Elektroretinogram (ERG), ışık uyarısına karşı retinanın elektriksel aktivitesini ölçen bir tanı testidir. Retina nöronlarından gelen akımlar ve glial hücre katkılarının birleşmesiyle oluşan potansiyel değişiklikleri kornea üzerindeki bir elektrotla kaydedilir. Non-invaziv olarak kaydedilebilen objektif bir retina fonksiyonu göstergesidir ve kalıtsal veya edinsel çeşitli retina hastalıkları için tanısal bilgi sağlar.
Ayrıca hastalık ilerlemesinin izlenmesi, ilaçların retina toksisitesinin değerlendirilmesi ve göz içi yabancı cisim kalıntılarının etkisinin değerlendirilmesinde kullanılır.
1865: Holmgren (İsveç) amfibi retinasından ilk elektroretinogramı kaydetti
1877: Dewar (İskoçya) insanda ilk elektroretinogramı kaydetti
1908: Einthoven ve Jolly, a, b ve c dalgaları olmak üzere üç bileşene ayırdı
1941: Riggs (ABD) kontakt lens elektrotunu tanıttı ve geniş klinik uygulama başladı.
1967: Ragnar Granit, karanlığa adapte olmuş kedi retinası üzerindeki araştırmalarıyla Nobel Ödülü’nü kazandı
ISCEV (Uluslararası Klinik Görsel Elektrofizyoloji Derneği) 1989 yılında elektroretinografi kaydı için bir standart oluşturmuş ve 2015 yılında güncellemiştir.
QElektroretinografi (ERG) ile hangi göz hastalıkları teşhis edilebilir?
A
Kalıtsal ve edinsel çeşitli retina hastalıklarının tanısında kullanılır. Spesifik olarak, retinitis pigmentoza, konjenital durağan gece körlüğü (CSNB), Leber konjenital amorozu (LCA), koni-çubuk distrofisi, A vitamini eksikliğine bağlı gece körlüğü, otoimmün retinopati (AIR) ve toksik retinopati sayılabilir.
2. Uygun hastalıklar ve tipik elektroretinogram bulguları
A vitamini eksikliğine bağlı gece körlüğü (VAD): DA 0.01’de karanlığa uyum yanıtının kaybolması, DA 3.0/DA 10.0’da a ve b dalga genliklerinde azalma, ritmik dalga genliğinde belirgin azalma. Koni yanıtı gecikmiş latans gösterir. Çubuk hücreler, koni hücrelerinden daha erken ve daha yaygın olarak hasarlanır. 1)
Konjenital stationer gece körlüğü (CSNB) tam tip: DA 0.01’de b dalgası kaybolur. ffERG’de Riggs tipi ve Schubert-Bornschein tipi (tam/eksik) olarak alt sınıflara ayrılır. 4)
Karışık tip ve koni bozukluğu
Otoimmün retinopati (AIR): Çubuk ve koni yanıtlarında azalma veya kaybolma. AAO Görev Gücü (2025) tanı kriterleri, ffERG’de çubuk ve koni yanıtlarında azalmayı içerir. 3)
Koni distrofisi: Koni yanıtı ve 31 Hz flaş yanıtı kaybolur. Bazı vakalarda elektroretinografi olmadan tanı mümkün değildir.
Negatif elektroretinografi: Normal a dalgası + azalmış b dalgası. CSNB, melanomla ilişkili retinopati ve juvenil X’e bağlı retinoskiziste görülür. Fotoreseptörler normaldir ancak iç nükleer tabaka ve sonrasında sinyal iletim bozukluğunu gösterir.
Diğer önemli bulgular:
Leber konjenital amaurozu (LCA): Elektroretinografi sıklıkla kaydedilemez. Prevalans 1:80.000–1:200.000, kalıtsal retinal distrofilerin (IRD) yaklaşık %5’ini oluşturur4)
Metabolik hastalıklar (cblC tipi metilmalonik asidemi): Karanlık ve aydınlık ortam bileşenlerinde genlik azalması. Makulopati progresyonunun izlenmesinde faydalıdır2)
Mukopolisakkaridoz (MPS): Çubuk aracılı retinopati, elektroretinografide 7 yıl boyunca çubuk-koni distrofisine ilerler. Elektroretinografi anormalliği fundus muayene bulgularından önce gelir6)
Mitokondriyal hastalıklar (MIDD): ffERG tipik olarak anormaldir ancak fundus fenotipinden daha hafiftir. Patern elektroretinografi ve multifokal elektroretinografimakula lezyonlarının saptanmasında yüksek duyarlılığa sahiptir4)
Retinanın birden fazla kaynağından gelen toplam yanıtı kaydeder. Yaygın retina işlev bozukluklarının (çubuk ve koni distrofileri, kanserle ilişkili retinopati, toksik retinopati) saptanmasında yararlıdır, ancak küçük retina lezyonlarının saptanması için uygun değildir.
ISCEV standart protokolünün beş temel kayıt koşulu:
Karanlığa uyumda zayıf flaş (DA 0.01): ON tipi bipolar hücrelerden kaynaklanan b dalgasının kaydı
Karanlığa uyumda güçlü flaş (DA 3.0/DA 10.0): a dalgası (çubuk + koni) + b dalgasından oluşan karışık çubuk-koni yanıtı
Aydınlığa uyumda güçlü flaş (LA 3.0): Koni yolunun a dalgası + b dalgası
31 Hz fliker: Konik yol fonksiyonunun seçici değerlendirmesi
Ritmik dalgalar (OP’ler): b dalgasının yükselen kolundaki küçük dalgalar. Amakrin hücre kaynaklı. Genlik azalması ve gecikme uzaması retina kan akımı bozukluğunu düşündürür
Merkezi 30 derece içindeki 61-103 noktanın lokal yanıtları eş zamanlı kaydedilir. Makula içi fonksiyon bozuklukları ayrıntılı değerlendirilebilir. Hidroksiklorokin toksisite değerlendirmesinde kullanılır.
Makulanın retina ganglion hücre (RGC) aktivitesini değerlendirir. N35, P50 ve N95 olmak üzere üç bileşenden oluşur. Saniyede 4 kez tersine çevrilen uyaranla geçici pERG kaydedilir.
Test öncesinde fundus fotoğrafı, floresein anjiyografi (FAG) gibi güçlü ışık kaynaklarından kaçının (zorunlu ise oda ışığı altında en az 30 dakika dinlenme sağlanmalı)
Maksimum pupilla dilatasyonu yapılmalı ve test öncesinde pupilla çapı kaydedilmelidir. Refraksiyon düzeltmesi gerekmez.
20 dakika karanlığa uyum, 10 dakika aydınlığa uyum
Karanlığa uyum sonrası kontakt lens elektrot yerleştirilmesi loş kırmızı ışık altında yapılır ve ek 5 dakika karanlığa uyum sağlanır
Zayıf flaştan güçlü flaşa doğru sunum (kısmi aydınlığa uyumu önlemek için)
Bebeklerde ve uyumsuz çocuklarda, cilt elektrotları (göz altı kenarına yerleştirilmiş) veya sedasyon altında kayıt, tanı olasılığını artırır. Bebekler ebeveynin kucağında sırtüstü yatarken de muayene edilebilir. Cilt elektrotlarının genliği düşük ve gürültülü olma sınırlaması vardır, ancak tolere edilebilirlikleri yüksektir. 4)
5. Elektroretinografinin Klinik Uygulaması ve Tedavi İzlemi
A vitamini eksikliğine bağlı gece körlüğünde A vitamini replasman tedavisinin etkisi elektroretinografi ile zaman içinde değerlendirilebilir.
Poornachandra ve ark. (2022), bağırsak lipofusinozu olan 20’li yaşlarda bir erkek ve alkolik karaciğer hastalığı olan 50’li yaşlarda bir erkek (her ikisinde de serum A vitamini 0.02 mg/mL, normal 0.3-0.6 mg/mL) olmak üzere iki olguda, A vitamini replasmanı (kas içi 100.000 ünite/gün×3 gün→oral 50.000 ünite/gün×2 hafta) öncesi ve sonrası seri elektroretinografi bildirmiştir 1). Tedavi öncesi elektroretinografide DA 0.01’de skotopik yanıt kaybı, DA 3.0/DA 10.0’da a ve b dalga genliklerinde azalma ve osilatuar potansiyel genliklerinde belirgin düşüş saptandı. Tedaviden bir hafta sonra skotopik yanıtta iyileşme başladı ve bir ay sonra neredeyse normale döndü.
Elektroretinografiden elde edilen önemli bulgular:
Çubuk hücreler, RPE’den vitamin A teminine bağımlıdır ve konilere göre daha erken ve daha yaygın hasar görür1)
Yenidoğan taramasında tespit edilen bir cblC tipi metilmalonik asidemi vakası bildirilmiştir2). Doğumdan sonraki 8. günde tedavi başlanmış (OHCbl 1 mg IM/gün, betain 100 mg×3/gün, folik asit 5 mg×2/hafta) olmasına rağmen, 7. ayda yapılan tam alan ERG’de skotopik ve fotopik bileşenlerde amplitüd düşüklüğü saptanmış ve aynı dönemde bull’s eye makülopatisi ortaya çıkmıştır. Tedavi altında bile retina dejenerasyonu ilerlemiştir.
cblC hastalarının yönetiminde öneriler:
cblC hastalarında makülopati belirgin olmasa bile elektroretinogram çekilmesi önerilir2)
Yüksek doz OHCbl (6.5±3.3 mg/kg/gün) uygulanan hastalarda oküler sonuçların daha iyi olduğu bildirilmiştir2)
ffERG ile çubuk ve koni yanıtlarında azalmanın doğrulanması tanı kriterlerinden birini oluşturur.
Chen ve ark. (2025), miyastenia gravis (MG) hastalarında 3 otoimmün retinopati (AIR) olgusu dahil toplam 7 olgu bildirmiştir3). Tüm olgularda elektroretinografi çubuk ve koni fonksiyon bozukluğu göstermiştir. ARA pozitif 6 olguda, immünosupresif tedavi ile MG düzelmesine rağmen görme kötüleşmesi devam etmiştir.
6. Patofizyoloji ve dalga bileşenlerinin oluşum mekanizmaları
Normal a dalgasına zayıflamış b dalgasının eşlik ettiği negatif tip elektroretinogram, fotoreseptörler normal olsa bile iç granüler tabaka ve sonrasındaki sinyal iletiminin bozuk olduğunu gösterir. cCSNB’de ON bipolar hücre disfonksiyonu nedeniyle DA 0.01’de b dalgası kaybolur 4).
A vitamini eksikliğinin retina üzerindeki etki mekanizması
Rod hücreleri, RPE’den A vitamini (11-cis-retinal) tedarikine bağımlıdır ve A vitamini eksikliğinde erken ve yaygın olarak hasar görür 1)
Koniler, Müller hücreleri aracılığıyla benzersiz bir görsel pigment rejenerasyon yoluna sahiptir ve bu, A vitamini eksikliğine karşı göreceli dirençlerini açıklar 1)
MMACHC protein eksikliği → B12 vitamininin adenosilkobalamin ve metilkobalamine dönüşümünde bozukluk → metilmalonik asit (MMA) ve homosistein (Hcy) birikimi 2)
Dış retinadaki fotoreseptörler, RPE ve Müller hücreleri yüksek yoğunlukta mitokondri içerir ve metabolik bozukluklara karşı hassastır 2)
Fovea gelişimi doğum sonrasından erken çocukluğa kadar devam ettiği için bu dönemde Hcy ve MMA’nın toksik birikimine karşı hassastır 2)
Kalıtsal retina hastalıkları (IRD) tanı iş akışına elektroretinografi entegrasyonu ilerlemektedir.
Mordà ve ark. (2025), pediatrik IRD için aşamalı bir tanı iş akışı olarak yaşa uygun görüntüleme (OCT/FAF) + elektrofizyolojik test (ffERG±pattern/mfERG) + hedefli sistemik tarama → genetik test (panel→WES→WGS) sırasını önermiştir4). Trio analizi, CNV/SV tespiti ve düzenli yeniden analiz ile tanı oranının arttığı belirtilmektedir.
cblC tipi metilmalonik asidemide yüksek doz hidroksikobalamin (OHCbl) tedavisinin retina koruyucu etkisi araştırılmaktadır.
Yüksek doz OHCbl (0.4-2.7 mg/kg/gün) uygulamasının makülopati ve retinopati gelişimini önleyebileceği bildirilmiştir2). Özellikle, yüksek doz (ortalama 6.5±3.3 mg/kg/gün) ile 5 aydan kısa sürede tedaviye başlanan olgularda oftalmik ve bilişsel sonuçların iyi olduğu rapor edilmiştir2).
AAO Görev Gücü (2025), AIR tanı, yönetim ve araştırma kılavuzlarını oluşturmuş ve ffERG’de çubuk ve koni yanıtlarında azalmayı tanı kriterlerinden biri olarak belirlemiştir3). Anti-retinal antikor (ARA) tespit yöntemlerinin standardizasyonu gelecekteki bir zorluktur3).
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
