Электроретинограмма (ЭРГ) — это диагностическое исследование, измеряющее электрическую активность сетчатки в ответ на световую стимуляцию. Изменения потенциала, возникающие в результате комбинации токов нейронов сетчатки и вклада глиальных клеток, регистрируются электродом на роговице. Это неинвазивный объективный показатель функции сетчатки, предоставляющий диагностическую информацию при различных наследственных и приобретенных заболеваниях сетчатки.
Он также используется для мониторинга прогрессирования заболевания, оценки ретинальной токсичности лекарств и влияния остатков внутриглазных инородных тел.
1865 г.: Хольмгрен (Швеция) записал первую электроретинограмму с сетчатки амфибии
1877 г.: Дьюар (Шотландия) впервые записал электроретинограмму у человека
1908 г.: Эйнтховен и Джолли разделили три компонента: a-волну, b-волну и c-волну
1941 г.: Риггс (США) вводит контактный линзовый электрод, что открывает путь к широкому клиническому применению.
1967 г.: Рагнар Гранит получает Нобелевскую премию за исследования темноадаптированной сетчатки кошки.
ISCEV (Международное общество клинической визуальной электрофизиологии) установило стандарт регистрации электроретинограммы в 1989 году, обновлённый в 2015 году.
QКакие заболевания глаз можно диагностировать с помощью электроретинограммы?
A
Она используется для диагностики различных наследственных и приобретённых заболеваний сетчатки, включая пигментный ретинит, врождённую стационарную ночную слепоту (CSNB), врождённый амавроз Лебера (LCA), колбочко-палочковую дистрофию, ночную слепоту из-за дефицита витамина А, аутоиммунную ретинопатию (AIR) и токсическую ретинопатию.
2. Показания и типичные результаты электроретинограммы
Результаты электроретинограммы различаются в зависимости от заболевания. Типичные паттерны приведены ниже.
Поражение с преобладанием палочек
Пигментный ретинит / палочко-колбочковая дистрофия : Снижение амплитуды начинается в скотопическом ответе, и в конечном итоге электроретинограмма исчезает.
Куриная слепота при дефиците витамина А (VAD) : Исчезновение скотопического ответа при DA 0.01, снижение амплитуды волн a и b при DA 3.0/DA 10.0, значительное уменьшение амплитуды осцилляторных потенциалов. Колбочковый ответ показывает удлиненную латентность. Палочки поражаются раньше и более обширно, чем колбочки. 1)
Врожденная стационарная ночная слепота (CSNB), полный тип : Исчезновение волны b при DA 0.01. На ffERG подразделяется на тип Риггса и тип Шуберта-Борншайна (полный/неполный). 4)
Смешанный тип / нарушение колбочек
Аутоиммунная ретинопатия (AIR) : снижение или исчезновение ответов палочек и колбочек. Диагностические критерии Целевой группы AAO (2025) включают снижение ответов палочек и колбочек на ffERG. 3)
Колбочковая дистрофия : колбочковая реакция и реакция на мелькающий свет 31 Гц отсутствуют. Некоторые случаи невозможно диагностировать без электроретинограммы.
Электроретинограмма негативного типа: нормальная волна a + ослабленная волна b. Наблюдается при ВССН, меланома-ассоциированной ретинопатии и ювенильной Х-сцепленной ретиношизисе. Фоторецепторы нормальны, но имеется нарушение передачи сигнала от внутреннего ядерного слоя.
Другие важные находки:
Врожденный амавроз Лебера (LCA): Электроретинограмма часто не регистрируется. Распространенность 1:80 000–1:200 000, составляет около 5% наследственных дистрофий сетчатки (IRD)4)
Метаболические заболевания (метималоновая ацидемия типа cblC): снижение амплитуд скотопического и фотопического компонентов. Полезно для мониторинга прогрессирования макулопатии2)
Мукополисахаридоз (MPS): палочкоопосредованная ретинопатия, прогрессирующая до палочко-колбочковой дистрофии на электроретинограмме в течение 7 лет. Аномалии ЭРГ предшествуют данным офтальмоскопии6)
Митохондриальные заболевания (MIDD): ffERG обычно аномален, но менее выражен, чем фенотип глазного дна. Паттерн-ЭРГ и мультифокальная ЭРГ высокочувствительны для выявления макулярных поражений4)
Регистрирует суммарную реакцию от множества источников сетчатки. Полезна для выявления обширных дисфункций сетчатки (палочко-колбочковая дистрофия, рак-ассоциированная ретинопатия, токсическая ретинопатия), но не подходит для обнаружения мелких поражений сетчатки.
Пять основных условий регистрации стандартного протокола ISCEV:
Темновая адаптация, слабая вспышка (DA 0.01): регистрирует b-волну от ON-биполярных клеток
Световая адаптация, сильная вспышка (LA 3.0): a-волна + b-волна колбочкового пути
Мерцание 31 Гц: селективная оценка функции колбочкового пути
Осцилляторные потенциалы (ОП): мелкие волны на восходящем колене b-волны. Происходят от амакриновых клеток. Снижение амплитуды и задержка латентности указывают на нарушение ретинального кровотока
Одновременно регистрирует локальные ответы от 61 до 103 участков в пределах центральных 30 градусов. Позволяет детально оценить дисфункцию в макуле. Используется для оценки токсичности гидроксихлорохина.
Оценивает активность макулярных ганглиозных клеток сетчатки (ГКС). Состоит из трех компонентов: N35, P50 и N95. Регистрирует транзиторный pERG при стимуляции с инверсией 4 раза в секунду.
Фотопический негативный ответ (PhNR) : Происходит от ГКС. Компонент ffERG, отражающий функцию ГКС
c-волна : Происходит от ПЭС + фоторецепторов. Не оценивается по стандарту ISCEV
d-волна : Происходит от OFF-биполярных клеток. Положительный потенциал после выключения света
QВ чем разница между ffERG и mfERG?
A
ffERG регистрирует суммарную реакцию всей сетчатки и подходит для выявления обширных дисфункций (пигментный ретинит, токсическая ретинопатия и др.). mfERG одновременно регистрирует локальные реакции 61–103 точек в пределах центральных 30 градусов и специализируется на оценке локальных дисфункций макулы. Небольшие поражения, не обнаруживаемые с помощью ffERG, могут быть выявлены с помощью mfERG.
Избегайте яркого освещения, такого как фотография глазного дна или флуоресцентная ангиография (ФАГ), перед исследованием (если неизбежно, обеспечьте восстановление в течение не менее 30 минут при комнатном освещении)
Проведите максимальное расширение зрачка и запишите диаметр зрачка перед исследованием. Коррекция рефракции не требуется.
Темновая адаптация 20 минут, световая адаптация 10 минут
Введение контактной линзы-электрода после темновой адаптации проводится при тусклом красном свете с дополнительными 5 минутами темновой адаптации
Предъявление в порядке слабая вспышка → сильная вспышка (для предотвращения частичной световой адаптации)
Младенцев можно обследовать в положении лежа на спине на коленях родителей
У младенцев и некооперативных пациентов важен выбор регистрирующего электрода и запись под седацией.
У младенцев использование кожных электродов и запись под седацией повышают диагностическую осуществимость4)
Диагностический алгоритм детских наследственных заболеваний сетчатки (IRD) включает ffERG ± паттерн/mfERG 4)
При дифференциальной диагностике нистагма электроретинография полезна для различения наследственной дистрофии сетчатки и других причин (неврологических, анатомических, двигательных)5)
Следующие факторы влияют на результаты электроретинограммы, поэтому стандартизация условий исследования важна.
Длительность стимула, площадь облучаемой сетчатки, интервал между стимулами
Диаметр зрачка
Системное кровообращение и лекарства
Развитие сетчатки (возраст, младенцы)
Прозрачность оптических сред глаза (катаракта и т.д.)
Высокая миопия и анестезия
QКак проводится электроретинография у детей?
A
У младенцев и некооперативных детей использование кожных электродов (расположенных под нижним краем глазницы) или запись под седацией повышают диагностическую осуществимость. Младенцев также можно обследовать в положении лежа на спине на коленях у родителей. Кожные электроды имеют ограничения, такие как малая амплитуда и высокий уровень шума, но обладают лучшей переносимостью. 4)
5. Клиническое применение электроретинографии и мониторинг лечения
Эффект заместительной терапии витамином А при куриной слепоте, вызванной дефицитом витамина А, можно оценивать с помощью электроретинографии в динамике.
Poornachandra и соавт. (2022) сообщили о последовательной электроретинографии до и после заместительной терапии витамином А (внутримышечно 100 000 ЕД/сут × 3 дня, затем перорально 50 000 ЕД/сут × 2 недели) у двух пациентов: мужчины 20 лет с кишечным липофусцинозом и мужчины 50 лет с алкогольной болезнью печени (оба с уровнем витамина А в сыворотке 0,02 мг/мл, норма 0,3–0,6 мг/мл) 1). До лечения на электроретинограмме наблюдалось исчезновение скотопического ответа при DA 0,01, снижение амплитуды a- и b-волн при DA 3,0/DA 10,0 и значительное уменьшение осцилляторных потенциалов. Через одну неделю после начала лечения скотопический ответ начал улучшаться, а через месяц почти нормализовался.
Ключевые выводы, полученные с помощью электроретинограммы:
Палочки зависят от поступления витамина А из ПЭС и повреждаются раньше и более обширно, чем колбочки1)
Сообщается о случае метилмалоновой ацидемии типа cblC, выявленном при неонатальном скрининге 2). Лечение начато на 8-й день жизни (OHCbl 1 мг в/м в день, бетаин 100 мг × 3 в день, фолиевая кислота 5 мг × 2 в неделю), однако в 7 месяцев на ffERG наблюдалось снижение амплитуды скотопического и фотопического компонентов, и в тот же период появилась макулопатия типа «бычий глаз». Несмотря на лечение, дегенерация сетчатки прогрессировала.
Рекомендации по ведению пациентов с cblC:
Электроретинография рекомендуется пациентам с cblC даже при отсутствии явной макулопатии 2)
Имеются сообщения о хороших офтальмологических исходах при введении высоких доз OHCbl (6,5 ± 3,3 мг/кг/сут)2)
Электроретинография в диагностике аутоиммунной ретинопатии (AIR)
Негативная электроретинограмма, сочетающая нормальную волну a с ослабленной волной b, указывает на нарушение передачи сигнала от внутреннего ядерного слоя, даже если фоторецепторы нормальны. При cCSNB из-за дисфункции ON-биполярных клеток волна b при DA 0.01 исчезает 4).
Дефицит белка MMACHC → нарушение превращения витамина B12 в аденозилкобаламин и метилкобаламин → накопление метилмалоновой кислоты (MMA) и гомоцистеина (Hcy) 2)
Фоторецепторы, пигментный эпителий сетчатки и клетки Мюллера наружной сетчатки имеют митохондрии высокой плотности и уязвимы к метаболическим нарушениям2)
Развитие центральной ямки происходит от рождения до раннего детства, поэтому этот период уязвим для токсического накопления Hcy и MMA2)
Изучается защитное действие на сетчатку высоких доз гидроксокобаламина (OHCbl) при метилмалоновой ацидемии типа cblC.
Сообщается, что введение высоких доз OHCbl (0,4–2,7 мг/кг/сут) может предотвратить развитие макулопатии и ретинопатии2). В частности, у пациентов, начавших лечение в течение менее 5 месяцев с высокими дозами (в среднем 6,5±3,3 мг/кг/сут), наблюдались хорошие офтальмологические и когнитивные исходы2).
Целевая группа AAO (2025) разработала руководство по диагностике, ведению и исследованию AIR, включив снижение ответа палочек и колбочек на ffERG в качестве одного из диагностических критериев3). Стандартизация методов обнаружения антиретинальных антител (ARA) остается задачей на будущее3).
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
