視網膜電圖（ERG）檢查

一目了然的要點

本檢查要點

• 視網膜電圖（ERG）是一種非侵入性的客觀功能檢查，記錄光刺激引起的視網膜電位變化。
• 有全視野ERG（ffERG）、多焦ERG（mfERG）、圖形ERG（pERG）和黃斑局部ERG等類型。
• 對於夜盲、不明原因視力下降、視野狹窄等多種症狀的檢查，以及遺傳性視網膜變性疾病的診斷至關重要。
• 在視網膜色素變性的指定難病申請中，ERG（減弱型、陰性型、消失型）的確認是必須檢查項目。
• 國際臨床視覺電生理學會（ISCEV）規定了五種標準波形：視桿細胞反應、最大反應、振盪電位（OPs）、視錐細胞反應和30Hz閃爍反應。
• 在兒童和嬰兒中，使用皮膚電極或在鎮靜下記錄可提高診斷可行性。
• 也用於治療效果的客觀監測（如維生素A補充、代謝疾病管理）。

1. 什麼是視網膜電圖（ERG）檢查？

該檢查通過放置在角膜或皮膚上的電極記錄光刺激引起的視網膜電位變化。它非侵入性、客觀地測量結合了視網膜神經元電流和膠質細胞貢獻的電信號。對於診斷遺傳性視網膜變性疾病非常有用，被認為是不可或缺的檢查。

檢查目的

• 評估整體視網膜功能：客觀、非侵入性地評估視網膜功能。
• 診斷遺傳性視網膜疾病：如視網膜色素變性、先天性靜止性夜盲（CSNB）、Leber先天性黑矇等。
• 對視力檢查困難患者的視網膜評估：嬰幼兒、意識障礙或不合作患者。
• 眼底觀察困難病例的評估：如白內障、玻璃體出血等無法觀察眼底的情況。
• 監測治療效果：維生素A補充療法與代謝疾病管理的縱向評估
• 藥物毒性評估：監測羥氯喹毒性及引起暗適應障礙的藥物

歷史

• 1865年：霍姆格倫（瑞典）首次從兩棲類視網膜記錄到ERG
• 1877年：杜瓦（蘇格蘭）首次在人體記錄到ERG
• 1908年：艾因托芬與喬利分離出a波、b波和c波三個成分
• 1941年：里格斯（美國）引入隱形眼鏡電極，開始臨床應用
• 1967年：拉格納·格拉尼特因對暗適應貓視網膜的研究獲得諾貝爾獎
• 1989年/2022年：ISCEV（國際臨床視覺電生理學會）制定並更新標準記錄協議⁹⁾

Q 視網膜電圖可以診斷哪些眼部疾病？

A

用於診斷多種遺傳性與後天性視網膜疾病。包括視網膜色素變性、先天性靜止性夜盲（CSNB）、萊伯先天性黑矇（LCA）、錐桿細胞營養不良、維生素A缺乏性夜盲、自體免疫性視網膜病變（AIR）、代謝性疾病（cblC型甲基丙二酸血症）和黏多醣貯積症（MPS）等。在視網膜色素變性的指定難病申請中，ERG是診斷標準中的必查項目。

2. 適應症與代表性ERG表現

需要做ERG檢查的症狀

ERG適用於出現以下症狀的患者：

• 夜盲（暗處視力下降）：提示視桿系統功能障礙的最重要症狀
• 原因不明的視力下降: 無法用屈光不正、白內障或黃斑部疾病解釋的視力下降
• 視野狹窄/暗點: 進行性周邊視野缺損
• 畏光（怕光）: 可能提示視錐細胞功能障礙

ERG檢查的適應症因全視野ERG和多焦點/黃斑ERG而異。

ERG類型	主要適應症/情況
全視野ERG	疑似遺傳性視網膜變性、視網膜血管疾病、缺血性疾病、原因不明的視力下降或視野缺損、眼底檢查困難時
多焦點ERG/黃斑ERG	隱匿性黃斑營養不良、AZOOR、原因不明的局部視野缺損

典型所見模式

不同疾病的ERG表現不同。典型模式如下所示。

視桿細胞優勢障礙

視網膜色素變性（RP）：早期視桿反應消失，隨病情進展全面消失。RP的指定難病申請中ERG（減弱型、負波型、消失型）是必需所見。⁷⁾

維生素A缺乏（VAD）夜盲：DA 0.01時暗視反應消失，DA 3.0/DA 10.0的a波和b波振幅降低，振盪電位振幅顯著減少。視錐反應潛時延遲。¹⁾

先天性靜止性夜盲（CSNB）完全型：呈現陰性型ERG（b波 < a波）。僅ON反應下降，OFF反應正常。⁴⁾

混合型/錐體功能障礙

自體免疫性視網膜病變（AIR）：桿體和錐體反應均降低至消失。AAO工作小組（2025）的診斷標準包括ffERG的桿體和錐體反應降低。³⁾

錐體營養不良：僅錐體反應消失。有些病例沒有ERG無法診斷。

陰性型ERG：正常a波伴b波衰減。見於CSNB、黑色素瘤相關視網膜病變和青少年X染色體連鎖視網膜劈裂症。

其他重要發現：

• Leber先天性黑矇（LCA）：ERG常呈平坦型（不可記錄）。⁴⁾
• 隱匿性黃斑營養不良（OMD）：全視野ERG正常，但黃斑局部ERG可檢測到異常。
• 代謝性疾病（cblC型甲基丙二酸血症）：暗視和明視成分振幅降低。有助於監測黃斑病變的進展。²⁾
• 黏多醣貯積症（MPS）：桿體媒介性視網膜病變在7年內進展為桿體-錐體營養不良。ERG異常先於眼底檢查發現。⁶⁾

在典型RP中，桿體反應先於錐體反應減弱。如果錐體反應受損為主，應懷疑錐體營養不良。⁷⁾

在進行IRD（遺傳性視網膜營養不良）基因檢測之前，通過ERG確認臨床表現型具有重要作用。⁸⁾

3. ERG的類型與原理

根據目的不同，ERG有多種測量方法。

以下是代表性ERG類型的比較。

類型	目標區域	主要用途
全視野ERG（ffERG）	整個視網膜	檢測廣泛功能障礙
多焦ERG（mfERG）	中心30度內	黃斑局部功能評估
圖形ERG（pERG）	黃斑/視網膜神經節細胞	視網膜神經節細胞評估
黃斑局部ERG	黃斑部	黃斑疾病如OMD

全視野ERG（ffERG）

正常全視野ERG波形：a波、b波的振幅與頂點潛時定義

Rasoul amini1372. Amplitude & Implicit time.jpg. Wikimedia Commons. 2017. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Amplitude_%26_Implicit_time.jpg. License: CC BY-SA 4.0.

健康受試者標準明視全視野ERG的代表波形，圖示了負向a波和正向b波的振幅（µV）和頂點潛時（ms）的測量定義。對應於本文「3. ERG的種類與原理」部分討論的ISCEV標準波形的a波和b波成分。

ERG根據記錄方法分類。全視野ERG使用Ganzfeld球等設備光刺激整個視網膜進行記錄，評估來自多個視網膜來源的總和反應。

ISCEV規定的五種標準波形（2022年更新版⁹⁾）：

1. 桿體反應（Rod response / DA 0.01）

在至少20分鐘暗適應後，用弱光刺激記錄。暗適應後弱光刺激下，錐體不反應，僅桿體系統細胞反應。記錄到緩慢的正向波（桿體b波）。該b波主要起源於桿體ON型雙極細胞。

2. 閃光最大反應（Standard combined response / DA 3.0）

在至少20分鐘暗適應後，用強光刺激記錄。錐體和桿體系統均反應。由三個成分組成：初始負向波（a波）、隨後的正向波（b波）以及b波上升支上的振盪電位（OPs）。a波起源於光感受器，b波主要起源於雙極細胞。

3. 振盪電位（OPs: Oscillatory potentials）

疊加在b波上升支上的高頻成分。用75-300Hz頻帶提取時，僅記錄到振盪電位。起源於視網膜內叢狀層附近（如無長突細胞）。振幅降低或潛時延遲提示視網膜血流障礙。

4. 錐體反應（Single-flash cone response / LA 3.0）

在背景光抑制桿體的狀態下，用光刺激記錄。a波起源於錐體光感受器和錐體OFF型雙極細胞，b波主要起源於錐體ON型雙極細胞。

5. 30Hz閃爍反應（Flicker response）

使用桿體無法跟隨的快速閃爍光刺激，僅記錄錐體反應。波形類似正弦波。

特殊ERG波形

PhNR（光視負波反應）

這是在錐體ERG的b波之後出現的負波。它包含來自視網膜神經節細胞和視網膜神經纖維的電位，在視神經萎縮的病例中PhNR會減弱。該檢查應用於青光眼和視神經疾病的評估。

ON-OFF反應

這是使用100-200毫秒的長時間光刺激記錄的錐體ERG。ON反應主要起源於錐體ON型雙極細胞，OFF反應主要起源於錐體OFF型雙極細胞。在完全型先天性靜止性夜盲（CSNB）中，OFF反應正常，但只有ON反應降低。

多焦ERG（mfERG）

使用由61至103個六邊形排列的圖形刺激視網膜並記錄。同時記錄中心30度內的局部反應，可以詳細評估黃斑內功能障礙。也用於羥氯喹毒性評估¹⁰⁾。

圖形ERG（pERG）

評估黃斑視網膜神經節細胞（RGC）的活動。由N35、P50和N95三個成分組成。使用每秒4次翻轉的刺激記錄瞬態pERG。

黃斑局部ERG

這是一種在紅外線眼底相機觀察眼底的同時，用5°、10°或15°大小的圓形光刺激黃斑局部記錄的ERG。即使全視野ERG正常，黃斑局部ERG也能檢測到異常，這對於診斷隱匿性黃斑營養不良（OMD）等疾病特別有用。

Q ffERG和mfERG有什麼區別？

A

ffERG記錄整個視網膜的總和反應，適用於檢測廣泛的功能障礙（如視網膜色素變性、中毒性視網膜病變）。mfERG同時記錄中心30度內61至103個位置的局部反應，專門用於評估黃斑內的局部功能障礙。ffERG無法檢測到的小黃斑病變有時可以通過mfERG檢測到。

4. 檢查步驟與實施方法

患者準備（ISCEV 2022標準）

• 檢查前避免強光照射，如眼底攝影、螢光血管造影（FAG）等（若無法避免，確保在室內照明下恢復至少30分鐘）。
• 進行最大散瞳，並在檢查前記錄瞳孔直徑。
• 暗適應20分鐘，明適應10分鐘。
• 暗適應後在暗紅色光下插入隱形眼鏡電極，並確保額外5分鐘的暗適應。
• 先呈現弱閃光，再呈現強閃光（以防止部分明適應）。
• 嬰兒可仰臥在家長腿上進行檢查。

電極放置

ERG檢查的臨床場景：電極安裝與記錄過程。

Qdavis. 2014 ERG test.jpg. Wikimedia Commons. 2014. Figure 2. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:2014_ERG_test.jpg. License: CC BY-SA 4.0.

患者佩戴電極在暗室中進行視網膜電圖檢查的臨床照片，顯示了角膜電極和參考電極的放置以及遮光環境。對應本文「4. 檢查步驟與實施方法」一節中討論的電極放置和檢查環境設置。

1. 將接地電極置於耳垂。
2. 將參考電極（−）置於前額。
3. 放置角膜電極（或皮膚電極）。
4. 在暗適應下記錄ERG（視桿細胞反應→最大反應→OPs）。
5. 在明適應（約10分鐘）後記錄ERG（視錐細胞反應→閃爍光）。

記錄電極的類型

比較主要記錄電極的特性。

電極名稱	材料/形態	特點
BA電極	PMMA隱形眼鏡	可重複使用，有各種尺寸
DTL電極	銀/尼龍線	一次性使用，舒適度高
Jet電極	鍍金塑料	一次性使用
皮膚電極	置於眼眶下緣	兒童耐受性良好

角膜電極（隱形眼鏡電極）靈敏度高，作為標準電極使用，但需要點眼麻醉，適用於小學高年級以上至成人。

皮膚電極記錄的ERG振幅約為角膜電極的1/4至1/5，但可以記錄全部標準反應。代表性的皮膚電極ERG裝置有LE-4000（Tomey Service Corporation）和RETeval®（LKC Technologies）。RETeval®只需在下眼瞼貼一片貼片即可放置三個電極（記錄、參考、接地）。

給接受檢查的人

視網膜電圖是透過光照測量眼睛電反應的檢查。事先需要點眼藥水散大瞳孔。由於需要在暗室中度過一定時間後再檢查，整個過程可能需要1至2小時。

小兒ERG的特殊性

電生理檢查中，尤其是兒童，主觀功能檢查（視力、視野）的可靠性較低，因此客觀檢查的重要性增加。

兒童特別需要ERG的情況：

• 當屈光介質混濁導致無法看清眼底時
• 當懷疑遺傳性視網膜疾病（視網膜色素變性、先天性靜止性夜盲等）時
• 當視力下降原因不明時

在嬰兒和不合作患者中，記錄電極的選擇和鎮靜下記錄很重要。

• 在嬰兒中，使用皮膚電極和鎮靜下記錄可提高診斷可行性 ⁴⁾
• 小兒IRD的診斷流程包括ffERG±模式/mfERG ⁴⁾
• 在嬰兒眼震的評估中，為了發現包括LCA和其他視網膜營養不良在內的感觉系統疾病，根據眼科檢查結果選擇包括ERG在內的輔助檢查 ⁵⁾

影響ERG結果的因素

以下因素會影響ERG結果，因此檢查條件的標準化很重要。

• 刺激持續時間、照射視網膜面積、刺激間隔
• 瞳孔直徑
• 全身循環、藥物
• 視網膜發育程度（年齡、嬰幼兒）
• 眼屈光介質的透明度（如白內障）
• 高度近視、麻醉

Q 兒童如何進行視網膜電圖檢查？

A

對於嬰幼兒和不合作的兒童，使用皮膚電極（置於眼眶下緣）或在鎮靜下記錄可提高診斷可行性。嬰幼兒也可在父母腿上仰臥進行檢查。皮膚電極振幅較小，因此需要根據各機構的參考值和檢查條件進行解讀。⁴⁾

5. 檢查結果的臨床應用與監測

ERG不僅用於診斷，也用於治療效果的客觀評估。

在視網膜色素變性（RP）診療中的定位

早期RP有時僅憑眼底所見難以診斷，ERG是診斷的關鍵。在RP的指定難治性疾病新申請中，確認ERG異常（減弱型、陰性型、消失型）作為必須檢查被納入認定標準。⁷⁾

在典型RP中，桿體反應先於錐體反應減弱。如果錐體反應占優勢受損，應懷疑錐體營養不良。⁷⁾

與IRD遺傳學檢查的協作

在進行IRD（遺傳性視網膜營養不良）基因檢測之前，透過ERG建立臨床診斷非常重要。ERG在確認IRD表現型中扮演關鍵角色⁸⁾。

維生素A缺乏（VAD）夜盲的ERG監測

透過ERG可以隨時間評估維生素A補充療法對維生素A缺乏夜盲的效果。

Poornachandra等人（2022）報告了兩例病例在維生素A補充（肌肉注射100,000單位/天×3天→口服50,000單位/天×2週）前後的系列ERG結果：一名20歲男性腸脂褐素沉著症患者和一名50歲男性酒精性肝病患者（血清維生素A均為0.02 mg/mL，正常值0.3–0.6 mg/mL）¹⁾。治療前ERG顯示DA 0.1下暗視反應消失，DA 3.0/DA 10.0下a波和b波振幅降低，節律樣波振幅顯著降低。治療1週後暗視反應開始改善，1個月後幾乎正常化。

ERG獲得的重要見解：

• 視桿細胞依賴RPE提供的維生素A，比視錐細胞更早、更廣泛地受損¹⁾
• 功能恢復的順序是視錐細胞→周邊視桿細胞→旁中心凹視桿細胞¹⁾
• 如果治療1週後反應無改善，需重新考慮VAD以外的原因¹⁾

ERG結果解讀中的注意事項

維生素A缺乏引起的夜盲，ERG恢復在治療開始後1週或更晚開始。如果治療1週後未見改善，需重新考慮維生素A缺乏以外的原因。¹⁾

cblC型甲基丙二酸血症的ERG監測

Michieletto等人（2025）報告了一例透過新生兒篩檢發現的cblC型甲基丙二酸血症病例²⁾。出生後8天開始治療（OHCbl 1 mg肌肉注射/天，甜菜鹼100 mg×3次/天，葉酸5 mg×2次/週），但7個月時ffERG顯示暗視和明視成分振幅降低，同時出現牛眼樣黃斑病變。儘管治療，視網膜變性仍在進展。

對cblC患者管理的啟示：

• 即使cblC患者沒有明顯的黃斑病變，也建議進行ERG檢查²⁾
• 有報告稱高劑量OHCbl（6.5±3.3 mg/kg/天）治療與較好的眼科結局相關²⁾

自體免疫性視網膜病變（AIR）的診斷

AAO工作小組（2025）AIR診斷框架³⁾：

1. 6個月內的進展性發現
2. 前房/玻璃體細胞<1+
3. OCT外層損傷
4. FAF異常
5. ffERG顯示桿狀和錐狀細胞反應降低
6. 抗視網膜抗體（ARA）陽性

通過ffERG確認桿狀和錐狀細胞反應降低構成診斷標準之一。

Chen等人（2025）報告了7例病例，包括3例重症肌無力（MG）患者的自體免疫性視網膜病變（AIR）³⁾。所有病例ERG均顯示桿狀和錐狀細胞功能障礙。6例ARA陽性患者儘管免疫抑制治療改善了MG，但視力惡化仍在持續。

6. 病理生理學：各波形成分的發生機轉

a波和b波的起源

各波形成分的細胞起源如下。

a波：

• 暗適應下強閃光：桿狀和錐狀兩種感光細胞（在人視網膜中桿狀細胞貢獻占優勢）
• 明適應下（錐體反應）：錐體細胞 + 錐體OFF型雙極細胞

b波：

• 暗適應下弱閃光（桿體反應）：來源於ON型雙極細胞（桿體ON雙極細胞）
• 明適應下（錐體反應）：主要是錐體ON型雙極細胞，錐體OFF型雙極細胞也有貢獻

振盪電位（OPs）：

• 來源於視網膜內網狀層附近（如無長突細胞等）
• 75～300Hz的高頻成分
• 視網膜血流障礙時振幅降低、潛伏期延遲

PhNR：

• 來源於視網膜神經節細胞和視網膜神經纖維
• 視神經萎縮時減弱

陰型ERG的機制

正常a波與衰減b波組合形成的陰型ERG表明，即使光感受器正常，內顆粒層及以後的信號傳導也受到損害。在完全型CSNB中，由於ON型雙極細胞功能障礙，DA 0.01下的b波消失⁴⁾。

維生素A缺乏對視網膜的影響

• 桿體細胞依賴於RPE提供的維生素A（11-順式視黃醛），在VAD中早期且廣泛受損¹⁾
• 錐狀細胞透過Müller細胞擁有獨特的視覺色素再生路徑，這解釋了其對VAD的相對抵抗性¹⁾

cblC型視網膜病變的機制

• MMACHC蛋白缺陷→維生素B12轉化為腺苷鈷胺素和甲基鈷胺素障礙→甲基丙二酸（MMA）和同型半胱氨酸（Hcy）蓄積²⁾
• 外視網膜的光感受器細胞、RPE和Müller細胞具有高密度粒線體，對代謝障礙敏感²⁾
• 中心凹發育在出生後至幼兒期進行，因此這一時期對Hcy和MMA的毒性蓄積敏感²⁾

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7. 最新研究與未來展望

給患者：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可接受的標準治療。這是針對專業人士的關於未來醫療發展的參考資訊。

ERG整合到兒童IRD診斷工作流程

將ERG整合到遺傳性視網膜疾病（IRD）的診斷工作流程中正在推進。

Mordà等人（2025）提出了兒童IRD的分步診斷工作流程：年齡適應性影像學檢查（OCT/FAF）+電生理檢查（ffERG±模式/mfERG）+標靶全身篩查→基因檢測（panel→WES→WGS）⁴⁾。他們認為，三人組分析、CNV/SV檢測和定期再分析可提高診斷率。

cblC中的高劑量OHCbl治療

一項關於高劑量OHCbl治療（0.4–2.7 mg/kg/天）的小規模報告顯示，6例患者中有5例未發生黃斑病變/視網膜病變。在歷史隊列（0.3 mg/kg/天）中，全部27例患者均發生了黃斑病變²⁾。另一項4例報告顯示，在5個月齡前開始高劑量治療（平均6.5±3.3 mg/kg/天）的病例，眼科和認知結果良好²⁾。

AIR診斷生物標誌物的標準化

AAO工作小組（2025年）制定了AIR的診斷、管理與研究指南，將ffERG的桿體與錐體反應下降列為診斷標準之一³⁾。抗視網膜抗體（ARA）檢測方法的標準化是未來的課題³⁾。

IRD基因治療與ERG監測

針對RPE65基因突變相關的LCA和RP，voretigene neparvovec已獲核准，ERG被用於評估基因治療後的視網膜功能。治療前後的ERG變化作為治療效果的客觀指標日益重要。

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8. 參考文獻

1. Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
2. Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
3. Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
4. Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
5. Bertsch M, Floyd M, Kehoe T, Pfeifer W, Drack AV. The clinical evaluation of infantile nystagmus: what to do first and why. Ophthalmic Genet. 2017;38(1):22-33. doi:10.1080/13816810.2016.1266667.
6. Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
7. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業 網膜脈絡膜・視神経萎縮症に関する調査研究班. 網膜色素変性診療ガイドライン. 日眼会誌. 2016;120(12):846-861. PMID:30079711.
8. 遺伝性網膜ジストロフィにおける遺伝学的検査のガイドライン. 日眼会誌. 2023;127(6):628-.
9. Robson AG, Frishman LJ, Grigg J, et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2022 update). Doc Ophthalmol. 2022;144(3):165-177.
10. Hood DC, Bach M, Brigell M, et al. ISCEV standard for clinical multifocal electroretinography (2011 edition). Doc Ophthalmol. 2012;124(1):1-13.