سندرم یک و نیم (One and a Half Syndrome; OHS) یک اختلال حرکتی افقی چشم است که در اثر ضایعه در تگمنتوم پونتین ایجاد میشود.
جزء «یک»: فلج نگاه همجهت افقی به سمت مبتلا (conjugate horizontal gaze palsy; CHGP)
جزء «نیم»: افتالمپلژی اینترنوکلئر همان طرف (internuclear ophthalmoplegia; INO)
با این ترکیب، چشم مبتلا تقریباً در جهت افقی حرکت نمیکند و تنها ابداکشن چشم سالم امکانپذیر است. در هنگام ابداکشن چشم سالم، نیستاگموستکچشمی مشاهده میشود و اداکشن از طریق همگرایی معمولاً حفظ میشود. در وضعیت روبرو، چشم سالم همیشه دچار اگزوتروپی میشود که به آن اگزوتروپی پونتین فلجی (paralytic pontine exotropia) میگویند.
این سندرم اولین بار در سال ۱۹۶۷ توسط چارلز میلر فیشر به عنوان الگوی فلج عضلات چشم در بیماران با ضایعه پل مغزی توصیف و نامگذاری شد. 1)
OHS ایزوله نادر است و معمولاً با سایر فلجهای اعصاب مغزی، همیپلژی یا اختلال حسی نیمه بدن همراه است. در مطالعه ۲۰ موردی Wall & Wray (1983)، همیپلژی طرف مقابل در ۳۰٪ و اختلال حسی نیمه بدن در ۳۵٪ موارد مشاهده شد. 1)
سندرم ۱۶.۵: OHS + فلج عصب صورت یک طرفه + همیپلژی + کاهش شنوایی یک طرفه (تومور متاستاتیک پل مغزی)
Q«۱» و «۰.۵» در سندرم ۱.۵ به ترتیب به چه معنا هستند؟
A
«۱» معادل فلج کامل نگاه افقی همجهت به سمت مبتلا (از دست دادن کامل حرکت هر دو چشم به سمت مبتلا) و «۰.۵» معادل افتالموپلژی بینهستهای (INO) همان طرف است. در مجموع، ۱.۵ حرکت افقی چشم از دست میرود و به همین دلیل نامگذاری شده است.
محدودیت کامل نگاه افقی به سمت مبتلا: نه ابداکشن و نه اداکشن به سمت مبتلا امکانپذیر نیست.
محدودیت اداکشن چشم مبتلا هنگام نگاه به سمت سالم: ناشی از جزء INO.
فقط ابداکشن چشم سالم امکانپذیر است: همراه با نیستاگموستکچشمی هنگام ابداکشن.
اگزوتروپی پارتیک پونتین: در وضعیت اولیه، چشم سالم دچار اگزوتروپی میشود.
اداکشن با همگرایی حفظ میشود: در بیشتر موارد.
نگاه عمودی حفظ میشود.
همراهی با skew deviation: ممکن است دیده شود.
الگوهای دیگر نیستاگموس: نیستاگموس ناشی از نگاه، نیستاگموس رو به بالا، نیستاگموس چرخشی به سمت همان طرف و غیره.
Qآیا در سندرم یک و نیم، حرکات عمودی چشم دچار مشکل میشود؟
A
نگاه عمودی معمولاً حفظ میشود.这是因为مسیر حرکات عمودی چشم در سطح مغز میانی کنترل میشود که با MLF و PPRF پل مغزی متفاوت است. با این حال، اگر ضایعه به مغز میانی گسترش یابد، حرکات عمودی نیز ممکن است مختل شوند.
MRI (با یا بدون MRA): انتخاب اول برای تشخیص و تعیین محل ضایعات ساقه مغز. برای نمایش تگمنتوم ساقه مغز، علاوه بر برشهای محوری، برشهای کرونال نیز درخواست شود.
نکته در مورد تصویربرداری وزنشده انتشار (DWI): سکته مغزی ممکن است بلافاصله پس از شروع در DWI سیگنال بالا نشان ندهد و نیاز به تصویربرداری مجدد داشته باشد.
CT: خونریزی پونتین و تومورهای پونتین نسبتاً به راحتی قابل تشخیص هستند. موارد کمی از انفارکتوس شاخه تگمنتوم تحتانی پل مغزی قابل تأیید است.
مولتیپل اسکلروزیس: یافتههای تصویربرداری مشخص در اطراف بطنهای جانبی. با این حال، ضایعات پونتین اغلب قابل مشاهده نیستند.
انسفالوپاتی ورنیکه: یافتههای تصویربرداری مشخص در اجسام پستانی و اطراف قنات مغزی. با این حال، ضایعات پونتین اغلب قابل مشاهده نیستند.
آنژیوگرافی: در صورت مشکوک بودن به علت عروقی اندیکاسیون دارد.
تشخیص افتراقی از بیماریهایی که ناهنجاریهای حرکتی چشم مشابه OHS دارند، مهم است.
شبه OHS (میاستنی گراویس): میاستنی گراویس (MG) گاهی اوقات OHS را تقلید میکند. در MG، حتی با تلاش برای همگرایی، اختلال اداکشن بهبود نمییابد. 1) عدم وجود نوسانات روزانه و عدم بهبود با تست تِنسیلون نیز به تمایز کمک میکند.
سندرم فیشر: با عدم وجود اختلال حرکتی دوطرفه و متقارن چشم و عدم وجود سرگیجه ناشی از آتاکسی تنه تمایز داده میشود.
تمایز از فلج عصب حرکتی چشم: با عدم وجود محدودیت در نگاه به بالا و پایین، عدم پتوز، و عدم وجود علائم عضلات داخلی چشم مانند میدریاز و کاهش رفلکس نوری تمایز داده میشود.
تمایز از سندرم 8.5: OHS با عدم وجود فلج عصب صورت تمایز داده میشود. 1)
بیماری چشمی تیروئید: در صورت مشکوک بودن به بیماری چشمی تیروئید، آزمایش عملکرد تیروئید انجام میشود.
Qچگونه میاستنی گراویس را از OHS تشخیص دهیم؟
A
میاستنی گراویس (MG) میتواند شبه OHS ایجاد کند که سندرم یک و نیم را تقلید میکند. در OHS، اداکشن با همگرایی حفظ میشود، در حالی که در MG، حتی با تلاش برای همگرایی، اختلال اداکشن بهبود نمییابد. همچنین عدم وجود نوسانات روزانه و عدم بهبود با تست تِنسیلون از دلایل تمایز است.
درمان در درجه اول بر درمان بیماری زمینهای متمرکز است. هیچ درمان مستقیمی برای خود OHS وجود ندارد و هدف درمان بیماری زمینهای ساقه مغز برای بهبود ناهنجاریهای حرکتی چشم است.
درمان بیماری زمینهای
انفارکتوس مغزی (انفارکتوس پوششی تحتانی پل): اگر ضایعه انفارکتوس در تصویر Diffusion-weighted در عرض 4.5 ساعت از شروع علائم تأیید شود، تزریق وریدی t-PA (آلتهپلاز: اکتیواسین) با دوز 0.6 میلیگرم/کیلوگرم امکانپذیر است. اگر پس از تزریق t-PA بازگشایی عروق رخ ندهد، درمان اندوواسکولار با دستگاه بازیابی استنت در نظر گرفته میشود.
درمان دارویی فاز حاد: در عرض 24 ساعت از شروع علائم، انفوزیون وریدی رادیکات (اداراوون) نیز یک گزینه است. با این حال، این درمانهای فوقحاده به ندرت تنها برای ناهنجاریهای حرکتی چشم انجام میشود.
درمان دارویی روزانه: اغلب با 3 قرص متیل کوبالامین (500 میکروگرم) + 3 قرص کالیدینوژناز (10 واحد) در سه دوز منقسم (همگی خارج از برچسب) پیگیری میشود.
خونریزی پل و تومورهای پل: درمان عمدتاً توسط جراحان مغز و اعصاب انجام میشود.
مولتیپل اسکلروزیس: پالس درمانی با استروئید. در صورت عدم پاسخ، درمان با پلاسمافرزیس (با همکاری متخصص مغز و اعصاب).
انسفالوپاتی ورنیکه: درمان با ویتامین B1 (با همکاری نورولوژی).
درمان علامتی (مدیریت دوبینی)
تجویز منشور فرنل: در صورت باقی ماندن دوبینی در نگاه مستقیم انتخاب میشود.
چشمبند یا بستن یک چشم: برای مدیریت فوری دوبینی مفید است.
جراحی استرابیسم (عقببرداری عضله خارج چشمی + بخیه قابل تنظیم): با هدف بهبود دید دوچشمی، وضعیت سر و زیبایی انجام میشود.
تزریق سم بوتولینوم: به ویژه برای نوسانبینی ناشی از نیستاگموس غیرهماهنگ مؤثر است. اثر موقتی دارد اما برای مدیریت در طول توانبخشی مناسب است.
Qاگر دوبینی باقی بماند، چه گزینههای درمانی وجود دارد؟
A
در صورت باقی ماندن دوبینی در نگاه مستقیم، منشور فرنل انتخاب میشود. برای مداخله تهاجمیتر، جراحی استرابیسم با عقببرداری عضله خارج چشمی و بخیه قابل تنظیم برای بهبود دید دوچشمی، وضعیت سر و زیبایی انجام میشود. اگر نوسانبینی مشکلساز باشد، تزریق سم بوتولینوم نیز گزینه مؤثری است.
PPRF (ساختار مشبک پارامدین پل): مرکز نگاه افقی در ساقه مغز. ورودی از نیمکره مغز، کولیکولوس فوقانی، هسته دهلیزی و مخچه دریافت میکند.
هسته عصب ابدوسنس: سیگنالها را از PPRF دریافت کرده و عضله رکتوس خارجی همان سمت را کنترل میکند. از طریق MLF طرف مقابل، عضله رکتوس داخلی طرف مقابل را نیز کنترل میکند.
MLF (نوار داخلی طولی): مسیر نورونهای بینالمللی که از هسته عصب ابدوسنس عبور کرده و به هسته زیرین عضله راست داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل میرسد. یک دسته فیبر بلند از پل مغزی تا مغز میانی است.
حرکات سریع چشم (ساکاد): ناحیه ۸ قشر پیشانی → PPRF طرف مقابل
حرکات تعقیبی آهسته: ناحیه ۱۹ قشر پسسری → PPRF همان طرف
حرکات چشم دهلیزی: کانالهای نیمدایره → هسته دهلیزی → مستقیماً به هسته عصب ابدوسنس طرف مقابل بدون عبور از PPRF
تحریک PPRF → هسته عصب ابدوسنس همان طرف → (۱) عضله راست خارجی همان طرف + (۲) عبور از خط وسط به MLF طرف مقابل → هسته زیرین عضله راست داخلی عصب حرکتی چشم طرف مقابل → عضله راست داخلی طرف مقابل. از این مسیر، نگاه افقی همیوغ برقرار میشود.
آسیب نورونهای بینهستهای در MLF → فلج ادداکشن چشم همان سمت هنگام نگاه به طرف مقابل + نیستاگموس افقی جهشی در چشم ابداکشنشده در طرف مقابل. نیستاگموس مشاهدهشده در هنگام ابداکشن، یک نیستاگموس ریتمیک تفکیکی است که به عنوان پدیده تطابقی برای نارسایی ادداکشن چشم مبتلا در نظر گرفته میشود. شدت اختلال ادداکشن متغیر است و حتی پس از رفع محدودیت حرکتی، کاهش سرعت ادداکشن اغلب باقی میماند.
همگرایی، رفلکس نوری و حرکات عمودی چشم از MLF عبور نمیکنند، بنابراین معمولاً حفظ میشوند (تا زمانی که ضایعه به مغز میانی گسترش نیابد).
Nathan و همکاران (2024) مورد یک زن 42 ساله با فشار خون بالا درماننشده را گزارش کردند که با همیپلژی راست، سرگیجه و استفراغ جهشی به اورژانس منتقل شد1). فشار خون هنگام مراجعه 170/110 میلیمتر جیوه بود. فلج کامل نگاه افقی چشم چپ و نیستاگموس هنگام ابداکشن چشم راست مشاهده شد و CT خونریزی در مغز میانی چپ و پل فوقانی را تأیید کرد. با درمان کاهش فشار خون مدیریت شد و پس از یک ماه بستری ترخیص گردید. در پیگیری 2.5 ساله، حرکات چشم بهبود یافته و بیمار قادر به انجام فعالیتهای روزمره بود.
OHS ناشی از بیماری عروق مغزی: پیشآگهی نسبتاً خوب است. موارد انفارکتوس خفیف که ضایعه در تصویربرداری قابل مشاهده نیست، ممکن است در عرض چند روز بهبود یابند.
انسفالوپاتی ورنیکه: با درمان زودهنگام، ناهنجاریهای حرکات چشم در عرض 1 تا 2 هفته از بین میروند.
مولتیپل اسکلروزیس: بهبودی کامل نادر است و اغلب محدودیت جزئی باقی میماند. با این حال، پیشآگهی خود MS که با ناهنجاری حرکات چشم شروع میشود، خوب است.
OHS ناشی از خونریزی پل: گزارش بهبودی کامل در 6 ماه وجود دارد. 1)
MS، بیماری عروق مغزی و انفارکتوس لاکونار ساقه مغز: اکثر موارد بدون عارضه بهبود مییابند. 1)
اخیراً، سیستمسازی سندرمهای شمارهدار با محوریت OHS در حال سازماندهی است. سندرمهای 8.5، 9، 13.5، 15.5 و 16.5 و غیره، با گسترش ضایعه، سیستم نامگذاری در حال توسعه است. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
