कोरॉइडल विदर

इस रोग के मुख्य बिंदु

• कोरॉइडल विदर एक ऐसी स्थिति है जिसमें कुंद नेत्र आघात के कारण ब्रुक झिल्ली, कोरॉइडल केशिका प्लेट और आरपीई फट जाते हैं।
• चोट लगने के तुरंत बाद, रक्तस्राव के कारण इसे देखना अक्सर संभव नहीं होता; रक्त अवशोषण के बाद यह अर्धचंद्राकार सफेद से पीले-सफेद रेखा के रूप में दिखाई देता है।
• पश्च ध्रुव का अप्रत्यक्ष कोरॉइडल विदर (प्रतिघात प्रभाव के कारण) प्रत्यक्ष विदर की तुलना में अधिक सामान्य है, जो लगभग 80% मामलों में होता है।
• लगभग 5-10% मामलों में कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) जटिलता के रूप में होता है, और फोविया के पास के विदर या 4000 μm से अधिक लंबाई के विदर में जोखिम बढ़ जाता है।
• विदर को स्वयं ठीक करने के लिए कोई दवा या सर्जरी मौजूद नहीं है; CNV होने पर एंटी-VEGF दवाएं पहली पंक्ति का उपचार हैं।
• एम्सलर ग्रिड द्वारा स्व-निगरानी CNV के शीघ्र पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण है।

1. कोरॉइडल विदर क्या है?

कोरॉइडल विदर (choroidal rupture) एक ऐसी स्थिति है जिसमें नेत्रगोलक पर गैर-भेदक (बंद) कुंद आघात के कारण कोरॉइडल केशिका प्लेट, ब्रुच झिल्ली और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) फट जाते हैं। श्वेतपटल अपनी तन्य शक्ति से प्रतिरोध करता है, लेकिन कम लोचदार ब्रुच झिल्ली टूट जाती है।

101 रोगियों पर किए गए एक पूर्वव्यापी अध्ययन में, रोगियों की औसत आयु 36 वर्ष थी, और 76% पुरुष थे। बंद नेत्र आघात खुले आघात की तुलना में तीन गुना अधिक सामान्य है।

मुख्य चोट तंत्र इस प्रकार हैं:

• खेल आघात: मार्शल आर्ट, बास्केटबॉल, फुटबॉल, टेनिस, गोल्फ आदि।
• यातायात आघात: एयरबैग खुलने से आंख पर चोट।
• अन्य कुंद आघात: मुक्का मारना, गिरना आदि।

विदर स्थलों का वितरण इस प्रकार बताया गया है: फोविया 30%, एक्स्ट्राफोवियल मैक्युला 45%, एक्स्ट्रामैक्युलर 25%।

Q क्या कोरॉइडल विदर बिना आघात के भी हो सकता है?

A

यह आमतौर पर कुंद नेत्र आघात के कारण होता है। हालांकि, ब्रुच झिल्ली की कमजोरी बढ़ाने वाली प्रणालीगत बीमारियों (स्यूडोक्सैन्थोमा इलास्टिकम, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स आदि) की उपस्थिति में, मामूली आघात से भी विदर हो सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Barth T, et al. Intravitreal anti-VEGF treatment for choroidal neovascularization secondary to traumatic choroidal rupture. BMC Ophthalmol. 2019. Figure 1. PMCID: PMC6878647. License: CC BY.

19 वर्षीय पुरुष की बाईं आंख में, ऑप्टिक डिस्क के ऊपरी भाग को पार करती हुई धनुषाकार कोरॉइडल विदर, मैक्युला के पास कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) और सबरेटिनल रक्तस्राव दिखाई देता है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में वर्णित कोरॉइडल विदर से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृष्टि में कमी: जब विदर रेखा फोविया तक फैल जाती है तब होती है। रक्तस्राव का प्रभाव भी जुड़ जाता है।
• विकृति दृष्टि (मेटामॉर्फोप्सिया): मैक्युलर रक्तस्राव या मैक्युला तक पहुँचने वाली विदर के कारण।
• लक्षणहीन: यदि विदर परिधीय भाग तक सीमित है, तो व्यक्तिपरक लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं।

चोट लगने के कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों तक, रक्तस्राव के कारण विदर रेखा छिपी रहती है और फंडस परीक्षा में इसकी पुष्टि करना अक्सर कठिन होता है। रक्तस्राव के अवशोषण के बाद ही स्पष्ट निष्कर्ष प्राप्त होते हैं।

Q क्या चोट लगने के तुरंत बाद कोरॉइडल विदर का पता नहीं चल सकता?

A

हाँ। चोट लगने के तुरंत बाद, कोरॉइडल रक्तस्राव और सबरेटिनल रक्तस्राव अक्सर विदर रेखा को ढक लेते हैं, जिससे फंडस परीक्षा में इसकी पुष्टि करना कठिन हो जाता है। कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों में जैसे-जैसे रक्तस्राव अवशोषित होता है, यह सफेद से पीले-सफेद रेखा के रूप में पहली बार दिखाई देती है।

नैदानिक निष्कर्ष

चोट लगने के तुरंत बाद, रक्तस्राव के कारण विदर रेखा छिपी रहती है। रक्तस्राव के अवशोषण के बाद, निम्नलिखित विशिष्ट निष्कर्ष दिखाई देते हैं।

• अर्धचंद्राकार (धनुषाकार) सफेद से पीले-सफेद रेखाएँ: ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर संकेंद्रित रूप से व्यवस्थित, एक या कई रेखाएँ देखी जाती हैं।
• प्रत्यक्ष कोरॉइडल विदर: आघात स्थल के परिधीय फंडस (मुख्यतः टेम्पोरल पक्ष) पर होती है। ओरा सेराटा के समानांतर रेखाएँ।
• अप्रत्यक्ष कोरॉइडल विदर: प्रतिघात (काउंटरकूप) प्रभाव के कारण पश्च ध्रुव पर होती है। प्रत्यक्ष विदर से अधिक सामान्य।

निम्नलिखित सहवर्ती निष्कर्ष देखे जा सकते हैं।

• कांचाभ रक्तस्राव / अधः-दृष्टिपटल रक्तस्राव
• दृष्टिपटल आघात (कमोशियो रेटिनी)
• अग्र कक्ष रक्तस्राव
• कोण क्षति
• पुतली संकोचक पेशी पक्षाघात

OCT निष्कर्ष

OCT में ब्रुक झिल्ली सहित कोरॉइड की आंतरिक परतों का विदर और RPE की सातत्यता का नुकसान देखा जाता है। विदर स्थल के ऊपर स्थित तंत्रिका-संवेदी दृष्टिपटल अक्सर संरक्षित रहता है।

3. कारण और जोखिम कारक

कोरॉइड विदर का कारण लगभग हमेशा गैर-भेदक कुंद नेत्र आघात होता है। निम्नलिखित प्रणालीगत रोग ब्रुक झिल्ली की कमजोरी को बढ़ाते हैं, जिससे मामूली आघात पर भी विदर होने की संभावना बढ़ जाती है।

निम्नलिखित रोगों में ब्रुक झिल्ली की कमजोरी पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

रोग का नाम	विशिष्ट कोष निष्कर्ष
इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा	एंजियॉइड स्ट्रीक्स / अधः-दृष्टिपटल पीले धब्बे
एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम	संयोजी ऊतक की कमजोरी, एंजियॉइड स्ट्राइ
रेटिनल एंजियॉइड स्ट्राइ	ऑप्टिक डिस्क से निकलने वाली गहरी लाल रेखाएं

रोकथाम और दैनिक देखभाल

खेल या काम के दौरान पॉलीकार्बोनेट सुरक्षात्मक चश्मा पहनने से आंख पर सीधे प्रभाव को कम किया जा सकता है। विशेष रूप से रैकेट खेल, मार्शल आर्ट, बॉल गेम और अन्य संपर्क खेलों में सुरक्षात्मक चश्मा पहनने की दृढ़ता से सलाह दी जाती है। चोट लगने के बाद तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।

Q क्या खेल करते समय कोरॉइडल फटने को रोकने का कोई तरीका है?

A

पॉलीकार्बोनेट सुरक्षात्मक चश्मा (स्पोर्ट्स आई गार्ड) पहनना प्रभावी है। पॉलीकार्बोनेट सामान्य प्लास्टिक लेंस की तुलना में अधिक प्रभाव प्रतिरोधी होता है और आंख पर सीधे आघात को रोकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान आंख की चोट के इतिहास और विशिष्ट फंडस निष्कर्षों के संयोजन पर आधारित है। चोट लगने के तुरंत बाद, रक्तस्राव के कारण पुष्टि करना मुश्किल हो सकता है; रक्त अवशोषण के बाद पुनः जांच महत्वपूर्ण है।

प्रमुख जांच विधियां

प्रत्येक जांच की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	प्रमुख निष्कर्ष	उद्देश्य
एफए (फ्लोरेसेंट एंजियोग्राफी)	प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से धुंधलापन	सीएनवी का पता लगाना
ओसीटी	आरपीई निरंतरता का नुकसान	फटने की पुष्टि और सीमा का आकलन
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (एफएएफ)	हाइपोफ्लोरेसेंस (आरपीई दोष क्षेत्र) + किनारे पर हाइपरफ्लोरेसेंस	सीमा का आकलन

• पुतली फैलाकर फंडस परीक्षण : अर्धचंद्राकार सफेद से पीली-सफेद रेखा की पुष्टि करें। चोट लगने के तुरंत बाद रक्तस्राव अवशोषण के बाद पुनः जांच करें।
• फ्लोरेसेंट एंजियोग्राफी (एफए) : फटने वाला स्थान प्रारंभिक चरण में हाइपोफ्लोरेसेंट और देर के चरण में धुंधला दिखता है। यदि सीएनवी जुड़ा है, तो हाइपरफ्लोरेसेंस बढ़ जाता है, इसलिए सीएनवी का पता लगाने के लिए यह आवश्यक परीक्षण है।
• फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (एफएएफ) : आरपीई दोष वाला क्षेत्र हाइपोफ्लोरेसेंट होता है, फटने का किनारा हाइपरफ्लोरेसेंट होता है। फटने की सीमा के आकलन में उपयोगी।
• ओसीटी : आरपीई निरंतरता के नुकसान और आंतरिक कोरॉइड के पतले होने की पुष्टि कर सकता है। सीएनवी गतिविधि के आकलन में भी उपयोगी।
• नेत्र अल्ट्रासाउंड : कोरॉइडल रक्तस्राव के गुंबद के आकार के उभार के रूप में दिखाई देता है। जब फंडस अवलोकन मुश्किल हो तो सहायक निदान के लिए उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

• लैकर क्रैक : उच्च निकट दृष्टि में ब्रुच झिल्ली का फटना। आघात का कोई इतिहास नहीं, उच्च निकट दृष्टि की पृष्ठभूमि।
• रेटिनल एंजियॉइड स्ट्रीक्स : ऑप्टिक डिस्क से रेडियल रूप से फैलने वाली द्विपक्षीय गहरी लाल धारियाँ। इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा आदि से जुड़ी।
• कोरॉइडल ट्यूमर : उभरे हुए घाव और कंट्रास्ट पैटर्न द्वारा अंतर किया जाता है।

5. मानक उपचार

कोरॉइडल फटने को स्वयं ठीक करने के लिए कोई दवा या शल्य चिकित्सा नहीं है। मूल रणनीति निगरानी है, और कोरॉइडल रक्तस्राव के स्वतः अवशोषित होने की प्रतीक्षा की जाती है (कुछ सप्ताह से कुछ महीने)।

निगरानी

• एम्सलर ग्रिड का उपयोग करके स्व-निगरानी का निर्देश दें, और मेटामोर्फोप्सिया के बढ़ने या नई दृष्टि हानि पर तुरंत परामर्श लेने का निर्देश दें।
• कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की संभावना के कारण नियमित फंडस परीक्षा और OCT आवश्यक है।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के साथ उपचार

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन कुंद आघात के बाद कोरॉइडल फटने के लगभग 5-10% मामलों में होता है। बढ़ती उम्र, फोविया को शामिल करने वाला फटना, और फटने की लंबाई (विशेषकर ≥4000 μm) स्वतंत्र जोखिम कारक हैं। आघात से CNV निदान तक औसत अवधि लगभग 5.7 महीने है, अधिकांश आघात के 1 वर्ष के भीतर होते हैं। दर्दनाक CNV टाइप 2 के रूप में होता है और सीरस या रक्तस्रावी पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट के साथ हो सकता है। CNV की पुष्टि होने पर निम्नलिखित उपचार किए जाते हैं।

एंटी-VEGF इंजेक्शन

प्रथम-पंक्ति उपचार : एंटी-VEGF का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन दर्दनाक CNV के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार है।

कम इंजेक्शन : AMD की तुलना में कम इंजेक्शन (औसत 4.2) के साथ नियंत्रित होने की प्रवृत्ति।

दवाएं : रैनिबिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट, बेवैसिज़ुमैब आदि का उपयोग किया जाता है।

अन्य उपचार

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन : फोविया से 200 μm से अधिक दूर मैक्युलर कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन के लिए संकेत। फोविया के पास होने पर करना कठिन।

फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) : एंटी-VEGF थेरेपी के सहायक के रूप में रिपोर्ट की गई है।

केवल निगरानी : यदि CNV छोटा है और फोविया से दूर है, तो निगरानी एक विकल्प है।

उपचार में सावधानियाँ

• कोरॉइडल रप्चर के लिए कोई मूलभूत उपचार मौजूद नहीं है। रप्चर स्थल रेशेदार निशान के रूप में रहता है।
• CNV की उपस्थिति की नियमित जाँच के लिए चोट के बाद दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।
• फोविया को शामिल करने वाले रप्चर में स्थायी दृष्टि हानि हो सकती है।

Q यदि CNV होता है, तो क्या उपचार से सुधार हो सकता है?

A

एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन पहली पंक्ति का उपचार है। दर्दनाक CNV को AMD की तुलना में कम इंजेक्शन (औसत 4.2) से नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, यदि फोविया पहले से क्षतिग्रस्त है, तो पूर्ण दृष्टि सुधार कठिन हो सकता है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

रप्चर का तंत्र

जब नेत्रगोलक सामने से दबाया जाता है, तो मजबूती से स्थिर ऑप्टिक डिस्क के आसपास के ऊतक पीछे की ओर धकेले जाते हैं, जिससे डिस्क के केंद्र में वृत्ताकार तनाव उत्पन्न होता है। कोरॉइड अपेक्षाकृत कम विस्तारशील होता है, और इस यांत्रिक प्रभाव से पश्च ध्रुव में, विशेष रूप से ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर, वृत्ताकार रप्चर होता है। विभिन्न ऊतकों की प्रतिक्रियाएँ इस प्रकार हैं:

• श्वेतपटल : उच्च तन्य शक्ति, बाहरी बलों का प्रतिरोध करता है।
• रेटिना : लोचदार, विकृति के अनुकूल हो सकता है।
• ब्रुच झिल्ली : तन्य शक्ति और लोच दोनों अपर्याप्त होने के कारण, तीव्र अतिविस्तार से यह टूट जाती है।

प्रत्यक्ष विदर

उत्पत्ति स्थल : सीधे आघात वाले स्थान के आसपास का कोष (मुख्यतः टेम्पोरल पक्ष)।

आकृति : ओरा सेराटा के समानांतर रैखिक विदर।

आवृत्ति : अप्रत्यक्ष विदर से कम।

अप्रत्यक्ष विदर

उत्पत्ति स्थल : काउंटरकप प्रभाव द्वारा पश्च ध्रुव पर उत्पन्न होता है। आघात स्थल के विपरीत दिशा।

आकृति : ऑप्टिक डिस्क के संकेंद्रित धनुषाकार से अर्धचंद्राकार रेखाएँ।

आवृत्ति : अधिक सामान्य।

ऊतक विकृति विज्ञान और अनुवर्ती परिवर्तन

ऊतक विकृति विज्ञान में, कोरियोकैपिलारिस, आरपीई और ब्रुच झिल्ली का विनाश देखा जाता है। ऊपरी तंत्रिका संवेदी रेटिना अक्सर संरक्षित रहता है।

निम्नलिखित अनुवर्ती परिवर्तन होते हैं:

• कोरॉइडल रक्तस्राव : कोरियोकैपिलारिस की क्षति से आरपीई के नीचे और रेटिना के नीचे रक्तस्राव होता है, जो चोट के तुरंत बाद विदर रेखा को ढक लेता है।
• सीएनवी का विकास : समय के साथ, विदर स्थल से कोरॉइडल नववाहिकीकरण विकसित होता है। यह चोट के कुछ सप्ताह से लेकर वर्षों बाद तक हो सकता है।
• त्रिकोण सिंड्रोम : आघात से अवरुद्ध कोरॉइडल धमनी के क्षेत्र में पंखे के आकार का या त्रिकोणीय शोष क्षेत्र उत्पन्न हो सकता है।
• निशान निर्माण : फटने वाला स्थान अंततः रेशेदार निशान के रूप में स्थिर हो जाता है।

संदर्भ

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