بسبب هذا المزيج، لا تتحرك العين المصابة أفقيًا تقريبًا، وتكون الحركة الوحيدة الممكنة هي إبعاد العين السليمة. أثناء إبعاد العين السليمة، يُلاحظ رأرأة أحادية العين، وعادةً ما يكون التقريب بواسطة التقارب محفوظًا. في الوضع الأمامي، تكون العين السليمة دائمًا في حالة حول خارجي، ويسمى هذا الحول الخارجي الجسري الشللي (paralytic pontine exotropia).
تم وصف وتسمية هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1967 من قبل تشارلز ميلر فيشر كنمط من شلل عضلات العين لدى مرضى آفات الجسر. 1)
متلازمة واحد ونصف (OHS) المعزولة نادرة، وعادةً ما تكون مصحوبة بشلل أعصاب قحفية أخرى، أو شلل نصفي، أو فقدان حسي نصفي. في دراسة Wall & Wray (1983) لـ 20 حالة، وُجد شلل نصفي مقابل في 30% وفقدان حسي نصفي في 35%. 1)
متلازمة 16.5: OHS + شلل العصب الوجهي من جانب واحد + شلل نصفي + فقدان السمع من جانب واحد (ورم جسري نقيلي)
Qماذا يعني الرقمان "1" و "0.5" في متلازمة 1.5؟
A
يشير الرقم “1” إلى شلل النظرة الأفقية المترافقة نحو الجانب المصاب (فقدان كامل لحركة كلتا العينين نحو الجانب المصاب)، بينما يشير الرقم “0.5” إلى شلل العصب المقرب داخل النوى (INO) من نفس الجانب. وبالجمع، يفقد “1.5” من حركة العين الأفقية، ومن هنا جاءت التسمية.
تقييد كامل للنظر الأفقي نحو الجانب المصاب: لا يمكن الإبعاد ولا التقريب نحو الجانب المصاب.
تقييد تقريب العين المصابة عند النظر نحو الجانب السليم: بسبب مكون INO.
فقط إبعاد العين السليمة ممكن: قد يترافق مع رأرأة أحادية العين أثناء الإبعاد.
الحول الخارجي الشللي الجسري: في الوضع الأمامي، تكون العين السليمة في حالة حول خارجي.
الحفاظ على التقريب مع التقارب: في معظم الحالات.
الحفاظ على النظر العمودي.
قد يترافق مع انحراف مائل (skew deviation).
أنماط رأرأة أخرى: رأرأة مستحثة بالنظر، رأرأة صاعدة، رأرأة دورانية نحو الجانب المصاب، إلخ.
Qهل توجد مشكلة في حركات العين العمودية في متلازمة واحد ونصف؟
A
عادةً ما يُحافظ على النظر العمودي. وذلك لأن مسار حركات العين العمودية يتحكم فيه مستوى الدماغ المتوسط، وهو مختلف عن MLF و PPRF في الجسر. ومع ذلك، إذا امتدت الآفة إلى الدماغ المتوسط، فقد تتأثر الحركات العمودية أيضًا.
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) (±MRA): الخيار الأول لكشف وتحديد موقع آفات جذع الدماغ. لتصوير سقف جذع الدماغ، اطلب أيضًا المقاطع الإكليلية بالإضافة إلى المحاور.
ملاحظات حول التصوير الموزون بالانتشار (DWI): قد لا تظهر الاحتشاءات الدماغية كإشارة عالية في DWI مباشرة بعد البداية، وقد تكون إعادة التصوير ضرورية.
التصوير المقطعي المحوسب (CT): يمكن تشخيص نزيف الجسر وأورام الجسر بسهولة نسبيًا. عدد قليل من الحالات يمكنها تأكيد وجود احتشاء في فرع السقف السفلي.
التصلب المتعدد: صور مميزة حول البطينين الجانبيين. ومع ذلك، غالبًا لا تظهر آفات الجسر.
اعتلال الدماغ فيرنيكه: صور مميزة حول الأجسام الحلمية وحول القناة الدماغية. ومع ذلك، غالبًا لا تظهر آفات الجسر.
تصوير الأوعية (angiography): يشار إليه عند الاشتباه في سبب وعائي.
من المهم التفريق بين OHS والأمراض التي تظهر حركات عين غير طبيعية مشابهة.
متلازمة OHS الكاذبة (الوهن العضلي الوبيل): قد يحاكي الوهن العضلي الوبيل (MG) متلازمة OHS. في MG، لا يتحسن اضطراب التقريب عند محاولة التقارب. 1) يمكن التمييز أيضًا من خلال غياب التقلبات اليومية وعدم التحسن في اختبار التنسيلون.
متلازمة فيشر: يتم التمييز بعدم وجود اضطراب حركة العين الثنائي المتناظر وعدم وجود ترنح جذعي.
التمييز عن شلل العصب المحرك للعين: يتم التمييز بعدم وجود تقييد في الارتفاع أو الانخفاض، وعدم وجود تدلي الجفن، وغياب اضطرابات العضلات الداخلية للعين مثل توسع الحدقة أو ضعف رد فعل الحدقة للضوء.
التمييز عن متلازمة 8.5: يتم التمييز بعدم وجود شلل العصب الوجهي في OHS. 1)
اعتلال العين الدرقي: إذا كان هناك اشتباه في اعتلال العين الدرقي، يتم إجراء اختبارات وظائف الغدة الدرقية.
Qكيف يتم التمييز بين الوهن العضلي الوبيل وOHS؟
A
قد يظهر الوهن العضلي الوبيل (MG) كمتلازمة OHS كاذبة تحاكي متلازمة 1.5. في OHS، يظل التقريب محفوظًا عند التقارب، بينما في MG، لا يتحسن اضطراب التقريب عند محاولة التقارب. كما أن غياب التقلبات اليومية وعدم التحسن في اختبار التنسيلون يعتبران أساسًا للتمييز.
العلاج يعتمد على معالجة المرض الأساسي كأولوية قصوى. لا توجد وسيلة لعلاج OHS نفسه بشكل مباشر، ويتم تحسين اضطراب حركة العين من خلال علاج المرض المسبب لآفة جذع الدماغ.
علاج المرض الأساسي
الاحتشاء الدماغي (احتشاء السقيفة السفلية للجسر): إذا تم تأكيد منطقة الاحتشاء بواسطة التصوير الموزون بالانتشار خلال 4.5 ساعات من البداية، يمكن إعطاء t-PA (ألتيبلاز: أكتيفاسين) بجرعة 0.6 ملغم/كغم وريدياً. إذا لم يحدث إعادة فتح بعد t-PA الوريدي، يتم النظر في العلاج داخل الأوعية باستخدام جهاز استرجاع الدعامة.
العلاج الدوائي في المرحلة الحادة: إذا كان خلال 24 ساعة من البداية، يمكن أيضًا النظر في التسريب الوريدي لراديكت (إيدارافون). ومع ذلك، نادرًا ما يتم إجراء هذه العلاجات فائقة الحدة فقط لاضطراب حركة العين.
العلاج الدوائي اليومي: غالبًا ما تتم المراقبة باستخدام 3 أقراص من ميثيكوبال (500 ميكروغرام) + 3 أقراص من كاليكرين (10 وحدات) مقسمة على 3 جرعات (كلاهما خارج نطاق التغطية التأمينية).
نزف الجسر وورم الجسر: يكون جراحة الأعصاب هي المسؤولة الرئيسية.
التصلب المتعدد: العلاج بالستيرويد النبضي. إذا لم يكن فعالاً، يتم النظر في علاج تنقية الدم (بالتعاون مع طب الأعصاب).
اعتلال فيرنيك الدماغي: علاج بفيتامين ب₁ (بالتعاون مع طب الأعصاب).
العلاج العرضي (إدارة ازدواج الرؤية)
وصف منشور فريسنل: يُختار في حال استمرار ازدواج الرؤية عند النظر للأمام.
رقعة العين أو إغلاق عين واحدة: مفيد للإدارة الفورية لازدواج الرؤية.
جراحة الحول (تراجع العضلة المستقيمة الخارجية مع خياطة قابلة للتعديل): تهدف لتحسين الرؤية الثنائية ووضع الرأس والمظهر.
حقن توكسين البوتولينوم: فعال بشكل خاص لرأرأة عدم التناسق المسببة لاهتزاز الرؤية. تأثير مؤقت لكنه مناسب للإدارة أثناء إعادة التأهيل.
Qما هي الخيارات المتاحة إذا استمر ازدواج الرؤية؟
A
إذا استمر ازدواج الرؤية عند النظر للأمام، يُختار منشور فريسنل. للتدخل الأكثر فعالية، تُجرى جراحة الحول (تراجع العضلة المستقيمة الخارجية مع خياطة قابلة للتعديل) لتحسين الرؤية الثنائية ووضع الرأس والمظهر. إذا كان اهتزاز الرؤية مشكلة، فإن حقن توكسين البوتولينوم خيار فعال أيضًا.
التكوين الشبكي الناصف للجسر (PPRF): مركز النظرة الأفقية في جذع الدماغ. يتلقى مدخلات من نصفي الكرة المخية والأكيمة العلوية والنوى الدهليزية والمخيخ.
نواة العصب المبعد: تستقبل إشارات من PPRF وتتحكم في العضلة المستقيمة الوحشية لنفس الجانب. عبر الحزمة الطولانية الإنسية المقابلة، تتحكم أيضًا في العضلة المستقيمة الإنسية المقابلة.
الحزمة الطولانية الإنسية (MLF): مسار العصبونات البينية التي تعبر من نواة العصب المبعد إلى النواة تحت الحركية للعضلة المستقيمة الإنسية للعصب المحرك للعين في الجانب المقابل. وهي حزمة ليفية طويلة تمتد من الجسر إلى الدماغ المتوسط.
الحركات العينية الرمعية: من الفص الجبهي (المنطقة 8) إلى التكوين الشبكي لجسر الجانب المقابل (PPRF)
الحركات العينية التتبعية الانزلاقية: من الفص القذالي (المنطقة 19) إلى التكوين الشبكي لجسر الجانب نفسه (PPRF)
الحركات العينية الدهليزية: من القنوات الهلالية إلى النوى الدهليزية ثم مباشرة إلى نواة العصب المبعد في الجانب المقابل دون المرور عبر PPRF
يؤدي تنبيه PPRF إلى تنشيط نواة العصب المبعد في الجانب نفسه، مما يؤدي إلى (1) تنشيط العضلة المستقيمة الوحشية في الجانب نفسه و(2) عبر الحزمة الطولانية الإنسية (MLF) إلى نواة العصب المحرك للعين في الجانب المقابل، مما يؤدي إلى تنشيط العضلة المستقيمة الإنسية في الجانب المقابل، وبذلك تتحقق النظرة الأفقية المترافقة.
تحدث المتلازمة نتيجة إصابة متزامنة في PPRF/نواة العصب المبعد في الجانب نفسه والحزمة الطولانية الإنسية (MLF) في الجانب نفسه. فيما يلي أربعة أنماط محتملة للآفة.
إصابة كل من نواة العصب المبعد وPPRF في الجانب نفسه
إصابة نواة العصب المبعد فقط في الجانب نفسه
إصابة PPRF فقط في الجانب نفسه
آفتان منفصلتان: إصابة ألياف جذر العصب المبعد في الجانب نفسه وMLF في الجانب المقابل
الاختلاف حسب موقع آفة PPRF:
آفة أمام نواة العصب المبعد (أقرب إلى الدماغ المتوسط): تضعف الحركات الرمعية والتتبعية، لكن الحركات العينية الانعكاسية الدهليزية تبقى سليمة.
آفة على مستوى نواة العصب المبعد: تختفي كل من الحركات الإرادية والحركات الانعكاسية الدهليزية.
تلف نواة العصب المبعد: يتوقف جميع حركات العين الأفقية المتماثلة الجانب، بما في ذلك الإرادية والانعكاسية.
تلف الخلايا العصبية بين النوى في الحزمة الطولية الإنسية (MLF) → يؤدي إلى شلل التقريب في العين المتماثلة الجانب عند النظر إلى الجانب المقابل، بالإضافة إلى رأرأة أفقية اندفاعية في العين المختطفة. الرأرأة التي تظهر أثناء الاختطاف هي رأرأة إيقاعية تفارقية، ويُعتقد أنها ظاهرة تكيفية لعدم كفاية التقريب في العين المصابة. تختلف درجة ضعف التقريب، وغالبًا ما يبقى انخفاض سرعة التقريب حتى بعد اختفاء القيد الحركي.
التقارب، منعكس الحدقة للضوء، وحركات العين العمودية لا تمر عبر الحزمة الطولية الإنسية، لذلك غالبًا ما تُحفظ (ما لم يمتد المرض إلى الدماغ المتوسط).
أبلغ ناثان وآخرون (2024) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 42 عامًا تعاني من ارتفاع ضغط الدم غير المعالج، تم نقلها إلى الطوارئ بسبب شلل نصفي في الجانب الأيمن، دوار، وقيء قذفي1). كان ضغط الدم عند الوصول 170/110 مم زئبق. لوحظ شلل كامل في النظرة الأفقية للعين اليسرى ورأرأة عند اختطاف العين اليمنى، وأكد التصوير المقطعي نزيفًا في الدماغ المتوسط الأيسر والجسر العلوي. تمت السيطرة عليه بعلاج خافض للضغط، وخرج من المستشفى بعد شهر واحد من الإقامة. في متابعة بعد 2.5 سنة، تحسنت حركات العين وأصبح قادرًا على أداء الأنشطة اليومية.
متلازمة العين الواحدة والنصف (OHS) الناتجة عن أمراض الأوعية الدموية الدماغية: التشخيص جيد نسبيًا. حالات الاحتشاء الخفيف التي لا يمكن رؤية الآفة فيها بالتصوير قد تتعافى في غضون أيام.
اعتلال الدماغ فيرنيك: مع العلاج المبكر، تختفي تشوهات حركة العين في غضون أسبوع إلى أسبوعين.
التصلب المتعدد: الاختفاء الكامل نادر، وغالبًا ما يبقى قيد طفيف. ومع ذلك، فإن تشخيص التصلب المتعدد الذي يبدأ باضطراب حركة العين جيد.
متلازمة العين الواحدة والنصف (OHS) الناتجة عن نزيف الجسر: تم الإبلاغ عن تعافي كامل في غضون 6 أشهر. 1)
التصلب المتعدد، أمراض الأوعية الدموية الدماغية، الاحتشاء الجوبي لجذع الدماغ: يتعافى معظمهم دون مضاعفات. 1)
في السنوات الأخيرة، يتم تنظيم نظام المتلازمات المرقمة حول OHS كنواة. يجري تطوير نظام تسمية يعتمد على توسع الآفة، مثل متلازمات 8.5 و9 و13.5 و15.5 و16.5. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
