一个半综合征是由于脑桥病变导致患侧水平注视麻痹和同侧核间性眼肌麻痹 同时发生的眼球运动障碍 。
仅健侧眼的外展功能保留，正位时健侧眼呈外斜视 （麻痹性桥性外斜视 ）。
垂直注视通常保留。
主要原因是血管疾病（脑桥梗死、脑桥出血），年轻患者中多发性硬化症 常见。
MRI（±MRA）是病变定位的首选检查。
治疗以处理原发病为首要，若复视 残留，可选择Fresnel膜棱镜或斜视手术 。
由脑血管疾病或多发性硬化症 引起的病例预后相对良好，多数无后遗症恢复。
一个半综合征（One and a Half Syndrome; OHS ）是由脑桥被盖部病变引起的水平眼球运动障碍 。
“1”成分 ：向患侧的共轭水平注视麻痹（conjugate horizontal gaze palsy; CHGP ）“0.5”成分 ：同侧核间性眼肌麻痹 （internuclear ophthalmoplegia; INO ）
这种组合导致患眼几乎无法水平移动，只有健眼能够外展。健眼外展时出现单眼眼震 ，通常通过辐辏进行的内收得以保留。正位时健眼总是呈外斜视 ，这被称为麻痹性桥脑外斜视 。
该综合征于1967年由Charles Miller Fisher首次描述并命名，作为桥脑病变患者眼肌麻痹的一种模式。1)
孤立性OHS 罕见，通常伴有其他脑神经麻痹、偏瘫或半身感觉障碍。Wall & Wray（1983）对20例病例的研究发现，对侧偏瘫占30%，半身感觉障碍占35%。1)
Foyaca-Sibat & Ibanez-Valdes（2004）将OHS 分为以下三种类型。1)
当OHS 的病变部位加上其他脑神经障碍时，被系统化为编号综合征。1)
8.5综合征 HS + 同侧面神经麻痹（PPRF、MLF、面神经束同时病变）9综合征 ：OHS + 面神经麻痹 + 对侧偏瘫（桥脑腔隙性梗死）13.5综合征 ：8.5综合征 + 同侧三叉神经 障碍（由淋巴瘤引起）15.5综合征 ：OHS + 双侧面神经麻痹（双侧桥脑被盖病变）16.5综合征 ：OHS + 单侧面神经麻痹 + 偏瘫 + 单侧听力下降（转移性桥脑肿瘤）
Q
1.5综合征中的“1”和“0.5”分别代表什么？
A
“1”代表患侧共轭水平注视麻痹（双眼向患侧运动完全消失），“0.5”代表同侧核间性眼肌麻痹 （INO ）。总共丧失“1.5”的水平眼球运动，因此得名。
水平复视 ：向健侧注视时加重。视物模糊 振动幻视 ：视野看起来在晃动。头晕、不稳 ：作为脑干病变伴随的神经症状出现。垂直复视 少见 ：即使合并斜偏位 ，患者也很少主诉垂直复视 。
患侧水平注视完全受限 ：患侧眼既不能外展也不能内收。向健侧注视时患侧眼内收受限 ：由INO 成分引起。仅健侧眼可外展 ：外展时伴有单眼眼震 。麻痹性桥脑外斜视 ：正位时健侧眼呈外斜视 。辐辏时内收保留 ：多数情况下。垂直注视保留 。可能合并斜偏位 （skew deviation） 。其他眼震 模式 ：注视诱发眼震 、上跳性眼震 、同侧旋转性眼震 等。
Q
1.5综合征是否会出现垂直眼球运动问题？
A
垂直注视通常保留。这是因为垂直眼球运动的通路由中脑水平控制，与MLF和桥脑PPRF不同。但如果病变累及中脑，垂直运动也可能受损。
桥脑梗死 ：大部分由基底动脉分出的下桥脑被盖支梗死引起。桥脑出血 ：高血压是主要风险因素。基底动脉瘤或动静脉畸形 ：由血管结构异常引起。海绵状血管瘤等桥脑肿瘤 。头部外伤 。多发性硬化（脱髓鞘疾病 ） ：尤其多见于年轻人。
年轻人 ：多发性硬化、炎性病变（脑干脑炎、神经白塞病 等）老年人 ：血管疾病（椎基底动脉血栓/栓塞、脑干出血）儿童 ：脑干肿瘤
脑干恶性肿瘤 ：胶质瘤 、转移性黑色素瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤感染 ：神经囊虫病、脑干结核瘤、脑干脑炎韦尼克脑病 ：硫胺素（维生素B₁）缺乏。注意酒精依赖、饮食摄入不良、胃切除术后。系统性红斑狼疮 （SLE ）1)
确认健侧除外展以外的水平眼球运动受限。
双眼向患侧方向的速度减慢、患侧内收速度减慢也有助于诊断。
正位时的麻痹性桥性外斜视 是重要体征。
确认辐辏时内收是可能的 （需要包括辐辏在内的完整眼球运动评估）。特别注意脑神经的神经学检查有助于病变的定位诊断。
MRI（±MRA） ：检测和定位脑干病变的首选方法。为显示脑干被盖部，除轴位扫描外还需加做冠状位扫描。弥散加权成像（DWI）注意事项 ：脑梗死在发病后即刻DWI可能不显示高信号，有时需要再次扫描。CT ：桥脑出血和桥脑肿瘤相对容易诊断。下桥脑被盖支的梗死灶很少能被确认。多发性硬化 ：侧脑室周围有特征性影像学表现。但桥脑病变常不显示。Wernicke脑病 ：乳头体和导水管周围有特征性影像学表现。但桥脑病变常不显示。血管造影 ：怀疑血管性病因时适用。
与表现为类似OHS 的眼球运动异常的疾病进行鉴别很重要。
假性OHS （重症肌无力 ） ：重症肌无力 （MG）可模仿OHS 。MG中，尝试辐辏时内转障碍不改善。1) 也可通过缺乏日内波动、腾喜龙试验无改善来鉴别。Fisher综合征 ：通过无双眼对称性眼球运动障碍 、无躯干共济失调引起的摇晃来鉴别。与动眼神经麻痹 的鉴别 ：通过无上转限制、下转限制、无眼睑下垂、无瞳孔 散大、对光反射减弱等内眼肌障碍来区分。与8.5综合征 的鉴别 ：OHS 无面神经麻痹，以此区分。1) 甲状腺眼病 ：若怀疑甲状腺眼病，应进行甲状腺功能检查。
Q
如何与重症肌无力区分？
A
重症肌无力 （MG）可表现为模仿1.5综合征的假性OHS 。OHS 中辐辏时内转保持，而MG中尝试辐辏时内转障碍不改善。缺乏日内波动、腾喜龙试验无改善也是鉴别的依据。
治疗以处理原发病为最优先 。没有直接治疗OHS 本身的手段，通过治疗脑干病变的病因来改善眼球运动异常。
原发病的治疗
脑梗死（桥脑下部被盖梗死） ：发病4.5小时内扩散加权成像确认梗死灶后，可静脉注射t-PA（阿替普酶：爱通立）0.6mg/kg。t-PA静脉注射后若未再通，考虑使用支架回收型装置进行血管内治疗。
急性期药物治疗 ：发病24小时内也可选择静脉滴注依达拉奉（Radicut）。但仅因眼球运动异常而进行这些超急性期治疗的情况很少。
日常药物治疗 ：常用甲钴胺片（500μg）3片+血管舒缓素片（10单位）3片（分3次服用）进行观察（均为超说明书用药）。
桥脑出血/桥脑肿瘤 ：以神经外科为主。
多发性硬化 ：类固醇 脉冲疗法。无效则进行血液净化疗法（与神经内科协作）。
韦尼克脑病 ：维生素B₁治疗（与神经内科协作）。
对症治疗（复视管理）
Fresnel膜棱镜处方 ：当正前方注视时复视 仍存在时选择。
眼罩/单眼遮盖 ：对复视 的即时管理有用。
斜视手术 （外眼肌后徙术+可调节缝线）
肉毒杆菌毒素注射 眼震 引起的视振荡有效。效果暂时，但适合康复期间的管理。
t-PA和依达拉奉适用于脑梗死，很少仅因眼球运动异常而给药。适应症的判断需与神经内科和急诊科协作进行。
注意甲钴胺片和血管舒缓素片用于眼球运动障碍 属于超说明书用药。
Q
如果复视持续存在，有哪些处理方法？
A
如果正前方注视时复视 仍存在，可选择Fresnel膜棱镜处方。更积极的干预包括外眼肌后徙术+可调节缝线的斜视手术 ，旨在改善双眼视觉、头位和外观。如果视振荡成为问题，肉毒杆菌毒素注射 也是有效的选择。
PPRF（旁正中脑桥网状结构） ：脑干的水平注视中枢。接收来自大脑半球、上丘、前庭神经核和小脑的输入。外展神经核 ：接收来自PPRF的信号，控制同侧外直肌。通过对侧MLF控制对侧内直肌。MLF（内侧纵束） ：从外展神经核交叉至对侧动眼神经内直肌亚核的中间神经元通路。是从脑桥延伸到中脑的长纤维束。
扫视 运动平滑追随运动 ：枕叶19区→同侧PPRF前庭性眼动 ：半规管→前庭神经核→直接至对侧外展神经核（不经过PPRF）
PPRF兴奋→同侧外展神经核→（1）同侧外直肌 +（2）交叉至对侧MLF→对侧动眼神经内直肌核→对侧内直肌。此通路实现共轭水平注视。
OHS 由同侧PPRF/外展神经核和同侧MLF同时受损引起。以下列出四种可能的病变模式。
同侧外展神经核和PPRF均受损
仅同侧外展神经核受损
仅同侧PPRF受损
两个独立病变导致同侧外展神经根纤维和对侧MLF受损
PPRF病变部位的不同 ：
外展神经核吻侧病变：扫视 和追随运动受损，但前庭眼反射水平运动保留。
外展神经核水平病变：随意运动和反射性前庭眼反射均消失。
外展神经核损伤：所有同侧水平眼球运动（包括随意和反射）停止。
MLF的核间神经元损伤→对侧注视时同侧眼内收麻痹+对侧外展眼的水平冲动性眼震 。外展时出现的眼震 是分离性节律眼震 ，被认为是对患眼内收不全的适应现象。内收障碍程度不一，改善后即使运动限制消失，内收速度下降也常持续存在。
辐辏、对光反射和垂直眼球运动不经过MLF，因此通常保留（除非病变累及中脑）。
Nathan等人（2024）报告了一例42岁未治疗高血压女性因右侧偏瘫、头晕和喷射性呕吐被送至急诊的病例1) 。入院时血压170/110 mmHg。发现左眼完全水平注视麻痹和右眼外展时眼震 ，CT证实左中脑和脑桥上段出血。通过降压治疗管理，住院一个月后出院。2.5年随访时眼球运动改善，能够进行日常生活活动。
脑血管疾病引起的OHS ：预后相对良好。影像学无法检测到病灶的轻度梗死病例可能在数天内痊愈。韦尼克脑病 ：早期治疗开始后1-2周内眼球运动异常消失。多发性硬化 ：完全消失罕见，常残留轻微限制。但以眼球运动异常起病的MS 本身预后良好。脑桥出血引起的OHS ：有报告6个月内完全恢复。1) MS 、脑血管疾病、脑干腔隙性梗死1)
近年来，以OHS 为核心的编号综合征体系正在逐步整理。根据病变范围建立的命名体系，如8.5、9、13.5、15.5、16.5综合征等，正在推进中。1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
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