PPE
पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (Pachychoroid Pigment Epitheliopathy) : सबसे हल्का रूप, जिसमें pachyvessels के ऊपर केवल RPE परिवर्तन होते हैं और कोई सबरेटिनल द्रव नहीं होता। अधिकांशतः लक्षणहीन।
पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम (Pachychoroid Spectrum; PPS) उन रोगों का एक समूह है जिनका सामान्य रोग आधार कोरॉइड की बाहरी परत में असामान्य रूप से फैली हुई वाहिकाएँ (pachyvessels) हैं। यह अवधारणा पहली बार 2013 में Warrow और Freund द्वारा प्रस्तावित की गई थी1)।
Pachyvessels मुख्य रूप से Haller परत में स्थित होते हैं, आसपास के कोरियोकैपिलारिस को पतला करते हैं और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) को पोषण की आपूर्ति को बाधित करते हैं1)। यह कोरॉइडल शिरापरक ठहराव RPE की शिथिलता और एक्सयूडेटिव द्रव संचय का कारण बनता है।
PPS में शामिल प्रमुख रोग प्रकार नीचे दिए गए हैं।
PPE
पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (Pachychoroid Pigment Epitheliopathy) : सबसे हल्का रूप, जिसमें pachyvessels के ऊपर केवल RPE परिवर्तन होते हैं और कोई सबरेटिनल द्रव नहीं होता। अधिकांशतः लक्षणहीन।
केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC)
केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (Central Serous Chorioretinopathy) : RPE के टूटने के माध्यम से सीरस रेटिना डिटेचमेंट होता है। पुरुषों में अधिक (पुरुष:महिला अनुपात 6:1), 40-50 वर्ष की आयु में सामान्य।
PNV
पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलोपैथी (Pachychoroid Neovasculopathy) : पैकीवेसल्स के ऊपर टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (MNV) की स्थिति। जापान में nAMD (एक्सयूडेटिव एज-रिलेटेड मैक्यूलर डीजनरेशन) के लगभग आधे मामले इसी के होते हैं 10)।
पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV)
पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (Polypoidal Choroidal Vasculopathy) : टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन के सिरों पर पॉलीपॉइडल फैली हुई घाव बनते हैं। एशियाई लोगों में आम। लगभग 90% मामलों में पैकीवेसल्स पाए जाते हैं 1)।
उपरोक्त के अलावा, PEHCR (pachychoroid-associated epiretinal membrane and hemorrhage choroidal rupture) जैसे रक्तस्रावी प्रकार भी रिपोर्ट किए गए हैं 5)। इसके अलावा, PEVAC (perifoveal exudative vascular anomalous complex) के साथ PPE का भी वर्णन किया गया है 9), और PPS में और भी विविध प्रकार शामिल हो सकते हैं।
रोग की अवधारणा और नामकरण पर वर्तमान में अंतरराष्ट्रीय स्तर पर चर्चा हो रही है, और पारंपरिक केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के साथ एक व्यापक पुनर्गठन चल रहा है 1)।
विशिष्ट एज-रिलेटेड मैक्यूलर डीजनरेशन ड्रूज़न और जियोग्राफिक एट्रोफी पर आधारित होता है, और कोरॉइड पतला हो जाता है। दूसरी ओर, PPS में कोरॉइड का मोटा होना और पैकीवेसल्स विशेषता हैं, और यह युवा रोगियों में भी होता है। हालांकि, जापान में लगभग आधे nAMD मामले PPS से संबंधित माने जाते हैं 10), और दोनों अवधारणाओं के बीच की सीमा स्पष्ट नहीं है।
रोग के प्रकार के अनुसार लक्षणों की उपस्थिति और प्रकृति भिन्न होती है।
OCT पर मुख्य निष्कर्ष रोग प्रकार के अनुसार दिखाए गए हैं।
| निष्कर्ष | केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी | PNV | पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी |
|---|---|---|---|
| सीरस रेटिना डिटेचमेंट | ○ | △ | ○ |
| टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन | − | ○ | ○ |
| पॉलीपॉइड फैलाव | − | − | ○ |
| pachyvessels | ○ | ○ | लगभग 90%1) |
कोरॉइडल मोटाई (CT) के संबंध में, सामान्य औसत CT 267.5 μm बताया गया है2)। PPS में सबफोवियल CT काफी बढ़ जाती है। PPS मामलों में नेज़ल CT काफी बड़ी होने की प्रवृत्ति होती है, और कुछ मामलों में नेज़ल CT 550 μm तक पहुंचने की सूचना है3)।
LSFG (लेज़र स्पेकल फ्लो ग्राफी) का उपयोग करके किए गए अध्ययनों में, PPS आँखों में कोरॉइडल रक्त प्रवाह (N मान) स्वस्थ आँखों के 0.71 की तुलना में 0.76 अधिक पाया गया4)। इसके अलावा, PNV आँखों में मैक्यूलर रक्त प्रवाह अनुपात (MBR अनुपात) 1.45 था, जो सामान्य आँखों से अधिक था, जो PPS कोरॉइड की अतिप्रवाह स्थिति को दर्शाता है4)।
PPE अक्सर लक्षणहीन होता है और मूल रूप से निगरानी की जाती है। हालांकि, केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी या अन्य प्रकारों में प्रगति की संभावना के कारण8), नियमित नेत्र जांच महत्वपूर्ण है।
PPS का मूल रोग तंत्र कोरॉइडल शिरा प्रणाली का ठहराव और अतिप्रवाह है1)। वोर्टेक्स शिरा (vortex vein) के साथ एनास्टोमोसिस PPS के प्रत्येक उपप्रकार में उच्च दर पर पाया जाता है, केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में 90%, PNV में 95%, और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में 98% बताया गया है2)।
जब कोरॉइड की हेलर परत का फैलाव बढ़ता है, तो आंतरिक केशिका प्लेट पतली और इस्केमिक हो जाती है, जिससे RPE को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति बाधित होती है 2)। इस प्रक्रिया में श्वेतपटल के सख्त होने और संपीड़न के शामिल होने का माना जाता है, और श्वेतपटल कारक परिकल्पना भी प्रस्तावित की गई है 1)।
इसके अलावा, CCFD (केंद्रीय कोरॉइडल प्रवाह दोष) के रूप में जाना जाने वाला कोरॉइडल रक्त प्रवाह दोष का निष्कर्ष PPS के निदान में उपयोगी माना जाता है 2)।
स्टेरॉयड (प्रणालीगत, स्थानीय या साँस द्वारा) का उपयोग PPS, विशेष रूप से केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के विकास के जोखिम को बढ़ाता है 1, 4)। तंत्र स्टेरॉयड-प्रेरित कोरॉइडल संवहनी पारगम्यता में वृद्धि माना जाता है।
आनुवंशिक प्रवृत्ति के रूप में, CFH (पूरक कारक H) और VIPR2 (वासोएक्टिव आंत्र पेप्टाइड रिसेप्टर 2) के साथ संबंध बताए गए हैं 5)।
PPS के निदान में कई तौर-तरीकों को संयोजित किया जाता है।
| जाँच | मुख्य उपयोग | विशेषताएँ |
|---|---|---|
| EDI-OCT / SS-OCT | कोरॉइडल मोटाई माप, पैकीवाहिकाओं की पुष्टि | गैर-आक्रामक, दोहराने योग्य |
| ICGA | भंवर शिराओं और पॉलिप की पुष्टि | पॉलिपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के निश्चित निदान के लिए आवश्यक |
| OCTA | मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगाना | 97% संवेदनशीलता1) |
| LSFG | कोरॉइडल रक्त प्रवाह का मात्रात्मक मापन | अनुसंधान उपयोग4) |
पॉलिपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के निदान के लिए APOIS (एशियन पैसिफिक ऑक्यूलर इमेजिंग सोसाइटी) वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया है और इसका उपयोग ICGA पर पॉलिपॉइड घावों के रूपात्मक मूल्यांकन मानदंड के रूप में किया जाता है2)।
CCFD ICGA के देर चरण में कोरॉइडल रक्त प्रवाह की कमी को दर्शाने वाला संकेत है, जो सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी और PNV के निदान और रोग मूल्यांकन में उपयोगी माना जाता है2)।
OCTA मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन) का पता लगाने में 97% संवेदनशीलता दर्शाता है1) और पारंपरिक FA या ICGA द्वारा पता लगाने में कठिन टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन को भी चित्रित कर सकता है। यह PPE से PNV में रोग प्रकार परिवर्तन की निगरानी में भी उपयोगी है।
सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) के टूटने वाले स्थान से सीरस द्रव रेटिना के नीचे रिसता है, और सबरेटिनल द्रव (SRF) प्रमुख होता है। PNV में टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन मौजूद होता है, और SIRE नामक सबरेटिनल अनियमित रिफ्लेक्टिव पदार्थ एक विशिष्ट निष्कर्ष है 1)। OCTA द्वारा मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन फ्लो सिग्नल की पुष्टि करना विभेदक निदान में उपयोगी है।
रोग प्रकार के अनुसार उपचार का चुनाव भिन्न होता है।
PPE : मूलतः अनुवर्तन। स्वतः समाधान के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 6)।
सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी : तीव्र चरण (3 महीने के भीतर) में स्वतः सुधार की उम्मीद होती है, इसलिए अनुवर्तन सिद्धांत है। जीर्ण मामलों (3 महीने से अधिक) में फोटोडायनामिक थेरेपी (हाफ-डोज़ PDT) प्रभावी है।
PNV : एंटी-VEGF थेरेपी पहली पंक्ति का उपचार है। जापानी दिशानिर्देशों में एंटी-VEGF दवाओं (एफ्लिबरसेप्ट, ब्रोलुसिज़ुमैब, फ़ारिसिमैब आदि) की सिफारिश की गई है 10)।
पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी : एंटी-VEGF थेरेपी अकेले या PDT के साथ संयोजन में। ARMS2/CFH के जीन बहुरूपता पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी से जुड़े हैं 10) और उपचार प्रतिक्रिया में व्यक्तिगत अंतर को प्रभावित कर सकते हैं।
एंटी-VEGF दवाओं के विकल्प नीचे दिए गए हैं।
PPS की प्रगति को मल्टी-हिट सिद्धांत (बहु-चरण विकास परिकल्पना) के रूप में अवधारणाबद्ध किया गया है, जिसमें पाँच क्रमिक रोगात्मक परिवर्तन शामिल हैं1)।
आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के कारण हैलर परत की कोरॉइडल रक्त वाहिकाएं असामान्य रूप से फैल जाती हैं, जिससे पैकीवेसल्स बनते हैं।
पैकीवेसल्स के ऊपर कोरियोकैपिलारिस पतली हो जाती है और रक्त प्रवाह कम हो जाता है। सैटलर परत का गायब होना भी देखा जा सकता है7)।
कोरियोकैपिलारिस के इस्कीमिया के कारण RPE को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति बाधित होती है, जिससे RPE अध:पतन और पृथक्करण (PPE) होता है।
जब RPE अवरोध टूट जाता है, तो कोरॉइड से सीरस द्रव उपरेटिनल स्थान में रिस जाता है, जिससे केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी होती है।
पुरानी RPE और कोरियोकैपिलारिस क्षति की मरम्मत प्रतिक्रिया के रूप में टाइप 1 मैक्यूलर नववाहिकाएं बनती हैं (PNV), जो आगे पॉलीपॉइडल फैलाव के साथ पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में विकसित हो सकती हैं।
PPE एक अपेक्षाकृत स्थिर रोग प्रकार है, 82.6% मामले स्थिर रहते हैं, लेकिन 17.4% केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में बदल जाते हैं 8)। PPE के पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में बदलने के 7 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, औसत रूपांतरण अवधि 49.6 महीने थी 8)। यह मल्टी-हिट सिद्धांत का समर्थन करने वाला एक महत्वपूर्ण पहला अनुदैर्ध्य प्रमाण है।
LSFG अध्ययन में, PPS आँखों में कोरॉइडल रक्त प्रवाह स्वस्थ आँखों की तुलना में अधिक था (MBR अनुपात 1.45) 4)। दूसरी ओर, पैकीवेसल्स के ठीक ऊपर के केशिका प्लेट में इस्कीमिया होता है। “बड़ी वाहिकाओं का हाइपरपरफ्यूजन और सूक्ष्म वाहिकाओं का इस्कीमिया” की यह विरोधाभासी स्थिति PPS के रोगजनन का मूल है 4)।
7 वर्ष की आयु में शुरू हुए एक मामले में, पैकीवेसल्स के अनुरूप स्थानों पर कोरॉइडल कैविटेशन (CC) और सैटलर परत का गायब होना देखा गया 7)। PPS के 12.5% रोगियों में भौगोलिक शोष (GA) की सूचना मिली है 7)।
Zhioua Braham et al. (2023) ने रेटिनल नियोवैस्कुलराइजेशन और विट्रियस हेमरेज से जटिल PPS वाले 42 वर्षीय पुरुष का मामला रिपोर्ट किया (पहली रिपोर्ट) 3)। नेज़ल कोरॉइडल मोटाई 550 μm थी, और OCTA द्वारा मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन की पुष्टि की गई। बेवाकिज़ुमैब के चार इंजेक्शनों से विट्रियस हेमरेज और मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन कम हो गए।
PPS की रोग अवधारणा अभी भी अंतरराष्ट्रीय स्तर पर एकीकृत नहीं है। Cheung et al. (2025) ने वर्तमान नामकरण की सीमाओं को इंगित किया और रोग स्पेक्ट्रम को अधिक सटीक रूप से दर्शाने वाला एक नया वर्गीकरण प्रणाली (PVM सहित) प्रस्तावित किया 1)। भविष्य में अंतरराष्ट्रीय सहमति बनने की उम्मीद है।
Saito et al. (2024) ने LSFG का उपयोग करके PPS आँखों में कोरॉइडल रक्त प्रवाह को मात्रात्मक रूप से मापा और रोग प्रकारों के बीच प्रवाह विशेषताओं में अंतर की सूचना दी 4)। OCTA के साथ संयुक्त मल्टीमॉडल मूल्यांकन का उपयोग PPS के प्रारंभिक रोग प्रकार निर्धारण और उपचार प्रभाव मूल्यांकन के लिए किया जा रहा है।
Tang एट अल. (2022) द्वारा 7 रूपांतरण मामलों की रिपोर्ट 8) PPE को उच्च जोखिम वाले समूह के रूप में स्थापित करने का आधार हो सकती है। कौन से PPE मामले आगे बढ़ते हैं, इसकी भविष्यवाणी करने के लिए बायोमार्कर की खोज भविष्य के शोध का विषय है।
PNV और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के लिए ब्रोलुसिज़ुमैब (6 मिलीग्राम मोनोथेरेपी या 8-सप्ताह के अंतराल पर) और फ़ारिसिमैब (दोहरी अवरोधक तंत्र) के नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं 2)। लक्ष्य खुराक अंतराल को बढ़ाना और उपचार के बोझ को कम करना है।
Saito एट अल. (2024) के केस 1 में LSFG अनुवर्ती के दौरान PNV में प्रगति देखी गई 4), जो बताता है कि नियमित बहु-मोडल मूल्यांकन PPS प्रबंधन की कुंजी है।