Tân mạch hắc mạc (CNV) là sự phát triển bất thường của mạch máu từ hắc mạc qua màng Bruch về phía võng mạc. Gần đây, nó còn được gọi là “tân mạch hoàng điểm (MNV)”.
Các bệnh nguyên nhân chính bao gồm thoái hóa hoàng điểm thể ướt liên quan đến tuổi, bệnh mạch máu hắc mạc dạng polyp, thoái hóa hoàng điểm cận thị, bệnh lý hắc mạc võng mạc thanh dịch trung tâm mạn tính, viêm màng bồ đào, và chấn thương. Tất cả đều có chung con đường cuối là tăng sản xuất yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF).
Chụp mạch OCT (OCTA) là một xét nghiệm không xâm lấn hiển thị lưu lượng máu bằng cách sử dụng độ tương phản chuyển động từ sự thay đổi tín hiệu (giảm tương quan) giữa các lần quét B lặp lại. Không cần chất cản quang, với phân đoạn (tách lớp), nó có thể hiển thị cấu trúc vi mạch xung quanh hắc mạc và RPE với độ phân giải sâu. Bằng cách kết hợp OCT và OCTA, có thể mô tả ba loại tân mạch hoàng điểm ba chiều ở cấp độ mô học 8).
Cùng một khu vực được quét lặp lại trong thời gian ngắn. Mô tĩnh (võng mạc và hắc mạc) không thay đổi, trong khi các khu vực có lưu lượng máu cho thấy sự biến thiên tín hiệu. Tín hiệu “giảm tương quan” này được sử dụng làm độ tương phản chuyển động để tạo hình ảnh. Không cần chất cản quang, giảm gánh nặng cho bệnh nhân, phù hợp cho các lần kiểm tra lặp lại.
Khi tân mạch hắc mạc xuất hiện, các triệu chứng sau đây xảy ra cấp tính đến bán cấp.
Tân mạch hắc mạc có các loại khác nhau tùy theo vị trí và mối quan hệ giữa các lớp. Chẩn đoán dựa trên OCT và khám đèn khe.
Sự xuất hiện của tân mạch hắc mạc là đa yếu tố.
Tân mạch hắc mạc xảy ra ở nhiều bệnh như cận thị nặng, PXE, PIC, bệnh lý hắc võng mạc trung tâm thanh dịch mạn tính, chấn thương, viêm màng bồ đào, PEHCR, SCC, v.v. Đặc biệt ở PXE, tân mạch hắc mạc xảy ra với tỷ lệ cao trên nền vân mạch, có xu hướng hai mắt và khó điều trị5). Xác định bệnh nguyên nhân rất quan trọng để quyết định phác đồ điều trị.
Đánh giá hình ảnh đa phương thức là cơ bản để chẩn đoán tân mạch hắc mạc. OCTA đóng vai trò trung tâm, nhưng đôi khi không đủ nếu chỉ dùng đơn độc.
OCTA có thể được sử dụng với cả SD-OCT (miền phổ) và SS-OCT (nguồn quét). Sau khi chụp, xử lý phân đoạn hiển thị dòng máu ở từng lớp võng mạc, quanh RPE và hắc mạc dưới dạng hình ảnh en face.
Tân mạch Hắc mạc Loại 1
Vị trí: Giữa RPE và màng Bruch (dưới RPE).
Hình thái OCTA: Mạng lưới mạch máu hình quạt biển (sea-fan) hoặc hình san hô (coral-like). Trên OCTA en face, được hiển thị ở lớp RPE đến mao mạch hắc mạc 8).
Tân mạch hoàng điểm type 1 dạng pachychoroid: Thể hiện cấu trúc mạch máu trưởng thành, phẳng và được hiển thị rõ trên OCTA. SIRE là một dấu ấn sinh học hữu ích 6). Dấu hiệu hai lớp (double layer sign) có thể được xác nhận trên OCT 8).
Tân mạch hắc mạc type 2
Vị trí: Xuyên qua RPE và lan rộng vào khoang dưới võng mạc.
Hình thái OCTA: Xuất hiện dưới dạng tổn thương tăng phản xạ trên RPE. Đôi khi có thể có các vòng mạch máu hoặc hình dạng bánh xe.
Kết quả FA tương ứng: Tương ứng với tân mạch hắc mạc cổ điển (classic CNV), biểu hiện tăng huỳnh quang rõ ràng từ giai đoạn sớm.
Tân mạch hắc mạc type 3 (RAP)
Vị trí: Tăng sinh mạch máu dạng u trong võng mạc (retinal angiomatous proliferation).
Hình thái OCTA: Các mạch máu bất thường được hiển thị ở các lớp trong của võng mạc, có xu hướng được hình ảnh hóa rõ nét. Tín hiệu dòng chảy liên tục đến dấu hiệu bump (bump sign) là đặc trưng 8).
Đặc điểm lâm sàng: Thường kèm theo xuất huyết võng mạc dạng chấm và phù hoàng điểm dạng nang nhỏ, tiến triển nhanh.
Bệnh lý mạch máu hắc mạc dạng polyp (PCV) được coi là một phân nhóm của tân mạch hắc mạc type 1, bao gồm mạng lưới tân mạch phân nhánh (BNN) và các tổn thương dạng polyp ở ngoại vi.
Đặc điểm của từng phương pháp xét nghiệm được trình bày dưới đây.
| Xét nghiệm | Ưu điểm | Hạn chế |
|---|---|---|
| FA | Phát hiện rò rỉ, phân loại cổ điển/ẩn | Cần chất tương phản (xâm lấn) |
| ICGA | Xuất sắc trong việc mô tả polyp | Cần chất tương phản (xâm lấn) |
| OCTA | Không xâm lấn, độ phân giải sâu | Tỷ lệ phát hiện polyp khoảng 79% |
OCTA có các artifact đặc trưng, có thể gây dương tính giả và âm tính giả. Dưới đây là các artifact chính.
| Artifact | Nguyên nhân | Biện pháp |
|---|---|---|
| Chiếu | Tín hiệu giả từ dòng máu nông chiếu xuống lớp sâu | Xác nhận bằng lát cắt B-scan |
| Phân đoạn | Biến dạng ranh giới lớp do mạch máu mới hắc mạc nhô ra | Điều chỉnh phân đoạn thủ công |
| Chuyển động | Lệch vị trí do chuyển động mắt hoặc cơ thể | Hướng dẫn cố định thị giác và cố định đầu chặt chẽ |
Ngay cả trong mạch máu mới hắc mạc kèm theo vôi hóa củng mạc hắc mạc, OCTA có thể hiển thị mạng lưới mạch máu mới 4). Mặc dù là bệnh hiếm gặp, nhưng xác nhận bằng hình ảnh liên quan trực tiếp đến việc quyết định kế hoạch điều trị.
Kết quả âm tính giả có thể xảy ra do nhiễu ảnh chiếu và lỗi phân đoạn. Ngoài ra, tỷ lệ phát hiện polyp trong bệnh lý mạch hắc mạc dạng polyp chỉ khoảng 79% 7), và việc hiển thị trở nên khó khăn khi có nhiều xuất huyết dưới võng mạc. OCTA phải luôn được giải thích kết hợp với OCT lát cắt B.
Trong phát hiện tân mạch loại 2 (BNN), OCTA cho thấy độ nhạy tương đương hoặc cao hơn ICGA 6), nhưng FA và ICGA vẫn hữu ích trong một số tình huống để đánh giá rò rỉ và xác nhận polyp. Đặc biệt trong bệnh lý mạch hắc mạc dạng polyp và đánh giá hiệu quả điều trị, khuyến cáo kết hợp hình ảnh đa phương thức.
Tiêm nội nhãn kháng VEGF là điều trị đầu tay cho tất cả các loại tân mạch hắc mạc.
Được xem xét trong bệnh lý mạch hắc mạc dạng polyp dạng thẳng đứng (trường hợp thị lực kém) hoặc trường hợp kháng trị với kháng VEGF. Verteporfin được tiêm tĩnh mạch, sau đó chiếu laser bước sóng 689 nm.
Có những trường hợp kháng trị với anti-VEGF tiêu chuẩn, như tân mạch hắc mạc liên quan đến PIC. Có báo cáo về một trường hợp không đáp ứng hoàn toàn với Aflibercept, nhưng tổn thương đã được kiểm soát sau 6 liều Faricimab (thuốc ức chế kép VEGF-A và Ang-2) 6 mg 3).
Tất cả các loại đều được điều trị bằng anti-VEGF làm cơ bản, nhưng có sự khác biệt về đáp ứng. Tân mạch hoàng điểm loại 1 (bao gồm loại pachychoroid) tương đối dễ kiểm soát hơn, trong khi bệnh mạch hắc mạc dạng polyp, việc phối hợp PDT được cân nhắc dựa trên thị lực. Loại 3 (RAP) tiến triển nhanh và thường cần điều trị tích cực. Các trường hợp có bệnh nền như PXE hoặc PIC có thể kháng trị hơn 5).
Con đường chung của tân mạch hắc mạc là rối loạn chức năng màng Bruch và tăng sản xuất VEGF.
Do lão hóa hoặc yếu tố di truyền, sự tích tụ các sản phẩm chuyển hóa (drusen) trên màng Bruch làm cản trở vận chuyển chất giữa RPE và lớp mao mạch hắc mạc. Điều này gây thiếu oxy cục bộ, kích thích RPE sản xuất VEGF. VEGF thúc đẩy sự di chuyển và tăng sinh của tế bào nội mô mạch máu, khởi động dòng thác hình thành tân mạch.
Tân mạch hắc mạc liên quan đến bệnh di truyền có cơ chế đặc thù.
Trong khái niệm bệnh tân mạch hắc mạc dạng pachychoroid, hắc mạc dày bất thường chèn ép và gây thiếu máu cục bộ lớp mao mạch hắc mạc, gây stress oxy hóa mãn tính trên RPE và tạo môi trường thuận lợi cho tân mạch hoàng điểm loại 1.
Phân đoạn tự động sử dụng học sâu đang được nghiên cứu để cải thiện độ chính xác và độ tái lập trong phát hiện tân mạch hắc mạc. Cải tiến kỹ thuật loại bỏ nhiễu giả chiếu (PR-OCTA) cũng đang tiến triển.
Với sự phổ biến của OCTA, một khái niệm bệnh lý độc lập về tân mạch hoàng điểm type 1 trên nền hắc mạc dày đang được thiết lập 6). Việc xác nhận ý nghĩa lâm sàng của các dấu ấn sinh học mới như SIRE vẫn đang tiếp diễn.
Cuộc tranh luận vẫn tiếp tục về việc liệu các polyp trong bệnh lý mạch máu hắc mạc dạng polyp có phải là phình mạch thực sự hay không 6). Việc tiêu chuẩn hóa quốc tế về danh pháp và phân loại là một vấn đề chưa được giải quyết, quan trọng để thống nhất các chiến lược điều trị.
Faricimab, ức chế đồng thời VEGF-A và Ang-2, đang được nghiên cứu ứng dụng cho tân mạch hắc mạc kháng trị với liệu pháp đơn trị kháng VEGF hiện có 3). Thông qua cơ chế tác động mới là ổn định mạch máu, thuốc được kỳ vọng kéo dài khoảng cách tiêm và hiệu quả trên các trường hợp kháng điều trị.
