El hemangioma palpebral es un tumor benigno causado por la proliferación de células endoteliales vasculares. Cuando ocurre en la infancia, se denomina hemangioma infantil (infantile hemangioma). Anteriormente se llamaba “hemangioma fresa” o “hemangioma capilar”, pero ahora se clasifica como hemangioma infantil según la clasificación ISSVA (Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares, revisión 2018)2). En contraste, el antiguo “hemangioma cavernoso” es una condición diferente y se clasifica como “malformación venosa”, un tipo de malformación vascular.
El hemangioma infantil es congénito y comienza a proliferar alrededor de las 2 semanas de vida. Alcanza un pico de proliferación a los 1-2 meses y continúa agrandándose hasta aproximadamente los 1.5 años. Luego, se reduce gradualmente durante varios años. El 70% regresa espontáneamente alrededor de la edad escolar. En raras ocasiones, puede agrandarse rápidamente e infiltrar todo el párpado, causando dificultad para abrir el ojo.
La clasificación ISSVA (2018) 2) divide las lesiones vasculares en “tumores vasculares” y “malformaciones vasculares”. El hemangioma infantil es un tumor debido a la verdadera proliferación de células endoteliales vasculares y se clasifica como un “tumor vascular”. En cambio, la malformación venosa es una anomalía de la formación vascular y se clasifica como una “malformación vascular”. Dado que ambas difieren en mecanismo de desarrollo, curso natural y estrategia de tratamiento, una clasificación precisa es importante para la selección del tratamiento.
El 70% de los hemangiomas infantiles regresan espontáneamente alrededor de la edad preescolar. El crecimiento comienza alrededor de las 2 semanas de vida, continúa hasta aproximadamente 1.5 años y luego se reduce gradualmente durante varios años. Sin embargo, las lesiones grandes que causan dificultad para abrir el párpado pueden provocar ambliopía por privación de forma, por lo que a veces es necesario un tratamiento temprano sin esperar la regresión espontánea. Las malformaciones venosas (anteriormente llamadas hemangiomas cavernosos) no regresan espontáneamente, por lo que las estrategias de manejo son diferentes.
Dado que el hemangioma infantil ocurre en lactantes, los síntomas subjetivos se basan en la observación de los padres.
Los hemangiomas infantiles se clasifican según su ubicación en superficiales, profundos y mixtos.
Tipo superficial (hemangioma en fresa)
Masa bien definida de color rojo oscuro: Elevación hemisférica en la superficie de la piel con un color rojo brillante, apariencia típica.
Patrón vascular reticular en piel y conjuntiva: Se observa una red de vasos sanguíneos en la superficie de la piel y la conjuntiva. Este es un hallazgo importante para diferenciar del chalazión.
Casos atípicos: Existen tipos con poco cambio de color y elevación leve.
Tipo profundo (subcutáneo)
Origen subcutáneo profundo: El enrojecimiento de la superficie cutánea no es prominente, pero se palpa una masa debajo de la piel.
Decoloración cutánea azul violácea: La piel aparece de color azul violáceo debido a la transparencia de la sangre venosa. Los bordes son indistintos.
Tipo mixto: Algunos casos combinan tipos superficial y profundo (tipo mixto).
La imagen clínica típica del hemangioma infantil es una lesión elevada, roja y bien definida que aparece después del nacimiento. Es importante para el diagnóstico evertir el párpado y observar el lado conjuntival para detectar la presencia de un patrón vascular reticular.
El hemangioma infantil se desarrolla temprano después del nacimiento (primeras semanas), aparece como una lesión elevada roja con un patrón vascular reticular en la piel y la conjuntiva, lo cual es un punto clave para la diferenciación. El chalazión no muestra patrones vasculares en la superficie de la piel. Además, el hemangioma infantil se agranda gradualmente, mientras que el chalazión suele tener un inicio agudo. Si el diagnóstico es incierto, se puede realizar una ecografía o un examen histopatológico.
Los hemangiomas infantiles surgen de la proliferación de células endoteliales vasculares. Se ha demostrado que el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) está involucrado en esta proliferación, lo que también proporciona la base para el mecanismo de acción del propranolol.
GLUT-1 (transportador de glucosa 1) es un marcador inmunohistoquímico característico de los hemangiomas infantiles 3). Comparte un inmunofenotipo con los microvasos placentarios y es negativo en las malformaciones venosas. Esta propiedad se utiliza para la diferenciación en el diagnóstico histopatológico.
En muchos casos, el diagnóstico es posible solo con los hallazgos clínicos.
Si se cumplen los tres puntos anteriores, se puede diagnosticar clínicamente un hemangioma infantil.
Se realiza cuando se sospecha un tipo profundo o extensión orbitaria.
Se realiza cuando el diagnóstico clínico es difícil o para descartar malignidad.
| Enfermedad diferencial | Puntos clave para la diferenciación |
|---|---|
| Linfangioma palpebral | Sin regresión espontánea, ocurre en la superficie ocular y la órbita profunda, GLUT-1 negativo |
| Chalazión | Sin vascularización superficial, sin señal de flujo sanguíneo |
| Hemangioendotelioma kaposiforme | Asociado con coagulopatía consuntiva (síndrome de Kasabach-Merritt) |
| Rabdomiosarcoma | Crecimiento rápido, inicio tardío (lactancia a edad escolar) |
| Facomatosis | Tamaño de lesión estable desde el inicio, sin tendencia a aumentar |
Dado que la regresión espontánea es frecuente, la observación es la primera opción en la mayoría de los casos. Se considera tratamiento activo si se cumple alguno de los siguientes criterios:
Si existe riesgo de ambliopía, se debe iniciar propranolol de forma temprana (edad óptima: 5 semanas a 5 meses) 7).
| Tratamiento | Indicación | Notas |
|---|---|---|
| Observación | Sin riesgo de ambliopía, lesión pequeña | 70% regresa antes de la edad escolar |
| Propranolol oral | Primera línea (mediano a grande) | 2–3 mg/kg/día, bajo supervisión pediátrica |
| Timolol 0.5% tópico | Lesión superficial y pequeña | Dos veces al día (uso fuera de indicación) |
| Láser de colorante pulsado (585–595 nm) | Tipo superficial | Regresión temprana con irradiación temprana |
| Inyección local de esteroides | Casos intolerantes a betabloqueantes | Triamcinolona 3–5 mg/kg |
| Cirugía | Masa residual tras regresión | Propósito estético |
El propranolol, un betabloqueante, es el fármaco de primera línea estándar actual 7). Se cree que su mecanismo de acción implica la supresión de la producción de VEGF y bFGF mediante el bloqueo de los receptores beta-2, vasoconstricción e inducción de apoptosis en las células endoteliales vasculares.
Un ensayo controlado aleatorizado sobre propranolol oral (NEJM, 2015) mostró que el grupo de propranolol (3 mg/kg/día durante 6 meses) tuvo resultados de tratamiento significativamente mejores que el grupo de control7).
Se aplica solución oftálmica de timolol (0.5%) dos veces al día sobre la superficie del hemangioma (uso no indicado en ficha técnica). Se ha reportado eficacia en lesiones superficiales y pequeñas11). Es una opción para casos en los que la administración sistémica de propranolol es difícil. Suspender una vez confirmado el efecto.
El láser de colorante pulsado (585–595 nm) es eficaz para hemangiomas infantiles superficiales8). La irradiación temprana puede promover la regresión temprana y suprimir los cambios protuberantes. Es efectivo para lesiones rojas superficiales, pero no para componentes profundos.
Para pacientes intolerantes al propranolol o para lesiones localizadas específicas, se utiliza la inyección local de triamcinolona (3–5 mg/kg)9). Anteriormente era el tratamiento de primera línea, pero sus indicaciones se han limitado desde la introducción del propranolol.
Se debe prestar atención tanto a la ambliopía por privación de forma debida a dificultad para abrir el párpado como a la ambliopía astigmática causada por compresión del globo ocular y deformación corneal por el hemangioma. Evaluar continuamente el tamaño del tumor y el riesgo de ambliopía por privación de forma, y proporcionar corrección refractiva y oclusión.
Los principales efectos secundarios incluyen hipoglucemia, bradicardia, hipotensión y broncoespasmo. La hipoglucemia es más probable durante la alimentación deficiente o la ingesta insuficiente de alimentos; se recomienda administrar al mismo tiempo que la lactancia o las comidas. El asma y la enfermedad reactiva de las vías respiratorias son contraindicaciones debido al riesgo de broncoespasmo. Para el manejo de estos riesgos, se recomienda el inicio hospitalario bajo la guía de un especialista pediátrico.
La intervención temprana es importante si existe riesgo de ambliopía. El momento óptimo para iniciar propranolol es entre las 5 semanas y los 5 meses de edad; cuanto antes se inicie durante la fase proliferativa (hasta los 18 meses de edad), más efectivo es. Para lesiones grandes con riesgo de ambliopía por privación de forma debido a dificultad para abrir el párpado o astigmatismo corneal, se debe considerar el tratamiento inmediato. Las lesiones pequeñas sin riesgo de ambliopía pueden observarse.
El hemangioma infantil es un tumor verdadero por proliferación de células endoteliales vasculares, fundamentalmente diferente de las malformaciones venosas (malformaciones vasculares). El VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular) desempeña un papel central en el crecimiento tumoral. Se cree que el bloqueo del receptor beta-2 del propranolol reduce el tumor al suprimir la producción de VEGF y bFGF, inducir vasoconstricción y promover la apoptosis 7).
La positividad para GLUT-1 (transportador de glucosa tipo 1) es un inmunofenotipo específico del hemangioma infantil, que indica una característica común con los microvasos placentarios 3). Esta característica respalda la hipótesis de que el tumor se origina a partir de células progenitoras endoteliales vasculares derivadas de la placenta. GLUT-1 es negativo en otras lesiones vasculares como malformaciones venosas, linfangiomas y granulomas piógenos, por lo que es un marcador práctico para el diagnóstico diferencial.
Las malformaciones venosas (anteriormente llamadas hemangiomas cavernosos) son anomalías en la formación de vasos (malformaciones), no tumores en sentido estricto. Consisten en espacios venosos dilatados revestidos por células endoteliales planas. Son GLUT-1 negativos y tienen poca capacidad proliferativa inducida por factores de crecimiento. No regresan espontáneamente, por lo que las indicaciones de tratamiento difieren de las del hemangioma infantil.
La clasificación ISSVA (revisión de 2018) 2) proporciona un marco que divide las anomalías vasculares en “tumores vasculares” (proliferación de células endoteliales) y “malformaciones vasculares” (formación anómala de vasos). El hemangioma infantil se clasifica como tumor vascular, mientras que las malformaciones venosas y linfáticas son malformaciones vasculares. Esta clasificación tiene implicaciones directas en la decisión terapéutica. Los fármacos que inhiben la proliferación endotelial, como el propranolol, son efectivos en tumores vasculares pero tienen eficacia limitada en malformaciones vasculares.
Los hemangiomas grandes del párpado pueden comprimir el globo ocular, causando deformación asimétrica de la córnea y generando astigmatismo irregular y anisometropía. Si este astigmatismo no se corrige adecuadamente, se altera el desarrollo visual, resultando en ambliopía astigmática o anisometrópica. La ambliopía por privación de forma ocurre cuando la estimulación lumínica se bloquea debido a la dificultad para abrir el párpado. Si la intervención se retrasa durante el período sensible de la visión (desde el nacimiento hasta los 7-8 años), la ambliopía puede volverse irreversible.
Se está investigando el atenolol, un betabloqueante selectivo β1, como alternativa al propranolol (betabloqueante no selectivo). Un estudio retrospectivo de no inferioridad 10) mostró que el atenolol (1 mg/kg/día) no era inferior al propranolol (2 mg/kg/día) en los resultados del tratamiento. Podría usarse de forma segura en lactantes con asma o enfermedad reactiva de las vías respiratorias en los que el propranolol está contraindicado, y se esperan los resultados de futuros ensayos prospectivos.
Un ensayo controlado aleatorizado 11) sobre la aplicación tópica de gel de maleato de timolol (0.5%) evaluó su eficacia y seguridad en hemangiomas infantiles superficiales en lactantes de 5 a 24 semanas de edad. El riesgo de efectos secundarios sistémicos por absorción local fue bajo, pero se necesita acumular datos de seguridad a largo plazo.
El sirolimus (rapamicina) inhibe la vía mTOR y suprime la proliferación de células endoteliales vasculares. Un estudio prospectivo 12) que examinó la eficacia y seguridad de sirolimus para malformaciones vasculares complejas refractarias (casos combinados de malformaciones venosas, linfáticas y arteriovenosas) reportó mejoría de los síntomas en el 84% de los casos. Aunque su indicación para hemangiomas infantiles es limitada, se espera como una nueva opción terapéutica para malformaciones vasculares refractarias.
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