कोरॉइडल नववाहिकीकरण: OCT एंजियोग्राफी निष्कर्ष

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एक नज़र में मुख्य बिंदु

• कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन, कोरॉइड से ब्रुच झिल्ली के पार बढ़ने वाली असामान्य रक्त वाहिकाएँ हैं, जो एक्सयूडेटिव एज-रिलेटेड मैक्यूलर डिजनरेशन, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी, मायोपिक डिजनरेशन जैसी विविध बीमारियों में होती हैं।
• OCT एंजियोग्राफी (OCTA) बिना कंट्रास्ट एजेंट के रेटिना और कोरॉइड की सूक्ष्म वाहिकाओं को दर्शाती है और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन के प्रकार-विशिष्ट निदान में उपयोगी है।
• कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन को हिस्टोलॉजिकल रूप से तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: टाइप 1 (RPE के नीचे), टाइप 2 (RPE के ऊपर), और टाइप 3 (रेटिना के अंदर, RAP)।
• पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) में, OCTA द्वारा शाखित नियोवैस्कुलर नेटवर्क (BNN) का पता लगाने की दर लगभग 100% है, लेकिन पॉलीप्स का पता लगाने की दर लगभग 79% है ⁷⁾।
• आर्टिफैक्ट (प्रोजेक्शन, सेगमेंटेशन एरर) से सावधान रहें और हमेशा B-स्कैन OCT के साथ उपयोग करें।
• एंटी-VEGF थेरेपी सभी प्रकारों के लिए पहली पसंद है। पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में, दृष्टि के आधार पर PDT अकेले या एंटी-VEGF के साथ संयोजन भी विकल्प हैं।

1. कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन: OCT एंजियोग्राफी निष्कर्ष क्या हैं?

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन (CNV) कोरॉइडल वाहिकाओं से ब्रुच झिल्ली के माध्यम से रेटिना की ओर बढ़ने वाली असामान्य रक्त वाहिकाओं का प्रसार है। हाल ही में इसे ‘मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइज़ेशन (MNV)’ भी कहा जाता है।

मुख्य कारण रोग एक्सयूडेटिव एज-रिलेटेड मैक्यूलर डिजनरेशन, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी, मायोपिक मैक्यूलर डिजनरेशन, क्रोनिक सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, यूवाइटिस और आघात हैं। इन सभी में वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) उत्पादन में वृद्धि सामान्य अंतिम मार्ग है।

OCT एंजियोग्राफी (OCTA) एक गैर-आक्रामक परीक्षण है जो बार-बार B-स्कैन के बीच सिग्नल परिवर्तन (डिकोरिलेशन) द्वारा मोशन कंट्रास्ट के माध्यम से रक्त प्रवाह को दृश्यमान करता है। कंट्रास्ट एजेंट के बिना, सेगमेंटेशन (स्तर-वार कटिंग) द्वारा गहराई रिज़ॉल्यूशन के साथ कोरॉइड और RPE के आसपास की सूक्ष्म वाहिका संरचनाओं को चित्रित किया जा सकता है। OCT और OCTA के संयोजन से मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइज़ेशन के तीन प्रकारों को हिस्टोलॉजिकल स्तर पर त्रि-आयामी रूप से वर्णित करना संभव है ⁸⁾।

Q OCTA किस सिद्धांत पर वाहिकाओं को दर्शाता है?

A

एक ही स्थान को थोड़े समय में बार-बार स्कैन किया जाता है; स्थिर ऊतक (रेटिना, कोरॉइड) नहीं बदलते, जबकि रक्त प्रवाह वाले क्षेत्रों में सिग्नल में उतार-चढ़ाव होता है। इस ‘डिकोरिलेशन सिग्नल’ को मोशन कंट्रास्ट के रूप में चित्रित किया जाता है। कंट्रास्ट एजेंट के बिना, रोगी पर बोझ कम होता है और बार-बार परीक्षण के लिए उपयुक्त है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

जब कोरॉइडल नववाहिकीकरण (choroidal neovascularization) होता है, तो निम्नलिखित लक्षण तीव्र से अर्धतीव्र रूप से उत्पन्न होते हैं।

• अचानक दृष्टि में कमी : मैक्युला क्षेत्र में रक्त/द्रव जमा होने के कारण।
• विकृति दृष्टि (मेटामॉर्फोप्सिया) : रेटिना के उभार या शोफ के कारण सीधी रेखाएँ टेढ़ी दिखाई देती हैं।
• केंद्रीय स्कोटोमा (सापेक्ष स्कोटोमा) : केंद्रीय दृष्टि क्षेत्र में कमी या अंधकार।

नैदानिक निष्कर्ष

कोरॉइडल नववाहिकीकरण स्थानीयकरण और स्तर संबंध के अनुसार विभिन्न प्रकार का होता है। OCT अनुभागीय छवि और स्लिट लैंप निष्कर्षों को मिलाकर निर्णय लिया जाता है।

• टाइप 1 कोरॉइडल नववाहिकीकरण (Type 1 MNV) : रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) के नीचे रहता है। OCT पर RPE की अनियमितता/उभार और मध्यम चमक प्रतिबिंब दिखता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) में अव्यक्त (occult) निष्कर्ष दिखते हैं।
• टाइप 2 कोरॉइडल नववाहिकीकरण (Type 2 MNV) : RPE को भेदकर उपरेटिनल स्थान में फैलता है। OCT पर RPE के ऊपर मध्यम चमक प्रतिबिंब का समूह देखा जाता है। FA में क्लासिक (classic) निष्कर्ष दिखते हैं।
• टाइप 3 कोरॉइडल नववाहिकीकरण (Type 3 मैक्युलर नववाहिकीकरण / RAP) : रेटिना के अंदर नववाहिकाएँ उत्पन्न होती हैं (रेटिनल एंजियोमेटस प्रोलिफरेशन), अक्सर बिंदुवत अंतःरेटिनल रक्तस्राव के साथ।
• पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी : फंडस पर नारंगी-लाल उभरे हुए घाव दिखते हैं। OCT पर RPE का तीव्र उभार और डबल लेयर साइन (RPE और ब्रुच झिल्ली की दोहरी संरचना) विशेषता है।

3. कारण और जोखिम कारक

कोरॉइडल नववाहिकीकरण का विकास बहुकारकीय है।

• आयु और आनुवंशिकी : ब्रुच झिल्ली में चयापचय उत्पादों (ड्रूज़न) का संचय, आयु के साथ ऑक्सीडेटिव तनाव में वृद्धि।
• आयु-संबंधित मैक्युलर डिजनरेशन : ड्रूज़न और भौगोलिक शोष की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है। सबसे बड़ा जोखिम कारक आयु है।
• उच्च निकट दृष्टि : अक्षीय लंबाई बढ़ने से ब्रुच झिल्ली में खिंचाव और विदर होता है, जो कोरॉइडल नववाहिकीकरण का कारण बनता है। इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा (PXE) में एंजियॉइड स्ट्राइक्स (angioid streaks) से 70% से अधिक मामलों में कोरॉइडल नववाहिकीकरण होता है, और द्विपक्षीयता लगभग 90% तक पहुँचती है⁵⁾।
• क्रोनिक सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी : पैकीकोरॉइड की पृष्ठभूमि पर टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन होने की संभावना रहती है। सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के बाद पैकीकोरॉइड CNVM की भी रिपोर्टें हैं²⁾।
• पंक्टेट इनर कोरियोरेटिनोपैथी (PIC) : सूजन संबंधी निशानों से द्वितीयक रूप से कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन उत्पन्न होता है³⁾।
• पैरामैक्यूलर एक्सयूडेटिव एंड हेमोरेजिक कोरियोरेटिनोपैथी (PEHCR) : इसमें कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन हो सकता है, जो निदान और उपचार में चुनौती उत्पन्न करता है¹⁾।
• स्क्लेरल कोरॉइडल कैल्सिफिकेशन (SCC) : दुर्लभ होते हुए भी, SCC घावों में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁴⁾।

दैनिक जीवन में सावधानियाँ

• एक्सयूडेटिव एएमडी के जोखिम को कम करने के लिए धूम्रपान बंद करने और एंटीऑक्सीडेंट सप्लीमेंट (AREDS2 फॉर्मूला) जारी रखने की सलाह दी जाती है।
• यदि आपको विकृति दृष्टि या केंद्रीय धुंधलापन महसूस हो, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें।
• स्व-जांच के लिए एम्सलर ग्रिड उपयोगी है। नियमित रूप से इसका उपयोग करें।

Q क्या एएमडी के अलावा भी कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन हो सकता है?

A

अत्यधिक निकट दृष्टि, PXE, PIC, क्रोनिक सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, आघात, यूवाइटिस, PEHCR, SCC आदि विभिन्न रोगों में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन हो सकता है। विशेष रूप से PXE में, एंजियॉइड स्ट्रीक्स की पृष्ठभूमि पर उच्च दर से कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन होता है, जो द्विपक्षीय और दुर्दम्य प्रवृत्ति का होता है⁵⁾। उपचार रणनीति निर्धारित करने में कारण रोग की पहचान महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच विधियाँ

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन OCT एंजियोग्राफी निष्कर्ष छवि

Adnan Kilani; Denise Vogt; Armin Wolf; Efstathios Vounotrypidis. The role of multimodal imaging in characterization and monitoring of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2025 Jan 27; 35(1):306-313 Figure 3. PMCID: PMC11697489. License: CC BY.

अध्ययन रोगी संख्या 3 की दाहिनी आंख में एंजियॉइड स्ट्रीक्स (AS), 2 CNV (मैक्यूलर और जक्स्टापैपिलरी) और ऑप्टिक नर्व हेड ड्रूसेन (ONHD) (a) AS, ONHD, मैक्यूलर CNV और रेटिनल हेमरेज (नीला तीर) के साथ फंडस। (b) बाहरी रेटिना-कोरियोकैपिलारिस (ORCC) सेगमेंटेशन में पाई गई मैक्यूलर CNV की OCTA (नीला वर्ग)। (c) रक्त प्रवाह पंजीकरण के साथ मैक्यूलर CNV का संगत B-स्कैन (नीला तीर)। (d) FA मैक्यूलर CNV (1 के रूप में नामित, नीले तीर से चिह्नित) और जक्स्टापैपिलरी CNV (2 के रूप में नामित, पीले तीर से चिह्नित) दिखाता है। (e) ORCC सेगमेंटेशन में पाई गई जक्स्टापैपिलरी CNV का SD-OCTA प्रतिनिधित्व (पीला वर्ग)। (f) रक्त प्रवाह पंजीकरण (पीला तीर) और सबरेटिनल हाइपर-रिफ्लेक्टिव मटेरियल (SHRM) (सफेद तीर) के साथ जक्स्टापैपिलरी CNV का संगत B-स्कैन।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के निदान के लिए मल्टीमॉडल इमेजिंग मूल्यांकन आवश्यक है। OCTA केंद्रीय भूमिका निभाता है, लेकिन कुछ स्थितियों में अकेला अपर्याप्त हो सकता है।

OCTA का सिद्धांत और विशेषताएं

OCTA का उपयोग SD-OCT (स्पेक्ट्रल डोमेन) या SS-OCT (स्वेप्ट सोर्स) दोनों के साथ किया जा सकता है। इमेजिंग के बाद, सेगमेंटेशन प्रोसेसिंग प्रत्येक रेटिनल परत, RPE के आसपास और कोरॉइड में रक्त प्रवाह को एन फेस (सामने) छवि के रूप में प्रदर्शित करती है।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन प्रकार के अनुसार OCTA निष्कर्ष

टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन

स्थानीयकरण : RPE और ब्रुच झिल्ली के बीच (RPE के नीचे)।

OCTA आकृति : सी-फैन (sea-fan) या कोरल-लाइक (coral-like) संवहनी नेटवर्क। एन फेस OCTA पर RPE-कोरियोकैपिलारिस परत में दिखाई देता है ⁸⁾।

पैकीकोरॉइड प्रकार 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन : परिपक्व समतल संवहनी संरचना दिखाता है, OCTA पर अच्छी तरह से देखा जाता है। SIRE एक उपयोगी बायोमार्कर है ⁶⁾। OCT पर डबल लेयर साइन की पुष्टि की जा सकती है ⁸⁾।

प्रकार 2 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन

स्थानीयकरण : RPE को भेदकर सबरेटिनल स्पेस में फैलता है।

OCTA आकृति : RPE के ऊपर एक हाइपररेफ्लेक्टिव घाव के रूप में देखा जाता है। कभी-कभी संवहनी लूप या पहिया पैटर्न दिखा सकता है।

संगत FA निष्कर्ष : क्लासिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के अनुरूप, प्रारंभिक चरण में स्पष्ट रूप से सीमांकित हाइपरफ्लोरेसेंस प्रस्तुत करता है।

प्रकार 3 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (RAP)

स्थानीयकरण : रेटिनल एंजियोमेटस प्रोलिफरेशन।

OCTA आकृति : असामान्य वाहिकाएं रेटिना की आंतरिक परतों में देखी जाती हैं, विशेष रूप से स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। बंप साइन तक निरंतर रक्त प्रवाह संकेत विशेषता है ⁸⁾।

नैदानिक विशेषताएं : अक्सर पिनपॉइंट रेटिनल हेमरेज और माइक्रोसिस्टिक मैक्यूलर एडिमा के साथ, तेजी से प्रगति करता है।

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के OCTA निष्कर्ष

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी को टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन का एक उपप्रकार माना जाता है, जिसमें शाखित नियोवैस्कुलर नेटवर्क (BNN) और पॉलीपॉइडल परिधीय घाव शामिल हैं।

• BNN पहचान दर : OCTA द्वारा लगभग 100% पहचान योग्य ⁷⁾।
• पॉलीप पहचान दर : OCTA द्वारा केवल लगभग 79% ⁷⁾। पॉलीप की ऊंचाई में वृद्धि, स्पंदनशीलता और सबरेटिनल हेमरेज द्वारा अवरोध गैर-विज़ुअलाइज़ेशन के कारक हैं ⁷⁾।
• BNN का रूपात्मक वर्गीकरण : चार प्रकारों में वर्गीकृत: डेड-ट्री, कोरल-बुश, एनास्टोमोसिस और स्यूडोपॉड-लाइक ⁷⁾।
• BNN का संरचनात्मक वर्गीकरण (हुआंग वर्गीकरण) : तीन प्रकार: ट्रंक, ग्लोमेरुली और स्टिक ⁷⁾।
• ICGA तुलना : एक रिपोर्ट के अनुसार, पैकोकोरॉइडल मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगाने में OCTA की संवेदनशीलता 97% है, जबकि ICGA की 66% है⁶⁾।

प्रत्येक जांच विधि की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

जांच	लाभ	सीमाएं
FA	रिसाव का पता लगाना, क्लासिक/ऑकल्ट वर्गीकरण	कंट्रास्ट एजेंट की आवश्यकता (आक्रामक)
ICGA	पॉलिप्स के चित्रण में उत्कृष्ट	कंट्रास्ट एजेंट की आवश्यकता (आक्रामक)
OCTA	गैर-आक्रामक, गहराई रिज़ॉल्यूशन	पॉलिप का पता लगाने की दर लगभग 79%

OCTA के कलाकृतियाँ

OCTA में अंतर्निहित कलाकृतियाँ (आर्टिफैक्ट) होती हैं, जो गलत-सकारात्मक और गलत-नकारात्मक परिणामों का कारण बन सकती हैं। मुख्य कलाकृतियाँ नीचे दी गई हैं।

कलाकृति (आर्टिफैक्ट)	कारण	समाधान
प्रक्षेपण (प्रोजेक्शन)	सतही रक्त प्रवाह का गलत संकेत गहरी परतों पर प्रक्षेपित होना	बी-स्कैन टोमोग्राफी से पुष्टि करें
विभाजन (सेगमेंटेशन)	कोरॉइडल नववाहिका (CNV) के उभार के कारण परत सीमाओं का विरूपण	मैन्युअल रूप से विभाजन समायोजित करें
गति (मोशन)	नेत्र या शरीर की गति के कारण स्थान विस्थापन	दृष्टि निर्धारण और सिर स्थिरीकरण सुनिश्चित करें

SCC-संबंधित कोरॉइडल नववाहिका के OCTA निष्कर्ष

स्क्लेरोकोरॉइडल कैल्सीफिकेशन से जुड़ी कोरॉइडल नववाहिका में भी, OCTA द्वारा नववाहिका नेटवर्क का चित्रण संभव है ⁴⁾। यद्यपि यह एक दुर्लभ रोग है, इमेजिंग द्वारा पुष्टि उपचार निर्णय से सीधे जुड़ी होती है।

Q क्या OCTA पर कोरॉइडल नववाहिका (CNV) दिखाई नहीं दे सकती?

A

प्रोजेक्शन आर्टिफैक्ट या सेगमेंटेशन त्रुटियों के कारण गलत-नकारात्मक परिणाम हो सकते हैं। इसके अलावा, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में पॉलीप का पता लगाने की दर लगभग 79% तक सीमित है ⁷⁾, और यदि अधिक सबरेटिनल रक्तस्राव हो तो इसे देखना मुश्किल हो जाता है। OCTA की हमेशा B-स्कैन OCT के साथ व्याख्या की जानी चाहिए।

Q क्या OCTA, FA या ICGA का विकल्प हो सकता है?

A

टाइप 2 कोरॉइडल नववाहिका (CNV) का पता लगाने में OCTA, ICGA के बराबर या उससे अधिक संवेदनशीलता दिखाता है ⁶⁾, लेकिन रिसाव मूल्यांकन और पॉलीप की पुष्टि के लिए FA या ICGA अभी भी कुछ स्थितियों में उपयोगी हैं। विशेष रूप से पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और उपचार प्रभाव के मूल्यांकन में मल्टीमॉडल इमेजिंग के संयोजन की सिफारिश की जाती है।

5. मानक उपचार

एंटी-VEGF थेरेपी (प्रथम पंक्ति)

एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन सभी प्रकार के कोरॉइडल नववाहिका (CNV) के लिए प्रथम पंक्ति का उपचार है।

• विशिष्ट एक्सयूडेटिव आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन (सबफोवियल CNV) : एंटी-VEGF मोनोथेरेपी की सिफारिश की जाती है ⁸⁾।
• पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी : दृश्य तीक्ष्णता ≥ 0.6 होने पर एंटी-VEGF मोनोथेरेपी। दृश्य तीक्ष्णता ≤ 0.5 होने पर फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) अकेले या एंटी-VEGF के साथ संयोजन एक विकल्प है ⁸⁾। हाल के वर्षों में, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के उपचार की प्रवृत्ति PDT-प्रधान से एंटी-VEGF मोनोथेरेपी की ओर स्थानांतरित हो गई है ⁶⁾।
• PXE-संबंधित कोरॉइडल नववाहिका : एंटी-VEGF से अल्पकालिक दृश्य सुधार प्राप्त होता है, लेकिन इंजेक्शन की आवृत्ति अधिक होती है (औसत अंतराल 4.4 महीने बनाम सामान्य AMD में 7.2 महीने) ⁵⁾, जो दीर्घकालिक प्रबंधन के लिए चुनौतीपूर्ण है।
• SCC-संबंधित कोरॉइडल नववाहिका : Ranibizumab PRN (6 वर्षों में 3-9 इंजेक्शन) से 20/25 की दृश्य तीक्ष्णता प्राप्त होने की रिपोर्ट है ⁴⁾।
• PEHCR : एंटी-VEGF उपयोगी है, औसतन 7.7 इंजेक्शन दिए गए ¹⁾।

फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT)

PDT ऊर्ध्वाधर प्रकार की पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (खराब दृश्य तीक्ष्णता वाले मामलों) या एंटी-VEGF-अनुत्तरदायी मामलों में विचार किया जाता है। वर्टेपोर्फिन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद 689 nm तरंगदैर्ध्य लेजर लगाया जाता है।

दुर्दम्य मामलों का प्रबंधन

PIC से संबंधित कोरॉइडल नववाहिका जैसे कुछ मामले सामान्य एंटी-VEGF के प्रति प्रतिरोधी होते हैं। एक रिपोर्ट में बताया गया है कि एफ्लिबरसेप्ट से अपूर्ण नियंत्रण वाले मामलों में फैरिसिमैब (VEGF-A और Ang-2 दोहरा अवरोधक) 6 mg × 6 खुराक देने से घाव नियंत्रित हुआ ³⁾।

उपचार में सावधानियाँ

• कोरॉइडल नववाहिका के प्रकार के अनुसार उपचार प्रतिक्रिया भिन्न होती है। टाइप 3 (RAP) तेजी से बढ़ता है और प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।
• एंटी-VEGF इंजेक्शन के लिए नियमित अनुवर्ती और निरंतर प्रशासन आवश्यक है; स्वयं निर्णय लेकर बंद करने से पुनरावृत्ति या बिगड़ सकता है।
• पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के लिए PDT के बाद अल्पकालिक दृष्टि हानि या प्रकाश संवेदनशीलता बढ़ सकती है।
• PXE जैसी वंशानुगत बीमारियों से जुड़ी कोरॉइडल नववाहिका दुर्दम्य होती है और लंबे समय तक बार-बार खुराक की आवश्यकता हो सकती है ⁵⁾।

Q क्या कोरॉइडल नववाहिका के प्रकार के अनुसार उपचार प्रतिक्रिया भिन्न होती है?

A

सभी प्रकारों में एंटी-VEGF मूल उपचार है, लेकिन प्रतिक्रिया में अंतर है। टाइप 1 मैक्यूलर नववाहिका (पैकीकोरॉइडल प्रकार सहित) अपेक्षाकृत नियंत्रणीय है, जबकि पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में दृष्टि के आधार पर PDT संयोजन पर विचार किया जाता है। टाइप 3 (RAP) तेजी से बढ़ता है और अक्सर गहन उपचार की आवश्यकता होती है। PXE या PIC जैसी अंतर्निहित बीमारियों वाले मामले और भी दुर्दम्य हो सकते हैं ⁵⁾।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

कोरॉइडल नववाहिका का सामान्य मार्ग ब्रुच झिल्ली की शिथिलता और VEGF उत्पादन में वृद्धि है।

उम्र बढ़ने या आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण ब्रुच झिल्ली पर चयापचय उत्पादों (ड्रूज़न) के संचय से RPE और कोरॉइडल केशिका प्लेट के बीच पदार्थ परिवहन बाधित होता है। इससे स्थानीय हाइपोक्सिया होता है, और RPE से VEGF उत्पन्न होता है। VEGF संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रवास और प्रसार को बढ़ावा देता है, जिससे नववाहिका निर्माण कैस्केड शुरू होता है।

वंशानुगत रोगों के कारण कोरॉइडल नववाहिका के विशिष्ट तंत्र होते हैं।

• काउडेन सिंड्रोम (PTEN उत्परिवर्तन) : PTEN कार्य हानि PI3K/Akt/VEGF सिग्नलिंग को स्थायी रूप से सक्रिय करती है ⁵⁾। यह एंटी-VEGF उपचार प्रतिरोध का आणविक तंत्र हो सकता है।
• PXE (ABCC6 उत्परिवर्तन) : VEGFA बहुरूपता गंभीर रेटिनोपैथी से जुड़ी पाई गई है ⁵⁾, और आनुवंशिक पृष्ठभूमि कोरॉइडल नववाहिका की गंभीरता को प्रभावित करती है।

पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलोपैथी की अवधारणा में, असामान्य रूप से मोटी कोरॉइड कोरॉइडल केशिका प्लेट को संकुचित और इस्कीमिक करती है, जिससे RPE पर दीर्घकालिक ऑक्सीडेटिव तनाव होता है, जो टाइप 1 मैक्यूलर नववाहिका के लिए एक प्रजनन स्थल माना जाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया ध्यानपूर्वक पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

OCTA छवि विश्लेषण का स्वचालन

डीप लर्निंग का उपयोग करके स्वचालित विभाजन द्वारा कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगाने की सटीकता और पुनरुत्पादन क्षमता में सुधार पर शोध किया जा रहा है। प्रोजेक्शन आर्टिफैक्ट हटाने (PR-OCTA) तकनीक में भी सुधार हो रहा है।

पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलोपैथी की अवधारणा का विकास

OCTA के प्रसार के साथ, पैकीकोरॉइड की पृष्ठभूमि पर टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन की एक स्वतंत्र रोग अवधारणा स्थापित हो रही है⁶⁾। SIRE जैसे नए बायोमार्कर के नैदानिक महत्व का सत्यापन जारी है।

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी की विकृति और वर्गीकरण का मानकीकरण

पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में पॉलीप वास्तविक धमनीविस्फार (एन्यूरिज्म) है या नहीं, इस पर बहस जारी है⁶⁾। नामकरण और वर्गीकरण का अंतर्राष्ट्रीय मानकीकरण एक अनसुलझा मुद्दा है, जो उपचार रणनीतियों के एकीकरण को प्रभावित करने वाला एक महत्वपूर्ण मुद्दा है।

दोहरा अवरोधक (फैरिसिमैब)

VEGF-A और Ang-2 (एंजियोपोइटिन-2) को एक साथ अवरुद्ध करने वाला फैरिसिमैब, मौजूदा एंटी-VEGF मोनोथेरेपी के प्रति प्रतिरोधी दुर्दम्य कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन में इसके अनुप्रयोग के लिए जांचा जा रहा है³⁾। संवहनी स्थिरीकरण के एक नए तंत्र के माध्यम से, इंजेक्शन अंतराल के विस्तार और उपचार-प्रतिरोधी मामलों में प्रभावकारिता की उम्मीद है।

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8. संदर्भ

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