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神经眼科

阿盖尔·罗伯逊瞳孔

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是阿盖尔·罗伯逊瞳孔？

Section titled “1. 什么是阿盖尔·罗伯逊瞳孔？”

阿盖尔·罗伯逊（AR）瞳孔的基本概念是缩瞳、对光反射消失，而近反射引起的缩瞳保留，即对光-近反射分离（light-near dissociation）1,5)。常伴有瞳孔形态异常（不规则圆形）。通常为双侧性，不伴有视路损害1)。

该病名源自苏格兰眼科医生Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson，他于1869年在神经梅毒患者中首次描述2)。当时被认为是脊髓痨的重要眼部体征。

与假性AR瞳孔的概念区分：不伴缩瞳而仅表现为对光-近反射分离的情况称为“假性阿盖尔·罗伯逊瞳孔”，作为显示神经异常的一种疾病概念使用。真性AR瞳孔与假性AR瞳孔的病因和病理生理不同，因此诊断上的鉴别很重要3,5)。

Q AR瞳孔是否一定发生在双眼？
A

通常为双侧性，但根据原发病，初期也可能表现为不对称。经典神经梅毒中双侧性典型，双侧性是本病的重要诊断依据之一。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

AR瞳孔的诊断主要基于以下三主征的确认。

三主征（临床所见）

Section titled “三主征（临床所见）”

1. 缩瞳 即使在暗处也呈双侧小瞳孔。高度缩瞳是其特点，无论明暗瞳孔持续缩小。对光-近反射分离与缩瞳的组合是将AR瞳孔与其他对光-近反射分离疾病区分开的依据。

2. 对光反射消失 直接对光反射和间接（辐辏）对光反射均消失或显著减弱。使用笔灯进行常规对光检查时，瞳孔无反应。

3. 近反射保留 辐辏和调节时的缩瞳反应保留。当患者注视近处物体时，瞳孔缩小，这种与对光反射消失的对比（对光-近反射分离）是诊断依据。

附加表现

Section titled “附加表现”
  • 瞳孔形态异常：常呈不规则圆形
  • 双侧性：通常为对称或不对称的双侧病变
  • 视力：一般保留（不伴视路损害）

与假性AR瞳孔的区别

Section titled “与假性AR瞳孔的区别”
表现真性AR瞳孔假性AR瞳孔
瞳孔大小缩瞳（小瞳孔）正常至轻度散瞳
对光反射消失消失
近反射保留保留
代表原因神经梅毒、糖尿病顶盖瞳孔、Parinaud综合征
Q AR瞳孔存在时视力是否正常？
A

AR瞳孔本身不损害视路（视神经、视放射、视觉皮层），因此视力通常保持正常。但是，如果原发疾病（神经梅毒、糖尿病、多发性硬化等）的全身病变损害视神经等，则可能出现视力障碍。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

AR瞳孔的责任病灶被认为位于中脑背侧，特别是顶盖前区。该区域的病变选择性地损害光反射通路。

经典原因

Section titled “经典原因”

神经梅毒（脊髓痨、麻痹性痴呆） 是历史上最著名的原因，几乎成为AR瞳孔的代名词1,2)。脊髓痨时发生后索和后根的脱髓鞘，作为脊髓痨相关中枢神经系统病变的一部分，中脑顶盖前区受损2)。在抗生素尚未出现的时代，神经梅毒常导致严重后果，AR瞳孔是其重要的体征。

现代原因

Section titled “现代原因”

近年来，神经梅毒以外的原因越来越多。

  • 糖尿病：作为糖尿病性自主神经病变的一部分，可能出现AR样瞳孔。
  • 脑血管疾病：中脑周围的梗死或出血损伤顶盖前区
  • 脱髓鞘疾病：多发性硬化症（MS）等脱髓鞘病变累及中脑

进展病例的特殊表现

Section titled “进展病例的特殊表现”

在进展性麻痹等情况下，当病变向腹侧扩展超出AR瞳孔的责任病灶时，近反射通路也可能受损。结果，对光反射和近反射均消失，可能出现“痉挛性瞳孔缩小（spastic miosis）”。这一表现提示病变向腹侧扩展，对预后具有重要意义。

Q 梅毒以外是否也会出现AR瞳孔？
A

在现代，糖尿病、脑血管疾病和脱髓鞘疾病（如多发性硬化症）是主要原因。虽然梅毒当然被怀疑为病因，但即使梅毒血清学检查阴性，也需要寻找其他病因。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

AR瞳孔的诊断中，确认瞳孔缩小和对光-近反射分离，以及寻找病因至关重要。

必需检查

Section titled “必需检查”

  1. 瞳孔检查

    • 明室和暗室下瞳孔直径的测量
    • 直接和间接对光反射的确认（笔灯法）
    • 近反射的确认（辐辏试验：注视近处目标，观察瞳孔缩小）

  2. 梅毒血清学检查（TPHA、RPR）：所有疑似AR瞳孔病例的必需检查

  3. 血糖和HbA1c：排除或评估糖尿病

  4. MRI（脑、中脑）：评估中脑导水管周围、顶盖前区的肿瘤、脱髓鞘和血管病变

药理学诊断（低浓度毛果芸香碱试验）

Section titled “药理学诊断（低浓度毛果芸香碱试验）”

低浓度毛果芸香碱试验有助于鉴别AR瞳孔和Adie瞳孔（强直性瞳孔）3)。

  • AR瞳孔：对0.1%毛果芸香碱滴眼无缩瞳反应3)
  • Adie瞳孔：对0.1%毛果芸香碱滴眼出现缩瞳（由于去神经超敏）3)

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

以下比较表现为光-近反射分离的代表性疾病。

AR瞳孔

病灶：中脑顶盖前区

瞳孔大小：缩小，双侧

光反射：消失

近反射：保留

低浓度毛果芸香碱：无反应

并发症：梅毒、糖尿病、脱髓鞘

Adie瞳孔（强直性瞳孔）

病灶：睫状神经节（外周）

瞳孔大小：散大，多为单侧

光反射：消失或减弱

近反射：保留（强直性、延迟性）

低浓度毛果芸香碱：缩瞳（过敏）

并发症：腱反射消失

顶盖瞳孔

病灶：中脑顶盖前区至后连合

瞳孔大小：中等散大，双侧

光反射：消失

近反射：保留

低浓度毛果芸香碱：无反应

并发症：常伴有Parinaud综合征

Argyll Robertson瞳孔见于中脑背侧病变如松果体肿瘤或多发性硬化。与AR瞳孔不同，表现为中度散瞳而非缩瞳，常合并眼球运动障碍（如上视麻痹等Parinaud综合征）。

Adie瞳孔是睫状神经节（外周）的病变，通常为单眼性、散瞳，对低浓度毛果芸香碱过敏（去神经超敏）是鉴别的依据。

Q AR瞳孔和Adie瞳孔有何不同？
A

瞳孔大小（缩瞳 vs 散瞳）、侧别（双侧 vs 多为单侧）、对低浓度毛果芸香碱的反应（无反应 vs 缩瞳）是三个主要鉴别点。病灶也不同：AR瞳孔在中枢（中脑顶盖前区），Adie瞳孔在外周（睫状神经节）。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

AR瞳孔本身没有直接治疗方法，基本方针是治疗原发病。

按病因治疗

Section titled “按病因治疗”

神经梅毒时 大剂量青霉素G静脉注射是标准治疗。需与神经内科、感染科协作进行住院治疗。治疗可阻止梅毒进展，但瞳孔表现本身难以恢复。

糖尿病时 严格血糖控制可抑制糖尿病自主神经病变的进展。重要的是根据HbA1c管理目标值持续治疗。

脱髓鞘疾病（如多发性硬化）时 急性加重期使用大剂量类固醇治疗，长期管理使用疾病修饰药物（DMT：干扰素β、芬戈莫德等）。必须与神经内科协作。

Q 治疗后瞳孔能恢复原状吗？
A

原发病的治疗可以防止病变进展，但AR瞳孔所致的缩瞳和对光反射消失通常不会恢复。神经梅毒治疗（青霉素G）后瞳孔表现也常残留，将瞳孔表现正常化作为治疗目标是不现实的。

6. 病理生理学·详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”

要理解AR瞳孔的发病机制，掌握光反射通路和近反射通路的解剖背景非常重要。

光反射通路

Section titled “光反射通路”

光反射的神经回路遵循以下路径。

视网膜 → 视神经 → 视交叉 → 视束 → 中脑顶盖前核 → Edinger-Westphal（EW）核 → 睫状神经节 → 短后睫状神经 → 瞳孔括约肌

在该通路中，从顶盖前核到EW核的信号传递是光反射的中枢中继点。

近反射通路

Section titled “近反射通路”

近反射（伴随辐辏和调节的缩瞳）的回路从大脑皮层（视觉皮层和额叶）走向中脑，但其下行通路在顶盖前核稍腹侧走行，到达EW核。

AR瞳孔的发病机制

Section titled “AR瞳孔的发病机制”

AR瞳孔的责任病灶位于中脑背侧和顶盖前区。该病变导致以下变化。

光反射消失的机制 由于从顶盖前核到EW核的信号被阻断，光刺激不能激活EW核，瞳孔括约肌不收缩2,3)。

缩瞳的机制 同时，支配EW核的上位（核上性）抑制纤维也受损。通常，来自大脑皮层等的核上性抑制调节EW核的活动，但这种抑制被解除后，EW核持续兴奋，导致瞳孔括约肌持续收缩，呈现缩瞳2)。

近反射保留的原因 近反射通路在顶盖前区稍腹侧走行，因此免受顶盖前区病变的影响。因此，伴随辐辏和调节的EW核信号得以保留，近刺激时仍可缩瞳2,5)。

痉挛性缩瞳的机制

Section titled “痉挛性缩瞳的机制”

当病变向腹侧扩展（如麻痹性痴呆）时，近反射通路也受损。光反射和近反射均消失，仅残留EW核的核上性抑制障碍，导致持续性缩瞳（痉挛性缩瞳）。

糖尿病性AR样瞳孔的机制

Section titled “糖尿病性AR样瞳孔的机制”

在糖尿病自主神经病变相关的AR样瞳孔中，除了广泛的周围自主神经损伤外，中枢自主神经系统的功能异常也被认为参与其中。缩瞳程度通常较轻。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”

梅毒再增加伴随的AR瞳孔重新受到关注

Section titled “梅毒再增加伴随的AR瞳孔重新受到关注”

近年来，全球范围内报告梅毒再次增加，随之由神经梅毒引起的AR瞳孔病例再次受到关注1,4)。与梅毒被认为正在衰退的时代相比，现代眼科和神经科医生正在重新评估AR瞳孔的诊断意义。Lemarie等人（2019）报告了一例57岁男性，因步态障碍被诊断为癔症五年，后出现截瘫、神经病理性疼痛和压疮，以左眼AR瞳孔为契机确诊为神经梅毒，表明该疾病在现代仍容易被忽视4)。

糖尿病自主神经病变与AR样瞳孔

Section titled “糖尿病自主神经病变与AR样瞳孔”

与糖尿病自主神经病变相关的AR样瞳孔的概念正在整理中。其病理可能与经典AR瞳孔不同，建立糖尿病瞳孔自主神经病变的系统评估标准是一个挑战。

伪AR瞳孔系统鉴别的必要性

Section titled “伪AR瞳孔系统鉴别的必要性”

需要建立呈现伪AR瞳孔的疾病（如中脑病变、顶盖瞳孔、帕里诺综合征）的系统鉴别诊断算法2,3)。特别是结合影像诊断以早期发现松果体肿瘤、生殖细胞肿瘤等非常重要，期待未来诊断指南的制定。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”

  1. Dichter SL, Khan Suheb MZ, Shubert GS. Argyll Robertson Pupil. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 [Updated 2024 Jan 31]. PMID: 30725864. Bookshelf ID: NBK537179.

  2. Thompson HS, Kardon RH. The Argyll Robertson pupil. J Neuroophthalmol. 2006;26(2):134-138. PMID: 16845316. doi:10.1097/01.wno.0000222971.09745.91

  3. Kawasaki AK. Diagnostic Approach to Pupillary Abnormalities. Continuum (Minneap Minn). 2014;20(4 Neuro-ophthalmology):1008-1022. PMID: 25099106. PMCID: PMC10563972. doi:10.1212/01.CON.0000453306.42981.94

  4. Lemarie B, Matt M, Deconinck L, Perronne C, Dinh A, Davido B. All eyes on him: Argyll Robertson pupil in late syphilis. Int J Infect Dis. 2019;83:1-2. PMID: 30904677. doi:10.1016/j.ijid.2019.03.023

  5. Thompson HS. Light-near dissociation of the pupil. Ophthalmologica. 1984;189(1-2):21-23. PMID: 6472802.

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