La néovascularisation choroïdienne (CNV) est une prolifération anormale de vaisseaux sanguins allant de la choroïde vers la rétine à travers la membrane de Bruch. Récemment, elle est également appelée « néovascularisation maculaire (MNV) ».
Les principales causes sont la dégénérescence maculaire liée à l’âge exsudative, la vasculopathie choroïdienne polypoïdale, la myopie maculaire dégénérative, la choriorétinopathie séreuse centrale chronique, l’uvéite et les traumatismes. Dans tous les cas, une production accrue de facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) est la voie finale commune.
L’angiographie OCT (OCTA) est un examen non invasif qui visualise le flux sanguin par contraste de mouvement basé sur les changements de signal (décorrélation) entre des B-scans répétés. Sans agent de contraste, elle permet de visualiser les microstructures vasculaires autour de la choroïde et de l’EPR avec une résolution en profondeur grâce à la segmentation. La combinaison de l’OCT et de l’OCTA permet de décrire en trois dimensions les trois types de néovascularisation maculaire au niveau histologique 8).
Le même site est scanné à plusieurs reprises en peu de temps ; les tissus stationnaires (rétine, choroïde) ne changent pas, tandis que les zones avec flux sanguin présentent des variations de signal. Ce « signal de décorrélation » est imagé comme un contraste de mouvement. Sans agent de contraste, la procédure est moins contraignante pour le patient et adaptée aux examens répétés.
Lorsqu’une néovascularisation choroïdienne se développe, les symptômes suivants apparaissent de manière aiguë à subaiguë.
La néovascularisation choroïdienne se présente sous différents types selon sa localisation et sa relation avec les couches rétiniennes. Le diagnostic repose sur la tomographie par cohérence optique (OCT) et l’examen à la lampe à fente.
Le développement de la néovascularisation choroïdienne est multifactoriel.
La néovascularisation choroïdienne peut survenir dans diverses maladies telles que la myopie forte, le PXE, la PIC, la choriorétinopathie séreuse centrale chronique, les traumatismes, les uvéites, la PEHCR et la SCC. En particulier dans le PXE, la néovascularisation choroïdienne se développe fréquemment sur un fond de stries angioïdes, avec une tendance à la bilatéralité et à la résistance au traitement5). L’identification de la maladie causale est importante pour déterminer la stratégie thérapeutique.
L’évaluation d’image multimodale est fondamentale pour le diagnostic de la néovascularisation choroïdienne. L’OCTA joue un rôle central, mais peut être insuffisante seule dans certaines situations.
L’OCTA peut être utilisée avec SD-OCT (domaine spectral) ou SS-OCT (source à balayage). Après l’acquisition, le traitement de segmentation affiche le flux sanguin de chaque couche rétinienne, autour de l’EPR et de la choroïde sous forme d’image en face.
Néovascularisation choroïdienne de type 1
Localisation : Entre l’EPR et la membrane de Bruch (sous l’EPR).
Morphologie OCTA : Réseau vasculaire en éventail de mer (sea-fan) ou corallien (coral-like). Visualisé dans la couche EPR-choriocapillaire sur l’OCTA en face 8).
Néovascularisation maculaire de type 1 pachychoroïdienne : montre une structure vasculaire plane mature, bien visualisée en OCTA. Le SIRE est un biomarqueur utile 6). Le signe de la double couche peut être confirmé en OCT 8).
Néovascularisation choroïdienne de type 2
Localisation : pénètre l’EPR et s’étend dans l’espace sous-rétinien.
Morphologie OCTA : visualisée comme une lésion hyperréflective au-dessus de l’EPR. Peut montrer des boucles vasculaires ou un motif en roue.
Correspondance angiographique : correspond à la néovascularisation choroïdienne classique, présentant une hyperfluorescence précoce bien délimitée.
Néovascularisation choroïdienne de type 3 (RAP)
Localisation : prolifération angiomateuse rétinienne (retinal angiomatous proliferation).
Morphologie OCTA : des vaisseaux anormaux sont visualisés dans les couches rétiniennes internes, avec une tendance à être particulièrement nets. Un signal de flux continu jusqu’au signe de bosse est caractéristique 8).
Caractéristiques cliniques : souvent associé à des hémorragies rétiniennes ponctuelles et un œdème maculaire microkystique, avec une progression rapide.
La vasculopathie choroïdienne polypoïdale est considérée comme un sous-type de néovascularisation maculaire de type 1, composée d’un réseau néovasculaire ramifié (BNN) et de lésions polypoïdales périphériques.
Les caractéristiques de chaque méthode d’examen sont présentées ci-dessous.
| Examen | Avantages | Limites |
|---|---|---|
| FA | Détection des fuites, classification classic/occult | Nécessite un agent de contraste (invasif) |
| ICGA | Excellente visualisation des polypes | Nécessite un agent de contraste (invasif) |
| OCTA | Non invasif, résolution en profondeur | Taux de détection des polypes d’environ 79 % |
L’OCTA présente des artefacts spécifiques qui peuvent entraîner des faux positifs et des faux négatifs. Les principaux sont énumérés ci-dessous.
| Artéfact | Cause | Mesure corrective |
|---|---|---|
| Projection | Faux signal du flux sanguin superficiel projeté sur les couches profondes | Vérifier sur les coupes tomographiques B-scan |
| Segmentation | Distorsion des limites des couches due à la protrusion de la néovascularisation choroïdienne | Ajuster manuellement la segmentation |
| Mouvement | Décalage de position dû aux mouvements oculaires ou corporels | Assurer une fixation guidée et une immobilisation de la tête |
Même dans la néovascularisation choroïdienne compliquant la sclérochoroidite calcifiante, l’OCTA permet de visualiser le réseau néovasculaire 4). Bien que rare, la confirmation par imagerie est directement liée à la décision thérapeutique.
Des faux négatifs peuvent survenir en raison d’artefacts de projection ou d’erreurs de segmentation. De plus, le taux de détection des polypes dans la vasculopathie choroïdienne polypoïdale n’est que d’environ 79 % 7), et la visualisation devient difficile en cas d’hémorragie sous-rétinienne importante. L’OCTA doit toujours être interprété en combinaison avec l’OCT en B-scan.
Pour la détection des néovaisseaux choroïdiens de type 2 (NVC), l’OCTA montre une sensibilité égale ou supérieure à l’ICGA 6), mais la FA et l’ICGA restent utiles dans certaines situations pour évaluer les fuites et confirmer les polypes. En particulier pour la vasculopathie choroïdienne polypoïdale et l’évaluation de la réponse au traitement, une approche d’imagerie multimodale est recommandée.
Les injections intravitréennes d’anti-VEGF sont le traitement de première intention pour tous les types de néovascularisation choroïdienne.
La PDT est envisagée dans les cas de vasculopathie choroïdienne polypoïdale de type vertical (avec mauvaise acuité visuelle) ou en cas d’échec des anti-VEGF. Après administration intraveineuse de vertéporfine, un laser à 689 nm est appliqué.
Il existe des cas résistants aux anti-VEGF conventionnels, comme la néovascularisation choroïdienne associée à la PIC. Un rapport a montré que chez des patients insuffisamment contrôlés par l’aflibercept, l’administration de faricimab (inhibiteur double VEGF-A et Ang-2) à 6 mg × 6 injections a permis de contrôler les lésions 3).
Les anti-VEGF sont le traitement de base pour tous les types, mais la réponse diffère. La néovascularisation maculaire de type 1 (y compris la forme pachychoroïdienne) est relativement facile à contrôler, tandis que pour la vasculopathie choroïdienne polypoïdale, une PDT combinée est envisagée en fonction de l’acuité visuelle. Le type 3 (RAP) progresse rapidement et nécessite souvent un traitement intensif. Les cas avec maladies sous-jacentes comme le PXE ou la PIC peuvent être encore plus réfractaires 5).
La voie commune de la néovascularisation choroïdienne est le dysfonctionnement de la membrane de Bruch et l’augmentation de la production de VEGF.
Avec l’âge ou une prédisposition génétique, l’accumulation de produits métaboliques (drusen) sur la membrane de Bruch perturbe le transport de substances entre l’EPR et la choriocapillaire. Cela entraîne une hypoxie locale, stimulant la production de VEGF par l’EPR. Le VEGF favorise la migration et la prolifération des cellules endothéliales vasculaires, déclenchant la cascade de formation de nouveaux vaisseaux.
Les néovascularisations choroïdiennes liées à des maladies héréditaires ont des mécanismes spécifiques.
Dans le concept de néovasculopathie pachychoroïdienne, une choroïde anormalement épaisse comprime et ischémie la choriocapillaire, créant un stress oxydatif chronique sur l’EPR, ce qui constitue un terrain favorable à la néovascularisation maculaire de type 1.
La segmentation automatique par apprentissage profond est étudiée pour améliorer la précision et la reproductibilité de la détection des néovascularisations choroïdiennes. L’amélioration des techniques de suppression des artefacts de projection (PR-OCTA) progresse également.
Avec la diffusion de l’OCTA, le concept pathologique indépendant de la néovascularisation maculaire de type 1 sur fond de pachychoroïde s’établit progressivement6). La validation clinique de nouveaux biomarqueurs tels que SIRE se poursuit.
Le débat se poursuit sur la question de savoir si les polypes dans la vasculopathie choroïdienne polypoïdale sont de véritables anévrismes6). La standardisation internationale de la nomenclature et de la classification reste un problème non résolu, ce qui affecte l’uniformisation des stratégies thérapeutiques.
Le Faricimab, qui inhibe simultanément le VEGF-A et l’Ang-2 (angiopoïétine-2), est étudié pour son application dans les néovascularisations choroïdiennes réfractaires résistant à la monothérapie anti-VEGF existante3). Grâce à un nouveau mécanisme d’action de stabilisation vasculaire, on espère un allongement des intervalles d’injection et une efficacité dans les cas réfractaires au traitement.
