El síndrome de uno y medio (One and a Half Syndrome; OHS) es un trastorno del movimiento ocular horizontal causado por una lesión en el tegmento pontino.
Componente “1”: Parálisis de la mirada horizontal conjugada (CHGP) hacia el lado afectado
Con esta combinación, el ojo afectado apenas se mueve horizontalmente, y solo es posible la abducción del ojo sano. Durante la abducción del ojo sano, se observa nistagmo monocular, y la aducción por convergencia generalmente se conserva. En posición primaria, el ojo sano siempre está en exotropía, lo que se denomina exotropía pontina paralítica.
Este síndrome fue descrito y nombrado por primera vez por Charles Miller Fisher en 1967 como un patrón de parálisis de los músculos oculares en pacientes con lesiones pontinas. 1)
El OHS aislado es raro y generalmente se acompaña de otras parálisis de nervios craneales, hemiparesia o trastorno hemisensorial. En un estudio de 20 casos de Wall & Wray (1983), se encontró hemiparesia contralateral en el 30% y trastorno hemisensorial en el 35%. 1)
Q¿Qué significan el "1" y el "0.5" en el síndrome 1.5?
A
El “1” corresponde a la parálisis de la mirada horizontal conjugada hacia el lado afectado (pérdida completa del movimiento de ambos ojos hacia el lado afectado), y el “0.5” corresponde a la oftalmoplejía internuclear (INO) ipsilateral. En total, se pierde “1.5” del movimiento ocular horizontal, de ahí el nombre.
Q¿El síndrome de uno y medio causa problemas con los movimientos oculares verticales?
A
La mirada vertical generalmente se conserva. Esto se debe a que las vías para los movimientos oculares verticales se controlan a nivel del mesencéfalo, que es diferente del MLF y el PPRF pontino. Sin embargo, si la lesión se extiende al mesencéfalo, los movimientos verticales también pueden verse afectados.
Confirmar la limitación de los movimientos oculares horizontales distintos de la abducción del ojo sano.
La disminución de la velocidad de ambos ojos hacia el lado afectado y la reducción de la velocidad de aducción del ojo afectado también ayudan al diagnóstico.
La exotropía pontina paralítica en posición primaria es un hallazgo importante.
Confirmar que la aducción es posible con convergencia (se requiere una evaluación completa del movimiento ocular que incluya la convergencia).
El examen neurológico con especial atención a los nervios craneales permite la localización de la lesión.
RM (±ARM): Primera elección para la detección y localización de lesiones del tronco encefálico. Para la visualización del tegmento pontino, solicite cortes coronales además de los axiales.
Nota sobre la imagen ponderada por difusión (DWI): El infarto cerebral puede no mostrar alta señal en DWI inmediatamente después del inicio, y puede ser necesario repetir la imagen.
TC: La hemorragia pontina y los tumores pontinos se pueden diagnosticar con relativa facilidad. Los infartos en las ramas tegmentales pontinas inferiores rara vez se identifican.
Esclerosis múltiple: Hallazgos de imagen característicos alrededor de los ventrículos laterales. Sin embargo, las lesiones pontinas a menudo no se visualizan.
Encefalopatía de Wernicke: Hallazgos de imagen característicos en los cuerpos mamilares y la región periacueductal. Sin embargo, las lesiones pontinas a menudo no se visualizan.
Angiografía: Indicada cuando se sospecha una etiología vascular.
Es importante diferenciar de enfermedades que presentan anomalías del movimiento ocular similares a la OHS.
Seudo-OHS (miastenia gravis): La miastenia gravis (MG) puede imitar el OHS. En la MG, el déficit de aducción no mejora con la convergencia. 1) También se puede diferenciar por la ausencia de variación diurna y la falta de mejoría con la prueba de Tensilón.
Síndrome de Fisher: Se diferencia por la ausencia de trastorno bilateral simétrico del movimiento ocular y por la ausencia de inestabilidad debida a ataxia troncal.
Diferenciación de la parálisis del nervio oculomotor: Se distingue por la ausencia de limitación de la mirada hacia arriba y hacia abajo, ausencia de ptosis y ausencia de oftalmoplejía interna como midriasis o disminución del reflejo fotomotor.
Diferenciación del síndrome 8.5: El OHS se distingue por la ausencia de parálisis del nervio facial. 1)
Enfermedad tiroidea ocular: Si se sospecha enfermedad tiroidea ocular, se deben realizar pruebas de función tiroidea.
Q¿Cómo se diferencia de la miastenia gravis?
A
La miastenia gravis (MG) puede presentarse como seudo-OHS imitando el síndrome 1.5. En el OHS, la aducción se conserva con la convergencia, mientras que en la MG, el déficit de aducción no mejora con la convergencia. La ausencia de variación diurna y la falta de mejoría con la prueba de Tensilón también apoyan la diferenciación.
El tratamiento es principalmente dirigido a la enfermedad subyacente. No existe un tratamiento directo para el OHS en sí; la mejoría de las anomalías del movimiento ocular se logra tratando la causa de la lesión del tronco encefálico.
Tratamiento de la enfermedad subyacente
Infarto cerebral (infarto del tegmento pontino inferior): Si el infarto se confirma en imágenes ponderadas por difusión dentro de las 4.5 horas del inicio, es posible la administración intravenosa de t-PA (alteplasa: Activacin) 0.6 mg/kg. Si no se logra la recanalización después de t-PA, se puede considerar el tratamiento endovascular con un dispositivo de recuperación de stent.
Tratamiento farmacológico en fase aguda: La infusión intravenosa de Radicut (edaravona) también es una opción dentro de las 24 horas del inicio. Sin embargo, estos tratamientos ultraagudos rara vez se realizan solo por anomalías del movimiento ocular.
Tratamiento farmacológico rutinario: A menudo se realiza observación con 3 comprimidos de Mecobalamina (500 μg) + 3 comprimidos de Calicreína (10 unidades) divididos en tres dosis (ambos son de uso no indicado en la ficha técnica).
Hemorragia pontina/tumor pontino: La neurocirugía es la principal responsable.
Esclerosis múltiple: Terapia de pulsos de esteroides. Si es ineficaz, plasmaféresis (en colaboración con neurología).
Encefalopatía de Wernicke: Terapia con vitamina B₁ (en cooperación con neurología).
Tratamiento sintomático (manejo de la diplopía)
Prescripción de prisma de membrana de Fresnel: Se selecciona cuando la diplopía persiste en la mirada primaria.
Parche ocular / oclusión monocular: Útil para el manejo inmediato de la diplopía.
Cirugía de estrabismo (recesión del músculo extraocular + sutura ajustable): Se realiza para mejorar la visión binocular, la postura de la cabeza y la estética.
Inyección de toxina botulínica: Particularmente efectiva para la oscilopsia debida a nistagmo disociado atáxico. Aunque es temporal, es adecuada para el manejo durante la rehabilitación.
Q¿Qué opciones de tratamiento existen si persiste la diplopía?
A
Si la diplopía persiste en la mirada primaria, se selecciona la prescripción de prisma de membrana de Fresnel. Como intervención más activa, se realiza la cirugía de estrabismo con recesión del músculo extraocular y sutura ajustable para mejorar la visión binocular, la postura de la cabeza y la estética. Cuando la oscilopsia es problemática, la inyección de toxina botulínica también es una opción efectiva.
PPRF (formación reticular pontina paramediana): Centro de la mirada horizontal en el tronco encefálico. Recibe información de los hemisferios cerebrales, el colículo superior, los núcleos vestibulares y el cerebelo.
Núcleo del abducens: Recibe señales del PPRF y controla el músculo recto lateral ipsilateral. También controla el músculo recto medial contralateral a través del MLF contralateral.
MLF (fascículo longitudinal medial): Vía de interneuronas que decusan desde el núcleo del abducens hasta el subnúcleo del recto medial del núcleo oculomotor contralateral. Es un haz de fibras largo que se extiende desde el puente hasta el mesencéfalo.
El OHS resulta del daño simultáneo al PPRF/núcleo del abducens ipsilateral y al MLF ipsilateral. A continuación se muestran los cuatro patrones de lesión posibles.
Daño tanto al núcleo del abducens ipsilateral como al PPRF
Daño solo al núcleo del abducens ipsilateral
Daño solo al PPRF ipsilateral
Daño a las fibras de la raíz del abducens ipsilateral y al MLF contralateral debido a dos lesiones separadas
Diferencias según el sitio de la lesión del PPRF:
Lesión rostral al núcleo del abducens: Los movimientos sacádicos y de persecución están alterados, pero los movimientos oculares horizontales reflejos vestibulares se conservan.
Lesión a nivel del núcleo del abducens: Tanto los movimientos voluntarios como los reflejos vestibulares se pierden.
Daño del núcleo del abducens: se detienen todos los movimientos oculares horizontales ipsilaterales, incluidos los voluntarios y reflejos.
Daño de las neuronas internucleares del MLF → parálisis de aducción del ojo ipsilateral en la mirada contralateral + nistagmo horizontal de tipo jerk del ojo abductor contralateral. El nistagmo observado en la abducción es un nistagmo rítmico disociado, considerado un fenómeno adaptativo a la insuficiencia de aducción del ojo afectado. El grado de deterioro de la aducción varía, y después de la mejoría, a menudo persiste una reducción en la velocidad de aducción incluso si desaparece la restricción del movimiento.
La convergencia, el reflejo pupilar a la luz y los movimientos oculares verticales no pasan a través del MLF, por lo que generalmente se conservan (a menos que la lesión se extienda al mesencéfalo).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Nathan et al. (2024) reportaron el caso de una mujer de 42 años con hipertensión no tratada que fue llevada a urgencias con hemiplejía derecha, mareos y vómitos en proyectil 1). Su presión arterial al llegar era de 170/110 mmHg. Se observó parálisis completa de la mirada horizontal izquierda y nistagmo en la abducción del ojo derecho, y la TC confirmó una hemorragia en el mesencéfalo izquierdo y la protuberancia superior. Fue manejada con tratamiento antihipertensivo y dada de alta después de un mes de hospitalización. En un seguimiento de 2.5 años, los movimientos oculares habían mejorado y podía realizar actividades diarias.
OHS por enfermedad cerebrovascular: El pronóstico es relativamente bueno. Los infartos leves sin lesiones detectables en imágenes pueden curarse en pocos días.
Encefalopatía de Wernicke: Con tratamiento temprano, las anomalías del movimiento ocular desaparecen en 1 a 2 semanas.
Esclerosis múltiple: La desaparición completa es rara y a menudo quedan limitaciones leves. Sin embargo, el pronóstico de la EM que se presenta con anomalías del movimiento ocular es bueno.
OHS por hemorragia pontina: Se ha reportado recuperación completa en 6 meses. 1)
EM, enfermedad cerebrovascular, infarto lacunar del tronco encefálico: La mayoría se recupera sin secuelas. 1)
En los últimos años, se ha ido organizando un sistema de síndromes numerados centrados en OHS. Se está avanzando en el establecimiento de un sistema de nomenclatura según la extensión de la lesión, como los síndromes 8.5, 9, 13.5, 15.5 y 16.5. 1)
Nathan B, Rajendran A, G E. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus. 2024.
Cao S, Feng Y, Xu W, Xia M. Vertical one-and-a-half syndrome overlapping with pupillary abnormality. Acta Neurol Belg. 2023;123(3):1149-1151. PMID: 36640253.
Marrodan M, Castiglione JI, Wainberg F, Rivero AD. Pseudo One-And-A-Half Syndrome in a Myasthenia Gravis Patient. Neurol India. 2022;70(5):2308. PMID: 36352691.
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