النظر للأعلى، ورأرأة التقارب والتراجع، مما أثار مشكلة التفريق مع شلل العين بين النوى. تحسنت الحالة تمامًا بعد IVIg (2 جم/كجم، 5 أيام) لكنها انتكست بعد أسبوعين، وتم الحفاظ عليها بجرعات IVIg كل 4 أسابيع.
حالة متلازمة ون ب ون النصفية الناتجة عن نزف الجسر والتشخيص
أبلغ Nathan وآخرون (2024) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 42 عامًا غير معالجة من ارتفاع ضغط الدم تم نقلها إلى الطوارئ بسبب شلل نصفي أيمن، دوار، وقيء قذفي 3). لوحظ شلل كامل في النظرة الأفقية للعين اليسرى ورأرأة عند إبعاد العين اليمنى، وأكد التصوير المقطعي نزفًا في الدماغ المتوسط الأيسر والجسر العلوي. تمت السيطرة عليها بعلاج خافض للضغط، وبعد متابعة لمدة 2.5 سنة، تحسنت حركات العين وأصبحت قادرة على أداء الأنشطة اليومية.
أظهرت الدراسات إمكانية استخدام شلل العين بين النوى كمؤشر حيوي لسلامة المحاور والمايلين في التصلب المتعدد. يمكن أن يساهم التقييم الموضوعي باستخدام تسجيل حركات العين بالأشعة تحت الحمراء الكمي في تحسين دقة تشخيص حالات شلل العين بين النوى الخفيفة. أيضًا، يتم حاليًا تنظيم المتلازمات المرقمة (مثل متلازمات 8.5 و9 و13.5 و15.5 و16.5) حول متلازمة ون ب ون النصفية.
Rodrigo-Gisbert M, Llaurado A, Baucells A, Auger C, González V. Clinical Reasoning: An 82-Year-Old Woman With Subacute Ophthalmoparesis and Ataxia. Neurology. 2023;101(5):e570-e575.
McKean N, Chircop C. Immune-mediated ophthalmoparesis with anti-GD1a antibodies. BMJ Case Rep. 2021;14:e244273.
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
