L’électrorétinogramme (ERG) est un examen diagnostique qui mesure l’activité électrique de la rétine en réponse à une stimulation lumineuse. Les variations de potentiel résultant de la combinaison des courants des neurones rétiniens et de la contribution des cellules gliales sont enregistrées par une électrode placée sur la cornée. C’est un indicateur objectif non invasif de la fonction rétinienne, fournissant des informations diagnostiques pour diverses maladies rétiniennes héréditaires et acquises.
Il est également utilisé pour surveiller la progression de la maladie, évaluer la toxicité rétinienne des médicaments et l’impact de la rétention de corps étrangers intraoculaires.
1865 : Holmgren (Suède) enregistre le premier électrorétinogramme à partir de la rétine d’un amphibien
1877 : Dewar (Écosse) enregistre le premier électrorétinogramme chez l’humain
1908 : Einthoven et Jolly séparent les trois composantes : onde a, onde b et onde c
1941 : Riggs (États-Unis) introduit l’électrode à lentille de contact, ouvrant la voie à de vastes applications cliniques.
1967 : Ragnar Granit reçoit le prix Nobel pour ses travaux sur la rétine de chat adaptée à l’obscurité.
L’ISCEV (Société internationale d’électrophysiologie visuelle clinique) a établi une norme pour l’enregistrement de l’électrorétinogramme en 1989, mise à jour en 2015.
QQuelles maladies oculaires peuvent être diagnostiquées par électrorétinogramme ?
Les résultats de l’électrorétinogramme varient selon la maladie. Les modèles typiques sont présentés ci-dessous.
Atteinte prédominante des bâtonnets
Rétinite pigmentaire / Dystrophie des cônes et bâtonnets : La diminution d’amplitude commence dans la réponse scotopique et l’électrorétinogramme finit par disparaître.
Cécité nocturne par carence en vitamine A (VAD) : Disparition de la réponse scotopique à DA 0.01, diminution d’amplitude des ondes a et b à DA 3.0/DA 10.0, réduction marquée des ondes oscillatoires. La réponse des cônes montre un temps de latence prolongé. Les bâtonnets sont affectés plus tôt et plus largement que les cônes. 1)
Cécité nocturne stationnaire congénitale (CSNB) de type complet : Disparition de l’onde b à DA 0.01. En ffERG, elle est sous-classée en type Riggs et type Schubert-Bornschein (complet/incomplet). 4)
Type mixte / trouble des cônes
Rétinopathie auto-immune (AIR) : diminution à disparition des réponses des bâtonnets et des cônes. Les critères diagnostiques de l’AAO Task Force (2025) incluent une diminution des réponses des bâtonnets et des cônes à l’ERGf. 3)
Dystrophie des cônes : les réponses des cônes et la réponse au flicker à 31 Hz sont absentes. Certains cas ne peuvent être diagnostiqués sans électrorétinogramme.
Électrorétinogramme de type négatif : onde a normale + onde b atténuée. Observé dans la CSNB, la rétinopathie associée au mélanome et la rétinoschisis juvénile lié à l’X. Les photorécepteurs sont normaux mais il existe un trouble de la transmission du signal à partir de la couche nucléaire interne.
Autres constatations importantes :
Amaurose congénitale de Leber (LCA) : L’électrorétinogramme est souvent non enregistrable. Prévalence 1:80 000 à 1:200 000, représentant environ 5 % des dystrophies rétiniennes héréditaires (IRD)4)
Maladies métaboliques (acidémie méthylmalonique de type cblC) : diminution des amplitudes des composantes scotopique et photopique. Utile pour la surveillance de la progression de la maculopathie2)
Mucopolysaccharidose (MPS) : rétinopathie à médiation par les bâtonnets évoluant vers une dystrophie cône-bâtonnet sur 7 ans à l’électrorétinogramme. Les anomalies électrorétinographiques précèdent les signes du fond d’œil6)
Maladies mitochondriales (MIDD) : l’ERG plein champ est typiquement anormal mais moins sévère que le phénotype du fond d’œil. L’ERG pattern et l’ERG multifocal sont très sensibles pour la détection des lésions maculaires4)
Il existe plusieurs méthodes de mesure de l’électrorétinogramme selon l’objectif. Les caractéristiques des trois principaux types sont présentées ci-dessous.
Comparaison des types représentatifs d’électrorétinogramme.
Type
Zone cible
Utilisation principale
Électrorétinogramme plein champ (ffERG)
Rétine entière
Détection de troubles fonctionnels étendus
Électrorétinogramme multifocal (mfERG)
Dans les 30 degrés centraux
Évaluation de la fonction locale de la macula
Électrorétinogramme pattern (pERG)
Macula et cellules ganglionnaires rétiniennes (RGC)
Évaluation de la macula et des cellules ganglionnaires
Enregistre la réponse sommatrice de multiples sources rétiniennes. Utile pour détecter les dysfonctionnements rétiniens étendus (dystrophie des bâtonnets et des cônes, rétinopathie associée au cancer, rétinopathie toxique), mais inadapté pour les petites lésions rétiniennes.
Les cinq conditions d’enregistrement de base du protocole standard ISCEV :
Flash faible sous adaptation à l’obscurité (DA 0.01) : enregistre l’onde b provenant des cellules bipolaires de type ON
Flash fort sous adaptation à l’obscurité (DA 3.0/DA 10.0) : réponse mixte bâtonnets-cônes avec onde a (bâtonnets + cônes) + onde b
Flash fort sous adaptation à la lumière (LA 3.0) : onde a + onde b de la voie des cônes
Flicker à 31 Hz : évaluation sélective de la fonction de la voie des cônes
Ondes oscillatoires (OPs) : petites ondes sur la branche ascendante de l’onde b. Dérivées des cellules amacrines. Une diminution d’amplitude et un retard de latence suggèrent une altération du flux sanguin rétinien
Enregistre simultanément les réponses locales de 61 à 103 sites dans les 30 degrés centraux. Permet une évaluation détaillée du dysfonctionnement maculaire. Utilisé pour l’évaluation de la toxicité de l’hydroxychloroquine.
Évalue l’activité des cellules ganglionnaires rétiniennes (CGR) maculaires. Composé de trois composantes : N35, P50 et N95. Enregistre le pERG transitoire avec une stimulation par inversion à 4 inversions par seconde.
Potentiel négatif photopique (PhNR) : Dérivé des CGR. Composante ffERG reflétant la fonction des CGR
Onde c : Dérivée de l’EPR + photorécepteurs. Non évaluée dans la norme ISCEV
Onde d : Dérivée des cellules bipolaires OFF. Potentiel positif suivant l’extinction lumineuse
QQuelle est la différence entre ffERG et mfERG ?
A
Le ffERG enregistre la réponse sommatrice de toute la rétine et est adapté à la détection de dysfonctionnements étendus (rétinite pigmentaire, rétinopathie toxique, etc.). Le mfERG enregistre simultanément les réponses locales de 61 à 103 points dans les 30 degrés centraux et se spécialise dans l’évaluation des dysfonctionnements locaux de la macula. De petites lésions non détectables par ffERG peuvent être détectées par mfERG.
Éviter les éclairages intenses comme les photographies du fond d’œil ou l’angiographie à la fluorescéine (FAG) avant l’examen (si inévitable, assurer une récupération d’au moins 30 minutes sous éclairage ambiant)
Réaliser une dilatation maximale de la pupille et enregistrer le diamètre pupillaire avant l’examen. La correction de la réfraction n’est pas nécessaire.
Adaptation à l’obscurité 20 minutes, adaptation à la lumière 10 minutes
L’insertion de l’électrode à lentille de contact après adaptation à l’obscurité se fait sous une lumière rouge tamisée, avec 5 minutes supplémentaires d’adaptation à l’obscurité
Présentation dans l’ordre flash faible → flash fort (pour éviter une adaptation partielle à la lumière)
Les nourrissons peuvent être examinés en décubitus dorsal sur les jambes des parents
Chez les nourrissons et les patients non coopératifs, le choix de l’électrode d’enregistrement et l’enregistrement sous sédation sont importants.
Chez les nourrissons, l’utilisation d’électrodes cutanées et l’enregistrement sous sédation améliorent la faisabilité du diagnostic4)
Le workflow diagnostique des maladies rétiniennes héréditaires (IRD) pédiatriques intègre l’ffERG ± pattern/mfERG 4)
Dans le diagnostic différentiel du nystagmus, l’électrorétinographie est utile pour distinguer la dystrophie rétinienne héréditaire des autres causes (neurologiques, anatomiques, motrices)5)
Les facteurs suivants influencent les résultats de l’électrorétinogramme, il est donc important de standardiser les conditions d’examen.
Durée du stimulus, surface rétinienne irradiée, intervalle entre les stimuli
Diamètre pupillaire
Circulation systémique et médicaments
Développement rétinien (âge, nourrissons)
Transparence des milieux oculaires (cataracte, etc.)
Myopie forte et anesthésie
QComment réaliser un électrorétinogramme chez l'enfant ?
A
Chez les nourrissons et les enfants non coopératifs, l’utilisation d’électrodes cutanées (placées sous le bord orbitaire) ou l’enregistrement sous sédation améliore la faisabilité du diagnostic. Les nourrissons peuvent également être examinés en décubitus dorsal sur les jambes de leurs parents. Les électrodes cutanées présentent des limitations telles qu’une amplitude réduite et un bruit élevé, mais elles offrent une meilleure tolérance. 4)
5. Applications cliniques de l’électrorétinographie et suivi thérapeutique
L’effet de la supplémentation en vitamine A sur la cécité nocturne par carence en vitamine A peut être évalué de manière longitudinale par électrorétinographie.
Poornachandra et al. (2022) ont rapporté l’électrorétinographie séquentielle avant et après supplémentation en vitamine A (injection intramusculaire de 100 000 unités/jour × 3 jours, puis 50 000 unités/jour par voie orale × 2 semaines) chez deux patients : un homme de 20 ans atteint de lipofuscinose intestinale et un homme de 50 ans atteint d’hépatopathie alcoolique (tous deux avec un taux sérique de vitamine A de 0,02 mg/mL, normale 0,3-0,6 mg/mL) 1). Avant traitement, l’électrorétinographie montrait une disparition de la réponse scotopique à DA 0,01, une réduction des amplitudes des ondes a et b à DA 3,0/DA 10,0, et une diminution marquée des ondes oscillatoires. Une semaine après le traitement, la réponse scotopique a commencé à s’améliorer, et après un mois, elle était presque normalisée.
Informations clés obtenues à partir de l’électrorétinogramme :
Les bâtonnets dépendent de l’apport en vitamine A de l’EPR et sont endommagés plus tôt et plus largement que les cônes1)
L’ordre de récupération fonctionnelle est : cônes → bâtonnets périphériques → bâtonnets parafovéolaires 1)
Si aucune amélioration de la réponse n’est observée après une semaine de traitement, il convient de reconsidérer d’autres causes que la VAD1)
Surveillance électrorétinographique des maladies métaboliques congénitales (acidémie méthylmalonique de type cblC)
Un cas d’acidémie méthylmalonique de type cblC découvert par dépistage néonatal a été rapporté 2). Le traitement a débuté à 8 jours de vie (OHCbl 1 mg IM/jour, bétaïne 100 mg × 3/jour, acide folique 5 mg × 2/semaine), mais à 7 mois, l’ERG plein champ a montré une réduction des amplitudes des composantes scotopique et photopique, et une maculopathie en œil de bœuf est apparue à la même période. La dégénérescence rétinienne a progressé malgré le traitement.
Implications pour la gestion des patients atteints de cblC :
L’électrorétinographie est recommandée chez les patients atteints de cblC même en l’absence de maculopathie évidente 2)
Des rapports indiquent que l’administration de doses élevées d’OHCbl (6,5 ± 3,3 mg/kg/jour) est associée à un bon pronostic ophtalmologique2)
Électrorétinographie dans le diagnostic de la rétinopathie auto-immune (AIR)
Flash intense sous adaptation à l’obscurité : photorécepteurs bâtonnets + cônes (dans la rétine humaine, la contribution des bâtonnets est prédominante)
Sous adaptation à la lumière : photorécepteurs à cônes + cellules bipolaires OFF
Onde b :
Flash faible sous adaptation à l’obscurité : cellules bipolaires ON (cellules bipolaires ON des bâtonnets)
Sous adaptation à la lumière : combinaison de cellules bipolaires ON et OFF
Mécanisme de l’électrorétinogramme de type négatif
Un électrorétinogramme de type négatif, associant une onde a normale à une onde b atténuée, indique que la transmission du signal est altérée à partir de la couche nucléaire interne, même si les photorécepteurs sont normaux. Dans la cCSNB, l’onde b sous DA 0.01 disparaît en raison d’un dysfonctionnement des cellules bipolaires ON 4).
Mécanisme de l’effet de la carence en vitamine A sur la rétine
Déficit en protéine MMACHC → trouble de la conversion de la vitamine B12 en adénosylcobalamine et méthylcobalamine → accumulation d’acide méthylmalonique (MMA) et d’homocystéine (Hcy) 2)
Les photorécepteurs, l’EPR et les cellules de Müller de la rétine externe possèdent des mitochondries à haute densité et sont vulnérables aux troubles métaboliques2)
Le développement de la fovéa se poursuit de la naissance à la petite enfance, ce qui rend cette période vulnérable à l’accumulation toxique de Hcy et MMA2)
L’intégration de l’électrorétinographie dans le parcours diagnostique des maladies rétiniennes héréditaires (IRD) progresse.
Mordà et al. (2025) ont proposé un flux de travail diagnostique progressif pour les IRD pédiatriques : imagerie adaptée à l’âge (OCT/FAF) + examens électrophysiologiques (ffERG ± pattern/mfERG) + dépistage systémique ciblé → tests génétiques (panel → WES → WGS)4). L’analyse trio, la détection des CNV/SV et la réanalyse périodique amélioreraient le taux de diagnostic.
L’effet protecteur rétinien d’un traitement à haute dose d’hydroxocobalamine (OHCbl) dans l’acidémie méthylmalonique de type cblC est étudié.
L’administration de fortes doses d’OHCbl (0,4 à 2,7 mg/kg/jour) pourrait prévenir l’apparition de maculopathie et de rétinopathie2). En particulier, les cas traités précocement (moins de 5 mois) avec des doses élevées (moyenne 6,5 ± 3,3 mg/kg/jour) ont montré de meilleurs résultats ophtalmologiques et cognitifs2).
Standardisation des biomarqueurs pour le diagnostic de l’AIR
L’AAO Task Force (2025) a élaboré des directives pour le diagnostic, la gestion et la recherche de l’AIR, incluant la diminution des réponses des bâtonnets et des cônes à l’ffERG comme critère diagnostique3). La standardisation des méthodes de détection des anticorps antirétiniens (ARA) reste un défi3).
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
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