Devido a essa combinação, o olho afetado quase não se move horizontalmente, e o único movimento possível é a abdução do olho saudável. Durante a abdução do olho saudável, observa-se nistagmo monocular, e a adução por convergência geralmente é preservada. Na posição primária, o olho saudável está sempre em exotropia, chamada de exotropia pontina paralítica (paralytic pontine exotropia).
Esta síndrome foi descrita e nomeada pela primeira vez em 1967 por Charles Miller Fisher como um padrão de paralisia dos músculos oculares em pacientes com lesão pontina. 1)
A OHS isolada é rara, geralmente acompanhada de outras paralisias de nervos cranianos, hemiparesia ou hemiparestesia. No estudo de Wall & Wray (1983) com 20 casos, foi encontrada hemiparesia contralateral em 30% e hemiparestesia em 35%. 1)
QO que significam os números "1" e "0,5" na síndrome de 1,5?
A
O “1” corresponde à paralisia do olhar conjugado horizontal para o lado lesado (perda completa do movimento de ambos os olhos em direção ao lado lesado), e o “0,5” corresponde à oftalmoplegia internuclear (INO) ipsilateral. Somados, resulta na perda de “1,5” do movimento ocular horizontal, daí o nome.
QHá problema com os movimentos oculares verticais na síndrome de um e meio?
A
O olhar vertical geralmente é preservado. Isso ocorre porque a via dos movimentos oculares verticais é controlada no nível do mesencéfalo, que é diferente do MLF e do PPRF na ponte. No entanto, se a lesão se estender ao mesencéfalo, os movimentos verticais também podem ser afetados.
Confirme a limitação dos movimentos oculares horizontais, exceto a abdução do olho saudável.
A diminuição da velocidade de ambos os olhos em direção ao lado afetado e a diminuição da velocidade de adução do olho afetado também ajudam no diagnóstico.
O estrabismo divergente paralítico na posição primária é um achado importante.
Confirme que a adução por convergência é possível (é necessária uma avaliação completa dos movimentos oculares, incluindo convergência).
O exame neurológico com atenção especial aos nervos cranianos permite a localização da lesão.
RM (±ARM): Primeira escolha para detectar e localizar lesões do tronco encefálico. Para visualizar o tegmento do tronco encefálico, solicite também cortes coronais além dos axiais.
Notas sobre DWI: Infartos cerebrais podem não mostrar alto sinal na DWI imediatamente após o início, podendo ser necessária repetição do exame.
TC: Hemorragia pontina e tumores pontinos podem ser diagnosticados com relativa facilidade. Poucos casos conseguem confirmar infarto no ramo tegmental inferior.
Esclerose múltipla: Achados de imagem característicos ao redor dos ventrículos laterais. No entanto, lesões pontinas frequentemente não são visualizadas.
Encefalopatia de Wernicke: Achados de imagem característicos ao redor dos corpos mamilares e ao redor do aqueduto cerebral. No entanto, lesões pontinas frequentemente não são visualizadas.
Angiografia: Indicada quando há suspeita de causa vascular.
É importante diferenciar a OHS de doenças que apresentam anormalidades similares dos movimentos oculares.
OHS Falso (Miastenia Gravis): A miastenia gravis (MG) pode imitar a OHS. Na MG, o distúrbio de adução não melhora ao tentar a convergência. 1) A ausência de flutuação diurna e a falta de melhora no teste de Tensilon também ajudam a diferenciar.
Síndrome de Fisher: Diferencia-se pela ausência de distúrbio oculomotor bilateral simétrico e ausência de ataxia troncular.
Diferenciação da Paralisia do Nervo Oculomotor: Diferencia-se pela ausência de limitação de elevação ou depressão, ausência de ptose e ausência de distúrbios dos músculos intraoculares como midríase ou reflexo pupilar diminuído.
Diferenciação da Síndrome 8.5: Diferencia-se pela ausência de paralisia do nervo facial na OHS. 1)
Oftalmopatia Tireoidiana: Se houver suspeita de oftalmopatia tireoidiana, realize testes de função tireoidiana.
QComo diferenciar miastenia gravis de OHS?
A
A miastenia gravis (MG) pode se manifestar como OHS falso imitando a síndrome de um e meio. Na OHS, a adução é preservada durante a convergência, enquanto na MG, o distúrbio de adução não melhora ao tentar a convergência. A ausência de flutuação diurna e a falta de melhora no teste de Tensilon também são bases para a diferenciação.
O tratamento prioriza o manejo da doença de base. Não há meio de tratar a OHS diretamente, e a melhora do distúrbio oculomotor é alcançada tratando a doença causadora da lesão do tronco encefálico.
Tratamento da Doença de Base
Infarto Cerebral (Infarto Tegmentar Pontino Inferior): Se a área de infarto for confirmada por difusão em até 4,5 horas do início, pode-se administrar t-PA (alteplase: Activacin) 0,6 mg/kg IV. Se não houver recanalização após t-PA IV, considere terapia endovascular com dispositivo de stent retriever.
Terapia Medicamentosa na Fase Aguda: Se dentro de 24 horas do início, a infusão de edaravona (Radicut) também pode ser considerada. No entanto, essas terapias hiperagudas raramente são realizadas apenas para distúrbio oculomotor.
Terapia Medicamentosa de Rotina: Frequentemente é feita observação com 3 comprimidos de mecobalamina (500 μg) + 3 comprimidos de calicreína (10 unidades) divididos em 3 doses (ambos off-label).
Hemorragia Pontina e Tumor Pontino: A neurocirurgia é a principal responsável.
Esclerose Múltipla: Terapia com pulsoterapia de esteroides. Se ineficaz, considere terapia de purificação sanguínea (em cooperação com a neurologia).
Encefalopatia de Wernicke: Terapia com vitamina B₁ (em cooperação com neurologia).
Terapia sintomática (manejo da diplopia)
Prescrição de prisma de Fresnel: Selecionado se a diplopia persistir na visão frontal.
Tampão ocular ou oclusão de um olho: Útil para manejo imediato da diplopia.
Cirurgia de estrabismo (ressecção do músculo reto externo com sutura ajustável): Visa melhorar a visão binocular, posição da cabeça e estética.
Injeção de toxina botulínica: Eficaz especialmente para nistagmo dissociado causando oscilopsia. Efeito temporário, mas adequado para manejo durante reabilitação.
QO que pode ser feito se a diplopia persistir?
A
Se a diplopia persistir na visão frontal, o prisma de Fresnel é selecionado. Para intervenção mais agressiva, a cirurgia de estrabismo (ressecção do músculo reto externo com sutura ajustável) é realizada para melhorar a visão binocular, posição da cabeça e estética. Se a oscilopsia for um problema, a injeção de toxina botulínica também é uma opção eficaz.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
PPRF (formação reticular pontina paramediana): Centro do olhar horizontal no tronco encefálico. Recebe entradas dos hemisférios cerebrais, colículo superior, núcleos vestibulares e cerebelo.
Núcleo do abducente: Recebe sinais do PPRF e controla o músculo reto lateral ipsilateral. Através do MLF contralateral, também controla o músculo reto medial contralateral.
MLF (Fascículo Longitudinal Medial): Via dos interneurônios que cruzam do núcleo do abducente para o subnúcleo do reto medial do nervo oculomotor contralateral. É um feixe de fibras longo que se estende da ponte ao mesencéfalo.
Ocorre devido à lesão simultânea do PPRF/núcleo do abducente ipsilateral e do MLF ipsilateral. Quatro padrões de lesão são possíveis.
Lesão tanto do núcleo do abducente quanto do PPRF ipsilaterais
Lesão apenas do núcleo do abducente ipsilateral
Lesão apenas do PPRF ipsilateral
Duas lesões separadas: fibras da raiz do abducente ipsilateral e MLF contralateral
Diferença conforme o local da lesão do PPRF:
Lesão rostral ao núcleo do abducente: Movimentos sacádicos e de perseguição são prejudicados, mas os movimentos oculares reflexos vestibulares são preservados.
Lesão ao nível do núcleo do abducente: Tanto os movimentos voluntários quanto os movimentos reflexos vestibulares desaparecem.
Lesão do núcleo do nervo abducente: Todos os movimentos oculares horizontais ipsilaterais, incluindo voluntários e reflexos, são interrompidos.
Mecanismo de ocorrência da INO (Oftalmoplegia Internuclear)
Lesão dos neurônios internucleares do MLF → causa paresia de adução do olho ipsilateral ao olhar contralateral + nistagmo horizontal impulsivo no olho em abdução. O nistagmo observado na abdução é um nistagmo rítmico dissociado, considerado um fenômeno adaptativo à insuficiência de adução do olho afetado. O grau de comprometimento da adução varia, e frequentemente a redução da velocidade de adução persiste mesmo após a resolução da limitação de movimento.
Convergência, reflexo fotomotor e movimentos oculares verticais não passam pelo MLF, portanto geralmente são preservados (a menos que a lesão se estenda ao mesencéfalo).
Nathan et al. (2024) relataram o caso de uma mulher de 42 anos com hipertensão não tratada, levada ao pronto-socorro por hemiparesia direita, tontura e vômitos em jato1). Pressão arterial na admissão: 170/110 mmHg. Observou-se paralisia completa do olhar horizontal do olho esquerdo e nistagmo na abdução do olho direito, e a TC confirmou hemorragia no mesencéfalo esquerdo e ponte superior. Foi manejada com terapia anti-hipertensiva e recebeu alta após 1 mês de internação. No seguimento de 2,5 anos, os movimentos oculares melhoraram e ela era capaz de realizar atividades diárias.
OHS por doença cerebrovascular: Prognóstico relativamente bom. Casos de infarto leve sem lesão visível em exames de imagem podem se curar em dias.
Encefalopatia de Wernicke: Com tratamento precoce, as anormalidades dos movimentos oculares desaparecem em 1-2 semanas.
Esclerose múltipla: A resolução completa é rara, frequentemente permanece uma leve limitação. No entanto, o prognóstico da EM que se inicia com anormalidade dos movimentos oculares é bom.
OHS por hemorragia pontina: Há relato de recuperação completa em 6 meses. 1)
EM, doença cerebrovascular, infarto lacunar do tronco encefálico: A maioria se recupera sem sequelas. 1)
Nos últimos anos, o sistema de síndromes numeradas com OHS como núcleo está sendo organizado. A nomenclatura baseada na extensão da lesão, como síndromes 8.5, 9, 13.5, 15.5 e 16.5, está sendo estabelecida. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
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