Esta prueba registra los cambios de potencial eléctrico de la retina inducidos por la estimulación luminosa mediante electrodos colocados en la córnea o la piel. Mide de forma no invasiva y objetiva las señales eléctricas que combinan las corrientes de las neuronas retinianas y las contribuciones de las células gliales. Es muy útil y se considera una prueba esencial para el diagnóstico de enfermedades degenerativas hereditarias de la retina.
Evaluación de la función retiniana global: Evaluar la función retiniana de forma objetiva y no invasiva.
Diagnóstico de enfermedades retinianas hereditarias: Como retinitis pigmentosa, ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB) y amaurosis congénita de Leber.
Evaluación retiniana en pacientes con dificultad para la prueba de agudeza visual: Lactantes, pacientes con alteración de la conciencia o no cooperadores.
Evaluación en casos de mala visibilidad del fondo de ojo: Cuando no se puede observar el fondo de ojo debido a cataratas, hemorragia vítrea, etc.
Monitoreo de la eficacia del tratamiento: Evaluación longitudinal de la terapia de suplementación con vitamina A y el manejo de enfermedades metabólicas
Evaluación de toxicidad farmacológica: Monitoreo de la toxicidad por hidroxicloroquina y fármacos que causan trastornos de adaptación a la oscuridad
1865: Holmgren (Suecia) registró el primer ERG de la retina de un anfibio
1877: Dewar (Escocia) registró el primer ERG humano
1908: Einthoven y Jolly separaron los tres componentes: onda a, onda b y onda c
1941: Riggs (EE. UU.) introdujo los electrodos de lente de contacto, comenzando la aplicación clínica
1967: Ragnar Granit recibió el Premio Nobel por su investigación sobre la retina de gato adaptada a la oscuridad
1989/2022: ISCEV (Sociedad Internacional de Electrofisiología Visual Clínica) estableció y actualizó los protocolos estándar de registro9)
Q¿Qué enfermedades oculares se pueden diagnosticar con el electrorretinograma?
A
Se utiliza para diagnosticar diversas enfermedades retinianas hereditarias y adquiridas. Estas incluyen retinitis pigmentosa, ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB), amaurosis congénita de Leber (LCA), distrofia de conos y bastones, ceguera nocturna por deficiencia de vitamina A, retinopatía autoinmune (AIR), enfermedades metabólicas (acidemia metilmalónica tipo cblC) y mucopolisacaridosis (MPS). Para la solicitud de enfermedad intratable designada para retinitis pigmentosa, el ERG es una prueba obligatoria incluida en los criterios de diagnóstico.
2. Indicaciones y hallazgos representativos del ERG
El ERG está indicado en pacientes que presentan los siguientes síntomas:
Ceguera nocturna (mala visión en la oscuridad): El síntoma más importante que sugiere disfunción del sistema de bastones
Pérdida de visión inexplicable: Pérdida de visión no explicada por error refractivo, catarata o enfermedad macular
Estrechamiento del campo visual / escotoma: Defecto progresivo del campo visual periférico
Fotofobia (sensibilidad a la luz): Puede sugerir disfunción de conos
Las indicaciones para la prueba ERG difieren entre el ERG de campo completo y el ERG multifocal/macular.
Tipo de ERG
Principales indicaciones/condiciones
ERG de campo completo
Sospecha de degeneración retiniana hereditaria, trastornos vasculares retinianos, enfermedades isquémicas, pérdida de visión o defectos del campo visual inexplicables, cuando el examen de fondo de ojo es difícil
ERG multifocal / ERG macular
Distrofia macular oculta, AZOOR, defectos focales del campo visual inexplicables
Los hallazgos del ERG varían según la enfermedad. A continuación se muestran patrones típicos.
Disfunción predominante de bastones
Retinosis pigmentaria (RP): Las respuestas de bastones desaparecen tempranamente y, con la progresión, se pierden de forma generalizada. El ERG (tipo reducido, negativo o extinto) es un hallazgo obligatorio para la solicitud de enfermedad intratable designada de RP. 7)
Ceguera nocturna por deficiencia de vitamina A (VAD): Desaparición de la respuesta escotópica en DA 0.01, amplitudes reducidas de onda a y b en DA 3.0/DA 10.0, marcada reducción de potenciales oscilatorios. Las respuestas de conos muestran latencia retardada. 1)
Ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB) completa: Muestra un ERG negativo (onda b < onda a). Solo la respuesta ON está reducida; la respuesta OFF es normal. 4)
Tipo mixto / Disfunción de conos
Retinopatía autoinmune (AIR): Tanto las respuestas de bastones como de conos están reducidas o ausentes. Los criterios diagnósticos del AAO Task Force (2025) incluyen la reducción de las respuestas de bastones y conos en el ffERG. 3)
Distrofia de conos: Solo la respuesta de conos está ausente. Algunos casos no pueden diagnosticarse sin ERG.
ERG negativo: Onda a normal con onda b reducida. Se observa en CSNB, retinopatía asociada a melanoma y retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X.
Otros hallazgos importantes:
Amaurosis congénita de Leber (LCA): El ERG suele ser plano (no registrable). 4)
Distrofia macular oculta (OMD): El ERG de campo completo es normal, pero las anomalías pueden detectarse mediante ERG macular focal.
Enfermedad metabólica (acidemia metilmalónica tipo cblC): Amplitud reducida de los componentes escotópico y fotópico. Útil para monitorizar la progresión de la maculopatía. 2)
Mucopolisacaridosis (MPS): La retinopatía mediada por bastones progresa a distrofia de bastones y conos en 7 años. Las anomalías del ERG preceden a los hallazgos del fondo de ojo. 6)
En la RP típica, las respuestas de bastones se debilitan antes que las de conos. Si las respuestas de conos están predominantemente afectadas, se debe sospechar distrofia de conos. 7)
Antes de realizar pruebas genéticas para IRD (distrofia retiniana hereditaria), la confirmación del fenotipo clínico mediante ERG juega un papel importante. 8)
Forma de onda representativa del ERG de campo completo fotópico estándar en un sujeto sano, que ilustra las definiciones de medición de la amplitud (µV) y la latencia del pico (ms) de la onda a negativa y la onda b positiva. Corresponde a los componentes de onda a y b de la forma de onda estándar ISCEV discutida en la sección “3. Tipos y principios del ERG”.
El ERG se clasifica según el método de registro. El ERG de campo completo utiliza un domo de Ganzfeld para estimular toda la retina con luz y registra la respuesta sumada de múltiples fuentes retinianas.
Cinco formas de onda estándar definidas por ISCEV (actualización 20229)):
1. Respuesta de bastones (Rod response / DA 0.01)
Registrada después de al menos 20 minutos de adaptación a la oscuridad con un estímulo de luz débil. Con estimulación lumínica débil tras adaptación a la oscuridad, los conos no responden; solo responden las células del sistema de bastones. Se registra una onda positiva lenta (onda b de bastones). El origen de esta onda b son principalmente las células bipolares ON de bastones.
2. Respuesta combinada estándar (Standard combined response / DA 3.0)
Registrada después de al menos 20 minutos de adaptación a la oscuridad con un estímulo de luz fuerte. Responden tanto los sistemas de conos como de bastones. Consta de tres componentes: una onda negativa inicial (onda a), seguida de una onda positiva (onda b) y potenciales oscilatorios (OPs) en la rama ascendente de la onda b. La onda a se origina en los fotorreceptores, y la onda b principalmente en las células bipolares.
Componentes de alta frecuencia que cabalgan sobre la rama ascendente de la onda b. Cuando se extraen con un filtro de banda de 75–300 Hz, solo se registran los potenciales oscilatorios. Su origen está cerca de la capa plexiforme interna (por ejemplo, células amacrinas). La reducción de amplitud o el retraso en la latencia sugieren alteración del flujo sanguíneo retiniano.
4. Respuesta de conos de destello único (Single-flash cone response / LA 3.0)
Registrada con una luz de fondo para suprimir los bastones mientras se estimula con luz. La onda a se origina en los fotorreceptores de conos y las células bipolares OFF de conos, y la onda b principalmente en las células bipolares ON de conos.
5. Respuesta de flicker a 30 Hz (Flicker response)
Utiliza estímulos de luz parpadeante rápida que los bastones no pueden seguir, registrando solo las respuestas de los conos. La forma de onda se asemeja a una onda sinusoidal.
Es una onda negativa que aparece después de la onda b del ERG de conos. Contiene potenciales derivados de las células ganglionares de la retina y las fibras nerviosas de la retina, y la PhNR se reduce en casos de atrofia óptica. Se aplica en la evaluación del glaucoma y enfermedades del nervio óptico.
Respuesta ON-OFF
Es un ERG de conos registrado usando estimulación lumínica de larga duración de 100 a 200 ms. El origen de la respuesta ON son principalmente las células bipolares de tipo ON de conos, y el origen de la respuesta OFF son principalmente las células bipolares de tipo OFF de conos. En la CSNB completa, la respuesta OFF es normal pero solo la respuesta ON está reducida.
La retina se estimula y registra utilizando un patrón que consiste en un arreglo de 61 a 103 hexágonos. Las respuestas locales dentro de los 30 grados centrales se registran simultáneamente, permitiendo una evaluación detallada de la disfunción macular. También se utiliza para la evaluación de toxicidad por hidroxicloroquina10).
Evalúa la actividad de las células ganglionares de la retina (RGC) en la mácula. Consta de tres componentes: N35, P50 y N95. El pERG transitorio se registra con estimulación de inversión a 4 inversiones por segundo.
Es un ERG registrado estimulando el área macular con una luz circular de 5°, 10° o 15° de tamaño mientras se observa el fondo de ojo con una cámara de fondo de ojo infrarroja. Es particularmente útil para diagnosticar condiciones como la distrofia macular oculta (OMD), donde se pueden detectar anomalías mediante ERG focal macular incluso cuando el ERG de campo completo es normal.
Q¿Cuál es la diferencia entre ffERG y mfERG?
A
El ffERG registra la respuesta sumada de toda la retina y es adecuado para detectar disfunción generalizada (p. ej., retinitis pigmentosa, retinopatía tóxica). El mfERG registra simultáneamente respuestas locales en 61 a 103 ubicaciones dentro de los 30 grados centrales y se especializa en evaluar la disfunción localizada dentro de la mácula. Las lesiones maculares pequeñas que no pueden detectarse con ffERG a veces pueden detectarse con mfERG.
4. Procedimiento de Examen y Método de Implementación
Evite la iluminación intensa, como la fotografía de fondo de ojo y la angiografía con fluoresceína (FAG), antes del examen (si es inevitable, asegure al menos 30 minutos de recuperación bajo iluminación ambiental).
Realice la dilatación pupilar máxima y registre el diámetro pupilar antes del examen.
Adaptación a la oscuridad durante 20 minutos, adaptación a la luz durante 10 minutos.
Inserte el electrodo de lente de contacto bajo luz roja tenue después de la adaptación a la oscuridad, y asegure 5 minutos adicionales de adaptación a la oscuridad.
Presente primero el destello débil, luego el destello fuerte (para evitar la adaptación parcial a la luz).
Los bebés pueden examinarse en decúbito supino sobre el regazo de los padres.
Fotografía de una escena clínica donde un paciente con electrodos colocados se somete a una electrorretinografía en una habitación oscura, mostrando la colocación del electrodo corneal y de referencia, y el entorno de protección contra la luz. Corresponde a la colocación de electrodos y la configuración del entorno de examen discutidos en la sección “4. Procedimientos y métodos de examen.”
Coloque el electrodo de tierra en el lóbulo de la oreja.
Coloque el electrodo de referencia (−) en la frente.
Coloque el electrodo corneal (o electrodo de piel).
Registre el ERG en condiciones de adaptación a la oscuridad (respuesta de bastones → respuesta máxima → OPs).
Registre el ERG después de la adaptación a la luz (aproximadamente 10 minutos) (respuesta de conos → flicker).
Comparar las características de los principales electrodos de registro.
Nombre del electrodo
Material/Forma
Características
Electrodo BA
Lente de contacto de PMMA
Reutilizable, varios tamaños disponibles
Electrodo DTL
Hilo de plata/nailon
Desechable, alta comodidad
Electrodo Jet
Plástico chapado en oro
Desechable
Electrodo de piel
Colocado debajo del borde orbitario
Buena tolerancia en niños
Los electrodos corneales (electrodos de lente de contacto) son muy sensibles y se utilizan como electrodos estándar, pero requieren anestesia tópica y son adecuados para niños de grados superiores de primaria en adelante, incluidos adultos.
La amplitud del ERG registrado con electrodos de piel es aproximadamente 1/4 a 1/5 de la de los electrodos corneales, pero se pueden registrar respuestas estándar completas. Los dispositivos ERG de electrodos de piel representativos incluyen el LE-4000 (Tomey Service Corporation) y RETeval® (LKC Technologies). RETeval® permite colocar tres electrodos (registro, referencia, tierra) simplemente pegando un adhesivo en el párpado inferior.
En las pruebas electrofisiológicas, especialmente en niños, las pruebas funcionales subjetivas (agudeza visual, campo visual) tienen baja fiabilidad, por lo que aumenta la importancia de las pruebas objetivas.
Situaciones en las que el ERG es particularmente necesario en niños:
Cuando hay opacidad de los medios transparentes que impide la visualización del fondo de ojo
Cuando se sospechan enfermedades retinianas hereditarias (retinosis pigmentaria, CSNB, etc.)
Cuando se desconoce la causa de la disminución de la agudeza visual
En lactantes y pacientes no cooperadores, es importante la selección de electrodos de registro y el registro bajo sedación.
En lactantes, los electrodos de piel y el registro bajo sedación mejoran la viabilidad diagnóstica 4)
El flujo de trabajo diagnóstico para la IRD pediátrica incluye ffERG ± patrón/mfERG 4)
En la evaluación del nistagmo infantil, para detectar enfermedades del sistema sensorial incluyendo LCA y otras distrofias retinianas, se seleccionan pruebas auxiliares incluyendo ERG según los hallazgos oftálmicos 5)
Los siguientes factores afectan los resultados del ERG, por lo que es importante estandarizar las condiciones de la prueba.
Duración del estímulo, área retiniana iluminada, intervalo entre estímulos
Diámetro pupilar
Circulación sistémica, medicamentos
Desarrollo retiniano (edad, lactantes)
Transparencia de los medios oculares (p. ej., catarata)
Miopía alta, anestesia
Q¿Cómo se realiza el electrorretinograma en niños?
A
En lactantes y niños no cooperadores, el uso de electrodos de piel (colocados en el borde orbitario inferior) o el registro bajo sedación pueden mejorar la viabilidad diagnóstica. Los lactantes también pueden examinarse en decúbito supino sobre el regazo de los padres. Los electrodos de piel producen amplitudes más pequeñas, por lo que se requiere una interpretación basada en los valores de referencia y las condiciones de prueba de cada centro. 4)
5. Aplicación clínica y monitorización de los resultados de la prueba
La RP temprana puede ser difícil de diagnosticar solo con los hallazgos del fondo de ojo, y el ERG es clave para el diagnóstico. En las nuevas solicitudes de enfermedades intratables designadas para RP, la confirmación de anomalías en el ERG (tipo reducido, negativo o extinguido) está incluida como prueba obligatoria en los criterios de certificación. 7)
En la RP típica, las respuestas de los bastones se reducen antes que las de los conos. Si las respuestas de los conos están predominantemente afectadas, se debe sospechar distrofia de conos. 7)
Antes de realizar pruebas genéticas para IRD (distrofia retiniana hereditaria), es importante establecer un diagnóstico clínico mediante ERG. La ERG desempeña un papel clave en la confirmación del fenotipo de IRD 8).
Monitoreo de ERG en la ceguera nocturna por deficiencia de vitamina A (VAD)
El efecto de la suplementación con vitamina A para la ceguera nocturna por deficiencia de vitamina A se puede evaluar a lo largo del tiempo mediante ERG.
Poornachandra et al. (2022) reportaron ERG seriados antes y después de la suplementación con vitamina A (intramuscular 100,000 unidades/día × 3 días → oral 50,000 unidades/día × 2 semanas) en dos casos: un hombre de 20 años con lipofuscinosis intestinal y un hombre de 50 años con enfermedad hepática alcohólica (ambos con vitamina A sérica de 0.02 mg/mL, normal 0.3–0.6 mg/mL) 1). Antes del tratamiento, la ERG mostró ausencia de respuestas escotópicas en DA 0.1, amplitudes reducidas de onda a y b en DA 3.0/DA 10.0, y amplitudes marcadamente reducidas de potenciales oscilatorios. La mejoría de las respuestas escotópicas comenzó 1 semana después del tratamiento y se normalizó casi por completo después de 1 mes.
Hallazgos importantes de la ERG:
Los bastones dependen del suministro de vitamina A del EPR y se afectan antes y más extensamente que los conos 1)
El orden de recuperación funcional es conos → bastones periféricos → bastones parafoveales 1)
Si no hay mejoría en la respuesta después de 1 semana de tratamiento, reconsiderar causas distintas a VAD 1)
Monitoreo de ERG en la acidemia metilmalónica tipo cblC
Michieletto et al. (2025) reportaron un caso de acidemia metilmalónica tipo cblC detectado mediante cribado neonatal 2). El tratamiento se inició a los 8 días de vida (OHCbl 1 mg intramuscular/día, betaína 100 mg × 3/día, ácido fólico 5 mg × 2/semana), pero a los 7 meses, la ffERG mostró amplitudes reducidas de los componentes escotópico y fotópico, y apareció maculopatía en ojo de buey aproximadamente al mismo tiempo. La degeneración retiniana progresó a pesar del tratamiento.
Implicaciones para el manejo de pacientes con cblC:
Se recomienda realizar ERG incluso en pacientes con cblC sin maculopatía aparente 2)
Se ha informado que dosis altas de OHCbl (6.5 ± 3.3 mg/kg/día) se asocian con mejores resultados oculares 2)
La confirmación de la reducción de las respuestas de bastones y conos mediante ffERG constituye uno de los criterios diagnósticos.
Chen et al. (2025) reportaron un total de 7 casos, incluyendo 3 casos de retinopatía autoinmune (AIR) en pacientes con miastenia gravis (MG) 3). En todos los casos, el ERG mostró disfunción de bastones y conos. A pesar de la mejoría de la MG con terapia inmunosupresora en 6 casos ARA positivos, el deterioro visual continuó.
6. Fisiopatología: Mecanismos de generación de cada componente de la onda
Un ERG de tipo negativo, donde una onda a normal se combina con una onda b reducida, indica que la transmisión de señales desde la capa nuclear interna en adelante está alterada aunque los fotorreceptores sean normales. En la CSNB completa, la onda b en DA 0.01 desaparece debido a la disfunción de las células bipolares ON 4).
Efectos de la deficiencia de vitamina A en la retina
Los bastones dependen de la vitamina A (11-cis-retinal) suministrada por el EPR, y se dañan temprana y extensamente en la VAD 1)
Los conos tienen una vía única de regeneración de pigmento visual a través de las células de Müller, lo que explica su resistencia relativa a la VAD 1)
Deficiencia de proteína MMACHC → alteración de la conversión de vitamina B12 a adenosilcobalamina y metilcobalamina → acumulación de ácido metilmalónico (MMA) y homocisteína (Hcy) 2)
Los fotorreceptores, el EPR y las células de Müller en la retina externa tienen alta densidad mitocondrial y son vulnerables al deterioro metabólico 2)
El desarrollo de la fóvea progresa desde el nacimiento hasta la primera infancia, por lo que este período es vulnerable a la acumulación tóxica de Hcy y MMA 2)
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
La integración del ERG en el flujo de trabajo diagnóstico de las enfermedades retinianas hereditarias (IRD) está avanzando.
Mordà et al. (2025) propusieron un flujo de trabajo diagnóstico escalonado para IRD pediátrica: diagnóstico por imagen adaptado a la edad (OCT/FAF) + pruebas electrofisiológicas (ffERG ± patrón/mfERG) + cribado sistémico dirigido → pruebas genéticas (panel → WES → WGS) 4). Sugieren que el análisis de tríos, la detección de CNV/SV y el reanálisis periódico mejoran la tasa de diagnóstico.
Un pequeño informe sobre la terapia con OHCbl en dosis altas (0.4–2.7 mg/kg/día) encontró que 5 de 6 pacientes tratados no desarrollaron maculopatía/retinopatía. En una cohorte histórica (0.3 mg/kg/día), los 27 pacientes desarrollaron maculopatía 2). Otro informe de 4 casos mostró que la terapia en dosis altas (media 6.5±3.3 mg/kg/día) iniciada antes de los 5 meses de edad resultó en resultados oftálmicos y cognitivos favorables 2).
Estandarización de biomarcadores diagnósticos de AIR
El Grupo de Trabajo de la AAO (2025) estableció pautas para el diagnóstico, manejo e investigación de AIR, posicionando la reducción de las respuestas de bastones y conos en el ffERG como uno de los criterios diagnósticos 3). La estandarización de los métodos de detección de anticuerpos antirretinianos (ARA) sigue siendo un desafío futuro 3).
Voretigene neparvovec ha sido aprobado para LCA y RP asociados con mutaciones en el gen RPE65, y el ERG se utiliza para evaluar la función retiniana después de la terapia génica. Los cambios en el ERG antes y después del tratamiento están ganando importancia como indicadores objetivos de la eficacia terapéutica.
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Bertsch M, Floyd M, Kehoe T, Pfeifer W, Drack AV. The clinical evaluation of infantile nystagmus: what to do first and why. Ophthalmic Genet. 2017;38(1):22-33. doi:10.1080/13816810.2016.1266667.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
