Из-за этой комбинации пораженный глаз почти не двигается по горизонтали, а здоровый глаз может только отводиться. При отведении здорового глаза наблюдается монокулярный нистагм, а приведение при конвергенции обычно сохраняется. В прямом положении здоровый глаз всегда находится в экзотропии, что называется паралитической мостовой экзотропией (paralytic pontine exotropia).
Этот синдром был впервые описан и назван в 1967 году Чарльзом Миллером Фишером как паттерн глазодвигательного паралича у пациентов с поражением моста. 1)
Изолированный OHS встречается редко и обычно сопровождается другими параличами черепных нервов, гемиплегией или гемигипестезией. В исследовании Wall & Wray (1983) на 20 случаях контралатеральная гемиплегия наблюдалась в 30%, а гемигипестезия — в 35%. 1)
«1» соответствует содружественному параличу взора в горизонтальной плоскости в сторону поражения (полная утрата движения обоих глаз в сторону поражения), а «0,5» соответствует ипсилатеральной межъядерной офтальмоплегии (МЯО). В сумме теряется 1,5 горизонтальных движений глаз, отсюда и название.
Полное ограничение горизонтального взора в сторону поражения : невозможны ни отведение, ни приведение на пораженной стороне.
Ограничение приведения пораженного глаза при взгляде в здоровую сторону : из-за компонента МПЯ.
Возможно только отведение здорового глаза : сопровождается монокулярным нистагмом при отведении.
Паралитическая мостовая экзотропия : в первичной позиции здоровый глаз находится в экзотропии.
Приведение при конвергенции сохранено : в большинстве случаев.
Вертикальный взор сохранен.
Сочетание с косым отклонением (skew deviation) : может наблюдаться.
Другие паттерны нистагма : нистагм взора, вертикальный нистагм вверх, ипсилатеральный ротаторный нистагм и др.
QВозникают ли проблемы с вертикальными движениями глаз при синдроме 1.5?
A
Вертикальный взор обычно сохранен. Это связано с тем, что путь вертикальных движений глаз контролируется на уровне среднего мозга, отдельно от МПЯ и ППРВ моста. Однако если поражение распространяется на средний мозг, вертикальные движения также могут быть нарушены.
МРТ (±МРА) : первый выбор для выявления и локализации поражений ствола мозга. Для визуализации покрышки ствола мозга запрашивайте коронарные срезы в дополнение к аксиальным.
Внимание к диффузионно-взвешенной МРТ (DWI) : инфаркт мозга может не давать гиперинтенсивного сигнала на DWI сразу после начала, может потребоваться повторное сканирование.
КТ : мостовое кровоизлияние и опухоли моста диагностируются относительно легко. Инфаркты нижней мостовой артерии подтверждаются редко.
Рассеянный склероз : характерные изменения вокруг боковых желудочков. Однако поражения моста часто не визуализируются.
Энцефалопатия Вернике : характерные изменения в области сосцевидных тел и вокруг водопровода среднего мозга. Однако поражения моста часто не визуализируются.
Ангиография : показана при подозрении на сосудистую этиологию.
Важно дифференцировать OHS от заболеваний, проявляющихся сходными нарушениями движений глаз.
Псевдо-ОГС (миастения гравис) : Миастения гравис (МГ) может имитировать ОГС. При МГ нарушение приведения не улучшается при попытке конвергенции. 1) Отсутствие суточных колебаний и отсутствие улучшения при тензилоновом тесте также помогают в дифференциации.
Синдром Фишера : Отличается отсутствием двустороннего симметричного нарушения движений глаз и отсутствием пошатывания из-за туловищной атаксии.
Дифференциация с параличом глазодвигательного нерва : Отличается отсутствием ограничения подъема и опускания, отсутствием птоза и отсутствием нарушений внутренних мышц глаза, таких как мидриаз и ослабление зрачкового рефлекса.
Дифференциация с синдромом 8.5 : ОГС отличается отсутствием паралича лицевого нерва. 1)
Тиреоидная офтальмопатия : При подозрении на тиреоидную офтальмопатию провести исследование функции щитовидной железы.
QКак проводится дифференциация с миастенией гравис?
A
Миастения гравис (МГ) может проявляться как псевдо-ОГС, имитирующий синдром 1.5. При ОГС приведение при конвергенции сохраняется, тогда как при МГ нарушение приведения не улучшается при попытке конвергенции. Отсутствие суточных колебаний и отсутствие улучшения при тензилоновом тесте также являются основаниями для дифференциации.
Лечение в первую очередь направлено на основное заболевание. Не существует средств прямого лечения самого ОГС; улучшение глазодвигательных нарушений достигается путем лечения причины поражения ствола мозга.
Лечение основного заболевания
Инфаркт мозга (нижний понтинный тегментальный инфаркт) : Если в течение 4,5 часов от начала заболевания на диффузионно-взвешенных изображениях подтвержден очаг инфаркта, возможно внутривенное введение t-PA (алтеплаза: Активазин) 0,6 мг/кг. Если после t-PA реканализация не наступает, рассмотреть эндоваскулярное лечение с использованием стент-ретривера.
Медикаментозное лечение в острой фазе : В течение 24 часов от начала также возможна внутривенная инфузия Радикута (эдаравон). Однако эти сверхострые методы лечения редко применяются только при глазодвигательных нарушениях.
Повседневное медикаментозное лечение : Часто назначают 3 таблетки Метикобала (500 мкг) + 3 таблетки Калликреина (10 ЕД) в три приема (оба не входят в страховое покрытие).
Понтинное кровоизлияние / опухоль моста : Основную роль играет нейрохирургия.
Рассеянный склероз : Пульс-терапия стероидами. При неэффективности — плазмаферез (в сотрудничестве с неврологом).
Энцефалопатия Вернике: терапия витамином B₁ (в сотрудничестве с неврологией).
Симптоматическое лечение (лечение диплопии)
Назначение призм Френеля: выбирается при сохраняющейся диплопии при взгляде прямо.
Глазная повязка / окклюзия одного глаза: полезна для немедленного лечения диплопии.
Хирургия косоглазия (рецессия экстраокулярных мышц + регулируемый шов): выполняется для улучшения бинокулярного зрения, положения головы и косметики.
Инъекция ботулинического токсина: особенно эффективна при осциллопсии, вызванной дисметрическим несодружественным нистагмом. Временный эффект, но подходит для лечения во время реабилитации.
QКакие существуют методы лечения при сохраняющейся диплопии?
A
При сохраняющейся диплопии при взгляде прямо выбирается назначение призм Френеля. В качестве более активного вмешательства выполняется хирургия косоглазия с рецессией экстраокулярных мышц и регулируемым швом для улучшения бинокулярного зрения, положения головы и косметики. Если осциллопсия является проблемой, инъекция ботулинического токсина также является эффективным вариантом.
PPRF (парамедианная ретикулярная формация моста): центр горизонтального взора в стволе мозга. Получает входные сигналы от полушарий головного мозга, верхнего холмика, вестибулярных ядер и мозжечка.
Ядро отводящего нерва: получает сигналы от PPRF и контролирует ипсилатеральную латеральную прямую мышцу. Также контролирует контралатеральную медиальную прямую мышцу через контралатеральный MLF.
MLF (медиальный продольный пучок) : путь интернейронов от ядра отводящего нерва, перекрещивающийся к контралатеральному подъядру медиальной прямой мышцы глазодвигательного нерва. Это длинный пучок волокон от моста к среднему мозгу.
OHS возникает при одновременном повреждении ипсилатерального PPRF/ядра отводящего нерва и ипсилатерального MLF. Ниже представлены четыре возможных паттерна поражения.
Повреждение как ипсилатерального ядра отводящего нерва, так и PPRF
Повреждение только ипсилатерального ядра отводящего нерва
Повреждение только ипсилатерального PPRF
Повреждение ипсилатеральных корешковых волокон отводящего нерва и контралатерального MLF вследствие двух отдельных поражений
Различия в зависимости от локализации поражения PPRF :
Поражение ростральнее ядра отводящего нерва: саккады и следящие движения нарушены, но вестибулярно-вызванные рефлекторные горизонтальные движения глаз сохранены.
Поражение на уровне ядра отводящего нерва: как произвольные, так и вестибулярно-вызванные рефлекторные движения исчезают.
Поражение ядра отводящего нерва: прекращаются все ипсилатеральные горизонтальные движения глаз, как произвольные, так и рефлекторные.
Поражение межъядерных нейронов МПП → паралич приведения ипсилатерального глаза при взгляде в противоположную сторону + горизонтальный толчкообразный нистагм контралатерального отводящего глаза. Нистагм, наблюдаемый при отведении, является диссоциированным ритмическим нистагмом и рассматривается как адаптационное явление к недостаточности приведения пораженного глаза. Степень нарушения приведения варьирует, и даже после улучшения, когда ограничение движений исчезает, часто сохраняется снижение скорости приведения.
Конвергенция, зрачковый рефлекс на свет и вертикальные движения глаз не проходят через МПП, поэтому они обычно сохранены (если только поражение не распространяется на средний мозг).
Nathan et al. (2024) сообщили о случае 42-летней женщины с нелеченой артериальной гипертензией, поступившей в отделение неотложной помощи с правосторонним гемипарезом, головокружением и рвотой фонтаном1). Артериальное давление при поступлении составляло 170/110 мм рт. ст. У нее наблюдался полный паралич горизонтального взора левого глаза и нистагм при отведении правого глаза. КТ подтвердила кровоизлияние в левый средний мозг и верхнюю часть моста. Проводилась гипотензивная терапия, через месяц пациентка была выписана. При наблюдении через 2,5 года движения глаз улучшились, и она могла выполнять повседневные действия.
ОГС вследствие цереброваскулярного заболевания : прогноз относительно благоприятный. Легкие инфаркты без видимого очага на изображениях могут зажить в течение нескольких дней.
Энцефалопатия Вернике : при раннем лечении аномалии движений глаз исчезают в течение 1–2 недель.
Рассеянный склероз : полное исчезновение редко, часто остается небольшое ограничение. Однако прогноз самого РС, начинающегося с аномалий движений глаз, благоприятный.
ОГС вследствие мостового кровоизлияния : имеются сообщения о полном восстановлении в течение 6 месяцев. 1)
РС, цереброваскулярные заболевания, лакунарные инфаркты ствола мозга : большинство восстанавливаются без последствий. 1)
В последние годы систематизация нумерованных синдромов вокруг OHS упорядочивается. Продвигается установление номенклатуры в соответствии с расширением поражения, например, синдромы 8.5, 9, 13.5, 15.5 и 16.5. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
