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Retina y vítreo

Neovascularización coroidea: Hallazgos en angiografía OCT

1. Neovascularización coroidea: hallazgos en angiografía por OCT

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La neovascularización coroidea (CNV) es una proliferación anormal de vasos sanguíneos desde la coroides a través de la membrana de Bruch hacia la retina. En los últimos años, también se denomina neovascularización macular (MNV).

Las principales enfermedades causantes incluyen la degeneración macular asociada a la edad exudativa, la vasculopatía coroidea polipoidea, la degeneración macular miópica, la coriorretinopatía serosa central crónica, la uveítis y el traumatismo. En todas ellas, el aumento de la producción del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) es una vía final común.

La angiografía por OCT (OCTA) es una exploración no invasiva que visualiza el flujo sanguíneo mediante el contraste de movimiento derivado de los cambios de señal (decorrelación) entre barridos B repetidos. Sin necesidad de contraste, puede representar las estructuras microvasculares alrededor de la coroides y el RPE con resolución de profundidad mediante segmentación. La combinación de OCT y OCTA permite describir tridimensionalmente los tres tipos de neovascularización macular a nivel histológico 8).

Q ¿Cuál es el principio por el que la OCTA visualiza los vasos sanguíneos?
A

Se escanea repetidamente la misma zona en un corto período de tiempo; el tejido estacionario (retina, coroides) no cambia, mientras que las áreas con flujo sanguíneo muestran fluctuaciones en la señal. Esta “señal de decorrelación” se representa como contraste de movimiento. Al no usar contraste, la carga para el paciente es baja, lo que lo hace adecuado para exploraciones repetidas.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

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Cuando se desarrolla la neovascularización coroidea, los siguientes síntomas aparecen de forma aguda a subaguda.

  • Pérdida rápida de la visión: debido a la acumulación de sangre o líquido seroso en la mácula.
  • Metamorfopsia (distorsión): las líneas rectas se ven distorsionadas debido a la elevación o edema retiniano.
  • Escotoma central (escotoma relativo): pérdida u oscurecimiento de la visión central.

La neovascularización coroidea difiere en tipo según la localización y la relación de capas. Se evalúa combinando imágenes de OCT y hallazgos de lámpara de hendidura.

  • MNV tipo 1: Permanece debajo del epitelio pigmentario retiniano (EPR). En la OCT, muestra irregularidad/elevación del EPR y reflectividad media. La angiografía fluoresceínica (AF) muestra hallazgos ocultos.
  • MNV tipo 2: Penetra el EPR y se extiende al espacio subretiniano. En la OCT, se observa como una masa de reflectividad media sobre el EPR. La AF muestra hallazgos clásicos.
  • MNV tipo 3 (proliferación angiomatosa retiniana, RAP): La neovascularización surge dentro de la retina, a menudo acompañada de hemorragia intraretiniana puntiforme.
  • Vasculopatía coroidea polipoidea: Se observan lesiones elevadas de color naranja-rojizo en el fondo de ojo. La OCT muestra una elevación abrupta del EPR y un signo de doble capa (doble estructura del EPR y la membrana de Bruch).

El desarrollo de la neovascularización coroidea es multifactorial.

  • Envejecimiento y genética: Acumulación de productos metabólicos (drusas) en la membrana de Bruch, aumento del estrés oxidativo con la edad.
  • Degeneración macular asociada a la edad: Se desarrolla sobre un fondo de drusas y atrofia geográfica. El mayor factor de riesgo es la edad.
  • Miopía alta: El estiramiento y la rotura de la membrana de Bruch debido a la elongación axial desencadenan la neovascularización coroidea. En el pseudoxantoma elástico (PXE), las estrías angioides conducen a neovascularización coroidea en más del 70% de los casos, con bilateralidad que alcanza aproximadamente el 90%5).
  • Coriorretinopatía serosa central crónica: Es probable que se desarrolle neovascularización macular tipo 1 sobre un fondo de paquicoroide. También hay informes de CNVM paquicoroidea después de coriorretinopatía serosa central 2).
  • Coroidopatía interna punteada (PIC): La neovascularización coroidea ocurre secundaria a cicatrices inflamatorias 3).
  • Coriorretinopatía exudativa hemorrágica peripapilar (PEHCR): Puede asociarse con neovascularización coroidea, lo que plantea desafíos en el diagnóstico y tratamiento 1).
  • Calcificación esclero coroidea (SCC): Aunque es raro, se han reportado casos de neovascularización coroidea que complican lesiones de SCC 4).
Q ¿Puede ocurrir neovascularización coroidea en otras condiciones además de la degeneración macular relacionada con la edad?
A

La neovascularización coroidea ocurre en diversas enfermedades como miopía alta, PXE, PIC, coriorretinopatía serosa central crónica, traumatismo, uveítis, PEHCR y SCC. En particular, en la PXE, la neovascularización coroidea ocurre con frecuencia sobre un fondo de estrías angioides, con tendencia a la bilateralidad y resistencia al tratamiento 5). La identificación de la enfermedad subyacente es importante para determinar la estrategia de tratamiento.

Imagen de hallazgos de angiografía OCT de neovascularización coroidea
Imagen de hallazgos de angiografía OCT de neovascularización coroidea
Adnan Kilani; Denise Vogt; Armin Wolf; Efstathios Vounotrypidis. The role of multimodal imaging in characterization and monitoring of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2025 Jan 27; 35(1):306-313 Figure 3. PMCID: PMC11697489. License: CC BY.
Ojo derecho con estrías angioides (AS), 2 CNV (macular y yuxtapapilar) y drusas del nervio óptico (ONHD) del paciente de estudio número 3. (a) Fondo de ojo con AS, ONHD, CNV macular y hemorragia retiniana (flecha azul). (b) OCTA de la CNV macular detectada en la segmentación de retina externa-coriocapilar (ORCC) (cuadrado azul). (c) B-scan correspondiente de la CNV macular con registro de flujo sanguíneo (flecha azul). (d) Angiografía fluoresceínica que revela CNV macular (designada como 1, marcada con flecha azul) y CNV yuxtapapilar (designada como 2, marcada con flecha amarilla). (e) Representación SD-OCTA de la CNV yuxtapapilar detectada en la segmentación ORCC (cuadrado amarillo). (f) B-scan correspondiente de la CNV yuxtapapilar con registro de flujo sanguíneo (flecha amarilla) y material hiperreflectivo subretiniano (SHRM) (flecha blanca).

La evaluación de imágenes multimodales es fundamental para el diagnóstico de la neovascularización coroidea. La OCTA desempeña un papel central, pero en ocasiones no es suficiente por sí sola.

La OCTA se puede utilizar tanto con SD-OCT (dominio espectral) como con SS-OCT (fuente de barrido). Después de la adquisición, mediante procesamiento de segmentación, se muestra el flujo sanguíneo de cada capa retiniana, alrededor del EPR y en la coroides como imágenes en face.

Hallazgos de OCTA según el tipo de neovascularización coroidea

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Neovascularización coroidea tipo 1

Localización: Entre el EPR y la membrana de Bruch (sub-EPR).

Morfología en OCTA: Red vascular en forma de abanico marino (sea-fan) o coralina (coral-like). En la OCTA en face, se visualiza en la capa del EPR a la coriocapilar 8).

Neovascularización macular tipo 1 paquicoroidea: Muestra estructuras vasculares planas maduras con buena visualización en OCTA. SIRE es un biomarcador útil 6). El signo de doble capa se puede confirmar en OCT 8).

Neovascularización coroidea tipo 2

Localización: Penetra el EPR y se extiende al espacio subretiniano.

Morfología en OCTA: Se visualiza como una lesión hiperreflectiva sobre el EPR. Puede mostrar asas vasculares o patrones en rueda.

Hallazgos correspondientes en AF: Corresponde a neovascularización coroidea clásica, mostrando hiperfluorescencia bien definida desde la fase temprana.

Neovascularización coroidea tipo 3 (RAP)

Localización: Proliferación angiomatosa retiniana.

Morfología en OCTA: Los vasos anormales se visualizan en las capas internas de la retina, con tendencia a una visualización particularmente clara. La señal de flujo sanguíneo continuo hasta el signo de bache es característica 8).

Características clínicas: A menudo se acompaña de hemorragia intraretiniana punteada y edema macular quístico pequeño, con progresión rápida.

Hallazgos en OCTA de la vasculopatía coroidea polipoidea

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La vasculopatía coroidea polipoidea se considera un subtipo de neovascularización macular tipo 1, que consiste en una red neovascular ramificada (BNN) y lesiones polipoideas periféricas.

  • Tasa de detección de BNN: Casi 100% detectable por OCTA 7).
  • Tasa de detección de pólipos: Solo alrededor del 79% por OCTA 7). Los factores de no visualización incluyen aumento de la altura del pólipo, pulsatilidad y bloqueo por hemorragia subretiniana 7).
  • Clasificación morfológica de BNN: Clasificada en cuatro tipos: tipo árbol muerto, tipo arbusto de coral, tipo anastomosis y tipo pseudópodo 7).
  • Clasificación estructural de BNN (clasificación de Huang): Tres tipos: tronco, glomérulos y bastón 7).
  • Comparación con ICGA: Se ha reportado que la OCTA tiene una sensibilidad del 97% para detectar neovascularización macular paquicoroidea, en comparación con el 66% de la ICGA 6).

Las características de cada método de examen se muestran a continuación.

ExamenVentajasLimitaciones
FADetección de fuga, clasificación clásica/ocultaRequiere contraste (invasivo)
ICGAExcelente para visualización de póliposRequiere contraste (invasivo)
OCTANo invasivo, resolución de profundidadTasa de detección de pólipos aproximadamente 79%

La OCTA tiene artefactos inherentes que pueden causar falsos positivos y falsos negativos. Los principales se muestran a continuación.

ArtefactoCausaMedida
ProyecciónSeñal falsa del flujo sanguíneo superficial proyectada en capas profundasConfirmar con imágenes de corte transversal B-scan
SegmentaciónDistorsión de los límites de las capas debido a la protrusión de la neovascularización coroideaAjustar manualmente la segmentación
MovimientoDesplazamiento posicional debido al movimiento ocular o corporalAsegurar la guía de fijación y la inmovilización de la cabeza

Hallazgos de OCTA de la neovascularización coroidea relacionada con SCC

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Incluso en la neovascularización coroidea asociada con calcificación esclero coroidea, la OCTA puede visualizar la red neovascular 4). Aunque es rara, la confirmación por imagen determina directamente la estrategia de tratamiento.

Q ¿Puede la neovascularización coroidea no ser visible en la OCTA?
A

Pueden ocurrir falsos negativos debido a artefactos de proyección y errores de segmentación. Además, la tasa de detección de pólipos en la vasculopatía coroidea polipoidea es solo de aproximadamente el 79% 7), y la visualización se vuelve difícil cuando hay hemorragia subretiniana extensa. La OCTA siempre debe interpretarse en combinación con la OCT de barrido B.

Q ¿Puede la OCTA reemplazar a la FA o la ICGA?
A

La OCTA muestra una sensibilidad igual o mayor que la ICGA en la detección de BNN 6), pero la FA y la ICGA siguen siendo útiles en algunas situaciones para evaluar la fuga y confirmar los pólipos. Se recomienda la combinación de imágenes multimodales, especialmente para la vasculopatía coroidea polipoidea y la evaluación de la respuesta al tratamiento.

La inyección intravítrea de anti-VEGF es el tratamiento de primera línea para todos los tipos de neovascularización coroidea.

  • Degeneración macular exudativa típica relacionada con la edad (NVC subfoveal): Se recomienda la monoterapia anti-VEGF 8).
  • Vasculopatía coroidea polipoidea: Para agudeza visual 0.6 o mejor, monoterapia anti-VEGF. Para agudeza visual 0.5 o peor, la terapia fotodinámica (TFD) sola o TFD combinada con anti-VEGF es una opción 8). En los últimos años, la tendencia de tratamiento para la vasculopatía coroidea polipoidea ha pasado de la TFD a la monoterapia anti-VEGF 6).
  • Neovascularización coroidea relacionada con PXE: El anti-VEGF proporciona una mejora visual a corto plazo, pero la frecuencia de inyección tiende a ser mayor (intervalo medio de 4.4 meses vs. 7.2 meses para la DMAE típica) 5), lo que hace que el manejo a largo plazo sea un desafío.
  • Neovascularización coroidea relacionada con SCC: La administración PRN de ranibizumab (3 a 9 inyecciones en 6 años) logró una agudeza visual de 20/25 en un informe 4).
  • PEHCR: El anti-VEGF es útil, con un promedio de 7.7 inyecciones administradas 1).

La TFD se considera para la vasculopatía coroidea polipoidea vertical (casos con mala visión) o para los no respondedores al anti-VEGF. Se administra verteporfina por vía intravenosa seguida de irradiación con láser de 689 nm.

Existen casos resistentes al tratamiento anti-VEGF estándar, como la neovascularización coroidea asociada a PIC. Se ha reportado un caso que fue incompleto con aflibercept pero que se controló con 6 dosis de faricimab (inhibidor dual de VEGF-A y Ang-2) de 6 mg cada una 3).

Q ¿La respuesta al tratamiento difiere según el tipo de neovascularización coroidea?
A

El anti-VEGF es el tratamiento básico para todos los tipos, pero hay diferencias en la respuesta. La neovascularización macular tipo 1 (incluida la tipo paquicoroideo) es relativamente fácil de controlar, mientras que en la vasculopatía coroidea polipoidea se considera la combinación con PDT según la agudeza visual. El tipo 3 (RAP) a menudo progresa rápidamente y requiere tratamiento intensivo. Cuando se asocia con enfermedades subyacentes como PXE o PIC, puede ser aún más refractario 5).

La vía común de la neovascularización coroidea es la disfunción de la membrana de Bruch y el aumento de la producción de VEGF.

Con el envejecimiento o la predisposición genética, la acumulación de productos metabólicos (drusas) en la membrana de Bruch altera el transporte de sustancias entre el EPR y la coriocapilar. Esto conduce a hipoxia local y el EPR produce VEGF. El VEGF promueve la migración y proliferación de células endoteliales vasculares, iniciando la cascada de formación de nuevos vasos.

La neovascularización coroidea debida a enfermedades hereditarias tiene mecanismos específicos.

  • Síndrome de Cowden (mutación PTEN): La pérdida de función de PTEN conduce a la activación constitutiva de la señalización PI3K/Akt/VEGF 5). Esto puede ser un mecanismo molecular de resistencia al tratamiento anti-VEGF.
  • PXE (mutación ABCC6): Se ha demostrado que los polimorfismos de VEGFA están asociados con retinopatía grave 5), y el trasfondo genético influye en la gravedad de la neovascularización coroidea.

En el concepto de neovasculopatía paquicoroidea, una coroides anormalmente engrosada comprime y causa isquemia de la coriocapilar, y se cree que el estrés oxidativo crónico sobre el EPR es un caldo de cultivo para la neovascularización macular tipo 1.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)

Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)»

Automatización del análisis de imágenes OCTA

Sección titulada «Automatización del análisis de imágenes OCTA»

Se está investigando la mejora de la precisión y reproducibilidad de la detección de la neovascularización coroidea mediante segmentación automatizada con aprendizaje profundo. También se están realizando mejoras en la tecnología de eliminación de artefactos de proyección (PR-OCTA).

Evolución del concepto de neovasculopatía paquicoroidea

Sección titulada «Evolución del concepto de neovasculopatía paquicoroidea»

Con la difusión de la OCTA, se está estableciendo el concepto patológico independiente de la neovascularización macular tipo 1 con fondo paquicoroideo 6). Continúa la validación clínica de nuevos biomarcadores como SIRE.

Estandarización de la fisiopatología y clasificación de la vasculopatía coroidea polipoidea

Sección titulada «Estandarización de la fisiopatología y clasificación de la vasculopatía coroidea polipoidea»

Continúa el debate sobre si los pólipos en la vasculopatía coroidea polipoidea son verdaderos aneurismas 6). La estandarización internacional de la nomenclatura y clasificación sigue siendo un problema no resuelto, que afecta la unificación de las estrategias de tratamiento.

Faricimab, que inhibe simultáneamente VEGF-A y Ang-2 (angiopoyetina-2), se está investigando para su aplicación en la neovascularización coroidea refractaria resistente a la monoterapia anti-VEGF existente 3). Su novedoso mecanismo de acción de estabilización vascular promete prolongar los intervalos de inyección y mostrar eficacia en casos resistentes al tratamiento.


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