PPE
厚脉络膜色素上皮病变：最轻型，仅表现为pachyvessels上的RPE改变，无视网膜下液。多无症状。
厚脉络膜谱系疾病
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是厚脉络膜谱系？
Section titled “1. 什么是厚脉络膜谱系？”厚脉络膜谱系（PPS）是一组以异常扩张的脉络膜血管（pachyvessels）为共同病理基础的疾病总称。该概念由Warrow和Freund于2013年首次提出1)。
Pachyvessels主要位于Haller层，使周围的脉络膜毛细血管层变薄，损害对视网膜色素上皮（RPE）的营养供应1)。这种脉络膜静脉淤滞导致RPE功能障碍和渗出液积聚。
PPS包含的主要亚型如下所示。
中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）
中心性浆液性脉络膜视网膜病变：通过RPE的破裂发生浆液性视网膜脱离。男性多见（男女比例6:1），好发于40~50岁。
PNV
厚脉络膜新生血管病变：在厚脉络膜血管上发生1型脉络膜新生血管（MNV）的状态。约占日本nAMD（渗出型年龄相关性黄斑变性）的一半 10)。
息肉状脉络膜血管病变（PCV）
息肉状脉络膜血管病变：在1型黄斑新生血管末端形成息肉样扩张病变。亚洲人多见。约90%的病例可见厚脉络膜血管 1)。
此外，还报道了出血性亚型如PEHCR（厚脉络膜相关视网膜前膜和出血性脉络膜破裂）5)。也描述了伴有PEVAC（中心凹旁渗出性血管异常复合体）的PPE 9)，PPS可能包含更多样化的亚型。
疾病概念和命名目前在国际上仍有争议，与传统中心性浆液性脉络膜视网膜病变和息肉状脉络膜血管病变的综合整理正在进行中 1)。
Q
厚脉络膜谱系与年龄相关性黄斑变性有何不同？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”症状的有无和性质因疾病亚型而异。
- PPE：多无症状。可能偶然发现。
- 中心性浆液性脉络膜视网膜病变：主要症状为视物变形、中心暗点和视力下降。男性多见，男女比例约6:1 1)。类固醇使用、睡眠障碍和A型性格是相关因素。
- PNV：出现渗出时，会出现视物变形和视力下降。伴有称为SIRE（视网膜下不规则反射性渗出）的特征性OCT表现1)。
- 息肉状脉络膜血管病变：突然视力下降和视物变形。常伴有出血和浆液性渗出。
按病型列出OCT上的主要所见。
| 所见 | 中心性浆液性脉络膜视网膜病变 | PNV | 息肉状脉络膜血管病变 |
|---|---|---|---|
| 浆液性视网膜脱离 | ○ | △ | ○ |
| 1型黄斑新生血管 | − | ○ | ○ |
| 息肉状扩张 | − | − | ○ |
| 厚壁血管 | ○ | ○ | 约90%1) |
关于脉络膜厚度（CT），正常平均CT报告为267.5 μm2)。在PPS中，黄斑下CT显著增加。PPS病例中鼻侧CT往往明显较大，有病例报告鼻侧CT达到550 μm3)。
使用LSFG（激光散斑血流成像）的研究显示，PPS眼的脉络膜血流（N值）为0.76，高于健康眼的0.714)。此外，PNV眼的黄斑血流比（MBR比）为1.45，超过正常眼，表明PPS脉络膜处于过度灌注状态4)。
Q
PPE需要治疗吗？
A
PPE通常无症状，一般进行观察随访。然而，由于它可能进展为中心性浆液性脉络膜视网膜病变或其他类型8)，定期眼科检查很重要。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”脉络膜静脉淤滞与巩膜因素
Section titled “脉络膜静脉淤滞与巩膜因素”PPS的基本病理生理是脉络膜静脉系统的淤滞和过度灌注1)。涡静脉吻合在PPS各亚型中发生率很高：中心性浆液性脉络膜视网膜病变为90%，PNV为95%，息肉状脉络膜血管病变为98%2)。
随着脉络膜Haller层扩张，内层毛细血管板变薄并缺血，导致RPE的氧气和营养供应受损2)。这一过程被认为与巩膜硬化和压迫有关，因此提出了巩膜因子假说1)。
此外，被称为CCFD（中心性脉络膜血流缺损）的脉络膜血流缺损表现被认为有助于PPS的诊断2)。
类固醇与遗传易感性
Section titled “类固醇与遗传易感性”使用类固醇（全身、局部、吸入）会增加PPS（特别是中心性浆液性脉络膜视网膜病变）的发病风险1, 4)。其机制被认为是类固醇导致脉络膜血管通透性增加。
遗传易感性方面，已报道与CFH（补体因子H）和VIPR2（血管活性肠肽受体2）相关5)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”主要影像学检查
Section titled “主要影像学检查”PPS的诊断需要结合多种检查手段。
| 检查 | 主要用途 | 特点 |
|---|---|---|
| EDI-OCT / SS-OCT | 脉络膜厚度测量、确认厚壁血管 | 无创、可重复 |
| ICGA | 确认涡静脉和息肉 | 息肉样脉络膜血管病变确诊所必需 |
| OCTA | 检测黄斑新生血管 | 灵敏度97%1) |
| LSFG | 脉络膜血流定量 | 研究用途4) |
APOIS分类与CCFD
Section titled “APOIS分类与CCFD”针对息肉样脉络膜血管病变的诊断，提出了APOIS（亚太眼影像学会）分类，作为ICGA上息肉样病变的形态学评估标准2)。
CCFD是ICGA晚期显示脉络膜血流缺损区域的表现，被认为对中心性浆液性脉络膜视网膜病变和PNV的诊断及病情评估有用2)。
OCTA的作用
Section titled “OCTA的作用”OCTA检测黄斑新生血管（脉络膜新生血管）的灵敏度达97%1)，并能显示传统FA或ICGA难以检测的1型黄斑新生血管。它也有助于监测从PPE到PNV的病变类型变化。
Q
中心性浆液性脉络膜视网膜病变和PNV在OCT上如何区分？
A
中心性浆液性脉络膜视网膜病变是由于视网膜色素上皮（RPE）破裂处浆液渗漏到视网膜下，以视网膜下液（SRF）为主。PNV存在1型黄斑新生血管，视网膜下不规则反射物质（SIRE）是特征性表现1)。OCTA确认黄斑新生血管血流信号有助于鉴别诊断。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”按病型的治疗方针
Section titled “按病型的治疗方针”治疗选择因疾病类型而异。
PPE：基本观察。有自然消退的报道6)。
中心性浆液性脉络膜视网膜病变：急性期（3个月内）可期待自然缓解，因此以观察为原则。慢性化病例（持续3个月以上）光动力疗法（半剂量PDT）有效。
PNV：抗VEGF治疗为首选。日本指南推荐抗VEGF药物（阿柏西普、brolucizumab、faricimab等）10)。
息肉状脉络膜血管病变：单独抗VEGF治疗或联合PDT。ARMS2/CFH基因多态性与息肉状脉络膜血管病变相关10)，可能影响治疗反应的个体差异。
抗VEGF药物的选择如下所示。
- 阿柏西普：广泛用于伴有1型黄斑新生血管的PPS（PNV、息肉状脉络膜血管病变）。有报道双侧PPS病例在4次注射后视力达到20/205)。
- Brolucizumab：预期具有更高的抗VEGF效果和延长给药间隔2)。
- Faricimab：VEGF和Ang-2的双重抑制剂2)。
- 贝伐珠单抗：已有用于伴有黄斑新生血管的PPS（包括伴有玻璃体出血的病例）的报道，部分病例在4次注射后改善3)。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”PPS的进展被概念化为多击理论，描述为五个连续的病理变化阶段1)。
第1阶段：厚壁血管形成
Section titled “第1阶段：厚壁血管形成”遗传和环境因素导致Haller层脉络膜血管异常扩张，形成厚壁血管。
第2阶段：内层脉络膜变化
Section titled “第2阶段：内层脉络膜变化”厚壁血管上的脉络膜毛细血管层变薄，血流减少。有时可观察到Sattler层消失7)。
第3阶段：RPE损伤
Section titled “第3阶段：RPE损伤”脉络膜毛细血管缺血导致RPE的氧气和营养供应受损，引起RPE变性和脱离（PPE）。
第4阶段：浆液性渗出（中心性浆液性脉络膜视网膜病变）
Section titled “第4阶段：浆液性渗出（中心性浆液性脉络膜视网膜病变）”当RPE屏障破坏时，来自脉络膜的浆液渗漏到视网膜下腔，导致中心性浆液性脉络膜视网膜病变。
第5阶段：新生血管形成（PNV → 息肉状脉络膜血管病变）
Section titled “第5阶段：新生血管形成（PNV → 息肉状脉络膜血管病变）”作为对慢性RPE和脉络膜毛细血管损伤的修复反应，形成1型黄斑新生血管（PNV），并可能进一步发展为伴有息肉状扩张的息肉状脉络膜血管病变。
从PPE到息肉状脉络膜血管病变的转化
Section titled “从PPE到息肉状脉络膜血管病变的转化”PPE是一种相对稳定的疾病类型，82.6%保持稳定，但17.4%进展为中心性浆液性脉络膜视网膜病变8)。已有7例PPE转化为息肉状脉络膜血管病变的病例报告，平均转化期为49.6个月8)。这是支持多击理论的重要纵向证据的首份报告。
脉络膜过度灌注与缺血的矛盾
Section titled “脉络膜过度灌注与缺血的矛盾”在LSFG研究中，PPS眼的脉络膜血流高于健康眼（MBR比1.45）4)。同时，厚血管正上方的毛细血管板发生缺血。这种“大血管过度灌注与微血管缺血”的矛盾状态是PPS病理的核心4)。
儿童发病病例中的脉络膜空洞
Section titled “儿童发病病例中的脉络膜空洞”在一例7岁发病的病例中，观察到与厚血管一致部位的脉络膜空洞（CC）和Sattler层消失7)。有报告称12.5%的PPS患者出现地图状萎缩（GA）7)。
Zhioua Braham等人（2023）报告了一例42岁男性PPS患者并发视网膜新生血管和玻璃体出血的病例（首例报告）3)。鼻侧CT显示明显增厚达550 μm，OCTA确认黄斑新生血管。四次贝伐珠单抗注射后，玻璃体出血和黄斑新生血管消退。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”疾病概念与命名法的完善
Section titled “疾病概念与命名法的完善”PPS的疾病概念尚未在国际上统一。Cheung等人（2025）指出了当前命名法的局限性，并提出了更准确反映疾病谱的新分类体系（包括PVM）1)。期待未来形成国际共识。
基于LSFG和OCTA的病理评估
Section titled “基于LSFG和OCTA的病理评估”Saito等人（2024）使用LSFG定量评估了PPS眼的脉络膜血流，并报告了不同疾病类型之间的血流特性差异4)。结合OCTA的多模态评估正被应用于PPS的早期疾病类型判定和治疗效果评估。
PPE向息肉状脉络膜血管病变转化的预测
Section titled “PPE向息肉状脉络膜血管病变转化的预测”Tang等人（2022）报告的7例转化病例8)可能为将PPE视为高风险人群提供依据。寻找预测哪些PPE病例会进展的生物标志物是未来的研究课题。
新型抗VEGF药物及治疗策略
Section titled “新型抗VEGF药物及治疗策略”brolucizumab（6 mg单药或每8周给药）和faricimab（双重抑制机制）针对PNV/息肉状脉络膜血管病变的临床试验正在进行中2)。目标是延长给药间隔并减轻治疗负担。
Saito等人（2024）的病例1中，在LSFG随访期间观察到进展为PNV4)，提示定期多模态评估是PPS管理的关键。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid spectrum: review and update. Eye. 2025;39:819-834.
- Sen P, Bhende P, Gupta A, et al. Pachychoroid spectrum of diseases: a review. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70.
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- 日本眼科学会．滲出型加齢黄斑変性の診療ガイドライン．