视网膜电图（ERG）检查

一目了然的要点

本检查要点

• 视网膜电图（ERG）是一种非侵入性的客观功能检查，记录光刺激引起的视网膜电位变化。
• 有全视野ERG（ffERG）、多焦ERG（mfERG）、图形ERG（pERG）和黄斑局部ERG等类型。
• 对于夜盲、不明原因视力下降、视野狭窄等多种症状的检查，以及遗传性视网膜变性疾病的诊断至关重要。
• 在视网膜色素变性的指定难病申请中，ERG（减弱型、阴性型、消失型）的确认是必须检查项目。
• 国际临床视觉电生理学会（ISCEV）规定了五种标准波形：视杆细胞反应、最大反应、振荡电位（OPs）、视锥细胞反应和30Hz闪烁反应。
• 在儿童和婴儿中，使用皮肤电极或在镇静下记录可提高诊断可行性。
• 也用于治疗效果的客观监测（如维生素A补充、代谢疾病管理）。

1. 什么是视网膜电图（ERG）检查？

该检查通过放置在角膜或皮肤上的电极记录光刺激引起的视网膜电位变化。它非侵入性、客观地测量结合了视网膜神经元电流和胶质细胞贡献的电信号。对于诊断遗传性视网膜变性疾病非常有用，被认为是必不可少的检查。

检查目的

• 评估整体视网膜功能：客观、非侵入性地评估视网膜功能。
• 诊断遗传性视网膜疾病：如视网膜色素变性、先天性静止性夜盲（CSNB）、Leber先天性黑矇等。
• 对视力检查困难患者的视网膜评估：婴幼儿、意识障碍或不合作患者。
• 眼底观察困难病例的评估：如白内障、玻璃体出血等无法观察眼底的情况。
• 监测治疗效果：维生素A补充疗法和代谢疾病管理的纵向评估
• 药物毒性评估：监测羟氯喹毒性和引起暗适应障碍的药物

历史

• 1865年：霍尔姆格伦（瑞典）首次从两栖动物视网膜记录到ERG
• 1877年：杜瓦（苏格兰）首次在人类中记录到ERG
• 1908年：艾因托芬和乔利分离出a波、b波和c波三个成分
• 1941年：里格斯（美国）引入隐形眼镜电极，开始临床应用
• 1967年：拉格纳·格拉尼特因对暗适应猫视网膜的研究获得诺贝尔奖
• 1989年/2022年：ISCEV（国际临床视觉电生理学会）制定并更新了标准记录协议⁹⁾

Q 视网膜电图可以诊断哪些眼部疾病？

A

用于诊断多种遗传性和获得性视网膜疾病。包括视网膜色素变性、先天性静止性夜盲（CSNB）、莱伯先天性黑矇（LCA）、锥杆细胞营养不良、维生素A缺乏性夜盲、自身免疫性视网膜病变（AIR）、代谢性疾病（cblC型甲基丙二酸血症）和黏多糖贮积症（MPS）等。在视网膜色素变性的指定难病申请中，ERG是诊断标准中的必查项目。

2. 适应症和代表性ERG表现

需要做ERG检查的症状

ERG适用于出现以下症状的患者：

• 夜盲（暗处视力下降）：提示视杆系统功能障碍的最重要症状
• 原因不明的视力下降: 无法用屈光不正、白内障或黄斑疾病解释的视力下降
• 视野狭窄/暗点: 进行性周边视野缺损
• 畏光（怕光）: 可能提示视锥细胞功能障碍

ERG检查的适应证因全视野ERG和多焦/黄斑ERG而异。

ERG类型	主要适应证/情况
全视野ERG	疑似遗传性视网膜变性、视网膜血管疾病、缺血性疾病、原因不明的视力下降或视野缺损、眼底检查困难时
多焦ERG/黄斑ERG	隐匿性黄斑营养不良、AZOOR、原因不明的局灶性视野缺损

典型所见模式

不同疾病的ERG表现不同。典型模式如下所示。

视杆细胞优势障碍

视网膜色素变性（RP）：早期视杆反应消失，随病情进展全面消失。RP的指定难病申请中ERG（减弱型、负波型、消失型）是必需所见。⁷⁾

维生素A缺乏（VAD）夜盲：DA 0.01时暗视反应消失，DA 3.0/DA 10.0的a波和b波振幅降低，振荡电位振幅显著减少。视锥反应潜伏期延迟。¹⁾

先天性静止性夜盲（CSNB）完全型：表现为负波型ERG（b波 < a波）。仅ON反应降低，OFF反应正常。⁴⁾

混合型/锥体功能障碍

自身免疫性视网膜病变（AIR）：杆体和锥体反应均降低至消失。AAO工作组（2025）的诊断标准包括ffERG的杆体和锥体反应降低。³⁾

锥体营养不良：仅锥体反应消失。有些病例没有ERG无法诊断。

负波型ERG：正常a波伴b波衰减。见于CSNB、黑色素瘤相关视网膜病变和青少年X连锁视网膜劈裂症。

其他重要发现：

• Leber先天性黑矇（LCA）：ERG常呈平坦型（不可记录）。⁴⁾
• 隐匿性黄斑营养不良（OMD）：全视野ERG正常，但黄斑局部ERG可检测到异常。
• 代谢性疾病（cblC型甲基丙二酸血症）：暗视和明视成分振幅降低。有助于监测黄斑病变的进展。²⁾
• 黏多糖贮积症（MPS）：杆体介导的视网膜病变在7年内进展为杆体-锥体营养不良。ERG异常先于眼底检查发现。⁶⁾

在典型RP中，杆体反应先于锥体反应减弱。如果锥体反应受损为主，应怀疑锥体营养不良。⁷⁾

在进行IRD（遗传性视网膜营养不良）基因检测之前，通过ERG确认临床表型具有重要作用。⁸⁾

3. ERG的类型和原理

根据目的不同，ERG有多种测量方法。

以下是代表性ERG类型的比较。

类型	目标区域	主要用途
全视野ERG（ffERG）	整个视网膜	检测广泛功能障碍
多焦ERG（mfERG）	中心30度内	黄斑局部功能评估
图形ERG（pERG）	黄斑/视网膜神经节细胞	视网膜神经节细胞评估
黄斑局部ERG	黄斑部	黄斑疾病如OMD

全视野ERG（ffERG）

正常全视野ERG波形：a波、b波的振幅和峰时定义

Rasoul amini1372. Amplitude & Implicit time.jpg. Wikimedia Commons. 2017. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Amplitude_%26_Implicit_time.jpg. License: CC BY-SA 4.0.

健康受试者标准明视全视野ERG的代表波形，图示了负向a波和正向b波的振幅（µV）和峰时（ms）的测量定义。对应于本文“3. ERG的种类和原理”部分讨论的ISCEV标准波形的a波和b波成分。

ERG根据记录方法分类。全视野ERG使用Ganzfeld球等设备光刺激整个视网膜进行记录，评估来自多个视网膜来源的总和反应。

ISCEV规定的五种标准波形（2022年更新版⁹⁾）：

1. 视杆细胞反应（Rod response / DA 0.01）

在至少20分钟暗适应后，用弱光刺激记录。暗适应后弱光刺激下，视锥细胞不反应，仅视杆系统细胞反应。记录到缓慢的正向波（视杆b波）。该b波主要起源于视杆ON型双极细胞。

2. 闪光最大反应（Standard combined response / DA 3.0）

在至少20分钟暗适应后，用强光刺激记录。视锥和视杆系统均反应。由三个成分组成：初始负向波（a波）、随后的正向波（b波）以及b波上升支上的振荡电位（OPs）。a波起源于光感受器，b波主要起源于双极细胞。

3. 振荡电位（OPs: Oscillatory potentials）

叠加在b波上升支上的高频成分。用75-300Hz频带提取时，仅记录到振荡电位。起源于视网膜内丛状层附近（如无长突细胞）。振幅降低或潜伏期延迟提示视网膜血流障碍。

4. 视锥细胞反应（Single-flash cone response / LA 3.0）

在背景光抑制视杆细胞的状态下，用光刺激记录。a波起源于视锥光感受器和视锥OFF型双极细胞，b波主要起源于视锥ON型双极细胞。

5. 30Hz闪烁反应（Flicker response）

使用视杆细胞无法跟随的快速闪烁光刺激，仅记录视锥细胞反应。波形类似正弦波。

特殊ERG波形

PhNR（光视负波反应）

这是在锥体ERG的b波之后出现的负波。它包含来自视网膜神经节细胞和视网膜神经纤维的电位，在视神经萎缩的病例中PhNR会减弱。该检查应用于青光眼和视神经疾病的评估。

ON-OFF反应

这是使用100-200毫秒的长时间光刺激记录的锥体ERG。ON反应主要起源于锥体ON型双极细胞，OFF反应主要起源于锥体OFF型双极细胞。在完全型先天性静止性夜盲（CSNB）中，OFF反应正常，但只有ON反应降低。

多焦ERG（mfERG）

使用由61至103个六边形排列的图形刺激视网膜并记录。同时记录中心30度内的局部反应，可以详细评估黄斑内功能障碍。也用于羟氯喹毒性评估¹⁰⁾。

图形ERG（pERG）

评估黄斑视网膜神经节细胞（RGC）的活动。由N35、P50和N95三个成分组成。使用每秒4次翻转的刺激记录瞬态pERG。

黄斑局部ERG

这是一种在红外眼底相机观察眼底的同时，用5°、10°或15°大小的圆形光刺激黄斑局部记录的ERG。即使全视野ERG正常，黄斑局部ERG也能检测到异常，这对于诊断隐匿性黄斑营养不良（OMD）等疾病特别有用。

Q ffERG和mfERG有什么区别？

A

ffERG记录整个视网膜的总和反应，适用于检测广泛的功能障碍（如视网膜色素变性、中毒性视网膜病变）。mfERG同时记录中心30度内61至103个位置的局部反应，专门用于评估黄斑内的局部功能障碍。ffERG无法检测到的小黄斑病变有时可以通过mfERG检测到。

4. 检查步骤与实施方法

患者准备（ISCEV 2022标准）

• 检查前避免强光照射，如眼底照相、荧光血管造影（FAG）等（如无法避免，确保在室内照明下恢复至少30分钟）。
• 进行最大散瞳，并在检查前记录瞳孔直径。
• 暗适应20分钟，明适应10分钟。
• 暗适应后在暗红色光下插入接触镜电极，并确保额外5分钟的暗适应。
• 先呈现弱闪光，再呈现强闪光（以防止部分明适应）。
• 婴儿可仰卧在父母腿上进行检查。

电极放置

ERG检查的临床场景：电极安装与记录过程。

Qdavis. 2014 ERG test.jpg. Wikimedia Commons. 2014. Figure 2. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:2014_ERG_test.jpg. License: CC BY-SA 4.0.

患者佩戴电极在暗室中进行视网膜电图检查的临床照片，显示了角膜电极和参考电极的放置以及遮光环境。对应本文“4. 检查步骤与实施方法”一节中讨论的电极放置和检查环境设置。

1. 将接地电极置于耳垂。
2. 将参考电极（−）置于前额。
3. 放置角膜电极（或皮肤电极）。
4. 在暗适应下记录ERG（视杆细胞反应→最大反应→OPs）。
5. 在明适应（约10分钟）后记录ERG（视锥细胞反应→闪烁光）。

记录电极的类型

比较主要记录电极的特性。

电极名称	材料/形态	特点
BA电极	PMMA隐形眼镜	可重复使用，有各种尺寸
DTL电极	银/尼龙线	一次性使用，舒适度高
Jet电极	镀金塑料	一次性使用
皮肤电极	置于眶下缘	儿童耐受性好

角膜电极（接触镜电极）灵敏度高，作为标准电极使用，但需要滴眼麻醉，适用于小学高年级以上至成人。

皮肤电极记录的ERG振幅约为角膜电极的1/4至1/5，但可以记录全部标准反应。代表性的皮肤电极ERG装置有LE-4000（Tomey Service Corporation）和RETeval®（LKC Technologies）。RETeval®只需在下眼睑贴一片贴片即可放置三个电极（记录、参考、接地）。

给接受检查的人

视网膜电图是通过光照测量眼睛电反应的检查。事先需要滴眼药水散大瞳孔。由于需要在暗室中度过一定时间后再检查，整个过程可能需要1至2小时。

小儿ERG的特殊性

电生理检查中，尤其是儿童，主观功能检查（视力、视野）的可靠性较低，因此客观检查的重要性增加。

儿童特别需要ERG的情况：

• 当屈光介质混浊导致无法看清眼底时
• 当怀疑遗传性视网膜疾病（视网膜色素变性、先天性静止性夜盲等）时
• 当视力下降原因不明时

在婴儿和不合作患者中，记录电极的选择和镇静下记录很重要。

• 在婴儿中，使用皮肤电极和镇静下记录可提高诊断可行性 ⁴⁾
• 小儿IRD的诊断流程包括ffERG±模式/mfERG ⁴⁾
• 在婴儿眼震的评估中，为了发现包括LCA和其他视网膜营养不良在内的感觉系统疾病，根据眼科检查结果选择包括ERG在内的辅助检查 ⁵⁾

影响ERG结果的因素

以下因素会影响ERG结果，因此检查条件的标准化很重要。

• 刺激持续时间、照射视网膜面积、刺激间隔
• 瞳孔直径
• 全身循环、药物
• 视网膜发育程度（年龄、婴幼儿）
• 眼屈光介质的透明度（如白内障）
• 高度近视、麻醉

Q 儿童如何进行视网膜电图检查？

A

对于婴幼儿和不合作的儿童，使用皮肤电极（置于眶下缘）或在镇静下记录可提高诊断可行性。婴幼儿也可在父母腿上仰卧位进行检查。皮肤电极振幅较小，因此需要根据各机构的参考值和检查条件进行解读。⁴⁾

5. 检查结果的临床应用与监测

ERG不仅用于诊断，也用于治疗效果的客观评估。

在视网膜色素变性（RP）诊疗中的定位

早期RP有时仅凭眼底所见难以诊断，ERG是诊断的关键。在RP的指定难治性疾病新申请中，确认ERG异常（减弱型、阴性型、消失型）作为必须检查被纳入认定标准。⁷⁾

在典型RP中，杆体反应先于锥体反应减弱。如果锥体反应占优势受损，应怀疑锥体营养不良。⁷⁾

与IRD遗传学检查的协作

在进行IRD（遗传性视网膜营养不良）基因检测之前，通过ERG建立临床诊断非常重要。ERG在确认IRD表型中起着关键作用⁸⁾。

维生素A缺乏（VAD）夜盲的ERG监测

通过ERG可以随时间评估维生素A补充疗法对维生素A缺乏夜盲的效果。

Poornachandra等人（2022）报告了两例病例在维生素A补充（肌肉注射100,000单位/天×3天→口服50,000单位/天×2周）前后的系列ERG结果：一名20岁男性肠脂褐素沉着症患者和一名50岁男性酒精性肝病患者（血清维生素A均为0.02 mg/mL，正常值0.3–0.6 mg/mL）¹⁾。治疗前ERG显示DA 0.1下暗视反应消失，DA 3.0/DA 10.0下a波和b波振幅降低，振荡电位振幅显著降低。治疗1周后暗视反应开始改善，1个月后基本恢复正常。

ERG获得的重要见解：

• 视杆细胞依赖RPE提供的维生素A，比视锥细胞更早、更广泛地受损¹⁾
• 功能恢复的顺序是视锥细胞→周边视杆细胞→旁中心凹视杆细胞¹⁾
• 如果治疗1周后反应无改善，需重新考虑VAD以外的原因¹⁾

ERG结果解读中的注意事项

维生素A缺乏引起的夜盲，ERG恢复在治疗开始后1周或更晚开始。如果治疗1周后未见改善，需重新考虑维生素A缺乏以外的原因。¹⁾

cblC型甲基丙二酸血症的ERG监测

Michieletto等人（2025）报告了一例通过新生儿筛查发现的cblC型甲基丙二酸血症病例²⁾。出生后8天开始治疗（OHCbl 1 mg肌肉注射/天，甜菜碱100 mg×3次/天，叶酸5 mg×2次/周），但7个月时ffERG显示暗视和明视成分振幅降低，同时出现牛眼样黄斑病变。尽管治疗，视网膜变性仍在进展。

对cblC患者管理的启示：

• 即使cblC患者没有明显的黄斑病变，也建议进行ERG检查²⁾
• 有报告称高剂量OHCbl（6.5±3.3 mg/kg/天）治疗与较好的眼科结局相关²⁾

自身免疫性视网膜病变（AIR）的诊断

AAO工作组（2025）AIR诊断框架³⁾：

1. 6个月内进展性表现
2. 前房/玻璃体细胞<1+
3. OCT外层损伤
4. FAF异常
5. ffERG显示视杆和视锥反应降低
6. 抗视网膜抗体（ARA）阳性

通过ffERG确认视杆和视锥反应降低构成诊断标准之一。

Chen等人（2025）报告了7例病例，包括3例重症肌无力（MG）患者的自身免疫性视网膜病变（AIR）³⁾。所有病例ERG均显示视杆和视锥功能障碍。6例ARA阳性患者尽管免疫抑制治疗改善了MG，但视力恶化仍在继续。

6. 病理生理学：各波形成分的发生机制

a波和b波的起源

各波形成分的细胞起源如下。

a波：

• 暗适应下强闪光：视杆和视锥两种光感受器（在人视网膜中视杆贡献占优势）
• 明适应下（视锥细胞反应）：视锥细胞 + 视锥OFF型双极细胞

b波：

• 暗适应下弱闪光（视杆细胞反应）：来源于ON型双极细胞（视杆ON双极细胞）
• 明适应下（视锥细胞反应）：主要是视锥ON型双极细胞，视锥OFF型双极细胞也有贡献

振荡电位（OPs）：

• 来源于视网膜内网状层附近（如无长突细胞等）
• 75～300Hz的高频成分
• 视网膜血流障碍时振幅降低、潜伏期延迟

PhNR：

• 来源于视网膜神经节细胞和视网膜神经纤维
• 视神经萎缩时减弱

负型ERG的机制

正常a波与衰减b波组合形成的负型ERG表明，即使光感受器正常，内颗粒层及以后的信号传导也受到损害。在完全型CSNB中，由于ON型双极细胞功能障碍，DA 0.01下的b波消失⁴⁾。

维生素A缺乏对视网膜的影响

• 视杆细胞依赖于RPE提供的维生素A（11-顺式视黄醛），在VAD中早期且广泛受损¹⁾
• 视锥细胞通过Müller细胞拥有独特的视觉色素再生途径，这解释了其对VAD的相对抵抗性¹⁾

cblC型视网膜病变的机制

• MMACHC蛋白缺陷→维生素B12转化为腺苷钴胺素和甲基钴胺素障碍→甲基丙二酸（MMA）和同型半胱氨酸（Hcy）蓄积²⁾
• 外视网膜的光感受器细胞、RPE和Müller细胞具有高密度线粒体，对代谢障碍敏感²⁾
• 中心凹发育在出生后至幼儿期进行，因此这一时期对Hcy和MMA的毒性蓄积敏感²⁾

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7. 最新研究与未来展望

致患者：请务必阅读

以下内容目前处于研究阶段或临床试验中，并非一般医院可接受的标准化治疗。这是面向专业人士的关于未来医疗发展的参考信息。

ERG整合到儿童IRD诊断工作流程

将ERG整合到遗传性视网膜疾病（IRD）的诊断工作流程中正在推进。

Mordà等人（2025）提出了儿童IRD的分步诊断工作流程：年龄适应性影像学检查（OCT/FAF）+电生理检查（ffERG±模式/mfERG）+靶向全身筛查→基因检测（panel→WES→WGS）⁴⁾。他们认为，三人组分析、CNV/SV检测和定期再分析可提高诊断率。

cblC中的高剂量OHCbl治疗

一项关于高剂量OHCbl治疗（0.4–2.7 mg/kg/天）的小规模报告显示，6例患者中有5例未发生黄斑病变/视网膜病变。在历史队列（0.3 mg/kg/天）中，全部27例患者均发生了黄斑病变²⁾。另一项4例报告显示，在5个月龄前开始高剂量治疗（平均6.5±3.3 mg/kg/天）的病例，眼科和认知结局良好²⁾。

AIR诊断生物标志物的标准化

AAO工作组（2025年）制定了AIR的诊断、管理和研究指南，将ffERG的杆体和锥体反应降低列为诊断标准之一³⁾。抗视网膜抗体（ARA）检测方法的标准化是未来的课题³⁾。

IRD基因治疗与ERG监测

针对RPE65基因突变相关的LCA和RP，voretigene neparvovec已获批，ERG被用于评估基因治疗后的视网膜功能。治疗前后的ERG变化作为治疗效果的客观指标日益重要。

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8. 参考文献

1. Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
2. Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
3. Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
4. Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
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