Das Elektroretinogramm (ERG) ist eine diagnostische Untersuchung, die die elektrische Aktivität der Netzhaut als Reaktion auf Lichtreize misst. Die Potenzialänderungen, die aus der Kombination von Strömen der Netzhautneuronen und dem Beitrag von Gliazellen resultieren, werden mit einer Elektrode auf der Hornhaut aufgezeichnet. Es ist ein nicht-invasiver, objektiver Indikator der Netzhautfunktion und liefert diagnostische Informationen für verschiedene erbliche und erworbene Netzhauterkrankungen.
Es wird auch zur Überwachung des Krankheitsverlaufs, zur Bewertung der Netzhauttoxizität von Medikamenten und zur Beurteilung der Auswirkungen von verbliebenen intraokularen Fremdkörpern verwendet.
1865: Holmgren (Schweden) zeichnet das erste Elektroretinogramm von der Netzhaut eines Amphibiums auf
1877: Dewar (Schottland) zeichnet das erste Elektroretinogramm beim Menschen auf
1908: Einthoven und Jolly trennen die drei Komponenten: a-Welle, b-Welle und c-Welle
1941: Riggs (USA) führt die Kontaktlinsenelektrode ein, was breite klinische Anwendungen ermöglicht.
1967: Ragnar Granit erhält den Nobelpreis für seine Forschung an der dunkeladaptierten Katzenretina.
Die ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision) legte 1989 einen Standard für die Elektroretinogramm-Aufzeichnung fest, der 2015 aktualisiert wurde.
QWelche Augenkrankheiten können mit dem Elektroretinogramm diagnostiziert werden?
Die Elektroretinogramm-Befunde variieren je nach Erkrankung. Typische Muster sind unten aufgeführt.
Stäbchen-dominante Störung
Retinitis pigmentosa / Stäbchen-Zapfen-Dystrophie : Die Amplitudenabnahme beginnt in der skotopischen Antwort, und das Elektroretinogramm verschwindet schließlich.
Nachtblindheit durch Vitamin-A-Mangel (VAD) : Verschwinden der skotopischen Antwort bei DA 0.01, Amplitudenabnahme der a- und b-Welle bei DA 3.0/DA 10.0, starke Reduktion der Oszillationspotentiale. Die Zapfenantwort zeigt eine verlängerte Latenz. Stäbchen werden früher und umfassender geschädigt als Zapfen. 1)
Angeborene stationäre Nachtblindheit (CSNB), komplette Form : Verschwinden der b-Welle bei DA 0.01. Im ffERG wird sie in den Riggs-Typ und den Schubert-Bornschein-Typ (komplett/inkomplett) unterteilt. 4)
Mischtyp / Zapfenstörung
Autoimmun-Retinopathie (AIR) : Verminderung bis Verlust der Stäbchen- und Zapfenantwort. Die Diagnosekriterien der AAO Task Force (2025) beinhalten eine verminderte Stäbchen- und Zapfenantwort im ffERG. 3)
Zapfendystrophie : Zapfenantwort und 31-Hz-Flimmerantwort fehlen. Einige Fälle sind ohne Elektroretinogramm nicht diagnostizierbar.
Negativ-Typ Elektroretinogramm: normale a-Welle + abgeschwächte b-Welle. Tritt bei CSNB, Melanom-assoziierter Retinopathie und juveniler X-chromosomaler Retinoschisis auf. Die Photorezeptoren sind normal, aber es liegt eine Störung der Signalübertragung ab der inneren Körnerschicht vor.
Weitere wichtige Befunde:
Lebersche kongenitale Amaurose (LCA): Das Elektroretinogramm ist oft nicht ableitbar. Prävalenz 1:80.000 bis 1:200.000, etwa 5 % der hereditären Netzhautdystrophien (IRD)4)
Stoffwechselerkrankungen (cblC-Typ Methylmalonazidämie): Verminderte Amplituden der skotopischen und photopischen Komponenten. Nützlich zur Überwachung des Fortschreitens einer Makulopathie2)
Mukopolysaccharidose (MPS): Stäbchenvermittelte Retinopathie, die sich über 7 Jahre im Elektroretinogramm zu einer Stäbchen-Zapfen-Dystrophie entwickelt. ERG-Anomalien gehen den Fundusbefunden voraus6)
Mitochondriale Erkrankungen (MIDD): Das ffERG ist typischerweise abnormal, aber milder als der Fundusphänotyp. Das Muster-ERG und multifokale ERG sind hochempfindlich für den Nachweis von Makulaläsionen4)
Zeichnet die Summenreaktion mehrerer Netzhautquellen auf. Nützlich zum Nachweis ausgedehnter Netzhautfunktionsstörungen (Stäbchen-Zapfen-Dystrophie, Krebs-assoziierte Retinopathie, toxische Retinopathie), aber ungeeignet für kleine Netzhautläsionen.
Die fünf grundlegenden Aufnahmebedingungen des ISCEV-Standardprotokolls:
Dunkeladaptierter schwacher Blitz (DA 0.01): Zeichnet die b-Welle von ON-Bipolarzellen auf
Helladaptierter starker Blitz (LA 3.0): a-Welle + b-Welle des Zapfenwegs
31 Hz Flimmerlicht: Selektive Beurteilung der Zapfenbahnfunktion
Oszillatorische Potenziale (OPs): Kleine Wellen auf dem aufsteigenden Schenkel der b-Welle. Stammen von Amakrinzellen. Amplitudenabnahme und Latenzverzögerung deuten auf eine Beeinträchtigung des retinalen Blutflusses hin
Zeichnet gleichzeitig lokale Antworten von 61 bis 103 Stellen innerhalb der zentralen 30 Grad auf. Ermöglicht eine detaillierte Beurteilung von Funktionsstörungen in der Makula. Wird zur Beurteilung der Hydroxychloroquin-Toxizität verwendet.
Beurteilt die Aktivität der retinalen Ganglienzellen (RGC) der Makula. Besteht aus drei Komponenten: N35, P50 und N95. Zeichnet das transiente pERG mit einer Umkehrstimulation von 4 Umkehrungen pro Sekunde auf.
Photopisches Negativpotential (PhNR) : Von RGC abstammend. ffERG-Komponente, die die RGC-Funktion widerspiegelt
c-Welle : Von RPE + Photorezeptoren abstammend. Im ISCEV-Standard nicht bewertet
d-Welle : Von OFF-Bipolarzellen abstammend. Positives Potential nach Lichtausschaltung
QWas ist der Unterschied zwischen ffERG und mfERG?
A
Das ffERG zeichnet die Summenreaktion der gesamten Netzhaut auf und eignet sich zur Erkennung weitreichender Funktionsstörungen (Retinitis pigmentosa, toxische Retinopathie usw.). Das mfERG zeichnet gleichzeitig lokale Reaktionen von 61–103 Stellen innerhalb der zentralen 30 Grad auf und ist auf die Beurteilung lokaler Funktionsstörungen in der Makula spezialisiert. Kleine Läsionen, die mit ffERG nicht nachweisbar sind, können mit mfERG erkannt werden.
Vermeiden Sie starke Beleuchtung wie Fundusfotografie oder Fluoreszenzangiographie (FAG) vor der Untersuchung (falls unvermeidbar, stellen Sie eine Erholungszeit von mindestens 30 Minuten unter Raumbeleuchtung sicher)
Führen Sie eine maximale Pupillenerweiterung durch und dokumentieren Sie den Pupillendurchmesser vor der Untersuchung. Eine Refraktionskorrektur ist nicht erforderlich.
Bei Säuglingen und nicht kooperativen Patienten sind die Wahl der Aufnahmeelektrode und die Aufnahme unter Sedierung wichtig.
Bei Säuglingen verbessern Hautelektroden und Aufzeichnungen unter Sedierung die diagnostische Durchführbarkeit4)
Der diagnostische Workflow für pädiatrische hereditäre Netzhauterkrankungen (IRD) umfasst ffERG ± Pattern/mfERG 4)
Bei der Differenzialdiagnose des Nystagmus ist das Elektroretinogramm nützlich, um eine hereditäre Netzhautdystrophie von anderen Ursachen (neurologisch, anatomisch, motorisch) zu unterscheiden5)
QWie wird ein Elektroretinogramm bei Kindern durchgeführt?
A
Bei Säuglingen und unkooperativen Kindern verbessern Hautelektroden (unter dem Orbitarand platziert) oder Aufzeichnungen unter Sedierung die diagnostische Durchführbarkeit. Säuglinge können auch in Rückenlage auf dem Schoß der Eltern untersucht werden. Hautelektroden haben Einschränkungen wie geringe Amplitude und hohes Rauschen, bieten aber eine bessere Toleranz. 4)
5. Klinische Anwendungen der Elektroretinographie und Therapieüberwachung
Die Wirkung einer Vitamin-A-Supplementierung bei Nachtblindheit durch Vitamin-A-Mangel kann mittels Elektroretinographie im Zeitverlauf beurteilt werden.
Poornachandra et al. (2022) berichteten über die sequenzielle Elektroretinographie vor und nach Vitamin-A-Supplementierung (intramuskulär 100.000 Einheiten/Tag × 3 Tage → oral 50.000 Einheiten/Tag × 2 Wochen) bei zwei Fällen: einem 20-jährigen Mann mit intestinaler Lipofuszinose und einem 50-jährigen Mann mit alkoholischer Lebererkrankung (beide mit Serum-Vitamin A 0,02 mg/mL, normal 0,3–0,6 mg/mL) 1). Vor der Behandlung zeigte die Elektroretinographie ein Verschwinden der skotopischen Antwort bei DA 0,01, eine reduzierte Amplitude der a- und b-Welle bei DA 3,0/DA 10,0 und eine stark verminderte Oszillationspotenziale. Eine Woche nach Behandlungsbeginn besserte sich die skotopische Antwort, und nach einem Monat war sie nahezu normalisiert.
Wichtige Erkenntnisse aus dem Elektroretinogramm:
Die Stäbchen sind auf die Vitamin-A-Zufuhr aus dem RPE angewiesen und werden früher und umfassender geschädigt als die Zapfen1)
Die Reihenfolge der Funktionserholung ist: Zapfen → periphere Stäbchen → parafoveale Stäbchen1)
Wenn nach einer Woche Behandlung keine Besserung der Antwort eintritt, sollten andere Ursachen als VAD in Betracht gezogen werden1)
Elektroretinographisches Monitoring bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen (cblC-Typ Methylmalonazidämie)
Es wurde ein Fall von Methylmalonazidämie Typ cblC berichtet, der im Neugeborenenscreening entdeckt wurde 2). Die Behandlung begann am 8. Lebenstag (OHCbl 1 mg i.m./Tag, Betain 100 mg × 3/Tag, Folsäure 5 mg × 2/Woche), aber im Alter von 7 Monaten zeigte das ffERG eine Amplitudenreduktion der skotopischen und photopischen Komponenten, und gleichzeitig trat eine Bull’s-Eye-Makulopathie auf. Trotz Behandlung schritt die Netzhautdegeneration fort.
Hinweise für das Management von cblC-Patienten:
Die Elektroretinographie wird bei cblC-Patienten auch dann empfohlen, wenn keine Makulopathie erkennbar ist 2)
Es gibt Berichte, dass die Gabe von hochdosiertem OHCbl (6,5 ± 3,3 mg/kg/Tag) mit einem guten ophthalmologischen Outcome verbunden ist2)
Elektroretinographie bei der Diagnose der autoimmunen Retinopathie (AIR)
Ein negatives Elektroretinogramm, bei dem eine normale a-Welle mit einer abgeschwächten b-Welle kombiniert ist, zeigt an, dass die Signalübertragung ab der inneren Körnerschicht gestört ist, auch wenn die Photorezeptoren normal sind. Bei der cCSNB führt eine Funktionsstörung der ON-Bipolarzellen zum Verlust der b-Welle bei DA 0.01 4).
Mechanismus der Auswirkung von Vitamin-A-Mangel auf die Netzhaut
MMACHC-Proteinmangel → Störung der Umwandlung von Vitamin B12 in Adenosylcobalamin und Methylcobalamin → Anhäufung von Methylmalonsäure (MMA) und Homocystein (Hcy) 2)
Die Photorezeptoren, das RPE und die Müller-Zellen der äußeren Netzhaut besitzen Mitochondrien in hoher Dichte und sind anfällig für Stoffwechselstörungen2)
Die Foveaentwicklung schreitet von der Geburt bis zur frühen Kindheit fort, daher ist diese Phase anfällig für die toxische Anhäufung von Hcy und MMA2)
Die Netzhaut-schützende Wirkung einer hochdosierten Hydroxocobalamin (OHCbl)-Therapie bei Methylmalonazidämie Typ cblC wird untersucht.
Die Gabe von hochdosiertem OHCbl (0,4–2,7 mg/kg/Tag) könnte die Entstehung von Makulopathie und Retinopathie verhindern2). Insbesondere bei Fällen, die innerhalb von weniger als 5 Monaten mit hohen Dosen (durchschnittlich 6,5±3,3 mg/kg/Tag) behandelt wurden, wurden gute ophthalmologische und kognitive Ergebnisse berichtet2).
Standardisierung von Biomarkern für die AIR-Diagnose
Die AAO Task Force (2025) hat Leitlinien für Diagnose, Management und Forschung der AIR entwickelt und die verminderte Stäbchen- und Zapfenantwort im ffERG als eines der diagnostischen Kriterien festgelegt3). Die Standardisierung der Nachweismethoden für Anti-Retina-Antikörper (ARA) bleibt eine Herausforderung3).
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
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