La ambliopía es una condición en la que la agudeza visual corregida en uno o ambos ojos no se desarrolla adecuadamente debido a la deprivación visual o a una interacción binocular anormal durante el período sensible del desarrollo visual. Se caracteriza por una disminución de la visión que no puede explicarse por una enfermedad orgánica y que puede mejorar con el tratamiento adecuado 1).
La baja visión social se refiere a una discapacidad visual que no se puede corregir con gafas y es un término social, distinto de la ambliopía médica. Ha habido varias definiciones de ambliopía a lo largo del tiempo. Bangerter (1955) la definió como “un deterioro visual sin cambios orgánicos o con cambios insuficientes para explicar el deterioro”. von Noorden (1977) la describió como “una disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos causada por deprivación de forma o interacción binocular anormal, sin anomalías oculares detectables, y reversible en muchos casos con tratamiento”. En Japón, la definición de Uemura (1993) es ampliamente aceptada: “una disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos causada por deprivación visual o interacción binocular anormal durante el período de desarrollo visual, sin enfermedad orgánica en el examen ocular, y prevenible o tratable en casos apropiados”. La ambliopía se considera un “trastorno del desarrollo visual” y se diagnostica por exclusión después de descartar una enfermedad orgánica.
La prevalencia de la ambliopía varía ampliamente, desde 0.14% hasta 4.8% en informes que incluyen datos internacionales. En Japón, se estima en 0.58% según un metaanálisis de los exámenes de salud de niños de 3 años, y los estudios basados en la población (niños de 30 a 71 meses) muestran un rango de 0.7% a 2.6% 1). Por tipo, la ambliopía anisometrópica es la más común, seguida de la ambliopía refractiva, la ambliopía estrábica y la ambliopía por deprivación de forma. La ambliopía unilateral se asocia con estrabismo en el 19-50% de los casos y con error refractivo en el 46-79% de los casos 1).
Los factores que aumentan el riesgo de ambliopía incluyen prematuridad, bajo peso al nacer, retraso del desarrollo (incluido el síndrome de Down) y antecedentes familiares de ambliopía o estrabismo en familiares de primer grado. También hay informes que sugieren una asociación con el tabaquismo y el consumo de alcohol durante el embarazo.
La ambliopía es un trastorno del desarrollo que ocurre durante el período sensible del desarrollo visual (generalmente desde el nacimiento hasta alrededor de los 8 años). No se desarrolla de nuevo en adultos, pero la ambliopía infantil no tratada puede persistir. Hay informes de mejoría visual con tratamiento incluso después de los 12 años, por lo que no se debe abandonar el tratamiento solo por la edad.
La ambliopía unilateral suele ser asintomática. Dado que el ojo sano compensa la visión diaria, los niños afectados rara vez notan la disminución de la agudeza visual.
Los criterios diagnósticos para la ambliopía se muestran a continuación1).
| Edad | Ambliopía unilateral | Ambliopía bilateral |
|---|---|---|
| 3–4 años | Diferencia interocular ≥2 líneas | Ambos ojos <20/50 |
| 4–5 años | Diferencia interocular ≥2 líneas | Ambos ojos <20/40 |
| ≥5 años | Diferencia interocular ≥2 líneas | Ambos ojos <20/30 |
Es un fenómeno en el que el ojo ambliope tiene dificultad para identificar letras cuando están apiñadas. Dado que las letras individuales se ven mejor que una línea de letras, la prueba con optotipos individuales puede subestimar la gravedad de la ambliopía. Se recomienda utilizar optotipos con barras de apiñamiento para la prueba de agudeza visual.
La ambliopía se clasifica ampliamente en cuatro tipos según la causa.
Ambliopía refractiva
Ambliopía ametrópica: Condición en la que ambos ojos tienen un alto grado similar de error refractivo, impidiendo la formación de una imagen nítida en la fóvea y el desarrollo visual. El riesgo aumenta con hipermetropía ≥3D y astigmatismo ≥1.5D.
Ambliopía meridional: Tipo especial que ocurre en ojos con astigmatismo alto. Disminuye la sensibilidad a patrones de rayas en orientaciones específicas.
Ambliopía anisometrópica
Ambliopía anisometrópica: Condición en la que hay una gran diferencia de refracción entre ambos ojos, y el ojo con el error refractivo más fuerte no desarrolla visión normal. Generalmente, una diferencia ≥2D conlleva riesgo, pero en hipermetropía, incluso una diferencia de 1D puede causar ambliopía.
Es el tipo más frecuente de ambliopía. Alrededor de un tercio de los niños con anisometropía de 2D tienen ambliopía, y una diferencia de 1–2D aumenta las probabilidades de ambliopía en 4.5 veces 1).
Ambliopía estrábica
Ambliopía estrábica: Ambliopía unilateral causada por estrabismo, donde el ojo desviado no recibe una imagen retiniana clara en la fóvea, lo que lleva a la supresión del ojo no dominante. Más común en endotropía. Si hay fijación alternante, es menos probable que ocurra ambliopía. Rara vez ocurre en exotropía intermitente.
Ambliopía por deprivación visual
Ambliopía por deprivación visual: Causada por obstrucción de estímulos visuales debido a catarata congénita, opacidad corneal, ptosis severa, etc. Es el tipo más resistente al tratamiento y tiene el peor pronóstico. Los casos unilaterales tienden a ser más graves que los bilaterales. Durante el período sensible del desarrollo visual, incluso una semana de privación puede causar ambliopía.
La ambliopía por microestrabismo a veces se considera un quinto tipo. Ocurre en microestrabismo primario debido a fijación excéntrica fuerte, resultando en ambliopía que no es profunda, generalmente logrando una visión de alrededor de 0.7.
Valores de referencia de refracción para desarrollar ambliopía refractiva (basados en criterios AAO PPP) 1):
| 0–1 año | 1–2 años | 2–3 años | |
|---|---|---|---|
| Miopía | ≥−5.00D | ≥−4.00D | ≥−3.00D |
| Hipermetropía (sin estrabismo) | ≥+6.00D | ≥+5.00D | ≥+4.50D |
| Hipermetropía (con estrabismo) | ≥+3.00D | ≥+2.00D | ≥+1.50D |
| Astigmatismo | ≥3.00D | ≥2.50D | ≥2.00D |
Referencia del grado de anisometropía que tiende a causar ambliopía anisometrópica (criterios AAO PPP)1):
| 0–1 año | 1–2 años | 2–3 años | |
|---|---|---|---|
| Miopía | ≥4.00D | ≥3.00D | ≥3.00D |
| Hipermetropía | ≥2.50D | ≥2.00D | ≥1.50D |
| Astigmatismo | ≥2.50D | ≥2.00D | ≥2.00D |
Según el tipo de anisometropía, la anisometropía hipermétrope (1–1.5 D o más) es la más frecuente. En la anisometropía miope, el ojo más miope obtiene una imagen más nítida en visión cercana, por lo que es menos probable que se desarrolle ambliopía; generalmente, el riesgo aumenta con una diferencia de 3 D o más. En la anisometropía astigmática, existe riesgo de desarrollar ambliopía con una diferencia de 2 D o más.
Anisometropía Hipermétrope
Riesgo de ambliopía: Puede desarrollarse con una diferencia de 1–1.5 D o más entre ambos ojos.
Características: El tipo más común de ambliopía anisometrópica. El ojo con mayor hipermetropía no forma una imagen nítida en la fóvea, lo que lo hace propenso a la ambliopía.
Anisometropía Miope
Anisometropía Astigmática
Riesgo de ambliopía: Puede desarrollarse con una diferencia de 2 D o más entre ambos ojos.
Características: La dirección del eje afecta el desarrollo visual. Cuanto mayor es la diferencia de astigmatismo, mayor es el riesgo de desarrollar ambliopía.
Principales factores de riesgo:
La ambliopía es un diagnóstico de exclusión; la premisa para el diagnóstico es la ausencia de enfermedad orgánica que explique la disminución de la agudeza visual.
En Japón, el cribado visual a los 3 años consta de tres etapas. Primero, un cribado primario realizado por los padres en casa (prueba de agudeza visual con optotipos de dibujos, etc.), luego un cribado secundario realizado por médicos, enfermeras de salud pública u ortopistas en centros de salud, y finalmente un examen detallado en una clínica oftalmológica. La tasa de éxito de la prueba de agudeza visual a 5 metros con un optotipo único de Landolt C se reporta en 73.3% a los 3 años 0 meses y casi 95% a los 3 años 6 meses. En los últimos años, dispositivos de cribado como los video refraatómetros infrarrojos de campo abierto binocular están disponibles para su uso desde los 6 meses de edad.
Seleccione un método apropiado para la edad. Además del anillo de Landolt, existen optotipos de dibujos, la tabla Lea y HOTV. Se recomienda el uso de optotipos con apiñamiento.
La refracción debe realizarse siempre bajo cicloplejía. A continuación se muestra una comparación de los fármacos utilizados.
| Fármaco | Inicio de acción | Duración | Características |
|---|---|---|---|
| Combinación de tropicamida y clorhidrato de fenilefrina | Aproximadamente 30 minutos (midriasis) | Corta duración | Efecto ciclopléjico débil; se utiliza como valor de referencia |
| Clorhidrato de ciclopentolato | Aproximadamente 60 minutos | 24 a 48 horas | Se puede usar en la primera visita. Se puede combinar con clorhidrato de oxibuprocaína al 0.4%. Efectos secundarios: enrojecimiento facial, taquicardia y, muy raramente, alucinaciones y ataxia |
| Sulfato de atropina | Después de 5 a 7 días de instilación | Aproximadamente 3 semanas | Ciclopléjico más potente. Recomendado para la prescripción inicial de gafas. Solución oftálmica al 1%, ungüento oftálmico al 1%. Diluir al 0.25-0.5% en niños pequeños. Instilar 2-3 veces al día durante 5-7 días antes del examen. Efectos secundarios: enrojecimiento facial, taquicardia |
En niños menores de 5 años, el valor refractivo obtenido bajo sulfato de atropina se utiliza como prescripción de gafas (corrección completa). En niños de 5 años o más con esotropía, prescribir corrección completa.
La diferenciación de la discapacidad visual orgánica es importante, incluyendo neuritis óptica (22.4%), error refractivo (21.2%), traumatismo (10.6%), atrofia óptica dominante (7.0%) y espasmo acomodativo (5.8%). La evaluación del reflejo pupilar a la luz (RAPD) es importante. Las distrofias retinianas (la enfermedad de Stargardt puede presentar fondo de ojo normal inicialmente) y las lesiones prequiasmáticas también se consideran en el diagnóstico diferencial.
En Japón, el cribado visual para niños de 3 años consta de tres etapas: ① Cribado primario en el hogar (prueba de agudeza visual con gráficos de imágenes, etc.), ② Cribado secundario en centros de salud (evaluación por médicos, enfermeras de salud pública u ortopistas), y ③ Examen detallado en una clínica oftalmológica. Los niños con baja agudeza visual en un ojo o alto error refractivo son derivados para un examen detallado. Recientemente, los fotocribadores de campo abierto binocular permiten el cribado a partir de los 6 meses de edad. La tasa de prueba exitosa con un optotipo de anillo de Landolt alcanza casi el 95% a los 3 años y 6 meses.
Desde la publicación de los resultados de grandes ECA por el Grupo de Investigación de Enfermedades Oculares Pediátricas (PEDIG) en 2002, se ha acumulado evidencia de estudios multicéntricos para el tratamiento de la ambliopía 9). Los fundamentos del tratamiento son la eliminación de la causa subyacente y la promoción de la estimulación visual del ojo ambliope.
La eliminación de los obstáculos en el eje visual es la máxima prioridad. En las cataratas congénitas, si la cirugía no se realiza antes de las 6-8 semanas de vida en casos unilaterales y antes de las 10-12 semanas (hasta los 3 meses en casos bilaterales) para permitir la estimulación lumínica de la retina, se producirá un deterioro significativo del desarrollo visual. En la ptosis grave, se requiere cirugía temprana o fijación con cinta adhesiva para asegurar el eje visual. Durante el período sensible del desarrollo visual, incluso una semana de privación puede causar ambliopía.
El primer paso del tratamiento es la prescripción de gafas basada en la refracción bajo cicloplejía. Aproximadamente el 75% de los pacientes logran una mejora de dos o más líneas en la agudeza visual solo con el uso de gafas.
En un estudio prospectivo de PEDIG, el 27% de los niños de 3 a 6 años con ambliopía anisometrópica se curaron solo con corrección con gafas, con una mejora media de 0.29 logMAR, y el 77% mostró una mejora de 0.2 logMAR o más 10). En la ambliopía estrábica y mixta, la mejora fue de 0.26 logMAR, con un 75% mejorando 0.2 o más y un 32% curado 10). Otro informe indica que después de 18 semanas de uso constante de gafas, más de dos tercios de los casos de ambliopía anisometrópica no tratada mostraron mejoría 1). Actualmente, es práctica estándar observar solo con gafas hasta que la agudeza visual se estabilice 10).
En Japón, existe un sistema de subsidio de gastos médicos para gafas terapéuticas para niños menores de 9 años (vigente desde abril de 2006). Las condiciones de renovación son al menos un año después del subsidio anterior para niños menores de 5 años, y al menos dos años para los de 5 años o más.
Cuando la anisometropía es grande (3 D o más), las gafas por sí solas tienen limitaciones, por lo que se añade oclusión del ojo sano. Después de la prescripción de gafas, se debe realizar un nuevo examen en el plazo de un mes hasta que la agudeza visual se estabilice.
Cuando la agudeza visual no mejora lo suficiente solo con gafas, se ocluye el ojo no ambliope (sano). El método básico es la oclusión completa con un parche adhesivo.
Resultados principales del grupo de estudio PEDIG ATS 1):
| Estudio | Contenido | Resultado |
|---|---|---|
| ATS1 | Oclusión vs. Atropina (6 meses) | Mejora de 3.16 líneas vs. 2.84 líneas, equivalente |
| ATS2A | Todo el día vs 6 horas (ambliopía severa) | Sin diferencia significativa |
| ATS2B | 6 horas vs 2 horas (ambliopía moderada) | Sin diferencia significativa |
| ATS3 | Tratamiento para edades 7-17 | Efectivo para 7-12 años; también efectivo para 13-17 si no han recibido tratamiento |
| ATS15 | Estancamiento a las 2 horas → aumentar a 6 horas | Mejoría observada |
Pautas para el tiempo de oclusión:
Los estudios de monitoreo electrónico del tiempo de oclusión han informado que el tiempo de oclusión necesario para una mejora de una línea cambia de 58 horas/línea en el primer mes a un promedio de 169 horas/línea a los 4 meses 11). Iniciar la oclusión del ojo sano después de que el niño se haya acostumbrado a usar gafas puede reducir el estrés.
Instilar sulfato de atropina al 1% en el ojo sano para paralizar la acomodación induce visión borrosa en el ojo sano y fomenta el uso del ojo ambliope.
Además de usar gafas correctoras completas, se instila sulfato de atropina en el ojo sano y bromuro de distigmina en el ojo ambliope. El ojo sano experimenta visión borrosa de cerca debido a la cicloplejía por atropina, mientras que el ojo ambliope se vuelve dominante para la visión cercana debido a la miosis y al aumento de la respuesta acomodativa por la distigmina. Se instruye a los pacientes para que realicen trabajo de cerca a menos de 30 cm durante aproximadamente 30 minutos al día.
Este método consiste en colocar un filtro de Bangerter (translúcido) en la lente de las gafas del ojo sano. En la ambliopía moderada, la diferencia en la mejora de la agudeza visual en comparación con el parche es inferior a 0.5 líneas, y se ha informado que causa menos carga y estrés para los padres 1). Las gafas de obturador de cristal líquido Amblyz (oclusión intermitente de 30 segundos por minuto) han demostrado una eficacia equivalente al parche 3).
La cirugía refractiva (PRK) ha sido reportada como efectiva en casos de ambliopía anisometrópica que no cooperan con la corrección con gafas, pero no se ha establecido evidencia suficiente para su indicación en niños 1).
Los estudios PEDIG ATS mostraron que para la ambliopía severa, la oclusión de tiempo completo y la oclusión de 6 horas, y para la ambliopía moderada, la oclusión de 6 horas y 2 horas, no mostraron diferencias significativas en la mejora 1). Dependiendo de la gravedad de la ambliopía, se recomiendan de 2 a 6 horas de oclusión; la oclusión excesiva aumenta el riesgo de ambliopía por oclusión. Si la mejora se estanca, considere aumentar a 6 horas.
Hasta los 12 años, existe potencial de mejora de 2 o más líneas de agudeza visual. Incluso en casos no tratados de 13 años o más, es posible la mejora, pero la respuesta disminuye con la edad. PEDIG ATS3 mostró una mejora de 0.2 logMAR o más en el 53% de los niños de 7 a 12 años y en el 25% de los de 13 a 17 años; en los no tratados de 13 a 17 años, las gafas más oclusión mejoraron un 47% en 0.2 o más (solo gafas 20%) 3).
Al finalizar el tratamiento, no lo suspenda abruptamente; reduzca gradualmente el tiempo de oclusión. Se ha informado que el 24% de los casos muestran una disminución de 0.2 logMAR dentro del año posterior a lograr una mejora de 0.3 logMAR 1), y es necesario un seguimiento de al menos 2 años después de la finalización del tratamiento. Aproximadamente el 30% experimenta disminución visual dentro de un año, y la recurrencia ocurre dentro de 2 años. La respuesta al retratamiento después de la recurrencia es buena 12).
La agudeza visual humana al nacer es de aproximadamente 0.02–0.05, alcanzando 0.1 al año, 0.5 a los 2 años y 1.0 a los 3 años. Algunos estudios indican que las pruebas reales alcanzan 1.0 en la segunda mitad de los 4 años. La sensibilidad visual es más alta desde 1 a 18 meses de edad, luego disminuye gradualmente pero persiste hasta alrededor de los 8 años.
El desarrollo visual implica múltiples períodos críticos 2).
Diferentes funciones visuales tienen diferentes períodos sensibles, con períodos distintos para la agudeza visual, la visión periférica, el movimiento global y la asimetría del OKN 2).
La estimulación visual anormal durante el período sensible del desarrollo visual produce cambios estructurales y funcionales en el núcleo geniculado lateral (LGN) y la corteza estriada (corteza visual primaria, V1).
Las funciones que involucran principalmente la corteza estriada, como la agudeza visual y la sensibilidad al contraste, se ven afectadas por interacciones competitivas entre el ojo privado y el no privado 2). Las funciones que involucran la corteza extraestriada, como el movimiento global, implican interacciones cooperativas binoculares 2). En el ojo ambliope se observa una reducción de la sensibilidad al contraste y de la función acomodativa 1). También pueden existir déficits funcionales sutiles en el ojo sano 1).
Mientras que la terapia de oclusión convencional estimula pasivamente el ojo ambliope, el tratamiento dicóptico presenta imágenes diferentes con contraste ajustado a ambos ojos, equilibrando activamente la visión binocular.
El tratamiento digital “Luminopia One” que utiliza un casco de realidad virtual fue evaluado en un ECA con 105 niños de 4 a 7 años con ambliopía anisometrópica o estrábica. El ojo ambliope mejoró 1.8 líneas en el grupo de tratamiento en comparación con 0.8 líneas en el grupo de solo gafas. Obtuvo la aprobación de la FDA en octubre de 2021 4). Un análisis reciente mostró que la visualización de películas dicópticas (con contraste del 15% en el ojo sano) resultó en una mejora de 0.15 logMAR después de 72 horas de visualización 3).
“CureSight”, que utiliza tecnología de seguimiento ocular, demostró no inferioridad frente al parche (2 horas diarias, 7 días a la semana) en un ensayo multicéntrico de 103 niños de 4 a menos de 9 años 4).
Arnold et al. (2024) administraron CureSight a una niña de 6 años con ambliopía anisometrópica severa que tenía mala adherencia al parche convencional y al tratamiento con atropina 4). Después de un mes de tratamiento, el logAR mejoró de 0.9 a 0.7, y la agudeza estereoscópica mejoró de 400 a 140 segundos de arco. Después de 5 meses, la agudeza visual alcanzó 0.6.
En un ECA de PEDIG (terapia dicóptica con un juego de bloques que caen en 385 niños de 5 a 12 años), el parche mostró resultados superiores 3), pero las mejoras en los dispositivos han llevado a mejores resultados.
Molina-Martin et al. (2023) realizaron 18 sesiones (30 minutos cada una) de estimulación con parches Gabor en RV inmersiva en 4 niños con ambliopía anisometrópica 5). Los niños más pequeños (≤8 años) mostraron una mejora de 3 a 4 líneas en la agudeza visual de lejos, y todos los casos tuvieron al menos una mejora de un paso en la agudeza estereoscópica, con 3 casos alcanzando 60 segundos de arco. La sensibilidad al contraste a 3 cpd también mejoró aproximadamente 0.5 unidades CS 5).
Tradicionalmente, la ambliopía en adultos más allá del período sensible se ha considerado difícil de tratar. Sin embargo, un informe mostró que las gafas más 1 hora de oclusión diaria (21-61 años) mejoraron el logMAR en 0.24, con un 31% mejorando 3 o más líneas 3). También se ha demostrado que el aprendizaje perceptual mejora la agudeza visual y la sensibilidad al contraste en ojos ambliopes adultos 3).
Halicka et al. (2021) informaron que un adulto de 22 años con ambliopía anisometrópica recibió 44 horas de entrenamiento dicóptico en un entorno de RV, y la agudeza visual corregida del ojo ambliope mejoró de 0.05 a 0.5 6). Un año después del entrenamiento, la agudeza visual se mantuvo en 0.4. La fMRI mostró cambios en los patrones de actividad de la corteza visual.
En un estudio prospectivo de 100 casos de Jost et al. (2023), el riesgo de recurrencia de ambliopía después del tratamiento binocular de separación fue del 24% (IC 95%: 16–35%) a los 36 meses según el análisis de Kaplan-Meier 7). El tiempo medio de recurrencia fue de 11.8 meses, similar a los valores reportados después de suspender el parcheo o el tratamiento con atropina. No hubo diferencia significativa entre el grupo que recibió tratamiento adicional (19%) y el que no (32%).
Drews-Botsch et al. (2025) siguieron a 105 niños con catarata congénita unilateral (CCU) y mostraron que la agudeza visual a los 4 años predice el pronóstico a los 10.5 años (Spearman r=0.83) 8). No hubo correlación entre la cantidad de parcheo después de los 4 años y el cambio en la agudeza visual; los niños con agudeza ≤20/200 no alcanzaron 20/100 o mejor incluso con parcheo adicional.
En cuanto a los intentos de potenciar el efecto terapéutico combinando levodopa (precursor de dopamina) con parcheo, PEDIG está realizando un ECA multicéntrico, pero su eficacia para la ambliopía residual se considera actualmente limitada 1). También hay algunos informes sobre la aplicación de citicolina para la ambliopía 3).
Por el momento, no reemplaza completamente el tratamiento estándar, pero se han reportado efectos equivalentes o superiores con dispositivos mejorados (Luminopia One, CureSight) 1)3). Tienen ventajas en cuanto al cumplimiento y son opciones prometedoras para casos en los que el parcheo es difícil. La FDA aprobó Luminopia One en 2021.
