El electrorretinograma (ERG) es una prueba diagnóstica que mide la actividad eléctrica de la retina en respuesta a la estimulación lumínica. Registra los cambios de potencial generados por las corrientes de las neuronas retinianas y las contribuciones de las células gliales mediante electrodos en la córnea. Es un indicador objetivo no invasivo de la función retiniana y proporciona información diagnóstica para diversas enfermedades retinianas hereditarias y adquiridas.
También se utiliza para monitorizar la progresión de la enfermedad, evaluar la toxicidad retiniana de fármacos y valorar los efectos de cuerpos extraños intraoculares retenidos.
1865: Holmgren (Suecia) registró el primer electrorretinograma a partir de retina de anfibio
1877: Dewar (Escocia) registró el primer electrorretinograma en humanos
1908: Einthoven y Jolly separaron los componentes de onda a, onda b y onda c
1941: Riggs (EE. UU.) introdujo electrodos de lente de contacto, iniciando una amplia aplicación clínica
1967: Ragnar Granit recibió el Premio Nobel por su investigación en la retina de gato adaptada a la oscuridad
La Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión (ISCEV) estableció estándares para el registro de electrorretinografía en 1989, actualizados en 2015.
Q¿Qué enfermedades oculares se pueden diagnosticar con la electrorretinografía?
Los hallazgos del electrorretinograma varían según la enfermedad. A continuación se muestran patrones representativos.
Disfunción predominante de bastones
Retinosis pigmentaria / Distrofia de bastones-conos: La reducción de la amplitud comienza en la respuesta escotópica y, finalmente, el electrorretinograma desaparece.
Ceguera nocturna por deficiencia de vitamina A (VAD): Desaparición de la respuesta escotópica en DA 0.01, reducción de las amplitudes de las ondas a y b en DA 3.0/DA 10.0, y marcada reducción de los potenciales oscilatorios. Las respuestas de los conos muestran una latencia retardada. Los bastones se afectan antes y más extensamente que los conos. 1)
Ceguera nocturna estacionaria congénita (CSNB) completa: La onda b está ausente en DA 0.01. En el ERG de campo completo, se subclasifica en tipo Riggs y tipo Schubert-Bornschein (completo/incompleto). 4)
Tipo mixto / disfunción de conos
Retinopatía autoinmune (AIR): Las respuestas de bastones y conos están reducidas o ausentes. Los criterios diagnósticos del Grupo de Trabajo de la AAO (2025) incluyen la reducción de las respuestas de bastones y conos en el ffERG. 3)
Distrofia de conos: Las respuestas de conos y la respuesta al flicker de 31 Hz están ausentes. Algunos casos no pueden diagnosticarse sin un electrorretinograma.
Electrorretinograma de tipo negativo: Onda a normal con onda b reducida. Se observa en CSNB, retinopatía asociada a melanoma y retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X. Los fotorreceptores son normales, pero hay una alteración en la transmisión de señales más allá de la capa nuclear interna.
Otros hallazgos importantes:
Amaurosis congénita de Leber (LCA): El electrorretinograma a menudo no es registrable. Prevalencia de 1:80,000 a 1:200,000, que representa aproximadamente el 5% de las distrofias retinianas hereditarias (IRD) 4)
Enfermedad metabólica (acidemia metilmalónica tipo cblC): Amplitud reducida de los componentes escotópico y fotópico. Útil para monitorizar la progresión de la maculopatía 2)
Mucopolisacaridosis (MPS): La retinopatía mediada por bastones progresa a distrofia de bastones-conos en el ERG durante 7 años. Las anomalías del ERG preceden a los hallazgos del fondo de ojo 6)
Enfermedad mitocondrial (MIDD): El ffERG es típicamente anormal pero más leve que el fenotipo del fondo de ojo. El ERG de patrón y el ERG multifocal son altamente sensibles para detectar lesiones maculares 4)
Existen varios métodos de medición para la electrorretinografía según el propósito. A continuación se muestran las características de los tres tipos principales.
Se proporciona una comparación de los tipos representativos de electrorretinografía.
Registra la respuesta sumada de múltiples fuentes retinianas. Es útil para detectar disfunción retiniana generalizada (distrofias de bastones/conos, retinopatía asociada al cáncer, retinopatía tóxica), pero no es adecuado para detectar lesiones retinianas pequeñas.
Cinco condiciones básicas de registro del protocolo estándar ISCEV:
Destello débil adaptado a la oscuridad (DA 0.01): Registra la onda b de las células bipolares tipo ON
Destello fuerte adaptado a la oscuridad (DA 3.0/DA 10.0): Respuesta mixta de bastones y conos con onda a (bastones + conos) y onda b
Destello fuerte adaptado a la luz (LA 3.0): Onda a y onda b de la vía de los conos
Flicker de 31 Hz: Evalúa selectivamente la función de la vía de los conos
Potenciales oscilatorios (OPs): Ondas pequeñas en la rama ascendente de la onda b. Derivados de células amacrinas. La amplitud reducida y la latencia prolongada sugieren alteración del flujo sanguíneo retiniano
Registra simultáneamente respuestas locales de 61 a 103 puntos dentro de los 30 grados centrales. Permite una evaluación detallada de la disfunción macular. Se utiliza para la evaluación de toxicidad por hidroxicloroquina.
Evalúa la actividad de las células ganglionares de la retina (RGC) maculares. Consta de tres componentes: N35, P50 y N95. El pERG transitorio se registra con 4 inversiones por segundo.
Respuesta negativa fotópica (PhNR): Derivada de las células ganglionares de la retina (RGC). Se destaca como un componente del ffERG que refleja la función de las RGC
Onda c: Derivada del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y los fotorreceptores. No se evalúa en el estándar ISCEV
Onda d: Derivada de las células bipolares OFF. Potencial positivo tras la extinción de la luz
Q¿Cuál es la diferencia entre el ffERG y el mfERG?
A
El ffERG registra la respuesta sumada de toda la retina y es adecuado para detectar disfunción generalizada (p. ej., retinosis pigmentaria, retinopatía tóxica). El mfERG registra simultáneamente respuestas locales de 61 a 103 puntos dentro de los 30 grados centrales y se especializa en la evaluación de disfunción localizada dentro de la mácula. Las lesiones pequeñas no detectables por ffERG pueden ser detectadas por mfERG.
Evite la iluminación intensa, como la fotografía de fondo de ojo o la angiografía fluoresceínica (FAG), antes de la prueba (si es inevitable, asegure al menos 30 minutos de recuperación bajo iluminación ambiental)
Realice la dilatación pupilar máxima y registre el diámetro pupilar antes de la prueba. No se requiere corrección refractiva.
Adaptación a la oscuridad durante 20 minutos, adaptación a la luz durante 10 minutos
Insertar el electrodo de lente de contacto después de la adaptación a la oscuridad bajo luz roja tenue, luego asegurar 5 minutos adicionales de adaptación a la oscuridad
Presentar primero un destello débil, luego un destello fuerte (para evitar la adaptación parcial a la luz)
Los bebés pueden examinarse en decúbito supino sobre el regazo de los padres
En lactantes y pacientes no cooperadores, la selección del electrodo de registro y el registro bajo sedación son importantes.
En lactantes, el uso de electrodos de piel y el registro bajo sedación mejoran la viabilidad diagnóstica 4)
El flujo de trabajo diagnóstico para enfermedades retinianas hereditarias (IRD) pediátricas incluye ffERG ± patrón/mfERG 4)
En el diagnóstico diferencial del nistagmo, la electrorretinografía es útil para distinguir la distrofia retiniana hereditaria de otras causas (neurológicas, anatómicas, motoras) 5)
Los siguientes factores afectan los resultados del electrorretinograma, por lo que es importante estandarizar las condiciones de la prueba.
Duración del estímulo, área retiniana iluminada e intervalo entre estímulos
Diámetro pupilar
Circulación sistémica y medicamentos
Desarrollo retiniano (edad, lactantes)
Transparencia de los medios oculares (p. ej., catarata)
Miopía alta y anestesia
Q¿Cómo se realiza la electrorretinografía en niños?
A
En lactantes y niños no cooperadores, el uso de electrodos de piel (colocados en el borde infraorbitario) o el registro bajo sedación pueden mejorar la viabilidad diagnóstica. Los lactantes también pueden examinarse en decúbito supino sobre las piernas de los padres. Los electrodos de piel tienen limitaciones como amplitud pequeña y alto ruido, pero ofrecen excelente tolerabilidad. 4)
5. Aplicaciones clínicas de la electrorretinografía y monitorización del tratamiento
El efecto de la terapia de suplementación con vitamina A para la ceguera nocturna por deficiencia de vitamina A puede evaluarse longitudinalmente mediante electrorretinografía.
Poornachandra et al. (2022) reportaron electrorretinogramas seriados antes y después de la suplementación con vitamina A (intramuscular 100,000 unidades/día × 3 días → oral 50,000 unidades/día × 2 semanas) en dos casos: un hombre de 20 años con lipofuscinosis intestinal y un hombre de 50 años con enfermedad hepática alcohólica (ambos con vitamina A sérica de 0.02 mg/mL, normal 0.3–0.6 mg/mL) 1). Los electrorretinogramas pretratamiento mostraron ausencia de respuesta escotópica en DA 0.01, amplitudes reducidas de onda a y onda b en DA 3.0/DA 10.0, y amplitudes marcadamente reducidas de potenciales oscilatorios. La mejora de la respuesta escotópica comenzó después de 1 semana de tratamiento y se normalizó casi por completo después de 1 mes.
Hallazgos clave del electrorretinograma:
Los bastones dependen del suministro de vitamina A del EPR y se dañan antes y más extensamente que los conos1)
El orden de recuperación funcional es: conos → bastones periféricos → bastones parafoveales1)
Si no hay mejoría en la respuesta después de una semana de tratamiento, reconsiderar causas distintas a la VAD1)
Monitoreo electroretinográfico en errores innatos del metabolismo (acidemia metilmalónica tipo cblC)
Se ha reportado un caso de acidemia metilmalónica tipo cblC detectado por cribado neonatal2). El tratamiento se inició a los 8 días de vida (OHCbl 1 mg intramuscular/día, betaína 100 mg × 3/día, ácido fólico 5 mg × 2/semana), pero a los 7 meses, el ERG de campo completo mostró amplitudes reducidas de los componentes escotópico y fotópico, y apareció maculopatía en ojo de buey. La degeneración retiniana progresó a pesar del tratamiento.
Implicaciones para el manejo de pacientes con cblC:
Se recomienda realizar electroretinografía en pacientes con cblC incluso cuando la maculopatía no es evidente2)
Se ha reportado que dosis altas de OHCbl (6.5 ± 3.3 mg/kg/día) se asocian con mejores resultados oculares2)
Electroretinografía en el diagnóstico de retinopatía autoinmune (AIR)
Un electrorretinograma de tipo negativo, en el que una onda a normal se combina con una onda b atenuada, indica que la transmisión de señales desde la capa nuclear interna en adelante está alterada, aunque los fotorreceptores sean normales. En cCSNB, la onda b desaparece en DA 0.01 debido a la disfunción de las células bipolares ON 4).
Mecanismo del efecto de la deficiencia de vitamina A en la retina
Los bastones dependen de la vitamina A (11-cis-retinal) suministrada por el EPR y se dañan de forma temprana y extensa en la VAD 1)
Los conos tienen una vía única de regeneración del pigmento visual a través de las células de Müller, lo que explica su resistencia relativa a la VAD 1)
Mecanismo de las lesiones retinianas en el tipo cblC
Deficiencia de proteína MMACHC → alteración en la conversión de vitamina B12 a adenosilcobalamina y metilcobalamina → acumulación de ácido metilmalónico (MMA) y homocisteína (Hcy)2)
Los fotorreceptores, el EPR y las células de Müller de la retina externa poseen mitocondrias de alta densidad y son vulnerables al daño metabólico2)
El desarrollo de la fóvea progresa desde el nacimiento hasta la primera infancia, por lo que es vulnerable a la acumulación tóxica de Hcy y MMA durante este período2)
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
La integración de la electrorretinografía en el flujo de trabajo diagnóstico de las enfermedades retinianas hereditarias (IRD) está avanzando.
Mordà et al. (2025) propusieron un flujo de trabajo diagnóstico escalonado para la IRD pediátrica: diagnóstico por imagen adaptado a la edad (OCT/FAF) + pruebas electrofisiológicas (ffERG ± patrón/mfERG) + cribado sistémico dirigido → pruebas genéticas (panel → WES → WGS) 4). Señalaron que el análisis de tríos, la detección de CNV/SV y el reanálisis periódico mejoran la tasa de diagnóstico.
Se está investigando el efecto protector retiniano de la terapia con altas dosis de hidroxocobalamina (OHCbl) en la acidemia metilmalónica tipo cblC.
Se ha informado que la administración de OHCbl en dosis altas (0.4–2.7 mg/kg/día) puede prevenir la aparición de maculopatía y retinopatía 2). En particular, los casos en los que se inició el tratamiento con dosis altas (media de 6.5±3.3 mg/kg/día) en menos de 5 meses mostraron resultados oftalmológicos y cognitivos favorables 2).
Estandarización de biomarcadores para el diagnóstico de AIR
El Grupo de Trabajo de la AAO (2025) estableció pautas para el diagnóstico, manejo e investigación de AIR, posicionando la reducción de las respuestas de bastones y conos en el ffERG como uno de los criterios diagnósticos 3). La estandarización de los métodos de detección de anticuerpos antirretinianos (ARA) sigue siendo un desafío futuro 3).
Poornachandra B, Jayadev C, Sharief S, et al. Serial 網膜電図 monitoring of response to therapy in vitamin A deficiency related night blindness. BMJ Case Rep. 2022;15:e247856.
Michieletto P, Baldo F, Madonia M, Zupin L, Pensiero S, Bonati MT. Retinal Changes in Early-Onset cblC Methylmalonic Acidemia Identified Through Expanded Newborn Screening: Highlights from a Case Study and Literature Review. Genes. 2025;16(6). doi:10.3390/genes16060635. PMID:40565527; PMCID:PMC12193327.
Chen Y, Zhang Y, Luo J, Liu M, Lin M, Zhu W, et al. Autoimmune retinopathy in patients with myasthenia gravis: cases series and literature review. BMC ophthalmology. 2025;25(1):521. doi:10.1186/s12886-025-04357-5. PMID:41029312; PMCID:PMC12487295.
Mordà D, et al. Pediatric inherited retinal dystrophies: a comprehensive review. Prog Retin Eye Res. 2025;109:101405.
Gurnani B, et al. Nystagmus in children: a comprehensive review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1637.
Collin RJ, et al. Retinopathy in mucopolysaccharidoses. Ophthalmology. 2025;132(4):470-.
Copia el texto del artículo y pégalo en el asistente de IA que prefieras.
Artículo copiado al portapapeles
Abre un asistente de IA abajo y pega el texto copiado en el chat.
