Işık uyarısıyla oluşan retinanın elektriksel potansiyel değişiklikleri, kornea veya cilde yerleştirilen elektrotlarla kaydedilir. Retina nöronlarından gelen akım ve glial hücre katkılarının birleşimi olan elektrik sinyali non-invaziv ve objektif olarak ölçülür. Kalıtsal retina dejenerasyon hastalıklarının tanısında çok yararlı ve vazgeçilmez bir testtir.
1865: Holmgren (İsveç) amfibi retinasından ilk ERG’yi kaydetti
1877: Dewar (İskoçya) insanda ilk kez ERG’yi kaydetti
1908: Einthoven ve Jolly a, b ve c dalgalarını ayırdı
1941: Riggs (ABD) kontakt lens elektrotunu tanıttı ve klinik uygulama başladı
1967: Ragnar Granit, karanlığa adapte kedi retinası üzerine yaptığı çalışmalarla Nobel Ödülü aldı
1989/2022: ISCEV (Uluslararası Klinik Görsel Elektrofizyoloji Derneği) standart kayıt protokolünü oluşturdu ve güncelledi9)
QElektroretinografi hangi göz hastalıklarını teşhis edebilir?
A
Kalıtsal ve edinsel çeşitli retina hastalıklarının teşhisinde kullanılır. Retinitis pigmentoza, konjenital stasyoner gece körlüğü (CSNB), Leber konjenital amorozu (LCA), koni-çubuk distrofisi, A vitamini eksikliğine bağlı gece körlüğü, otoimmün retinopati (AIR), metabolik hastalıklar (cblC tipi metilmalonik asidemi), mukopolisakkaridoz (MPS) sayılabilir. Retinitis pigmentozanın nadir hastalık başvurusunda ERG, tanı kriterlerinde zorunlu test olarak yer alır.
Hastalığa göre ERG bulguları değişir. Tipik paternler aşağıda gösterilmiştir.
Baskın Çubuk Hücre Bozukluğu
Retinitis Pigmentosa (RP): Erken dönemde çubuk yanıtı kaybolur, ilerledikçe tüm yanıtlar kaybolur. RP’nin spesifik hastalık başvurusunda ERG (azalmış tip, negatif tip, kaybolmuş tip) zorunlu bulgudur. 7)
A Vitamini Eksikliği (VAD) Gece Körlüğü: DA 0.01’de skotopik yanıt kaybı, DA 3.0/DA 10.0’da a ve b dalga amplitüdlerinde azalma, osilatuvar potansiyel amplitüdlerinde belirgin azalma. Kon yanıtlarında gecikmiş latans. 1)
Konjenital Stationer Gece Körlüğü (CSNB) tam tip: Negatif tip ERG (b dalgası < a dalgası) gösterir. Sadece ON yanıtı azalır, OFF yanıtı normaldir. 4)
Karışık ve Kon Bozuklukları
Otoimmün Retinopati (AIR): Hem çubuk hem de kon yanıtları azalır veya kaybolur. AAO Görev Gücü (2025) tanı kriterleri, ffERG’de çubuk ve kon yanıtlarında azalmayı içerir. 3)
Kon Distrofisi: Sadece kon yanıtı kaybolur. Bazı vakalar ERG olmadan teşhis edilemez.
Negatif ERG: Normal a dalgası + azalmış b dalgası. CSNB, melanom ilişkili retinopati ve juvenil X’e bağlı retinoskiziste görülür.
Diğer önemli bulgular:
Leber Konjenital Amaurosis (LCA): ERG sıklıkla düz (kaydedilemez) olur. 4)
Okült Makula Distrofisi (OMD): Tam alan ERG normaldir, ancak fokal makula ERG anormalliği saptayabilir.
Metabolik hastalık (cblC tipi metilmalonik asidemi): Skotopik ve fotopik bileşenlerin genliklerinde azalma. Makülopati progresyonunun izlenmesinde faydalıdır. 2)
Mukopolisakkaridoz (MPS): Çubuk aracılı retinopati 7 yıl içinde çubuk-kon distrofisine ilerler. ERG anormalliği fundus muayene bulgularından önce gelir. 6)
RP’nin tipik formunda, çubuk yanıtı kon yanıtından önce azalır. Kon yanıtı baskın olarak bozulmuşsa kon distrofisinden şüphelenin. 7)
IRD (kalıtsal retina distrofisi) için genetik test yapılmadan önce, ERG ile klinik fenotipin doğrulanması önemli bir rol oynar. 8)
Sağlıklı bir bireyde standart fotopik tam alan ERG’nin temsili dalga formu; negatif yönlü a dalgası ve pozitif yönlü b dalgasının genlik (µV) ve tepe latans (ms) ölçüm tanımları şekilde gösterilmiştir. Bu, metnin «3. ERG’nin Türleri ve Prensipleri» bölümünde ele alınan ISCEV standart dalga formlarının a ve b dalgası bileşenlerine karşılık gelir.
ERG, kayıt yöntemine göre sınıflandırılır. Tam alan ERG’de, gantzfeld küresi gibi bir cihaz kullanılarak tüm retina ışıkla uyarılır ve birden fazla retina kaynağından gelen toplam yanıt değerlendirilir.
ISCEV tarafından tanımlanan beş standart dalga formu (2022 güncellemesi 9)):
1. Çubuk yanıtı (Rod response / DA 0.01)
En az 20 dakika karanlığa adaptasyondan sonra zayıf bir ışık uyarısı ile kaydedilir. Karanlığa adaptasyon sonrası zayıf ışık uyarısında koniler yanıt vermez, sadece çubuk hücreleri yanıt verir. Yalnızca yavaş bir pozitif dalga (çubuk b dalgası) kaydedilir. Bu b dalgasının kaynağı esas olarak çubuk ON tipi bipolar hücrelerdir.
2. Flaş maksimum yanıtı (Standard combined response / DA 3.0)
En az 20 dakika karanlığa adaptasyondan sonra güçlü bir ışık uyarısı ile kaydedilir. Hem koni hem de çubuk hücreleri yanıt verir. Bu yanıt üç bileşenden oluşur: ilk negatif dalga (a dalgası), ardından gelen pozitif dalga (b dalgası) ve b dalgasının çıkan kolundaki ritmik küçük dalgalar (OP’ler). a dalgasının kaynağı fotoreseptörler, b dalgasının kaynağı ise esas olarak bipolar hücrelerdir.
b dalgasının çıkan koluna binen yüksek frekanslı bileşenlerdir. 75-300 Hz frekans bandında filtreleme ile yalnızca osilatuvar dalgalar kaydedilebilir. Kaynakları retina iç pleksiform tabakası yakınındadır (amakrin hücreler vb.). Genlik azalması ve latans gecikmesi retina kan akımı bozukluğunu düşündürür.
4. Koni yanıtı (Single-flash cone response / LA 3.0)
Çubukları baskılamak için arka plan ışığı varken ışık uyarısı verilerek kaydedilir. a dalgasının kaynağı koni fotoreseptörler ve koni OFF tipi bipolar hücreler, b dalgasının kaynağı ise esas olarak koni ON tipi bipolar hücreler olarak kabul edilir.
5. 30 Hz flaş yanıtı (Flicker response)
Çubukların takip edemeyeceği kadar hızlı yanıp sönen bir ışık uyarısı kullanılarak yalnızca koni yanıtı kaydedilir. Dalga formu sinüs dalgasına benzer.
Bu, koni ERG’sinde b dalgasından sonra görülen negatif bir dalgadır. Retina ganglion hücreleri ve retina sinir liflerinden kaynaklanan potansiyelleri içerir ve optik atrofi vakalarında PhNR azalır. Glokom ve optik sinir hastalıklarının değerlendirilmesinde kullanılır.
ON-OFF Yanıtı
Bu, 100-200 ms süreli uzun ışık uyaranı kullanılarak kaydedilen bir koni ERG’sidir. ON yanıtının kaynağı esas olarak koni ON tipi bipolar hücreler, OFF yanıtının kaynağı ise esas olarak koni OFF tipi bipolar hücrelerdir. Tam tip CSNB’de OFF yanıtı normaldir ancak yalnızca ON yanıtı azalır.
Retina, 61 ila 103 altıgenden oluşan bir desenle uyarılarak kaydedilir. Merkezi 30 derece içindeki lokal yanıtlar eşzamanlı olarak kaydedilir ve makula içi işlev bozukluğu ayrıntılı olarak değerlendirilebilir. Ayrıca hidroksiklorokin toksisite değerlendirmesinde de kullanılır10).
Makulanın retina ganglion hücresi (RGC) aktivitesini değerlendirir. N35, P50 ve N95 olmak üzere üç bileşenden oluşur. Saniyede 4 kez tersine çevrilen uyaranla geçici pERG kaydedilir.
Bu, kızılötesi fundus kamerası ile fundus izlenirken 5°, 10° veya 15° boyutunda dairesel bir ışıkla makula lokal olarak uyarılarak kaydedilen bir ERG’dir. Tam alan ERG normal olsa bile makula lokal ERG’de anormallikler tespit edilebilir ve bu, okült makula distrofisi (OMD) gibi hastalıkların tanısında özellikle yararlıdır.
QffERG ve mfERG arasındaki fark nedir?
A
ffERG, tüm retinanın toplam yanıtını kaydeder ve yaygın işlev bozukluklarının (retinitis pigmentosa, toksik retinopati vb.) saptanması için uygundur. mfERG, merkezi 30 derece içindeki 61-103 noktanın lokal yanıtlarını eşzamanlı olarak kaydeder ve makula içi lokal işlev bozukluğunun değerlendirilmesinde uzmanlaşmıştır. ffERG ile tespit edilemeyen küçük makula lezyonları bazen mfERG ile tespit edilebilir.
Testten önce fundus fotoğrafı, floresein anjiyografi (FAG) gibi güçlü aydınlatmalardan kaçının (gerekirse oda ışığı altında en az 30 dakika iyileşme sağlayın)
Maksimum pupilla dilatasyonu yapın ve test öncesi pupilla çapını kaydedin
20 dakika karanlık adaptasyonu, 10 dakika aydınlık adaptasyonu
Karanlık adaptasyonu sonrası kontakt lens elektrot yerleşimi loş kırmızı ışık altında yapılmalı ve ek 5 dakika karanlık adaptasyonu sağlanmalıdır
Zayıf flaştan güçlü flaşa doğru sırayla sunum (kısmi aydınlık adaptasyonunu önlemek için)
Bebekler ebeveynin kucağında sırtüstü yatırılarak test edilebilir
Elektrot takılı bir hastanın karanlık odada elektroretinografi testi yaptırdığı klinik sahne fotoğrafı; kornea elektrotu ve referans elektrotun yerleşimi ile ışık korumalı ortam görülebilmektedir. Bu görüntü, metnin «4. Test prosedürü ve uygulama yöntemi» bölümünde ele alınan elektrot yerleşimi ve test ortamı ayarlarına karşılık gelmektedir.
Toprak elektrotu kulak memesine yerleştirin
Referans elektrotu (-) alına yerleştirin
Kornea elektrotu (veya cilt elektrotu) yerleştirin
Karanlık adaptasyonu altında ERG kaydı (çubuk yanıtı → maksimum yanıt → OPs)
Ana kayıt elektrotlarının özelliklerini karşılaştırın.
Elektrot adı
Malzeme/Şekil
Özellikler
BA elektrodu
PMMA kontakt lens
Tekrar kullanılabilir, çeşitli boyutlarda
DTL elektrodu
Gümüş/naylon iplik
Tek kullanımlık, yüksek konfor
Jet elektrodu
Altın kaplama plastik
Tek kullanımlık
Deri elektrodu
Göz altı kenarına yerleştirme
Çocuklarda iyi tolerans
Kornea elektrodu (kontakt lens elektrodu) yüksek hassasiyete sahiptir ve standart elektrot olarak kullanılır, ancak damla anestezisi gerektirir ve ilkokul üstü çocuklardan yetişkinlere kadar uygundur.
Deri elektrodu ile ERG genliği kornea elektrodunun 1/4 ila 1/5’i kadardır, ancak tam standart yanıtlar kaydedilebilir. Temsili deri elektrodu ERG cihazları arasında LE-4000 (Tomey Service Corporation) ve RETeval® (LKC Technologies) bulunur. RETeval®, alt göz kapağına tek bir yapıştırıcı bant yapıştırarak üç elektrodu (kayıt, referans, toprak) yerleştirebilir.
Bebeklerde ve uyumsuz hastalarda kayıt elektrodu seçimi ve sedasyon altında kayıt önemlidir.
Bebeklerde deri elektrodu veya sedasyon altında kayıt, tanı olasılığını artırır4)
Pediatrik IRD tanı algoritmasına ffERG ± pattern/mfERG dahil edilmiştir4)
Bebek nistagmusunun değerlendirilmesinde, LCA ve diğer retina distrofilerini yakalamak için oftalmolojik bulgulara göre ERG dahil yardımcı testler seçilir5)
Gözün optik ortamlarının şeffaflığı (katarakt gibi)
Yüksek miyopi ve anestezi
QÇocuklarda elektroretinografi nasıl yapılır?
A
Bebeklerde ve uyumsuz çocuklarda, deri elektrotları (orbita alt kenarına yerleştirilmiş) veya sedasyon altında kayıt, tanı olasılığını artırır. Bebekler ebeveynin kucağında sırtüstü yatarken de incelenebilir. Deri elektrotlarının genliği küçük olduğundan, her merkezin referans değerlerine ve test koşullarına dayalı yorumlama gereklidir. 4)
Erken RP’de tanı sadece fundus bulgularıyla zor olabilir ve ERG tanının anahtarıdır. RP’nin belirlenmiş nadir hastalık olarak yeni başvurularında, ERG anormalliğinin (azalmış tip, negatif tip, kaybolmuş tip) doğrulanması, tanı kriterlerinde zorunlu bir test olarak yer almaktadır 7).
Tipik RP’de, çubuk yanıtları koni yanıtlarından önce azalır. Koni yanıtları baskın olarak bozulmuşsa, koni distrofisinden şüphelenilmelidir 7).
IRD (kalıtsal retina distrofisi) için genetik test yapmadan önce, ERG ile klinik tanının konulması önemlidir. ERG, IRD fenotipinin doğrulanmasında önemli bir rol oynar 8).
A Vitamini Eksikliği (VAD) Gece Körlüğünde ERG İzlemi
A vitamini eksikliğine bağlı gece körlüğünde A vitamini replasman tedavisinin etkisi ERG ile seri olarak değerlendirilebilir.
Poornachandra ve ark. (2022), 20’li yaşlarda intestinal lipofusinozisli bir erkek ve 50’li yaşlarda alkolik karaciğer hastalığı olan bir erkek (her ikisinde de serum A vitamini 0.02 mg/mL, normal 0.3-0.6 mg/mL) olmak üzere iki olguda, A vitamini replasmanı (3 gün boyunca günde 100.000 IU IM, ardından 2 hafta boyunca günde 50.000 IU oral) öncesi ve sonrası seri ERG’yi bildirdi 1). Tedavi öncesi ERG’de DA 0.01’de skotopik yanıt kaybı, DA 3.0/DA 10.0’da a ve b dalga amplitüdlerinde azalma ve osilatuar potansiyel amplitüdlerinde belirgin azalma görüldü. Skotopik yanıtta iyileşme tedaviden 1 hafta sonra başladı ve 1 ay sonra neredeyse normale döndü.
ERG’den elde edilen önemli bulgular:
Rod hücreleri, RPE’den A vitamini tedarikine bağımlıdır ve koni hücrelerinden daha erken ve daha yaygın olarak hasar görür 1)
Fonksiyonel iyileşme sırası: koni → periferik rod → parafoveal rod şeklindedir 1)
Tedavinin 1. haftasında yanıtta iyileşme olmazsa VAD dışı nedenler yeniden değerlendirilmelidir 1)
Michieletto ve ark. (2025), yenidoğan taramasında saptanan bir cblC tipi metilmalonik asidemi olgusunu bildirdi 2). Tedaviye postnatal 8. günde başlandı (günde 1 mg IM OHCbl, günde 3 kez 100 mg betain, haftada 2 kez 5 mg folik asit), ancak 7. ayda ffERG’de skotopik ve fotopik bileşenlerde amplitüd azalması görüldü ve aynı dönemde bull’s eye makülopatisi ortaya çıktı. Tedavi altında retina dejenerasyonu ilerledi.
cblC hastalarının yönetiminde çıkarımlar:
cblC hastalarında makülopati belirgin olmasa bile ERG yapılması önerilir 2)
Yüksek doz OHCbl (6.5±3.3 mg/kg/gün) uygulanan olgularda oküler sonuçların daha iyi olduğu bildirilmiştir 2)
ffERG ile çubuk ve koni yanıtlarında azalmanın doğrulanması tanı kriterlerinden birini oluşturur.
Chen ve ark. (2025), miyastenia gravis (MG) hastalarında 3’ü otoimmün retinopati (AIR) olmak üzere toplam 7 olgu bildirdi 3). Tüm olgularda ERG, çubuk ve koni fonksiyon bozukluğu gösterdi. ARA pozitif 6 olguda, immünosupresif tedavi ile MG düzelmesine rağmen görme kötüleşmesi devam etti.
6. Patofizyoloji: Dalga Bileşenlerinin Oluşum Mekanizması
Normal a dalgası ile zayıflamış b dalgasının birleştiği negatif tip ERG, fotoreseptörler normal olsa bile iç granüler tabaka ve sonrasındaki sinyal iletiminin bozuk olduğunu gösterir. CSNB tam tipinde, ON tipi bipolar hücre disfonksiyonu nedeniyle DA 0.01’de b dalgası kaybolur4).
Çubuklar, RPE’den A vitamini (11-cis-retinal) tedarikine bağımlıdır ve VAD’de erken ve yaygın olarak hasar görürler1)
Koniler, Müller hücreleri aracılığıyla benzersiz bir görsel pigment rejenerasyon yoluna sahiptir ve bu, A vitamini eksikliğine karşı göreceli direnci açıklar 1)
MMACHC protein eksikliği → B12 vitamininin adenosilkobalamin ve metilkobalamine dönüşümünde bozukluk → metilmalonik asit (MMA) ve homosistein (Hcy) birikimi 2)
Dış retinadaki fotoreseptörler, RPE ve Müller hücreleri yüksek yoğunlukta mitokondriye sahiptir ve metabolik bozukluklara karşı hassastır 2)
Fovea gelişimi doğumdan erken çocukluğa kadar devam ettiğinden, bu dönem Hcy ve MMA’nın toksik birikimine karşı hassastır 2)
Yüksek doz OHCbl tedavisine ilişkin küçük bir raporda, 0.4-2.7 mg/kg/gün alan 6 hastanın 5’inde makülopati veya retinopati gelişmediği bildirilmiştir. Tarihsel kohortta (0.3 mg/kg/gün) 27 hastanın tamamında makülopati gelişmiştir 2). Başka bir 4 hastalık raporda, yüksek doz (ortalama 6.5±3.3 mg/kg/gün) ile 5 aydan önce başlanan vakalarda oküler ve bilişsel sonuçların iyi olduğu bildirilmiştir 2).
AAO Görev Gücü (2025), AIR tanı, yönetim ve araştırma kılavuzlarını oluşturmuş ve ffERG’de çubuk ve koni yanıtlarında azalmayı tanı kriterlerinden biri olarak belirlemiştir3). Anti-retinal antikor (ARA) tespit yöntemlerinin standardizasyonu gelecekteki bir zorluktur3).
RPE65 gen mutasyonuna bağlı LCA ve RP için voretigene neparvovec onaylanmış olup, gen tedavisi sonrası retina fonksiyonunun değerlendirilmesinde ERG kullanılmaktadır. Tedavi öncesi ve sonrası ERG değişiklikleri, tedavi etkinliğinin objektif bir göstergesi olarak giderek daha önemli hale gelmektedir.
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial ERG monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, et al. Retinal changes in early-onset cblC methylmalonic acidemia identified through expanded newborn screening: highlights from a case study and literature review. Genes. 2025;16:635.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC Ophthalmology. 2025;25:521.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Bertsch M, Floyd M, Kehoe T, Pfeifer W, Drack AV. The clinical evaluation of infantile nystagmus: what to do first and why. Ophthalmic Genet. 2017;38(1):22-33. doi:10.1080/13816810.2016.1266667.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
