蝌蚪状瞳孔
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是蝌蚪瞳孔？
Section titled “1. 什么是蝌蚪瞳孔？”蝌蚪瞳孔（tadpole pupil / tadpole-shaped pupil）是一种罕见的发作性疾病，虹膜的一部分被拉伸成细尖形状，整个瞳孔变形呈蝌蚪状。本质上与反复发作性单侧瞳孔散大（episodic unilateral mydriasis）相同，由交感神经刺激引起的末梢性一过性瞳孔散大肌痉挛所致。
该病名源于Thompson等人于1983年首次报告的病例系列1。文献报道仅约45例，极为罕见2。多见于健康的年轻女性。
文献报道仅约45例，极为罕见。多见于健康的年轻女性，尚未进行随机对照试验。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 畏光、视物模糊：由一过性单侧瞳孔散大和调节障碍引起。
- 眼或面部异常感觉：发作时伴有同侧眼或面部异常感觉（72%的病例）。
- 头痛：常伴有头痛，且头痛侧与眼部症状同侧。
临床所见（医生检查确认的发现）
Section titled “临床所见（医生检查确认的发现）”发作时观察到以下特征性表现。
- 瞳孔呈蝌蚪状变形：瞳孔变为卵圆形，靠近角膜缘的一端变细。变细的部分（“尾部”）可出现在钟表盘的任何方向。
- 节段性光反射不良：散大的虹膜节段对光反射收缩不良。瞳孔其余部分正常收缩，反映了虹膜开大肌（而非括约肌）的异常活动。
- 虹膜蠕动样运动：发作期间虹膜可能出现蠕动样运动，确认这一点很重要。
- 持续时间：79%在5分钟内消失。通常持续数分钟至数小时，但也可持续数周12。
- 频率与病程：每天数次至每年数次反复发作，持续约1年。也有每天10～50次的群发。
- 自然发生：91%无诱因自然发生2。
- 侧别：93%为单侧。23%左右交替发生。罕见双侧发作。
- 转归：大多数病例自然消失，但偶尔会复发。
79%的发作在5分钟内自然消失。但多数持续数分钟至数小时，罕见持续数周。也可能每天群发10～50次。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”蝌蚪瞳孔的病理生理被认为是由于交感神经刺激引起的周围性、一过性瞳孔开大肌痉挛。瞳孔开大肌呈节段性痉挛，导致部分瞳孔散大，形成不规则、水滴状变形。
关于发病机制的假说有以下两种。
- 去神经超敏反应：由于与Horner综合征的高并发率（Thompson 1983年为42%，Udry 2019年综述为46%），推测眼交感神经的去神经超敏反应参与其中12。在Horner综合征中，由于去神经超敏反应，α1受体增加。
- 儿茶酚胺升高：运动或从睡眠中醒来可诱发发作的病例提示循环血中儿茶酚胺升高的参与。
发作的诱因和相关疾病报告如下，但尚未确定已知的风险因素。
- 诱因：偏头痛、月经、从睡眠中醒来、运动、斜视手术、低钠血症相关的抽搐
- 合并疾病：Horner综合征（最常见，约42%合并）、Adie瞳孔
此外，罕见情况下有伴随动脉瘤的严重病例或进展为Horner综合征的病例。
偏头痛、月经、从睡眠中醒来、运动等被报告为诱因，但尚未确定特定的风险因素。91%的发作无诱因自然发生。
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”诊断基于病史和发作性虹膜开大肌收缩的特征性临床表现，属于临床诊断。由于医生直接目击发作的情况很少，因此用智能手机等记录发作对诊断很有用。
需要鉴别的疾病如下。
- 良性发作性单侧瞳孔散大（benign episodic unilateral mydriasis）345
- Horner综合征
- Adie瞳孔（强直性瞳孔）
- Argyll Robertson瞳孔
- 单侧散瞳药物暴露
- 眼型偏头痛
- 虹膜缺损
- 虹膜括约肌损伤（外伤后或手术后）
- 前葡萄膜炎
- 周期性动眼神经麻痹
两种滴眼试验用于鉴别诊断。
| 检查 | 目的 | 判定 |
|---|---|---|
| 低浓度毛果芸香碱（0.125%）滴眼试验 | 排除Adie瞳孔 | 过度缩瞳 → Adie瞳孔 |
| 1%阿可乐定（Iopidine）滴眼试验 | 检测Horner综合征 | 30～60分钟后散瞳、瞳孔不等逆反 → Horner综合征 |
阿可乐定试验原理：Horner综合征时，由于去神经超敏，α1受体增加，原本作为α2受体激动剂引起缩瞳的阿可乐定，通过α1受体引起散瞳，导致瞳孔不等逆反。注意：阿可乐定试验不在医保范围内。
- 全身检查：根据需要行脑部和胸部影像学检查。
- 完整的神经眼科检查：评估虹膜颜色（虹膜异色→先天性Horner，虹膜萎缩→外伤，透照缺损）、眼睑对称性和眼球运动。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”蝌蚪瞳孔无需特殊治疗，对症处理即可。不需要内科或外科管理。无已知并发症，如果排除了Horner综合征，应向患者说明对视力的长期无不良影响，以使其安心。
如果合并头痛，则治疗头痛。
无需特殊治疗，仅对症处理即可。大多数病例为良性，可自行消退。但约42%的病例合并Horner综合征，因此需通过诊断与检查方法一节中提到的阿普拉可乐定试验等排除合并症。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”蝌蚪瞳孔的确切病理生理机制尚不清楚，但目前的理解如下。
眼交感神经通路的解剖背景：交感神经系统起源于下丘脑，由三个神经元链组成，最终通过长睫状神经支配虹膜开大肌和上睑板肌。在蝌蚪瞳孔中，该通路中的外周交感神经被认为发生一过性异常放电（痉挛）。
节段性痉挛的机制：由于虹膜开大肌的一部分节段选择性痉挛，瞳孔的一部分散大，导致不规则、水滴状变形。散大的节段对光反射收缩不良，而其余瞳孔正常收缩。这表明病变位于虹膜开大肌而非括约肌。
与Horner综合征的关系：约42–46%的病例合并Horner综合征12，因此提出了眼交感神经通路去神经超敏反应参与的假说。去神经后α1受体增加，即使轻微的交感刺激也可能诱发强烈痉挛。
儿茶酚胺假说：运动或从睡眠中醒来等使循环儿茶酚胺升高的情况可诱发发作，提示儿茶酚胺可能触发开大肌痉挛2。确切的病理生理学有待未来病例积累和研究。
Footnotes
Section titled “Footnotes”-
Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩2 ↩3 ↩4
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Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩2 ↩3 ↩4 ↩5 ↩6
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Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩
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Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩
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Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩