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神經眼科

阿蓋爾·羅伯森瞳孔

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是阿蓋爾·羅伯遜瞳孔？

Section titled “1. 什麼是阿蓋爾·羅伯遜瞳孔？”

阿蓋爾·羅伯遜（AR）瞳孔的基本概念是縮瞳、對光反射消失，而近反射引起的縮瞳保留，即對光-近反射分離（light-near dissociation）1,5)。常伴有瞳孔形態異常（不規則圓形）。通常為雙側性，不伴有視路損害1)。

該病名源自蘇格蘭眼科醫生Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson，他於1869年在神經梅毒患者中首次描述2)。當時被認為是脊髓癆的重要眼部體徵。

與假性AR瞳孔的概念區分：不伴縮瞳而僅表現為對光-近反射分離的情況稱為「假性阿蓋爾·羅伯遜瞳孔」，作為顯示神經異常的一種疾病概念使用。真性AR瞳孔與假性AR瞳孔的病因和病理生理不同，因此診斷上的鑑別很重要3,5)。

Q AR瞳孔是否一定發生在雙眼？
A

通常為雙側性，但根據原發病，初期也可能表現為不對稱。經典神經梅毒中雙側性典型，雙側性是本病的重要診斷依據之一。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

AR瞳孔的診斷主要基於以下三主徵的確認。

三主徵（臨床所見）

Section titled “三主徵（臨床所見）”

1. 縮瞳 即使在暗處也呈雙側小瞳孔。高度縮瞳是其特點，無論明暗瞳孔持續縮小。對光-近反射分離與縮瞳的組合是將AR瞳孔與其他對光-近反射分離疾病區分開的依據。

2. 對光反射消失 直接對光反射及間接（輻輳）對光反射均消失或顯著減弱。使用筆燈進行常規對光檢查時，瞳孔無反應。

3. 近反射保留 輻輳與調節時的縮瞳反應保留。當患者注視近處物體時，瞳孔縮小，這種與對光反射消失的對比（對光-近反射分離）是診斷依據。

附加表現

Section titled “附加表現”
  • 瞳孔形態異常：常呈不規則圓形
  • 雙側性：通常為對稱或不對稱的雙側病變
  • 視力：一般保留（不伴視路損害）

與假性AR瞳孔的區別

Section titled “與假性AR瞳孔的區別”
表現真性AR瞳孔假性AR瞳孔
瞳孔大小縮瞳（小瞳孔）正常至輕度散瞳
對光反射消失消失
近距離反應保留保留
代表原因神經梅毒、糖尿病頂蓋瞳孔、Parinaud症候群
Q AR瞳孔存在時視力是否正常？
A

AR瞳孔本身不會損害視路（視神經、視放射、視覺皮層），因此視力通常保持正常。但是，如果原發疾病（神經梅毒、糖尿病、多發性硬化症等）的全身病變損害視神經等，則可能出現視力障礙。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

AR瞳孔的責任病灶被認為位於中腦背側，特別是頂蓋前區。該區域的病變選擇性地損害光反射路徑。

經典原因

Section titled “經典原因”

神經梅毒（脊髓癆、麻痺性癡呆） 是歷史上最著名的原因，幾乎成為AR瞳孔的代名詞1,2)。脊髓癆時發生後索和後根的脫髓鞘，作為脊髓癆相關中樞神經系統病變的一部分，中腦頂蓋前區受損2)。在抗生素尚未出現的時代，神經梅毒常導致嚴重後果，AR瞳孔是其重要的身體徵候。

現代原因

Section titled “現代原因”

近年來，神經梅毒以外的原因越來越多。

  • 糖尿病：作為糖尿病性自主神經病變的一部分，可能出現AR樣瞳孔。
  • 腦血管疾病：中腦周圍的梗塞或出血損傷頂蓋前區
  • 脫髓鞘疾病：多發性硬化症（MS）等脫髓鞘病變波及中腦

進展病例的特殊表現

Section titled “進展病例的特殊表現”

在進展性麻痺等情況下，當病變向腹側擴展超出AR瞳孔的責任病灶時，近反射路徑也可能受損。結果，對光反射和近反射均消失，可能出現「痙攣性瞳孔縮小（spastic miosis）」。此表現提示病變向腹側擴展，對預後具有重要意義。

Q 梅毒以外是否也會出現AR瞳孔？
A

在現代，糖尿病、腦血管疾病和脫髓鞘疾病（如多發性硬化症）是主要原因。雖然梅毒當然被懷疑為病因，但即使梅毒血清學檢查陰性，也需要尋找其他病因。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

AR瞳孔的診斷中，確認瞳孔縮小和對光-近反射分離，以及尋找病因至關重要。

必需檢查

Section titled “必需檢查”

  1. 瞳孔檢查

    • 明室和暗室下瞳孔直徑的測量
    • 直接和間接對光反射的確認（筆燈法）
    • 近反射的確認（輻輳試驗：注視近處目標，觀察瞳孔縮小）

  2. 梅毒血清學檢查（TPHA、RPR）：所有疑似AR瞳孔病例的必需檢查

  3. 血糖和HbA1c：排除或評估糖尿病

  4. MRI（腦、中腦）：評估中腦導水管周圍、頂蓋前區的腫瘤、脫髓鞘和血管病變

藥理學診斷（低濃度毛果芸香鹼試驗）

Section titled “藥理學診斷（低濃度毛果芸香鹼試驗）”

低濃度毛果芸香鹼試驗有助於鑑別AR瞳孔和Adie瞳孔（強直性瞳孔）3)。

  • AR瞳孔：對0.1%毛果芸香鹼點眼無縮瞳反應3)
  • Adie瞳孔：對0.1%毛果芸香鹼點眼出現縮瞳（由於去神經超敏）3)

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

以下比較表現為光-近反射分離的代表性疾病。

AR瞳孔

病灶：中腦頂蓋前區

瞳孔大小：縮小，雙側

光反射：消失

近反射：保留

低濃度毛果芸香鹼：無反應

併發症：梅毒、糖尿病、脫髓鞘

Adie瞳孔（強直性瞳孔）

病灶：睫狀神經節（周邊）

瞳孔大小：散大，多為單側

光反射：消失或減弱

近反射：保留（強直性、延遲性）

低濃度毛果芸香鹼：縮瞳（過敏）

併發症：腱反射消失

頂蓋瞳孔

病灶：中腦頂蓋前區至後連合

瞳孔大小：中等散大，雙側

光反射：消失

近反射：保留

低濃度毛果芸香鹼：無反應

併發症：常伴有Parinaud症候群

Argyll Robertson瞳孔見於中腦背側病變如松果體腫瘤或多發性硬化症。與AR瞳孔不同，表現為中度散瞳而非縮瞳，常合併眼球運動障礙（如上視麻痺等Parinaud症候群）。

Adie瞳孔是睫狀神經節（周邊）的病變，通常為單眼性、散瞳，對低濃度毛果芸香鹼過敏（去神經過敏）是鑑別的依據。

Q AR瞳孔和Adie瞳孔有何不同？
A

瞳孔大小（縮瞳 vs 散瞳）、側別（雙側 vs 多為單側）、對低濃度毛果芸香鹼的反應（無反應 vs 縮瞳）是三個主要鑑別點。病灶也不同：AR瞳孔在中樞（中腦頂蓋前區），Adie瞳孔在周邊（睫狀神經節）。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

AR瞳孔本身沒有直接治療方法，基本方針是治療原發病。

依病因治療

Section titled “依病因治療”

神經梅毒時 大劑量青黴素G靜脈注射是標準治療。需與神經內科、感染科協作進行住院治療。治療可阻止梅毒進展，但瞳孔表現本身難以恢復。

糖尿病時 嚴格血糖控制可抑制糖尿病自主神經病變的進展。重要的是根據HbA1c管理目標值持續治療。

脫髓鞘疾病（如多發性硬化症）時 急性惡化期使用大劑量類固醇治療，長期管理使用疾病修飾藥物（DMT：干擾素β、芬戈莫德等）。必須與神經內科協作。

Q 治療後瞳孔能恢復原狀嗎？
A

原發病的治療可以防止病變進展，但AR瞳孔所致的縮瞳和對光反射消失通常不會恢復。神經梅毒治療（青黴素G）後瞳孔表現也常殘留，將瞳孔表現正常化作為治療目標是不現實的。

6. 病理生理學·詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機制”

要了解AR瞳孔的發病機制，掌握光反射路徑和近距離反應路徑的解剖背景非常重要。

光反射路徑

Section titled “光反射路徑”

光反射的神經迴路遵循以下路徑。

視網膜 → 視神經 → 視交叉 → 視束 → 中腦頂蓋前核 → Edinger-Westphal（EW）核 → 睫狀神經節 → 短後睫狀神經 → 瞳孔括約肌

在此路徑中，從頂蓋前核到EW核的信號傳遞是光反射的中樞中繼點。

近距離反應路徑

Section titled “近距離反應路徑”

近距離反應（伴隨輻輳和調節的縮瞳）的迴路從大腦皮質（視覺皮質和額葉）走向中腦，但其下行路徑在頂蓋前核稍腹側走行，到達EW核。

AR瞳孔的發病機制

Section titled “AR瞳孔的發病機制”

AR瞳孔的責任病灶位於中腦背側和頂蓋前區。該病變導致以下變化。

光反射消失的機制 由於從頂蓋前核到EW核的信號被阻斷，光刺激無法激活EW核，瞳孔括約肌不收縮2,3)。

縮瞳的機制 同時，支配EW核的上位（核上性）抑制纖維也受損。通常，來自大腦皮質等的核上性抑制調節EW核的活動，但這種抑制被解除後，EW核持續興奮，導致瞳孔括約肌持續收縮，呈現縮瞳2)。

近距離反應保留的原因 近距離反應路徑在頂蓋前區稍腹側走行，因此免受頂蓋前區病變的影響。因此，伴隨輻輳和調節的EW核信號得以保留，近距離刺激時仍可縮瞳2,5)。

痙攣性縮瞳的機制

Section titled “痙攣性縮瞳的機制”

當病變向腹側擴展（如麻痺性痴呆）時，近距離反應路徑也受損。光反射和近距離反應均消失，僅殘留EW核的核上性抑制障礙，導致持續性縮瞳（痙攣性縮瞳）。

糖尿病性AR樣瞳孔的機制

Section titled “糖尿病性AR樣瞳孔的機制”

在糖尿病自主神經病變相關的AR樣瞳孔中，除了廣泛的周邊自主神經損傷外，中樞自主神經系統的功能異常也被認為參與其中。縮瞳程度通常較輕。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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梅毒再增加伴隨的AR瞳孔重新受到關注

Section titled “梅毒再增加伴隨的AR瞳孔重新受到關注”

近年來，全球範圍內報告梅毒再次增加，隨之由神經梅毒引起的AR瞳孔病例再次受到關注1,4)。與梅毒被認為正在衰退的時代相比，現代眼科和神經科醫生正在重新評估AR瞳孔的診斷意義。Lemarie等人（2019）報告了一例57歲男性，因步態障礙被診斷為歇斯底里症五年，後出現截癱、神經病理性疼痛和壓瘡，以左眼AR瞳孔為契機確診為神經梅毒，表明該疾病在現代仍容易被忽視4)。

糖尿病自主神經病變與AR樣瞳孔

Section titled “糖尿病自主神經病變與AR樣瞳孔”

與糖尿病自主神經病變相關的AR樣瞳孔的概念正在整理中。其病理可能與經典AR瞳孔不同，建立糖尿病瞳孔自主神經病變的系統評估標準是一個挑戰。

偽AR瞳孔系統鑑別的必要性

Section titled “偽AR瞳孔系統鑑別的必要性”

需要建立呈現偽AR瞳孔的疾病（如中腦病變、頂蓋瞳孔、帕里諾症候群）的系統鑑別診斷演算法2,3)。特別是結合影像診斷以早期發現松果體腫瘤、生殖細胞腫瘤等非常重要，期待未來診斷指南的制定。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”

  1. Dichter SL, Khan Suheb MZ, Shubert GS. Argyll Robertson Pupil. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 [Updated 2024 Jan 31]. PMID: 30725864. Bookshelf ID: NBK537179.

  2. Thompson HS, Kardon RH. The Argyll Robertson pupil. J Neuroophthalmol. 2006;26(2):134-138. PMID: 16845316. doi:10.1097/01.wno.0000222971.09745.91

  3. Kawasaki AK. Diagnostic Approach to Pupillary Abnormalities. Continuum (Minneap Minn). 2014;20(4 Neuro-ophthalmology):1008-1022. PMID: 25099106. PMCID: PMC10563972. doi:10.1212/01.CON.0000453306.42981.94

  4. Lemarie B, Matt M, Deconinck L, Perronne C, Dinh A, Davido B. All eyes on him: Argyll Robertson pupil in late syphilis. Int J Infect Dis. 2019;83:1-2. PMID: 30904677. doi:10.1016/j.ijid.2019.03.023

  5. Thompson HS. Light-near dissociation of the pupil. Ophthalmologica. 1984;189(1-2):21-23. PMID: 6472802.

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