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Retina e vítreo

Neovascularização Coroidal: Achados de OCT Angiografia

1. Neovascularização Coroidal: Achados da Angiografia por OCT

Seção intitulada “1. Neovascularização Coroidal: Achados da Angiografia por OCT”

Neovascularização coroidal (CNV) é o crescimento anormal de vasos sanguíneos da coroide através da membrana de Bruch em direção à retina. Recentemente, também é chamada de “neovascularização macular (MNV)”.

As principais causas incluem degeneração macular exsudativa relacionada à idade, vasculopatia coroidal polipoidal, degeneração macular miópica, coriorretinopatia serosa central crônica, uveíte e trauma. Todas compartilham o aumento da produção do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) como via final comum.

A angiografia por OCT (OCTA) é um exame não invasivo que visualiza o fluxo sanguíneo usando contraste de movimento a partir da mudança de sinal (decorrelação) entre varreduras B repetidas. Sem contraste, com segmentação (separação de camadas), pode visualizar a estrutura microvascular ao redor da coroide e EPR com resolução de profundidade. Combinando OCT e OCTA, é possível descrever tridimensionalmente os três tipos de neovascularização macular em nível histológico 8).

Q Qual é o princípio da OCTA para visualizar vasos sanguíneos?
A

A mesma área é escaneada repetidamente em um curto período. Tecidos estáticos (retina e coroide) não mudam, enquanto áreas com fluxo sanguíneo mostram variação de sinal. Esse sinal de “decorrelação” é usado como contraste de movimento para gerar a imagem. Sem contraste, a carga para o paciente é menor, sendo adequado para exames repetidos.

Quando a neovascularização coroidal ocorre, os seguintes sintomas surgem de forma aguda a subaguda.

  • Queda abrupta da visão: Devido ao acúmulo de sangue ou fluido seroso na área macular.
  • Metamorfopsia (distorção): Linhas retas parecem tortas devido à elevação ou edema da retina.
  • Escotoma central (escotoma relativo): Perda ou escurecimento da visão central.

A neovascularização coroidal difere em tipo de acordo com a localização e relação entre as camadas. O diagnóstico é feito por OCT e exame com lâmpada de fenda.

  • Neovascularização coroidal tipo 1 (Type 1 MNV): Permanece abaixo do epitélio pigmentar da retina (RPE). Na OCT, mostra irregularidade e elevação do RPE e refletividade média. Na angiografia fluoresceínica (FA), mostra achados ocultos.
  • Neovascularização coroidal tipo 2 (Type 2 MNV): Penetra o RPE e se estende para o espaço sub-retiniano. Na OCT, é observada como uma massa de refletividade média sobre o RPE. Na FA, mostra achados clássicos.
  • Neovascularização coroidal tipo 3 (Type 3 MNV / RAP): A neovascularização ocorre dentro da retina (proliferação angiomatosa retiniana), frequentemente acompanhada de hemorragia intra-retiniana puntiforme.
  • Vasculopatia coroidal polipoidal (PCV): Lesões elevadas alaranjadas-avermelhadas são observadas no fundo. Na OCT, elevação abrupta do RPE e sinal de dupla camada (double layer sign) (estrutura dupla do RPE e membrana de Bruch) são características.

A ocorrência de neovascularização coroidal é multifatorial.

  • Envelhecimento e genética: Acúmulo de produtos metabólicos (drusas) na membrana de Bruch, aumento do estresse oxidativo relacionado à idade.
  • Degeneração macular relacionada à idade: Ocorre com base em drusas e atrofia geográfica. O maior fator de risco é a idade.
  • Miopia alta: O alongamento axial causa estiramento e ruptura da membrana de Bruch, desencadeando neovascularização coroidal. No pseudoxantoma elástico (PXE), a neovascularização coroidal a partir de estrias angioides ocorre em mais de 70% dos casos, e a bilateralidade atinge cerca de 90%5).
  • Corioretinopatia Serosa Central Crônica: Com background de paquicoroide, é propensa a neovascularização coroidal tipo 1. Também há relatos de CNVM paquicoroide após corioretinopatia serosa central2).
  • Coroidopatia Interna Puntiforme (PIC): Neovascularização coroidal secundária a cicatrizes inflamatórias3).
  • Corioretinopatia Exsudativa Hemorrágica Peripapilar (PEHCR): Pode estar associada a neovascularização coroidal, sendo um desafio diagnóstico e terapêutico1).
  • Calcificação Esclerocoroidal (SCC): Embora rara, há relatos de neovascularização coroidal associada a lesões de SCC4).
Q A neovascularização coroidal pode ocorrer em doenças além da degeneração macular relacionada à idade?
A

A neovascularização coroidal ocorre em várias doenças, como miopia alta, PXE, PIC, corioretinopatia serosa central crônica, trauma, uveíte, PEHCR, SCC, entre outras. Especialmente na PXE, a neovascularização coroidal ocorre com alta frequência em background de estrias angioides, tendendo a ser bilateral e refratária5). A identificação da doença causal é importante para determinar o plano de tratamento.

Imagem de achados de angiografia por tomografia de coerência óptica de neovascularização coroidal
Imagem de achados de angiografia por tomografia de coerência óptica de neovascularização coroidal
Adnan Kilani; Denise Vogt; Armin Wolf; Efstathios Vounotrypidis. The role of multimodal imaging in characterization and monitoring of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2025 Jan 27; 35(1):306-313 Figure 3. PMCID: PMC11697489. License: CC BY.
Olho direito com estrias angioides (AS), 2 CNV (macular e justapapilar) e drusas de cabeça de nervo óptico (ONHD) do paciente de estudo número 3 (a) Fundo com AS, ONHD, CNV macular e hemorragia retiniana (seta azul). (b) OCTA da CNV macular detectada na segmentação da retina externa-coriocapilar (ORCC) (quadrado azul). (c) B-scan correspondente da CNV macular com registro de fluxo sanguíneo (seta azul). (d) FA revelando CNV macular (designada como 1, marcada com seta azul) e CNV justapapilar (designada como 2, marcada com seta amarela). (e) Representação SD-OCTA da CNV justapapilar detectada na segmentação ORCC (quadrado amarelo). (f) B-scan correspondente da CNV justapapilar com registro de fluxo sanguíneo (seta amarela) e material hiper-refletivo sub-retiniano (SHRM) (seta branca).

A avaliação multimodal de imagem é fundamental para o diagnóstico de neovascularização coroidal. A OCTA desempenha um papel central, mas pode ser insuficiente isoladamente em algumas situações.

A OCTA pode ser usada tanto com SD-OCT (domínio espectral) quanto com SS-OCT (fonte varrida). Após a captura, o processamento de segmentação exibe o fluxo sanguíneo nas camadas da retina, ao redor do EPR e na coroide como uma imagem en face.

Achados de OCTA por Tipo de Neovascularização Coroidal

Seção intitulada “Achados de OCTA por Tipo de Neovascularização Coroidal”

Neovascularização Coroidal Tipo 1

Localização: Entre o EPR e a membrana de Bruch (sub-EPR).

Morfologia na OCTA: Rede vascular em forma de leque marinho (sea-fan) ou coral (coral-like). Na OCTA en face, é visualizada na camada do EPR até a coriocapilar 8).

Neovascularização macular tipo 1 do tipo paquicoroide: Mostra uma estrutura vascular plana e madura com boa visualização na OCTA. SIRE é um biomarcador útil 6). O sinal de dupla camada (double layer sign) pode ser confirmado na OCT 8).

Neovascularização coroidal tipo 2

Localização: Penetra o EPR e se estende para o espaço subrretiniano.

Morfologia na OCTA: Aparece como uma lesão hiperrefletiva sobre o EPR. Pode apresentar alças vasculares ou padrão em roda.

Achados correspondentes na AF: Corresponde à neovascularização coroidal clássica (classic CNV), mostrando hiperfluorescência bem definida desde a fase inicial.

Neovascularização coroidal tipo 3 (RAP)

Localização: Proliferação angiomatosa retiniana (retinal angiomatous proliferation).

Morfologia na OCTA: Vasos anormais são visualizados nas camadas internas da retina, tendendo a ser nitidamente visíveis. O sinal de fluxo contínuo até o sinal de elevação (bump sign) é característico 8).

Características clínicas: Frequentemente acompanhada de hemorragia retiniana puntiforme e edema macular cístico pequeno, com progressão rápida.

Achados na OCTA da vasculopatia coroidal polipoidal (PCV)

Seção intitulada “Achados na OCTA da vasculopatia coroidal polipoidal (PCV)”

A vasculopatia coroidal polipoidal (PCV) é considerada um subtipo de neovascularização coroidal tipo 1, consistindo em uma rede neovascular ramificada (BNN) e lesões polipoidais periféricas.

  • Taxa de detecção da BNN: Quase 100% detectável pela OCTA 7).
  • Taxa de detecção de pólipos: Apenas cerca de 79% na OCTA 7). A não visualização deve-se ao aumento da altura do pólipo, pulsação e obscurecimento por hemorragia subrretiniana 7).
  • Classificação morfológica da BNN: Classificada em 4 tipos: dead-tree, coral-bush, anastomosis e pseudopod-like 7).
  • Classificação estrutural da BNN (classificação de Huang): 3 tipos: tronco (trunk), glomerular (glomeruli) e bastão (stick) 7).
  • Comparação com ICGA: Foi relatado que a sensibilidade da OCTA é de 97% em comparação com 66% da ICGA na detecção de neovascularização coroidal paquicoroide 6).

As características de cada método de exame são mostradas abaixo.

ExameVantagensLimitações
FADetecção de vazamento, classificação clássica/ocultaRequer contraste (invasivo)
ICGAExcelente na visualização de póliposRequer contraste (invasivo)
OCTANão invasivo, resolução de profundidadeTaxa de detecção de pólipos de aproximadamente 79%

O OCTA possui artefatos inerentes que podem causar falsos positivos e falsos negativos. Os principais são mostrados abaixo.

ArtefatoCausaConduta
ProjeçãoSinal falso do fluxo sanguíneo superficial projetado nas camadas profundasConfirmação com corte tomográfico B-scan
SegmentaçãoDistorção dos limites das camadas devido à protrusão da neovascularização coroidalAjuste manual da segmentação
MovimentoDeslocamento devido a movimentos oculares ou corporaisOrientação de fixação e fixação rigorosa da cabeça

Achados de OCTA na neovascularização coroidal associada à SCC

Seção intitulada “Achados de OCTA na neovascularização coroidal associada à SCC”

Mesmo na neovascularização coroidal complicada com calcificação escleral coroidal, o OCTA pode visualizar a rede neovascular 4). Embora seja uma doença rara, a confirmação por imagem está diretamente ligada à determinação da estratégia de tratamento.

Q É possível que a neovascularização coroidal não seja visível na OCTA?
A

Resultados falso-negativos podem ocorrer devido a artefatos de projeção e erros de segmentação. Além disso, a taxa de detecção de pólipos na vasculopatia coroidal polipoidal é de apenas cerca de 79% 7), e a visualização torna-se difícil quando há muita hemorragia sub-retiniana. A OCTA deve sempre ser interpretada em conjunto com a OCT de varredura B.

Q A OCTA pode substituir a angiografia fluoresceínica (AF) ou a angiografia com indocianina verde (ICGA)?
A

Na detecção de neovascularização tipo 2 (BNN), a OCTA mostra sensibilidade igual ou superior à ICGA 6), mas a AF e a ICGA ainda são úteis em algumas situações para avaliar vazamento e confirmar pólipos. Especialmente na vasculopatia coroidal polipoidal e na avaliação do efeito terapêutico, recomenda-se a combinação de imagens multimodais.

A injeção intravítrea de anti-VEGF é o tratamento de primeira linha para todos os tipos de neovascularização coroidal.

  • Degeneração macular relacionada à idade exsudativa típica (neovascularização coroidal subfoveal): A monoterapia anti-VEGF é recomendada 8).
  • Vasculopatia coroidal polipoidal: Se a acuidade visual for ≥ 0,6, monoterapia anti-VEGF. Se a acuidade visual for ≤ 0,5, a terapia fotodinâmica (PDT) isolada ou combinada com anti-VEGF é uma opção 8). Nos últimos anos, a tendência de tratamento para vasculopatia coroidal polipoidal mudou de PDT para monoterapia anti-VEGF 6).
  • Neovascularização coroidal relacionada à PXE: O anti-VEGF proporciona melhora visual em curto prazo, mas a frequência de injeções tende a ser alta (intervalo médio de 4,4 meses vs 7,2 meses na DMRI típica) 5), tornando o manejo de longo prazo um desafio.
  • Neovascularização coroidal relacionada à SCC: A administração de ranibizumabe PRN (3 a 9 injeções ao longo de 6 anos) foi relatada para alcançar acuidade visual de 20/25 4).
  • PEHCR: O anti-VEGF é útil, com uma média de 7,7 injeções realizadas 1).

Considerada na vasculopatia coroidal polipoidal vertical (casos com baixa visão) ou casos refratários ao anti-VEGF. A verteporfina é administrada por via intravenosa, seguida pela aplicação de laser de 689 nm.

Existem casos resistentes ao anti-VEGF padrão, como neovascularização coroidal associada a PIC. Há um relato de caso que não respondeu completamente ao Aflibercept, mas a lesão foi controlada após 6 doses de Faricimab (inibidor duplo de VEGF-A e Ang-2) 6 mg 3).

Q A responsividade ao tratamento difere conforme o tipo de neovascularização coroidal?
A

Todos os tipos são tratados com anti-VEGF como terapia básica, mas há diferença na responsividade. A neovascularização macular tipo 1 (incluindo tipo paquicoroide) é relativamente mais controlável, enquanto na vasculopatia coroidal polipoidal, a adição de PDT é considerada com base na acuidade visual. O tipo 3 (RAP) é de progressão rápida e frequentemente requer terapia intensiva. Casos com doenças de base como PXE ou PIC podem se tornar mais refratários 5).

A via comum da neovascularização coroidal é a disfunção da membrana de Bruch e o aumento da produção de VEGF.

Com o envelhecimento ou predisposição genética, o acúmulo de produtos metabólicos (drusas) na membrana de Bruch prejudica o transporte de substâncias entre o EPR e a lâmina coriocapilar. Isso leva à hipóxia local, estimulando a produção de VEGF pelo EPR. O VEGF promove a migração e proliferação de células endoteliais vasculares, iniciando a cascata de formação de novos vasos.

A neovascularização coroidal associada a doenças genéticas possui mecanismos específicos.

  • Síndrome de Cowden (mutação PTEN): A perda de função do PTEN ativa constitutivamente a sinalização PI3K/Akt/VEGF 5). Isso pode ser um mecanismo molecular de resistência à terapia anti-VEGF.
  • PXE (mutação ABCC6): Polimorfismos de VEGFA foram associados à retinopatia grave 5), influenciando a gravidade da neovascularização coroidal.

No conceito de paquicoroide neovasculopatia, a coroide anormalmente espessada comprime e isquemia a lâmina coriocapilar, causando estresse oxidativo crônico no EPR e formando um terreno fértil para neovascularização macular tipo 1.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Seção intitulada “7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)”

A segmentação automática usando aprendizado profundo está sendo pesquisada para melhorar a precisão e a reprodutibilidade da detecção de neovascularização coroidal. O aprimoramento da técnica de remoção de artefatos de projeção (PR-OCTA) também está em andamento.

Evolução do Conceito de Paquicoroide Neovasculopatia

Seção intitulada “Evolução do Conceito de Paquicoroide Neovasculopatia”

Com a disseminação da OCTA, um conceito patológico independente de neovascularização macular tipo 1 com fundo de paquicoroide está sendo estabelecido 6). A validação do significado clínico de novos biomarcadores como SIRE continua.

Padronização da Patologia e Classificação da Vasculopatia Coroidal Polipoidal

Seção intitulada “Padronização da Patologia e Classificação da Vasculopatia Coroidal Polipoidal”

O debate continua sobre se os pólipos na vasculopatia coroidal polipoidal são verdadeiros aneurismas ou não 6). A padronização internacional da nomenclatura e classificação é uma questão não resolvida, importante para unificar as estratégias de tratamento.

O Faricimabe, que inibe simultaneamente VEGF-A e Ang-2, está sendo estudado para aplicação em neovascularização coroidal refratária à terapia anti-VEGF isolada existente 3). Através de um novo mecanismo de ação de estabilização vascular, espera-se prolongar os intervalos de injeção e eficácia em casos resistentes ao tratamento.


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