厚脉络膜新生血管病变（PNV）

一目了然的要点

该疾病的要点

• 厚脉络膜新生血管病变（PNV）是2015年命名的一个相对较新的疾病概念，是以脉络膜增厚为背景的1型黄斑新生血管（MNV）。
• 在日本，PNV约占渗出性年龄相关性黄斑变性（nAMD）的一半。⁷⁾
• 约25%的年龄相关性黄斑变性被归类为PNV，其中13.5%进展为息肉状脉络膜血管病变（PCV）。⁵⁾
• OCTA（光学相干断层扫描血管成像）对诊断有用，灵敏度高于ICGA（吲哚青绿血管造影）。⁵⁾
• 抗VEGF治疗是一线选择，与PDT（光动力疗法）联合也有效。⁷⁾
• 与年龄相关性黄斑变性不同，PNV没有玻璃膜疣，且有中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）的背景，约14%被误诊。¹⁾

1. 什么是厚脉络膜新生血管病变（PNV）？

厚脉络膜新生血管病变（Pachychoroid Neovasculopathy; PNV）是2015年由Cheung等人命名的疾病概念。指在脉络膜增厚（厚脉络膜）背景下，视网膜色素上皮（RPE）下出现1型黄斑新生血管（MNV）的状态。

PNV被定位为厚脉络膜谱系疾病（PSD）的疾病进展（III期）。在MNV分类中属于1型（RPE下），与息肉状脉络膜血管病变有高度连续性。⁵⁾与年龄相关性黄斑变性不同，其特点是不伴有玻璃膜疣。在日本，PNV约占nAMD的一半，⁷⁾估计占所有年龄相关性黄斑变性的约25%。⁵⁾

此外，据报道13.5%的PNV进展为息肉状脉络膜血管病变，⁵⁾两者被认为形成连续的谱系。另外，由于与表现相似的疾病难以鉴别，14.3%的病例发生误诊。¹⁾

Q PNV是与年龄相关性黄斑变性不同的疾病吗？

A

PNV有时被归类为年龄相关性黄斑变性，但其背景不同，不伴有玻璃膜疣，脉络膜增厚是病理核心。在日本占nAMD的一半，⁷⁾现在被视为独立的疾病概念。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

• 视力下降：由浆液性视网膜脱离或黄斑水肿引起。
• 视物变形（扭曲）：由于RPE下液体积聚或视网膜隆起所致。
• 中心暗点：由黄斑部受累引起。
• 部分病例症状轻微：非渗出性PNV可能自觉症状不明显。³⁾

临床所见

PNV患者脉络膜厚度显著增加，呈现特征性OCT表现。主要所见如下。

OCT所见

脉络膜增厚：SFCT（中心凹下脉络膜厚度）显著增厚至377±92 µm。¹⁾

双层征：RPE与基底膜之间出现新生血管的双层结构。100%的PNV病例可见。¹⁾

SRF（视网膜下液）：表现为浆液性视网膜脱离。100%的PNV病例可见。¹⁾

色素上皮脱离（RPE隆起）：PNV中高度低而扁平，为82±46 µm（显著低于PAT1的1199±31 µm）。¹⁾

血管造影所见

SIRE（视网膜下高反射物质）：所有PNV病例均可见的特征性表现。¹⁾

涡静脉吻合：95%的PNV可见，为脉络膜静脉淤滞的证据。⁶⁾

SHRM（视网膜下高反射物质）：PNV中为28.6%，低于PAT1（71.4%）。¹⁾

SRRLS（视网膜下逆反射层）：PNV中为0%，PAT1中为71.4%，有助于鉴别。¹⁾

以下显示PNV和PAT1型（典型nAMD）的主要OCT所见差异。

所见	PNV	PAT1（典型nAMD）
色素上皮脱离高度	82±46 µm	1199±31 µm
SRRLS	0%	71.4%
SHRM	28.6%	71.4%

Q 什么是双层征？

A

双层征是指在OCT上，RPE与Bruch膜之间夹有新生血管组织，呈现双层结构的所见。PNV中100%可见，是诊断¹⁾的重要指标。

3. 原因和风险因素

脉络膜的结构和功能异常在PNV的发生中起核心作用。

• 涡静脉淤滞和缺血：涡静脉吻合引起的静脉淤滞压迫脉络膜毛细血管，导致Haller层和Sattler层变薄，进而发展为缺血，诱发MNV。⁶⁾
• 交感神经活性亢进：压力和交感神经过度活跃参与脉络膜液体潴留。螺内酯有效的病例报告支持这一机制。²⁾
• 补体因子H（CFH）多态性：AMD的常见风险基因CFH多态性也参与PNV。⁷⁾
• 年龄和性别：多见于中老年人，男性居多。

预防与日常护理

目前尚无确定的PNV预防方法。但压力管理和戒烟被认为有助于降低风险。定期眼科检查对于早期发现和治疗很重要。如果自觉视力下降或视物变形，请及时就医。

4. 诊断和检查方法

检查方法的选择

OCT和OCTA在PNV的诊断中起核心作用。

• OCT（光学相干断层扫描）：评估双层征、SRF和脉络膜增厚（SFCT）所必需。有助于确认1型MNV。
• OCTA（光学相干断层扫描血管成像）：MNV的检测灵敏度为97%，显著高于ICGA（66%）。⁵⁾作为无创且高灵敏度的检查方法，是首选。
• ICGA（吲哚青绿血管造影）：用于评估涡静脉吻合。也用于与息肉状脉络膜血管病变的鉴别。但灵敏度低于OCTA。⁵⁾
• FAG（荧光素眼底血管造影）：用于评估SRF和新生血管的活动性。

PNV鉴别诊断中的重要指标

OCT上尖峰状色素上皮脱离（高PED）的临界值为158 µm，有助于与PAT1型nAMD鉴别，AUC为0.969，显示出较高的识别能力。¹⁾SRRLS的有无也是鉴别的重要指标。¹⁾

对于PNV与中心性浆液性脉络膜视网膜病变背景下的1型MNV的鉴别，日本年龄相关性黄斑变性诊疗指南推荐的OCT和OCTA综合评估是有用的。⁷⁾

以下列出PNV与主要疾病的鉴别要点。

疾病	玻璃膜疣	SFCT	色素上皮脱离高度
PNV	无	增厚	低（<158 µm）
典型nAMD	有	正常至变薄	高（≥158 µm）
中心性浆液性脉络膜视网膜病变	无	增厚	低至中度

5. 标准治疗方法

抗VEGF疗法

抗VEGF药物是一线治疗。⁷⁾与年龄相关性黄斑变性相比，PNV所需的抗VEGF注射次数较少。⁵⁾使用的药物如下。

• 雷珠单抗（Lucentis®）：有病例报告显示，初始两次注射后新生血管消失（视力20/40→20/20）。³⁾
• 阿柏西普（Eylea®）：有报告将其与PDT联合使用。⁴⁾
• 法瑞西单抗（Vabysmo®）：VEGF-A/ANG-2双重抑制剂。有望减少使用频率。

联合PDT（光动力疗法）

PDT单独或与抗VEGF药物联合使用有效。⁵⁾半剂量PDT（HF-PDT）可在减少对脉络膜影响的同时维持疗效。

Yamada等人（2022）报告，一名89岁患者接受半剂量PDT（HF-PDT）联合玻璃体内注射阿柏西普治疗后，3个月后浆液性视网膜脱离（SRD）完全消退。⁴⁾该报告还首次记录了HF-PDT后的涡静脉闭塞。

抗VEGF单药

一线治疗：日本年龄相关性黄斑变性诊疗指南推荐。⁷⁾

注射次数较少：倾向于比年龄相关性黄斑变性少。⁵⁾

复发处理：采用PRN法或Treat-and-Extend法。

PDT联合治疗

适应症：抗VEGF单药治疗无效的病例。脉络膜明显增厚的病例。

半剂量PDT（HF-PDT）：使用标准剂量一半的维速达尔。具有减轻副作用的效果。⁴⁾

效果：预期可消退SRF并减少脉络膜厚度。

螺内酯

适应症：考虑作为抗VEGF无效病例的辅助治疗。

机制：作为盐皮质激素受体拮抗剂，抑制脉络膜液体积聚。²⁾

报告病例：25 mg每日两次，6周后SRF减少51%，12周后减少90%。CT从366 µm降至214 µm（减少42%）。²⁾

治疗注意事项

• 反复注射抗VEGF药物时，需注意地图状萎缩（GA）进展的风险。
• HF-PDT后涡静脉闭塞虽罕见，但已有报道为严重并发症。⁴⁾
• 螺内酯仅为研究阶段的辅助治疗，并非标准治疗。
• 有报道称，对29次抗VEGF注射无效的病例，螺内酯有效。²⁾

Q 如果抗VEGF治疗多次仍无效，该怎么办？

A

对于抗VEGF单药治疗无效的病例，联合PDT是一种有效的选择。⁵⁾此外，也有螺内酯显著有效的病例报告。²⁾详情请参阅“标准治疗”章节。与主治医生协商非常重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

PNV的病理基础是脉络膜的结构和血流动力学异常。

涡静脉淤滞与缺血级联反应

厚脉络膜谱系疾病（PSD）的共同病理是涡静脉淤滞。95%的PNV、98%的息肉状脉络膜血管病变和90%的中心性浆液性脉络膜视网膜病变存在涡静脉吻合（正常SFCT 267.5 µm）。⁶⁾

涡静脉淤滞发生后，通过以下途径导致MNV发生：

1. 涡静脉淤滞：涡静脉吻合和扩张导致静脉压升高。⁶⁾
2. Haller层扩张→Sattler层变薄：外层脉络膜（Haller层）的大血管扩张，压迫内层（Sattler层）的毛细血管使其变薄。⁶⁾
3. 脉络膜毛细血管缺血：Sattler层变薄导致脉络膜毛细血管灌注减少。⁶⁾
4. RPE功能障碍→MNV形成：缺血刺激诱导VEGF产生，导致1型MNV在RPE下形成。⁶⁾

作为厚脉络膜谱系的连续性

中心性浆液性脉络膜视网膜病变→PPE（厚脉络膜色素上皮病变）→PNV→息肉状脉络膜血管病变被认为形成一个连续的谱系。⁵⁾这一疾病连续体的概念很好地解释了从PNV进展为息肉状脉络膜血管病变（13.5%）的现象。⁵⁾

Sen等人（2023）报告，PNV中涡静脉吻合的频率很高：PNV为95%，息肉状脉络膜血管病变为98%，中心性浆液性脉络膜视网膜病变为90%，与正常眼（SFCT 267.5 µm）相比，脉络膜明显增厚。⁶⁾这些发现支持Haller层血管扩张压迫Sattler层导致缺血和MNV形成的机制。

---

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

患者须知：请务必阅读

以下内容目前处于研究阶段或临床试验中，并非一般医院可提供的标准治疗。这是面向专业人士的关于未来医疗发展的参考信息。

PNV疾病定义的精细化

在OCTA评估MNV中，已报道灵敏度达97%，远超传统ICGA（灵敏度66%），⁵⁾提高了PNV的诊断准确性。通过引入称为SIRE的新概念（视网膜色素上皮下高反射物质的组合指标），PNV、息肉状脉络膜血管病变和典型年龄相关性黄斑变性的鉴别正变得更加精确。⁵⁾

MRA（盐皮质激素受体拮抗剂）的应用

以螺内酯为代表的MRA（盐皮质激素受体拮抗剂）被认为通过阻断参与脉络膜液体调节的通路来发挥作用。

Keidel LF等人（2021）报告了一例对29次抗VEGF注射无效的PNV病例，给予螺内酯25 mg每日两次，6周后SRF减少51%，12周后减少90%，脉络膜厚度从366 µm降至214 µm（减少42%）。²⁾

通过大规模随机试验进行验证是未来的课题。

新型抗VEGF药物与下一代治疗

针对多种VEGF亚型和血管生成素的新型药物（如法瑞西单抗）的长期结果，以及基因治疗的可能性正在研究中。针对脉络膜静脉系统的干预（如涡静脉的PDT）也在探索性研究中。⁶⁾

---

8. 参考文献

1. Siedlecki J, Priglinger S, Herold T, et al. Comparison of pachychoroid neovasculopathy and polypoidal choroidal vasculopathy using optical coherence tomography angiography and indocyanine green angiography. Eye. 2023;37:3435-41.
2. Keidel LF, Schworm B, Siedlecki J. Spironolactone as a therapeutic strategy for pachychoroid neovasculopathy refractory to anti-VEGF treatment. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:116-23.
3. Soman M, Bhende P, Bhalekar S. Non-exudative to exudative conversion in pachychoroid neovasculopathy detected by optical coherence tomography angiography. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;3098420.
4. Yamada C, Muraoka Y, Tsujikawa A. Vortex vein occlusion after half-fluence photodynamic therapy combined with intravitreal aflibercept for pachychoroid neovasculopathy: a case report. Cureus. 2022;14(8):e27663.
5. Cheung CMG, Dansingani KK, Koizumi H, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39(5):819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4.
6. Sen P, Bhende M, Rishi P, et al. Vortex vein anastomosis and choroidal thickness in pachychoroid spectrum diseases. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70.
7. 日本眼科学会・日本網膜硝子体学会. 加齢黄斑変性診療ガイドライン 2023年版.