神经眼科

1.5综合征（水平注视麻痹+核间性眼肌麻痹）合并同侧周围性面神经麻痹，由桥脑背盖部病变引起。主要病因为脑血管疾病和脱髓鞘疾病，根据临床表现可进行定位诊断。

以瞳孔缩小、对光反射消失、近反射保存三联征为特征的瞳孔异常。经典病因是神经梅毒（脊髓痨），但现代常伴随糖尿病、脑血管疾病和脱髓鞘疾病。对低浓度毛果芸香碱无反应是与Adie瞳孔的重要鉴别点。

艾迪瞳孔（强直性瞳孔）是由于睫状神经节病变导致光反射消失或减弱，但近反射保留的疾病。多见于年轻女性，特征为瞳孔的蠕动样运动和光-近反射分离。

抗心律失常药物胺碘酮的眼部副作用所致的视神经病变。特征为隐匿性视力下降和持续性视盘水肿，与非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）的鉴别很重要。

一种极为罕见且进展迅速的恶性肿瘤，发生于鼻腔和鼻窦。它迅速侵犯眼眶和颅底，引起复视、视力障碍、眼球突出等眼部症状。确诊依靠组织病理学检查。

常染色体显性视神经萎缩症（ADOA）是最常见的遗传性视神经病变，主要由OPA1基因突变引起，特征为儿童期起病、缓慢进展的双侧视力下降和视神经萎缩。

起源于垂体前叶腺细胞的肿瘤。压迫视交叉可引起双颞侧偏盲，并可能伴有激素过度分泌所致的全身症状。

眼部带状疱疹（HZO）的罕见并发症，表现为视神经炎。水痘-带状疱疹病毒（VZV）损伤视神经，导致视力下降。

由于支配上斜肌的第四脑神经（滑车神经）功能障碍，导致患侧上斜视、外旋和垂直复视的疾病。外伤、缺血和先天性是主要原因，Bielschowsky头部倾斜试验有助于诊断。

由于支配上斜肌的第四脑神经（滑车神经）功能障碍，导致患侧上斜视、外旋和垂直复视的疾病。外伤、缺血和先天性是主要原因，Bielschowsky头部倾斜试验有助于诊断。

与巨细胞动脉炎（GCA）相关的视神经缺血性疾病。表现为突然的严重视力下降，紧急使用大剂量类固醇治疗对于防止对侧眼受累至关重要。

动眼神经（第III对脑神经）受损导致上睑下垂、眼球运动障碍和瞳孔散大的疾病。主要病因包括动脉瘤、缺血、外伤和肿瘤。若伴有瞳孔散大，需紧急进行影像学检查。

多发性硬化症（MS）是一种中枢神经系统的免疫介导性脱髓鞘疾病，表现为多种眼部症状，如视神经炎和核间性眼肌麻痹。诊断基于McDonald标准，包括MRI和脑脊液检查，治疗包括类固醇冲击疗法和疾病修饰疗法。

多发性硬化症（MS）相关的视神经炎以单眼疼痛性急性视力下降为特征，可能是MS的首发症状。根据McDonald标准，通过MRI和脑脊液检查进行诊断，并使用类固醇冲击疗法和疾病修饰疗法进行管理。与MOGAD和NMOSD的鉴别很重要。

反向RAPD试验是一种检查技术，当一只眼存在传出性瞳孔障碍时，通过观察健眼的瞳孔来检测传入性瞳孔障碍（RAPD）。这使得即使患者同时存在传出性和传入性障碍，也能评估RAPD。

由于脑干（中脑、脑桥、延髓）病变导致多条脑神经同时受损，表现为多种眼球运动障碍、眼球震颤和瞳孔异常的总称。病因包括脑血管疾病、脱髓鞘疾病和炎症性疾病，根据病变部位呈现特征性症状模式。

一种瞳孔体征，表现为对光反射受损而近反射保留。由传入通路障碍、中脑背侧病变、传出通路障碍和异常再生引起，见于Adie强直性瞳孔、Argyll Robertson瞳孔、Parinaud综合征等疾病。

由于海绵窦病变导致眼肌麻痹、面部感觉障碍和霍纳综合征的综合征。最常见的原因是肿瘤，血管性、炎症性和感染性病变也是重要的鉴别诊断。

核间性眼肌麻痹（INO）是由于内侧纵束（MLF）病变导致的眼球运动障碍，表现为患侧内转障碍、对侧外展时眼震、辐辏功能保留。当MLF病变合并PPRF/外展神经核病变时，出现一个半综合征，仅保留健侧外展功能。多发性硬化和脑血管疾病是两大主要原因，治疗以原发病治疗为基础。

由于筛板后方的视神经缺血导致急性视力下降的疾病。分为动脉炎性、非动脉炎性和围手术期三种类型，其中围手术期型常导致严重且不可逆的视力损害。

霍纳综合征是由于眼交感神经受损导致瞳孔缩小、上睑下垂和出汗减少三联征的综合征。分为中枢性、节前性和节后性，通过药理学滴眼试验和阿可乐定试验进行诊断。必须排除颈动脉夹层和Pancoast肿瘤等严重病因。

一种由感染或疫苗接种诱发的急性自身免疫性脱髓鞘疾病。导致脑和脊髓多灶性病变，表现为脑病、视神经炎、运动麻痹等。多见于儿童，但成人也可发生。

脊索瘤是一种起源于脊索残留的罕见恶性骨肿瘤，发生于颅底时可表现为外展神经麻痹、复视、视野缺损等神经眼科症状。本文介绍其诊断、治疗和预后。

甲状腺眼病（TED）相关的视神经功能障碍，主要由外眼肌和眼眶脂肪肿大压迫视神经引起。在TED所有病例中发生率为3%～8%，及时诊断和治疗是恢复视功能的关键。

颈动脉海绵窦瘘（CCF）是颈内动脉或颈外动脉与海绵窦之间的异常血管连接。三联征包括搏动性眼球突出、结膜水肿和血管杂音。血管内治疗是首选疗法。

抗乙酰胆碱受体抗体和抗MuSK抗体均为阴性的重症肌无力（双抗体阴性MG）。以眼部症状为主，多见于儿童和年轻成人，在检查和诊断方面具有特殊困难。

蝌蚪状瞳孔是一种罕见的发作性疾病，由于虹膜开大肌的节段性痉挛，瞳孔呈蝌蚪状变形。多见于健康的年轻女性，发作通常在5分钟内自行消失，是一种不需要特殊治疗的良性病变。

由高血压、免疫抑制剂、子痫等诱发的脑水肿综合征。表现为头痛、癫痫发作、视力障碍，多数可逆，但约10-20%遗留永久性神经后遗症。

一种起源于垂体发育过程中解剖残留的良性囊性病变。通常无症状，但增大时可引起头痛、视野缺损和内分泌功能障碍。

由线粒体DNA点突变引起的母系遗传性急性至亚急性视神经病变。好发于年轻男性，导致双眼严重视力下降和中心暗点。mt11778突变最常见，视力预后不良，但艾地苯醌和基因治疗等新疗法正在开发中。

滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）是一种极为罕见的低度恶性肉瘤，发生于颅内或眶内。侵犯海绵窦或斜坡可导致复视、视力下降、眼球突出、上睑下垂等眼部症状。

本文介绍颅咽管瘤所致视觉障碍的特征、视交叉压迫的机制、诊断和治疗。

一种因线粒体功能障碍导致眼外肌选择性受损，引起缓慢进行性双侧眼睑下垂和眼球运动障碍的疾病。分为孤立性CPEO和伴有全身症状的CPEO-plus。

免疫检查点抑制剂（ICI）用于恶性肿瘤免疫治疗时，作为免疫相关不良事件发生的视神经病变。类固醇治疗以及ICI继续或停用的判断至关重要。

脑静脉和硬脑膜静脉窦血栓形成（CVST）是脑静脉回流系统发生的血栓，可因颅内压增高导致视乳头水肿和视力障碍。这是一种罕见疾病，占所有脑卒中的0.5%～3%。

一种因脑神经炎症导致神经破坏或脱髓鞘的疾病。病因多样，包括感染性、自身免疫性、肿瘤性、血管性和特发性。当多条脑神经受累时，称为多发性脑神经炎（polyneuritis cranialis）。

妊娠或产后发生或复发的视神经炎症性、脱髓鞘性疾病。产后免疫反弹导致发病增加，以急性视力下降和眼球运动痛为主要特征。

将注视点从视野一侧快速移动到另一侧的眼球运动。最大速度约为700°/秒，作为神经退行性疾病和精神疾病的早期诊断指标也备受关注。

中断固视的不自主快速眼球运动（扫视）的总称。包括矩形波跳跃、眼球扑动、眼阵挛等多种类型，可能是神经退行性疾病、脱髓鞘疾病、副肿瘤综合征等严重基础疾病的征象。

上方节段性视神经发育不全（SSONH）是一种先天性疾病，特征为视盘上方局限性视网膜神经节细胞减少，也称为“无顶视盘”。它与母体糖尿病密切相关，在日本患病率约为0.3%。

一种罕见的疾病，在上眼静脉中形成血栓。病因包括感染、炎症、外伤和凝血功能异常。表现为眼球突出、结膜水肿和眼球运动障碍。有进展为海绵窦血栓的风险。

视神经乳头内的钙化沉积物。分为表浅型和埋藏型，埋藏型需与视乳头水肿鉴别。患病率0.41%～2.0%，通常无症状，但70%以上存在视野异常，需作为慢性进行性视神经疾病进行管理。

继发于颅内压增高的双侧视神经乳头肿胀。是脑肿瘤、脑静脉血栓、特发性颅内压增高（IIH）等疾病的警示信号，若不治疗，可导致视神经萎缩和不可逆的视力损害。

全面解释继发于颅内压增高的双眼视乳头肿胀（视乳头水肿）及其最常见原因——特发性颅内压增高（IIH），包括定义、流行病学、诊断、Frisén分级、治疗、暴发型及妊娠期管理。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种由水通道蛋白4抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎症性疾病，主要表现为视神经炎和脊髓炎。

一种起源于视神经脑膜的良性肿瘤，主要症状为缓慢进展的单眼视力下降。MRI显示特征性的轨道征，首选治疗为放射治疗。

本文介绍视盘缺损、牵牛花综合征、视盘周围巩膜葡萄肿、视盘小凹等先天性视盘凹陷性异常的概述、诊断和治疗。

一种炎症局限于视神经鞘的眼眶炎症性疾病。表现为眼痛和多种视觉症状，MRI的轨道征和甜甜圈征是诊断关键。对类固醇治疗反应迅速，但减量时需注意复发。

由于椎动脉起始部近端的锁骨下动脉狭窄或闭塞，导致同侧椎动脉出现逆行性血流的血流动力学疾病。表现为眩晕、复视、一过性视力障碍等椎基底动脉供血不足症状。

由自身免疫机制引起的视神经炎症性疾病。好发于15-45岁女性，主要症状为急性单眼视力下降和眼球运动痛。90%以上患者有望恢复视力，但抗AQP4抗体阳性病例难治，评估MS转化风险很重要。

瞳孔不等是指左右瞳孔大小不同的状态，原因多样，从生理性到危及生命的疾病。鉴别交感神经和副交感神经障碍以及药物性原因，并进行适当的检查和治疗非常重要。

瞳孔记录法（Pupillography）是一种结合红外摄像机与计算机软件，定量记录和测量瞳孔反应的检查方法。它客观评估对光反射参数、散瞳动态及PIRP等，广泛应用于眼科、神经学、药理学等多个领域。

一种罕见疾病，由于海绵窦、眶上裂或眶尖的特发性肉芽肿性炎症，导致单侧剧烈眶后疼痛和眼肌麻痹（痛性眼肌麻痹）。其特征是对类固醇有戏剧性反应，但需注意这是排除性诊断。

因眉部钝性外伤的间接力量导致视神经管部视神经损伤的疾病。受伤后立即出现重度视力障碍，早期类固醇冲击疗法影响预后。

第六脑神经（外展神经）麻痹导致外直肌功能障碍，引起麻痹性内斜视和同侧复视。糖尿病和高血压引起的缺血性原因最常见，但肿瘤的发生率高于其他眼运动神经麻痹。这是其特征。

当分别照射每只眼睛时，通过瞳孔反应的左右差异检测到的临床发现。表明视神经或视网膜的单侧或不对称损伤，有助于早期发现许多重要疾病，包括紧急情况。

由于核上性耳石-眼球通路受损导致前庭系统输入左右不平衡而引起的后天性垂直方向眼球不协调。作为脑卒中、脱髓鞘疾病等后颅窝病变的重要体征，与滑车神经麻痹的鉴别在临床上极为重要。

烟雾病（MMD）是一种以颈内动脉末端进行性狭窄为特征的慢性脑血管疾病，可表现为一过性黑矇、视网膜中央动脉阻塞、眼缺血综合征、晨光综合征等眼部症状。

本文介绍重症肌无力（一种神经肌肉接头的自身免疫疾病）中局限于眼外肌症状（如上睑下垂、复视）的眼肌型的诊断和治疗。其特征为日内波动和易疲劳性，早期治疗对于防止向全身型转化至关重要。

全面介绍眼眶肿块（orbital masses）的分类、症状、诊断和治疗。涵盖从良性淋巴增殖性疾病到危及生命的恶性肿瘤的多种病因，以及以影像诊断和病理检查为核心的诊断方法。

药物性散瞳是指由抗胆碱能药物或肾上腺素能激动剂等药物引起的瞳孔散大。与危及生命的动眼神经麻痹的鉴别至关重要，需要通过毛果芸香碱滴眼试验进行逐步诊断。

由脑桥病变引起的水平眼球运动障碍。患侧水平注视麻痹（“1”）合并同侧核间性眼肌麻痹（“0.5”），导致仅健侧眼外展功能保留的特征性综合征。

单眼视力一过性下降，数秒至数分钟内恢复的病症。最常见原因是颈内动脉病变引起的血栓栓塞，可能是脑卒中的前兆，需要紧急评估。

抗结核药物乙胺丁醇的副作用引起的中毒性视神经病变。特征为双眼无痛性视力下降和色觉异常，早期发现和停药决定视力预后。

由于缺乏B族维生素和铜等营养素导致双眼视神经受损的疾病。风险因素包括肥胖外科手术后、纯素食和酒精依赖。

化学物质或药物暴露导致前部视路受损的中毒性视神经病变的综合解说。以乙胺丁醇为中心，详细阐述致病物质、症状、诊断、治疗及预后。

一种罕见的良性神经细胞肿瘤（WHO II级），好发于侧脑室。多见于20-40岁的年轻成人，因梗阻性脑积水导致颅内压增高症状而发病。全切除是标准治疗，预后良好。

自身免疫相关性视网膜病变和视神经病变（ARRON）是一种罕见的疾病，表现为无恶性肿瘤的自身免疫性视网膜病变和视神经病变同时发生。由于临床表现与癌症相关性视网膜病变（CAR）相似，需要进行排除诊断。

由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）自身抗体引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病。主要表型为视神经炎、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）和脊髓炎，是独立于多发性硬化（MS）和AQP4阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的疾病概念。2023年制定了国际诊断标准。

一种罕见的自身免疫性微血管病，累及脑、视网膜和内耳的毛细血管前微动脉。以脑病、视网膜分支动脉阻塞和感音神经性耳聋三联征为特征，多见于20-40岁女性。